angioreticoloma
Introduzione
Introduzione al reticuloma vascolare L'angioreticuloma è chiamato emangioblastoma come tumore benigno, che rappresenta l'1,3% al 2,4% dei tumori intracranici. Più uomini che donne, circa 2: 1, più comuni nei giovani adulti. La malattia ha una predisposizione genetica.I sintomi clinici variano a seconda della posizione e della natura del tumore.I pazienti con emangioma o eritrocitosi con altri organi e quelli con tumori ricorrenti nella retina e nel cervello sono chiamati malattia di VonHippelLindau. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: più comuni nei giovani adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: idrocefalo, atassia, edema cerebrale
Patogeno
Cause del reticoloma vascolare
(1) Cause della malattia
Il reticuloma vascolare ha una storia familiare dal 4% al 20%, la causa non è chiara. Nel 2000, WH0 lo ha classificato come tumore non identificato. A causa di questa malattia, ha spesso emangioma retinico, cisti pancreatica, feocromocitoma, ecc. Queste lesioni sono derivate dal mesoderma e hanno una tendenza familiare, quindi si ritiene che abbiano fattori genetici.Oertelt et al ritengono che circa il 5% dei casi abbia una storia familiare, che è autosomica dominante, maschio e femmina hanno la stessa penetranza, malattia VHL Il gene si trova sul cromosoma 3p25-p26, adiacente a 3p13-p14, che contiene traslocazioni cromosomiche nel carcinoma familiare a cellule renali puro.
Esistono due tipi di reticuloma vascolare: tipo cistico e solido, il tipo di cisti rappresenta il 60% -90%, il parenchima rappresenta il 10% -40%, derivato dal tessuto mesenchimale perivascolare, appartiene al residuo cellulare del mesodermico, capsula Contenente liquido giallo o giallo-marrone, alto contenuto proteico, la maggior parte della parete della cisti ha un nodulo tumorale rosso, che sporge nella cisti, al microscopio, il tumore è composto da vasi sanguigni e cellule, cioè rete capillare piena di sangue e vasi sanguigni Cellule endoteliali reticolate.
(due) patogenesi
Il reticuloma vascolare è causato da un ostacolo durante l'integrazione tra i componenti del mesoderma e del tessuto epiteliale, a causa della mancanza di integrazione tra i vasi sanguigni e il parenchima, che è incline a verificarsi nell'emisfero cerebellare (dal 62,3% all'80%) a causa dell'embrione A 3 mesi partecipò allo sviluppo del cervelletto, che può verificarsi anche nel cervelletto o nel quarto ventricolo. Occasionalmente, si trova nel tronco encefalico e nell'emisfero cerebrale. Questi tumori provengono dai vasi sanguigni che formano il plesso coroideo del quarto ventricolo. Sabin pensa che la rete vascolare. I tumori cellulari sono causati dalla differenziazione interstiziale, producendo vasi sanguigni, plasma primitivo e globuli rossi.Nel tumore, la formazione di vasi sanguigni è prima ovvi vacuoli citoplasmatici, e quindi gradualmente liquefazione, con conseguente plasma originale, identificando così il fluido della cisti tumorale Il plasma primitivo, la struttura di base del tumore è un'impalcatura composta da una rete vascolare cavernosa piena di globuli rossi ed emangioblasti, che può causare degenerazione dei tessuti, liquefazione e cambiamenti vitrei della parete dei vasi sanguigni, con conseguenti cambiamenti cistici (dal 70% all'80%). La fibrosi gliale circostante si accumula nella parete della capsula e la parete interna è attaccata con un nodulo tumorale.
