Sindrome da emangioma testa-facciale
Introduzione
Introduzione alla sindrome dell'emangioma frontale La sindrome dell'emangioma frontale è una malattia congenita che coinvolge i vasi sanguigni del viso e del cervello ed è caratterizzata da vasospasmo facciale, convulsioni, calcificazione intracranica, malformazioni vascolari cerebrali e ritardo mentale. Coinvolge principalmente il sistema nervoso, la pelle e gli occhi. I sintomi del sistema nervoso sono principalmente convulsioni e le lesioni cutanee sono principalmente vasospasmo piatto color vino rosso (nato alla nascita) lungo il terzo ramo del nervo trigemino, che può diffondersi al II o III ramo e la grave diffusione al lato e al collo. Il ministero, il tronco e alcuni si trovano nella mucosa orale. 30% dei pazienti con glaucoma ed emianopia isotropica improvvisa e controlaterale (danno del lobo occipitale), anomalie congenite (come difetto dell'iride e opacità del cristallino), perdita della vista. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: glaucoma atrofia ottica criptorchidismo spina bifida siringomielia epilessia
Patogeno
Causa della sindrome dell'emangioma frontale
Dilatazione capillare o emangioma cavernoso nell'area di distribuzione del nervo trigemino facciale ed emangioma del lobo occipitale, apicale o frontale ipsilaterale (principalmente venoso), più comune nel lobo occipitale, atrofia corticale cerebrale, sclerosi e Calcificazione, perdita di neuroni al microscopio, gliosi e deposizione di calcio.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome dell'emangioma frontale
La malattia è una sorta di malformazione vascolare cerebrale, nessuna misura preventiva efficace, diagnosi precoce e trattamento precoce è la chiave per la prevenzione e il trattamento.
Complicazione
Complicanze della sindrome dell'emangioma testa a faccia Complicazioni glaucoma atrofia ottica criptorchidismo spina bifida sinusale epilessia
Potrebbero esserci una perdita di intelligenza, emianopia controlaterale ed emiparesi controlaterale degli arti, atrofia e crescita degli arti dietro il lato sano, possono avere lo stesso lato dell'occhio convesso, glaucoma, occhio di bue o atrofia ottica, altre parti del corpo possono anche avere un colore del vino L'espettorato cutaneo, con retina, rene, fegato e altri emangiomi, può anche essere associato a criptorchidismo, spina bifida, siringomielia, ecc., Può essere letale a causa di emorragia intracranica o stato epilettico.
Sintomo
Sintomi della sindrome dell'emangioma faccia a faccia Sintomi comuni Epilessia di assenza di convulsioni, ipertrofia facciale, difetto dell'iride, perdita intelligente, opacità del cristallino, lobo occipitale, alterazione del vasospasmo, malformazione vascolare dell'emisone, atrofia parziale
Coinvolge principalmente il sistema nervoso, la pelle e gli occhi.
(1) sintomi del sistema nervoso: convulsioni comuni, possono essere associate alla paralisi di Todd, che si verificano nell'età di 1 anno, i farmaci antiepilettici sono difficili da controllare; con l'aumento dell'età spesso hanno un declino intelligente; l'emangioma facciale può verificarsi sul lato opposto dell'emiplegia e atrofia parziale del corpo.
(2) Cambiamenti della pelle: vasospasmo piatto color vino rosso (nato alla nascita) lungo il terzo ramo del nervo trigemino, può diffondersi al secondo o III ramo, casi gravi sparsi su lato, collo, tronco, alcuni trovati nella mucosa orale Il bordo del vasospasmo è chiaro, leggermente più alto della pelle, la pressione non si attenua, coinvolgendo la fronte, la palpebra superiore può essere associata a glaucoma e complicanze neurologiche e sono rari solo il terzo e il terzo nervo del nervo trigemino.
(3) Sintomi oculari: 30% dei pazienti con glaucoma ed esoftalmo (protuberanza dovuta alla pressione intraoculare prenatale), emianopia isotropica controlaterale (insufficienza del lobo occipitale), anomalie congenite (come l'iride Difetto e opacità dell'obiettivo), perdita della vista, ecc.
Esaminare
Esame della sindrome dell'emangioma faccia a faccia
La malattia può essere effettuata i seguenti controlli:
Dopo 12 anni, il film radiografico del cranio ha trovato la calcificazione patologica del lato ipsilaterale dell'emangioma facciale: era una forma ondulata a doppio strato con una forma cerebrale o dendritica, che è stata confermata.
2CT hanno mostrato calcificazione e atrofia cerebrale unilaterale, MRI, PET, SPECT hanno mostrato emangioma pial, CT ha mostrato calcificazione e atrofia cerebrale unilaterale, MRI, PET, SPECT hanno mostrato emangioma pial.
3 angiografia a sottrazione digitale (DSA) anomalie capillari e venose, iperplasia della superficie capillare dell'emisfero interessato, riduzione significativa delle vene, displasia del seno sagittale superiore.
4 L'elettroencefalogramma (ELETTROENCEFALOGRAMMA) indica che l'ampiezza dell'emisfero interessato è bassa e la diminuzione dell'onda α è coerente con il grado di calcificazione intracranica e si possono vedere le onde epilettiche.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome dell'emangioma testa-faccia
Non è difficile distinguere da emangioma e convulsioni per esame e sintomo.
1. L'emangioma (emangioma) è un tumore benigno congenito o una malformazione vascolare.È più comune nei neonati nati o poco dopo la nascita. Ha origine da emangioblasti embrionali residui. I germi attivi simili all'endotelio invadono i tessuti adiacenti per formare spline endoteliali. La sospensione, dopo che il tubo è stato collegato ai restanti vasi sanguigni per formare un emangioma, i vasi sanguigni intratumorali sono autonomi e non sono collegati ai vasi sanguigni circostanti. L'emangioma che si verifica nella regione orale e maxillofacciale rappresenta il 60% dell'emangioma sistemico, la maggior parte dei quali si verifica nella pelle del viso, nel tessuto sottocutaneo e nella mucosa orale, come la lingua, le labbra e il fondo.
2. L'epilessia è comunemente nota come "epilessia di pecora", "vento di shofar", "agnello pazzo" o "epilessia sessuale", che è causata da una varietà di cause di secrezione anormale parossistica del gruppo di neuroni cerebrali, sensazione, Una malattia di coscienza, spirito e disfunzione autonomica. Già 2.200 anni fa, fu registrato il "classico interno dell'Imperatore Giallo". Credo che le persone non avranno familiarità con questa malattia e spesso vengono definite "stanchezza" dalle persone.
