sarcoma sinoviale
Introduzione
Introduzione al sarcoma sinoviale Il sarcoma sinoviale (sinovosarcoma) è un sarcoma dei tessuti molli altamente maligno che proviene da cellule mesenchimali con differenziazione sinoviale ma è raro nell'articolazione. Il sarcoma sinoviale è il quarto sarcoma dei tessuti molli più comune, che si verifica tra i 15 ei 40 anni. Raramente si verifica dalla membrana sinoviale dell'articolazione, ma si verifica dai tessuti molli vicino all'articolazione, a volte anche lontano dall'articolazione. Si verifica negli arti, circa il 70% si verifica nelle estremità inferiori, in particolare in prossimità dell'articolazione del ginocchio, seguito dal piede e dalla caviglia, gli arti superiori sono più gomiti e possono verificarsi anche altre parti non correlate all'articolazione come testa e collo, parete addominale, peritoneo posteriore . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% Popolazione sensibile: buona per adolescenti e pazienti maschi di mezza età Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: metastasi polmonari
Patogeno
Sarcoma sinoviale
Genetico (30%):
Esiste una somiglianza tra i tratti tra genitori e figli, a indicare che i tratti possono essere trasmessi dai genitori alla prole: questo fenomeno è chiamato eredità. Tuttavia, in genetica, si riferisce al fenomeno secondo cui il materiale genetico viene trasmesso di generazione in generazione ed è noto che la vita esistente sulla terra è principalmente il DNA come materiale genetico. La genetica è uno dei fattori più importanti per la cura prenatale e postnatale Oltre all'eredità, i fattori che determinano le caratteristiche biologiche sono l'ambiente e l'interazione tra ambiente ed eredità.
Trauma (30%):
Danni esterni causati dall'impatto di un oggetto esterno, una collisione o un attacco chimico sul corpo o sull'oggetto, che può causare sarcoma sinoviale.
Fattori di malattia (25%):
Come il condrosarcoma extra-osseo, la tubercolosi dell'articolazione del ginocchio, la sinovite e altre malattie sono il sarcoma sinoviale.
patogenesi
La patogenesi del sarcoma sinoviale non è ancora chiara.
Visto generalmente
Nella mano, la lesione del piccolo stadio I, la capsula è intatta e facile da separare. Sebbene il tumore inizi dalla membrana sinoviale, non è come la cisti del ganglio, non comunica con la cavità articolare o la guaina del tendine. La sezione del tumore è morbida e carnosa. , nessuna cisti, può secernere muco, sarcoma sinoviale profondo negli arti grandi, alto grado maligno, la sua capsula è incompleta, circondata da edema, tessuto vascolare ricco di reazione infiammatoria circondato, smussato fuori dalla massa Esfoliazione sessuale, spesso strappando l'involucro, il tumore è una sostanza morbida, simile alla carne bianca, secernente liquido gelatinoso, la sua morbidezza può essere aspirata dal dispositivo di aspirazione.
2. Forma istologica
Istologicamente, è generalmente diviso in tipo bifase e monofase: il tipo bifasico ha generalmente lo stesso numero di cellule simili a epitelioidi e cellule di tipo mandrino ed è distribuito uniformemente.Alcuni cavi cellulari epitelioidi possono formare uno pseudogland atipico simile a un vaso. Cavità o piccole fessure sinusoidali, cellule epiteliali monofasiche o cellule del fuso, in alcuni casi, nelle cellule bifasiche, il tessuto tumorale viene visto da piccoli cerchi indifferenziati È composto da una forma o da una cellula tumorale ovale.Questo tipo è anche chiamato tipo indifferenziato e ha un alto grado di malignità.
Il tessuto del piccolo sarcoma sinoviale della mano e del piede è bifasico e parte di esso è un gruppo di cellule sinoviali nel muco leggermente macchiato, che sono spesso ghiandolari e non presentano fessure cellulari, come se fossero fessure. Capillari aperti, ma non si tratta di cellule endoteliali ma di cellule tumorali. I saccaridi proteici contenuti in questo tessuto possono essere confermati con metodi istochimici su sezioni congelate. Un'altra area di questo tumore è composta da fibroblasti. È una cellula a forma di fuso, a volte un'immagine simile a una spaccatura, disposta a forma di spina di pesce simile a un fibroma. Le cellule sono nella stessa proporzione della matrice. Ci sono fibre chiare nella matrice eosinofila e le cellule sinoviali possono essere prodotte come altre cellule. collagene.
Prevenzione
Prevenzione del sarcoma sinoviale
Il sarcoma sinoviale è più comune negli adulti e si verifica in tutte le principali articolazioni delle estremità. È un tumore maligno. Se si verifica in una massa attorno all'articolazione, deve essere considerata la possibilità di sarcoma sinoviale. Le scansioni TC e isotopiche devono essere eseguite per determinare l'estensione e lo stato sistemico La diagnosi si basa sul rapporto di patologia della biopsia. Il trattamento dipende dalla posizione e dall'estensione del tumore per determinare il salvataggio degli arti o la chirurgia di amputazione o la radioterapia o la chemioterapia.