L'occhio nudo del tumore può essere cistico o cistico e ci sono anche cambiamenti cistici del tumore. Il tumore è chiaro, viola e la qualità è dura. Il diametro è diverso. È strettamente correlato al tessuto cerebrale. La superficie tagliata è viola scuro e le meningi adiacenti possono avere Vasodilatazione, emosiderina giallo brunastra può essere depositata nella parete della capsula e noduli tumorali, l'80% del tumore è cistico, in particolare i cambiamenti cistici cerebrovascolari sono più comuni, la capsula contiene giallo o marrone chiaro Il liquido è in gran parte tra 10 e 100 ml. Il contenuto proteico del fluido cistico è elevato ed è facile da solidificare in un campione di gelatina. Il contenuto proteico del fluido cisti può essere compreso tra 3 e 4 g per 100 ml. È un essudato tumorale e la parete interna della capsula tumorale è liscia. Noduli tumorali ricchi di vascolare, 1/4 di tumori sono sostanziali, l'afflusso di sangue è estremamente ricco, come sinusoidi, noduli tumorali rossi sporgono nella sacca, di circa 2 cm, ma alcuni noduli tumorali sono meno di 1 cm e alcuni sono persino nascosti nella sacca Nel muro non è facile da trovare: i tumori solidi sono grandi, i singoli diametri possono raggiungere i 10 cm: sono viola, rosso vivo, giallo, morbido, ricco di afflusso di sangue, facile da sanguinare e chiaramente definito con il tessuto cerebrale circostante. La maggior parte dei casi sono singoli. Tumore pilifero, quanti casi possono esserci di più I tumori sono distribuiti in diverse parti del cervello.
Al microscopio, il sistema tumorale è altamente ricco di giovani cellule vascolari e cavità vascolari di varie dimensioni e cellule reticolari tra, principalmente capillari, con vasi spugnosi tra loro, tubi riempiti di globuli rossi e alcuni sono grandi vasi sanguigni e Esistono molte cellule madri vascolari tra i sinusoidi e la rete vascolare, di dimensioni diverse, poligonali, triangolari, rotonde, ovali e irregolari, con citoplasma abbondante e vacuoli (schiuma). Contiene lipidoidi, che formano grandi cellule schiumose, note anche come cellule tumorali pseudo-gialle, che sono nuclei rotondi o ellittici, non profondamente macchiati, meiotici e polimorfici sono rari, a volte si formano megacariociti e si verificano tessuti all'interno del tumore Denaturazione e alterazioni del vitreo nella parete del vaso, quindi il tumore spesso presenta alterazioni cistiche, la dimensione della capsula è diversa, può essere fusa in una grande cisti e la colorazione reticolare del carbonato d'argento mostra molte fibre d'argento fini, che possono essere viste da molte fibre reticolari intorno alle cellule. I vasi sanguigni e la parete della capsula sono composti da cellule gliali fibrotiche. Le anomalie del nucleo possono verificarsi nelle cellule tumorali e il nucleo aumenta e la presenza di cellule giganti multinucleari. Se non si verifica alcuna separazione nucleare, non è ancora Tumore diventa maligno, il tessuto tumorale individuale sono stati visti sparsi nel centro del midollo osseo esterno, con esplosioni rosse del sangue positivi.
Sotto il microscopio elettronico, i giovani capillari sono coperti da cellule endoteliali e i corpi cellulari sporgono nel lume: il citoplasma delle cellule mesenchimali contiene molte sostanze reticolari e ci sono molti corpi rotondi coperti da un sottile film, proprio come le cellule pancreatiche. Le particelle di zimogeno, oltre al citoplasma, si trovano anche nella distribuzione delle fibre di polpa originali.
La morfologia macroscopica e istologica del reticoluloma vascolare parenchimale è molto simile a quella del meningioma emangioblastico e del carcinoma adenoide surrenalico del rene.La microscopia elettronica può fornire una chiara base per la differenziazione. Nei meningiomi si può vedere una grande quantità di fibre di collagene. Disposto, non ci sono granuli nel citoplasma, non ci sono particelle di zimogeno nelle cellule tumorali simili a surrene, e non ci sono granuli con involucri, solo un gran numero di particelle di glicogeno, che non si trovano nel reticoloma vascolare.
I tumori materni vascolari maligni sono rari e le cellule sono attive e densamente distribuite al microscopio: compaiono un gran numero di divisioni cellulari, i vasi sanguigni sono ridotti e il tasso di crescita è rapido, formando una membrana avventiziale e un tumore vascolare delle cellule endoteliali maligne.
Il reticoloma vascolare può essere suddiviso in quattro tipi in base alla patologia: 1 tipo capillare: capillari, spesso con grandi cisti, 2 tipi di cellule: meno comuni, principalmente cellule reticoloendoteliali, pochi vasi sanguigni, nessuna cisti Formazione, 3 tipi di spugna: i componenti principali sono vari vasi sanguigni o sinusoidi con calibri di dimensioni diverse, 4 tipi misti: i diversi tipi di miscelazione sopra indicati.
