condrosarcoma
Introduzione
Introduzione al condrosarcoma Il condrosacomaofbone è un tumore maligno originato dal tessuto cartilagineo, in gran parte secondario a tumori benigni della cartilagine, come condromi endogeni e osteocondromi. I tipi sono complessi e talvolta causano difficoltà nella diagnosi. Secondo il processo di sviluppo del tumore, può essere suddiviso in primario e secondario: il primo ha un'età precoce, alta malignità, rapido sviluppo e prognosi sfavorevole, il secondo è un cambiamento maligno di tumori benigni come osteocondroma e condroma. Successivamente, lo sviluppo è lento e la prognosi è leggermente migliore, rappresentando il 4% del condrosarcoma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,032% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura
Patogeno
Eziologia del condrosarcoma
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è nota: il tumore è derivato dai condrociti o dal tessuto mesenchimale e proviene dall'osso di qualsiasi osso interno della cartilagine.Giovan Tallini e altri studiosi hanno scoperto che i pazienti con condroma hanno spesso un cromosoma 7, cartilagine GIII. I pazienti con tumore hanno spesso anomalie di 17p1, il che suggerisce che l'oncogene CerbB-2 sia espresso in modo anomalo e che il numero di cromosomi 7 sia aumentato.Il cambiamento di 17p1 può essere correlato al verificarsi di condrosarcoma.
(due) patogenesi
1. La causa del condrosarcoma non è nota La patologia sperimentale suggerisce che il condrosarcoma è associato a infezione virale, mentre il condrosarcoma marginale è associato a fattori genetici.
2. Il condrosarcoma patologico lordo è grande nella maggior parte dei tumori. Il diametro massimo del tumore è superiore a 4 cm e quello più grande può raggiungere più di 20 cm. È stato riferito che il 50% del condrosarcoma ha un diametro massimo di oltre 10 cm, che si verifica nella tibia, nella scapola, nelle costole, ecc. Il condrosarcoma su osso piatto o irregolare, spesso con sintomi clinici quando il tumore diventa grande, il condrosarcoma centrale si verifica spesso nell'osso tubolare lungo e spesso provoca la distruzione dell'osso corticale e l'invasione nei tessuti molli, che è diverso da Una caratteristica importante del condroma, il condrosarcoma periferico è un grande tumore nodulare extranodale. Anche se invade i tessuti molli, ha spesso una buona linea di demarcazione. Lo spessore e la forma del cappuccio cartilagineo sono utili per la diagnosi. Lo spessore del cappuccio della cartilagine nell'osteocondroma benigno dell'adulto è spesso inferiore a 1 cm. Se lo spessore del cappuccio della cartilagine è superiore a 1 cm, è sospetto. Se è maggiore di 2 cm, può essere maligno. Nei bambini e negli adolescenti, il loro cappuccio benigno dell'osteocondroma Inoltre, lo spessore del tipico cappuccio benigno dell'osteocondroma è uniforme e liscio, ma nel condrosarcoma è irregolare, ruvido o Granulare.
Nella superficie tagliata del campione lordo, il tumore è lobulato, bianco grigiastro o grigio-blu con cartilagine ialina ialina. Il contenuto del tumore è solido, ma è facile da tagliare in aree senza calcificazione. In alcuni casi, possono esserci sanguinamento, simili a muco Cambiamenti e cambiamenti cistici, il confine intramidollare del condrosarcoma centrale, difficile da distinguere ad occhio nudo, perché i suoi bordi sono spesso sfocati, questo è diverso dall'osteosarcoma, la gamma del tumore di quest'ultimo è spesso facile da determinare, in differenziazione Nel buon condrosarcoma, ci sono spesso calcificazioni dal giallo al giallo-bianco.
3. Microscopia Nel condrosarcoma, la diagnosi di condrosarcoma altamente maligno e scarsamente differenziato è facile ed è difficile distinguere tra condrosarcoma di basso grado e ben differenziato e condroma endogeno. Si suggerisce che i tumori a base di condrosarcoma Il numero di cellule, il grado di differenziazione cellulare, il grado di mitosi e altre caratteristiche istologiche, possono essere divisi in grado 4 (I ~ IV), condrosarcoma, più piccolo è il numero, indicando che il grado di differenziazione del tumore è alto, invasivo è piccolo, secondo le statistiche, la maggior parte dei casi appartiene a I, II livello.