Poiché la causa di questa malattia non è nota, non ci sono misure preventive efficaci: la diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave.
Complicazione
Complicanze del sarcoma sinoviale Complicazioni di metastasi polmonari
La malattia può essere trasferita ai polmoni (la lesione di solito si manifesta come sarcoma in stadio IIB), ma la metastasi linfatica non è rara.
Sintomo
Sintomi del sarcoma sinoviale Sintomi comuni Gonfiore dell'articolazione del ginocchio macchiata di nero sinoviale ... Gonfiore dell'articolazione del ginocchio, stasi del sangue, gonfiore dell'articolazione del ginocchio, versamento dell'articolazione del ginocchio, versamento dell'articolazione del ginocchio
La maggior parte di essi sono tumori grandi e in rapida crescita che crescono su cosce, glutei, scapole o parte superiore delle braccia, quelli piccoli sono a tutta lunghezza sul dorso della mano, masse superficiali sulla parte posteriore del piede, lievi dolori e dolorabilità, a volte nessun sintomo evidente e crescita lenta. Il gonfiore è più diffuso, la pelle locale è rossa, la temperatura della pelle aumenta e l'ingorgo venoso, il movimento è limitato e alcuni crescono rapidamente all'inizio, le prestazioni sono significative, le metastasi precoci, il sarcoma sinoviale rispetto ad altre metastasi dei linfonodi del sarcoma dei tessuti molli Ci sono molte opportunità
Manifestazione clinica
Più comuni negli adolescenti e nei pazienti di mezza età, i maschi sono più delle femmine. I siti più comuni sono vicino alle grandi articolazioni, principalmente alle ginocchia. In secondo luogo, in prossimità di caviglie, fianchi e spalle, oltre la metà delle malattie si verificano negli arti inferiori, un quarto. Il caso si è verificato negli arti superiori, meno collo e tronco, crescita invasiva del tumore, facile ricorrenza dopo resezione, diverso decorso della malattia, inizialmente una massa indolore, crescita e vari gradi di dolore, tumori generali possono invadere il tessuto osseo circostante, tumore Quando il blocco è grande, l'attività articolare è interessata.Il sarcoma sinoviale mostra sintomi lievi. La massa dei tessuti molli situata nella fascia profonda profonda sta lentamente aumentando l'indolore. La massa articolare adiacente è la principale manifestazione clinica. L'esame fisico mostra che la massa della massa è dura e profonda. La struttura è fissa, è il sarcoma dei tessuti molli più comune vicino alle mani e ai piedi e il sarcoma sinoviale in questa zona viene spesso scambiato per cisti gangliari.
2. Corso naturale
La massa primaria cresce lentamente, spingendo inizialmente i tessuti molli e le ossa adiacenti e quindi invadendola. Rispetto alle lesioni che si verificano nella parte posteriore della mano e del piede, le masse che si verificano nelle parti ricche di muscoli dell'arto di solito crescono più rapidamente e l'incidenza del coinvolgimento dei linfonodi locali è significativamente più elevata. In altri sarcomi dei tessuti molli, la parte distante della metastasi principalmente verso i polmoni (la lesione si manifesta generalmente come sarcoma in stadio IIB) e le lesioni delle mani e dei piedi progrediscono lentamente e sono indolori rispetto alle lesioni che si verificano nelle parti prossimale e del tronco dell'arto.
3. La posizione della malattia
La malattia si manifesta nei tessuti paraarticolari degli arti e nei tessuti periorbitali delle mani e dei piedi, si manifesta intorno alle articolazioni del polpaccio e del ginocchio e il tumore può invadere la guaina tendinea e la borsa del tendine, spesso adiacenti all'articolazione, ma rare nell'articolazione. Le lesioni situate nelle estremità superiori sono più comuni nella parte volar e i sarcomi delle cellule sinoviali sono comuni anche nei piedi.
Secondo le manifestazioni cliniche, in combinazione con l'esame di imaging, la malattia dovrebbe essere considerata e la diagnosi dipende dalla biopsia e dall'esame patologico.
Esaminare
Esame del sarcoma sinoviale
Manifestazioni patologiche
È possibile vedere una falsa capsula formata dal tessuto di reazione sull'ampia sezione del tessuto malato intatto e vi è una moderata quantità di nuovi vasi sanguigni, la massa della massa stessa è uniforme senza lobulazione o spaziatura delle fibre, e si possono vedere evidenti aree necrotiche emorragiche e aree di calcificazione altamente basofile. La massa ricca di cellule è unicamente basofila.