Prevenzione
Prevenzione del reticoloma vascolare
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
L'eziologia di questa malattia non è nota. Fare riferimento alle misure preventive generali dei tumori, comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento per ridurre il rischio di tumori. Esistono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, anche Può aiutare il corpo a migliorare la resistenza, queste strategie sono le seguenti:
1. Evitare le sostanze nocive può aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
(1) Evitare sostanze nocive: alcuni fattori correlati alla comparsa del tumore sono prevenuti prima dell'inizio, come fattori ambientali, stile di vita, abitudini di attività e relazioni sociali.
Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre la possibilità di insorgenza del cancro.
(2) Migliorare l'immunità: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, esercizio fisico e stile di vita sano, mantenimento di un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico possono rendere il sistema immunitario in condizioni ottimali, prevenire tumori e È anche utile prevenire l'insorgenza di altre malattie.
Complicazione
Complicanze del reticoloma vascolare Complicazioni idrocefalo atassia edema cerebrale
Può essere complicato da idrocefalo, atassia e altro con altri organi di emangioma o policitemia.
Se viene eseguita la chirurgia, possono verificarsi le seguenti complicazioni:
1. L'emorragia o l'ematoma intracranico non è correlata all'emostasi intraoperatoria. Con l'applicazione del microscopio chirurgico e il miglioramento delle tecniche chirurgiche, questa complicazione è stata meno frequente. La ferita è attentamente emostasi. L'irrigazione ripetuta prima di chiudere il cranio può ridurre o evitare un intervento chirurgico. Dopo emorragia intracranica.
2. L'edema cerebrale e l'alta pressione intracranica postoperatoria possono ridurre la pressione intracranica con farmaci disidratanti e i glucocorticoidi possono alleviare l'edema cerebrale.
3. La perdita della funzione nervosa è correlata all'importante area funzionale e alla struttura importante della lesione intraoperatoria, che dovrebbe essere evitata il più possibile durante l'operazione.
Circa il 90% dei pazienti ha sintomi di aumento della pressione intracranica come mal di testa, vomito e papilledema.L'edema papillare oculare comune causa la perdita della vista per lungo tempo La maggior parte dei tumori cerebellari ha nistagmo e atassia e il camminare è instabile, spesso con vertigini. Visione, un piccolo numero di posizione della testa forzata, perdita dell'udito, paralisi del nervo cranico da 9 a 11, emiparesi e disturbo sensoriale unilaterale, i tumori dell'emisfero cerebrale possono avere diversi gradi di emiplegia, disturbo sensoriale unilaterale, emianopia, ecc. A seconda della posizione.
Sintomo
Sintomi del reticuloma vascolare Sintomi comuni Disfunzione sensitiva singhiozzo Atassia Vertigini Doppia eritrocitosi Instabilità dell'andatura Edema diritto collo Disfagia
Può avere una storia familiare, può verificarsi a tutte le età, più comune nei bambini, i tumori possono essere suddivisi in due tipi di cistico e solido, la storia dei tumori varia, la crescita dei solidi è lenta, la malattia può essere di diversi anni o più La persona cistica è più comune nell'emisfero cerebellare e il decorso della malattia è più breve, può essere di diverse settimane, mesi o anni e i sintomi e i segni corrispondenti sono generati in base al sito. La persona cistica ha occasionalmente insorgenza acuta a causa di improvvisi cambiamenti cistici o ictus tumorale. Situato nell'emisfero cerebellare, spesso aumento della pressione intracranica e dei sintomi cerebellari, accompagnato da posizione della testa forzata; situato nel sacco cerebellare nel quarto ventricolo cerebrale, generazione più precoce di idrocefalo ostruttivo e atassia somatica; presso o vicino al midollo allungato Possono esserci danni al gruppo posteriore dei nervi cranici e del tronco encefalico; il tumore della fossa posteriore è facile da opprimere il quarto ventricolo, causando ostruzione della circolazione del fluido cerebrospinale e il suo decorso della malattia è breve, il 90% dei pazienti ha sintomi di aumento della pressione intracranica, manifestati come mal di testa, vertigini Vomito, edema del disco ottico e perdita della vista, vomito nell'80% dei casi, perdita della vista per il 30%, rigidità del collo per l'11%, tumore cerebellare spesso accompagnato da nistagmo, atassia, instabilità dell'andatura, diplopia, vertigini, Perdita della vista, gruppo posteriore La paralisi neurologica, ecc., I singoli casi hanno sintomi midollari, manifestati come disfagia, raucedine della gola, singhiozzo, scomparsa dei riflessi della gola, tosse alimentare, ecc., Situati nell'emisfero cerebrale, in base alla posizione dei diversi sintomi e segni, possono essere Esistono vari gradi di emiplegia, disturbi sensoriali unilaterali, emianopia, ecc. E un piccolo numero di convulsioni.