Di solito, il condrosarcoma è ricco di cellule tonde o ovali con nucleo grasso e il nucleo è profondamente colorato; ci sono un gran numero di cellule binucleari, cellule tumorali giganti mononucleate o multinucleari. Nei tumori altamente maligni, questa cellula ha Polimorfismo, a volte si può vedere la mitosi, il condrosarcoma è principalmente composto da lobi della cartilagine, che sono diversi da quelli normalmente visti nei condromi endogeni benigni, senza il contorno circostante composto da osso tessuto o osso lamellare, osteocondroma benigno L'identificazione istologica prima e dopo la trasformazione maligna si basa principalmente sulla disposizione delle cellule: nel condrosarcoma le cellule sono disposte in modo disordinato e nell'osteocondroma i condrociti sono disposti in forma granulare.
Prevenzione
Prevenzione condrosarcoma
Poiché si tratta di una malattia ereditaria anomala cromosomica, non esiste una misura preventiva efficace.
Complicazione
Complicanze del condrosarcoma Complicazioni fratture
Successivamente, può causare fratture patologiche.
Sintomo
Condrosarcoma Sintomi Sintomi comuni Dolore radioattivo Dolore articolare Cisti ossea Gonfiore articolare Dolore osseo Struttura fibrosa
1. Sintomi e segni
Il condrosarcoma è generalmente lento, il sintomo più comune è il dolore, che inizia con un dolore sordo, intermittente, che peggiora gradualmente, seguito da una massa a crescita lenta, che si manifesta in media da 1 a 2 anni. La massa tenera, l'articolazione può essere limitata nell'attività e la massa può essere toccata con il calore.
2. Buoni capelli
Nelle statistiche di grandi casi, l'osso tubulare lungo è un buon sito per il condrosarcoma, che rappresenta circa il 45% di tutti i casi, di cui il femore è la parte più comune, rappresenta circa il 25% di tutti i pazienti e le ossa degli arti inferiori rappresentano circa il condrosarcoma. 35% e gli arti superiori erano il 14%. I siti comuni rimanenti erano la tibia (25%) e le costole (8%). I siti meno comuni erano la colonna vertebrale (7%), la scapola (5%) e lo sterno (2%). ), le parti rare sono il cranio, la mandibola, la mascella, l'omero, l'omero, l'ulna, la clavicola, l'omero e le piccole ossa nelle mani e nei piedi.
La maggior parte del condrosarcoma nell'osso tubolare lungo si trova nella metafisi, ma quando l'epifisi è chiusa, il tumore può invadere l'epifisi.Il primario è raro nella diafisi e l'estremità prossimale del femore, della tibia, della tibia e della tibia è più comune. All'estremità distale, il sarcoma della cartilagine distale dell'omero è raro.
Oltre ai tumori ematologici, il condrosarcoma è il tumore maligno più comune della scapola, delle costole, dello sterno, delle piccole ossa delle mani e dei piedi e il condrosarcoma delle costole e dello sterno si verifica spesso alla giunzione della cartilagine costale. Nella mano, il condrosarcoma si verifica nel vicino La falange e le ossa metacarpali, ma le falangi distali e le ossa carpali sono rare. Oltre al talus e al calcagno, il condrosarcoma si verifica raramente nell'osso sotto l'articolazione del polpaccio. Il condrosarcoma può verificarsi in vari segmenti della colonna vertebrale, ma Le vertebre toraciche sono le più comuni e spesso si trovano nell'arco vertebrale e nei processi spinosi.
Il condrosarcoma primario, l'età di esordio è generalmente inferiore ai 30 anni, più uomini che donne, si verifica nelle ossa lunghe delle estremità, in particolare l'estremità inferiore del femore, l'estremità superiore dell'omero e l'estremità superiore dell'omero sono le più comuni, altre come costole, tibia Anche la scapola o lo sterno ha un esordio, raro nelle ossa corte: il sintomo principale è il dolore contundente, che può essere cambiato da intermittente a persistente, e colpisce le articolazioni adiacenti per limitare le loro attività, a volte spasmi e masse locali. Tuttavia, non vi è alcuna ovvia tenerezza e la pelle circostante può avere congestione e arrossamento.