Sotto un basso ingrandimento, le lesioni sono composte da cellule ricche di cellule: di solito esistono due morfologie cellulari uniche, chiamate morfologia bifasica, una delle quali consiste in cellule di tessuto fibroso maligno che producono una piccola quantità di matrice di collagene, disposte in una forma sottile. Il calamaro è simile all'osso e molto simile al fibrosarcoma La presenza di queste cellule è un gruppo di cellule vescicolari ovali di origine epiteliale disposte in acinato, simile al cancro, in cui sono spesso visibili aree. Crepe, che contengono sostanze basofile uniformemente colorate, che possono essere colorate con coloranti di mucina, rivestite con cellule tumorali e senza membrana basale.
Al microscopio ad alta potenza, la formazione della navetta è costituita da nuclei a forma di fuso profondamente macchiati, che sono comuni nella mitosi. Il collagene eosinofilo è visibile tra le cellule. I componenti epiteliali o sinoviali sono composti da cellule rotonde o ovali e la membrana cellulare non è evidente. Il nucleo è grande e profondamente macchiato di vescicole e la mitosi è comune: queste cellule sono spesso disposte in piccole cellule acinose per presentare un aspetto ghiandolare.In alcune parti, questa disposizione è così speciale che le cellule disposte nell'adenocarcinoma sono molto ben sistemate. Allo stesso modo, la zona di calcificazione è finemente granulata e altamente basofila, intervallata da cellule sinoviali maligne.Il vuoto simile a una fessura contiene mucina, che può essere macchiata con vari coloranti di mucina. Occasionalmente, la lesione è principalmente composta da cellule del fuso. Esistono solo poche cellule sinoviali e "crepe" ricche di mucina (ovvero strutture alveolari), difficile da distinguere dal fibrosarcoma senza colorazioni speciali o microscopia elettronica. Sarcoma sinoviale.
Esame di imaging
Prestazioni 1.X-ray
Circa il 30% delle lesioni può essere visto nella calcificazione, a volte la reazione periostale, o anche l'erosione dell'osso o l'invasione dell'osso, inizia ad apparire solo come una massa di tessuto molle e può verificarsi calcificazione nella massa posteriore. Per quelli con una piccola calcificazione nella lesione, è necessario considerare la considerazione. Diverso da condroma o emangioma.
2. Scansione ossea
Nella fase avanzata della scansione, c'è un aumento limitato della quantità di assorbimento intorno alla zona di mineralizzazione attiva A causa della ricca neovascolarizzazione della lesione, le lesioni nella fase iniziale della scansione sono più alte del tessuto molle adiacente.
3.CT
La TAC ha mostrato una massa di tessuto molle con consistenza uniforme.La densità era simile a quella del muscolo scheletrico.La calcificazione nella lesione era altamente indicativa di sarcoma sinoviale.L'agente di contrasto è stato usato per migliorare significativamente il tessuto della lesione.
Il bordo del tumore viene rafforzato dopo l'iniezione del mezzo di contrasto.
4.MRI
La lesione è spesso adiacente a un importante fascio neurovascolare: nell'immagine MRI è presente un segnale elevato e la maggiore intensità del segnale della lesione è irregolare, il che suggerisce un'area emorragica e necrotica.
Pertanto queste strutture possono essere spostate o avvolte nella lesione.
5. Angiografia
Vi sono ovvie neovascolarizzazioni nella zona di reazione intorno alle lesioni visibili della fase arteriosa precoce e nella fase venosa tardiva è visibile una colorazione significativa, poiché le lesioni sono spesso adiacenti al fascio neurovascolare principale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del sarcoma sinoviale
La diagnosi differenziale è principalmente l'identificazione patologica: è necessario cogliere la morfologia caratteristica del sarcoma sinoviale e ottenere una differenziazione bifasica, cioè c'è una transizione tra i due tipi di cellule.
La malattia deve essere differenziata dal fibrosarcoma: la diagnosi errata del sarcoma sinoviale è principalmente causata da una comprensione insufficiente ed è principalmente confusa con osteofibrosarcoma, tumore a cellule giganti maligne, osteosarcoma osteolitico e tubercolosi articolare.
Il tessuto colloidale sinoviale del grande corpo sinoviale è una cellula sinoviale multi-liquida altamente maligna con molte divisioni filamentose, poche manifestazioni ghiandolari, molte fessure, molti muco e alcuni fibroblasti sono importanti. In questo caso, il sarcoma sinoviale può essere distinto dal fibrosarcoma o dal sarcoma indifferenziato solo mediante microscopia elettronica o mediante speciale colorazione istochimica.
È spesso necessario distinguere da adenocarcinoma, sarcoma acinoso dei tessuti molli, leiomiosarcoma e schwannomi.