Inoltre, le manifestazioni cliniche sono correlate al tipo patologico: capillari e tumori misti sono inclini a formare cisti più grandi.I sintomi di aumento della pressione intracranica sono rapidi, il decorso della malattia è breve ed è incline a sintomi ossessivi di testa e tronco encefalico. La composizione è più elevata, il decorso della malattia progredisce lentamente, i sintomi compaiono più tardi, il tipo di spugna è soggetto a emorragia intratumorale, il decorso della malattia è breve, i sintomi sono fluttuanti e spesso possono deteriorarsi improvvisamente. Se l'emorragia si rompe nello spazio subaracnoideo, può verificarsi irritazione meningea. .
L'esame fisico può avere disturbi del nervo cranico, sensazione di nervo trigemino, III, IV, VI paralisi parziale del nervo cerebrale, 90% dei pazienti con edema del disco ottico visibile nel fondo, qualche emangioma retinico visibile o sanguinamento tumorale causato da alcune manifestazioni, congenita viscerale La malattia comprende cisti epatiche, malattia renale policistica, epididimite, feocromocitoma surrenalico e adenoma tubulare epididimale.
Negli adulti con sintomi del tumore cerebellare, oltre al glioma comune, deve essere considerata la possibilità di questa malattia, come la scoperta di emangioma retinico, cisti splancnica o emangioma, policitemia o storia familiare, la diagnosi può essere sostanzialmente determinata Tuttavia, la maggior parte dei pazienti ha bisogno della TAC per diagnosticare e localizzare.
Le scansioni TC di tumori solidi hanno mostrato immagini ad alta densità di forma rotonda, spesso con densità irregolare, e le lesioni cistiche hanno mostrato una bassa densità, ma generalmente la densità delle cisti era alta, i bordi non erano chiari e a volte apparivano placche ad alta densità nella cavità cistica. All'interno, dopo l'iniezione del mezzo di contrasto, l'immagine viene migliorata e potrebbe esserci un edema a bassa densità attorno al tumore.
La maggior parte del reticuloma vascolare intracranico si manifesta sotto il sipario: gli adulti con sintomi di tumore cerebellare e aumento della pressione intracranica devono considerare la possibilità di questa malattia.
I bambini (principalmente maschi) hanno emangioma retinico o fegato, reni, cisti multiple pancreatiche e policitemia. Se si verifica un aumento della pressione intracranica e dei segni cerebellari, si dovrebbe prendere in considerazione la diagnosi di questa malattia, in particolare i seguenti:
1. I pazienti con reticoloma vascolare sono stati confermati in famiglia.
2. Esistono iperplasia e iperemoglobinismo dei globuli rossi.
3. L'emangioblastoma retinico si trova nell'occhio.
4. I visceri addominali hanno trovato emangioma epatico, rene policistico, cisti pancreatica e così via.
5. Diagnosi confermata mediante angiografia cerebrale, TC e risonanza magnetica.
Esaminare
Esame del reticoloma vascolare
Ispezione di laboratorio:
1. Esame del sangue:
L'esame di routine del sangue con eritrocitosi, conta dei globuli rossi ed emoglobina è aumentato in modo significativo, dal 9% al 49% dei pazienti con eritrocitosi e iperemoglobina, emoglobina superiore a 12,5 ~ 17,5 g / L, anche i globuli rossi periferici sono aumentati, Dopo la resezione del tumore, i globuli rossi possono tornare alla normalità.Se il tumore si alza di nuovo, spesso indica che il tumore ha una recidiva e l'emoglobina reticolare è parzialmente aumentata.
2. Esame biochimico del sangue:
Le cisti multiple del fegato possono causare danni alle cellule del fegato e la transaminasi è leggermente elevata.
3. Esame del liquido cerebrospinale:
Quando la pressione intracranica viene aumentata, la pressione può essere elevata, il numero di cellule nel liquido cerebrospinale è normale, il contenuto proteico aumenta e la separazione biochimica delle proteine si verifica nella biochimica del fluido cerebrospinale. Quando il tumore sanguina, il liquido cerebrospinale viene miscelato con globuli rossi freschi o rugosi.
Esame di imaging:
1. Pellicola radiografica del cranio:
I pazienti con ictus tumorale hanno sangue nel liquido cerebrospinale, mentre gli anziani con una storia del cranio e dei raggi X del cranio possono vedere segni di aumento della pressione intracranica, cioè separazione della sutura, assottigliamento del cranio, aumento dei segni di pressione, schiena verticale della sella e decalcificazione.
2. Angiografia cerebrale:
L'angiografia vertebrale è comune nella colorazione anomala del tumore dell'arteria cerebellare inferiore posteriore o dell'arteria cerebellare superiore. Può mostrare i noduli tumorali. È il mezzo più importante per i tumori vascolari. Può essere posizionata e qualitativa e può visualizzare con precisione l'arteria del flusso sanguigno e la vena di drenaggio. Può mostrare noduli tumorali, l'angiografia cerebrale può aiutare a rilevare i tumori a meno di 5 mm, per evitare solo le capsule tumorali e perdere i noduli tumorali, l'angiografia vertebrale o l'angiografia dell'arteria carotide interna può essere trovata nei vasi sanguigni patologici tumorali, mostrata come Un piccolo gruppo di reti vascolari regolari, che a volte mostrano un'arteria di afflusso di sangue più grande, può essere visto un tumore sostanziale nella circolazione del tumore simile a un petalo.
3.CT:
Le manifestazioni tipiche sono piccoli noduli tumorali nella sacca grande, i noduli tumorali e i tumori solidi hanno uguale densità e miglioramento uniforme, la parete della capsula non è rafforzata e la TC tumorale solida mostra un'immagine circolare ad alta densità con densità irregolare; La persona cistica mostrava bassa densità, maggiore densità rispetto alle altre cisti e il bordo non era chiaro: i noduli ad alta densità apparivano nella cavità cistica e la densità della parete della capsula posteriore non cambiava. I noduli tumorali erano uniformemente migliorati e si osservava una bassa densità intorno al tumore. Nella zona dell'edema, secondo i risultati CT, è diviso in cisti di tipo nodulare, tipo di cisti, tipo solido e idrocefalo.
4.MRI:
L'immagine T1 del tumore è superiore a quella del liquido cerebrospinale.L'immagine T2 è un segnale T2 lungo e c'è un edema attorno al tumore o un piccolo flusso vascolare.Questa malattia dovrebbe essere distinta dal comune astrocitoma cistico cranico posteriore nei bambini. .
La risonanza magnetica ha mostrato che l'intensità del segnale dell'immagine T1 del reticoloma vascolare era superiore a quella del liquido cerebrospinale, l'immagine T2 è cambiata di T2 lungo e i noduli tumorali erano per lo più immagini T2 di T1 lungo. Il contorno della lesione mostrava meglio della TC e la circonferenza del tumore era sull'immagine T2. Fascia per edema T2.
5. Angiografia a sottrazione digitale (DSA):
La risonanza magnetica mostra che i bambini con evidente effetto di svuotamento vascolare dovrebbero fare questo esame, che può mostrare la massa vascolare e l'arteria del rifornimento di sangue e, se necessario, può anche essere trattato con embolizzazione dell'arteria del rifornimento di sangue.
6. Esame ecografico addominale B:
Si possono trovare più cisti del fegato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del reticoloma vascolare
Il reticuloma vascolare cistico dovrebbe essere differenziato dall'astrocitoma, che ha noduli migliorati, il miglioramento della scansione irregolare, la bassa densità e la calcificazione non possono essere usati come punto distintivo: entrambi hanno calcificazione, vasi sanguigni solidi. Il reticoloma dovrebbe essere differenziato dal medulloblastoma: il primo è spesso accompagnato dalla sindrome di von Hippel-Lindau, il secondo è più comune nel verme cerebellare. Per i pazienti con noduli tumorali nella capsula, è difficile identificare prima dell'intervento chirurgico. La cerebellopontina a ponte, deve essere differenziata dal neuroma acustico, quest'ultimo per lo più fisico, spesso con alterazioni dell'udito, oltre all'apporto di sangue del ricco glioma maligno della fossa posteriore e della malformazione cerebrovascolare.
La malattia deve essere differenziata da glioma cerebellare, meningioma, cisti aracnoidea cerebellare e altre malattie.