Il condrosarcoma secondario è generalmente di età superiore ai 30 anni, più comune negli uomini, si verifica nella pelvi, seguito da scapola, femore e tibia, la principale manifestazione della massa, decorso lento, il dolore non è evidente, nessun calore rosso intorno alla pelle, Quando l'articolazione è vicina all'articolazione, può causare gonfiore articolare e attività limitata: ad esempio, stimolare il nervo può causare radiazioni, intorpidimento, ecc. Il tumore situato nel torace e nella pelvi è generalmente difficile da trovare fino a quando il tumore comprime gli organi interni e vengono scoperti i sintomi corrispondenti.
3. Classificazione
Il comportamento biologico del condrosarcoma è variabile, che presenta alcune difficoltà nel giudicare la prognosi, è comunemente usato nella classificazione istologica e anche in combinazione con indicatori biochimici. Il condrosarcoma è istologicamente diviso in trasparente, mucoso, fibrocartilagine, miscelato e Tipo di cellula trasparente, si ritiene generalmente che il grado di malignità del tipo trasparente sia basso, mentre il tipo di fibra, il tipo di fibrocartilagine e il tipo misto sono altamente maligni. Dall'inizio della malattia, il condrosarcoma è diviso in due categorie principali: primario e secondario. Caratteristiche primarie caratteristiche del sarcoma sin dall'inizio, secondario si riferisce all'irradiamento secondario dopo irradiazione, osteite da malformazione, scarsa struttura fibrosa, cisti ossea solitaria, sindrome di Maffucci, malattia di Ollier, callo ereditario multiplo, cartilagine Tumore materno, mixofibrosi della cartilagine, ecc., Derivato da tumori benigni della cartilagine, dal sito, il condrosarcoma è diviso in tipo centrale e periferico; così come il condrosarcoma paracorticale o periostale e la cartilagine extramidollare simile alla mucina Sarcoma, ecc., Inoltre, ci sono condrosarcoma dedifferenziato, condrosarcoma mesenchimale e condrosarcoma a cellule chiare.
Secondo i sintomi tipici, i segni, l'esame radiografico, la scansione dei radionuclidi e la TC, la diagnosi generale non è difficile.
Esaminare
Esame del condrosarcoma
Nessun articolo di esame speciale, Marcove et al. Ha eseguito test del metabolismo del glucosio su 75 pazienti con condrosarcoma e ha riscontrato una riduzione della tolleranza endovenosa al glucosio.
Prestazioni 1.X-ray
(1) Tipo centrale
Più comune del tipo circostante, il primario è più, il primario, il tumore si verifica nella cavità midollare metafisaria, mostrando una grande area traslucida a una o più stanze, bordi irregolari, irregolarità tra di loro Punti di calcificazione e frammenti ossei rotti, a volte un gran numero di calcificazioni flocculanti e placche ossificate coprono l'area ossea, formando un'ombra uniforme, gonfiore e crescita del tumore, possono rendere sottile l'osso corticale, una volta che il tumore penetra nell'osso corticale o patologia concomitante Frattura, il tumore invade rapidamente i tessuti molli circostanti, formando una massa di tessuto molle, che può essere vista nel punto di calcificazione. A causa della stimolazione del tumore, spesso c'è una nuova formazione ossea a più strati sotto il periostio, che provoca l'ispessimento dell'osso corticale o il tumore attraverso il nuovo osso. Il segno "Cuff", la radiografia dei tumori secondari è: l'ombra traslucida osteolitica del tumore aumenta, il bordo è sfocato, il punto di calcificazione aumenta, l'ombra di calcificazione scompare nella pila aggregata e infine il tumore penetra nella corteccia, nei tessuti molli. Sviluppo e formazione di ombre di calcificazione, la manifestazione centrale del condrosarcoma è un'area traslucida a parete spessa di grande volume, formazione trabecolare e distruzione ossea intramidollare centrale a più lobi, ce ne sono molti sparsi nell'area Le calcificazioni puntate, a forma di anello o traballanti sono spesso descritte come "simili a cotone", "simili a pane" o "popcorn" e, nelle fasi successive, l'osso corticale viene distrutto e il tumore penetra nell'osso corticale. È sfocato, c'è un'infiltrazione tumorale nei tessuti molli, ma non c'è necessariamente un'ombra di calcificazione con maggiore densità e la reazione periostale è inferiore.L'osso corticale sul lato endostale ha spesso una depressione simile a un guscio, che è causata dal contorno lobulare del tumore e dalla frattura patologica. Il tumore può essere rapidamente penetrato nei tessuti molli e un'ombra densa di calcificazione appare nella massa extra-ossea.
(2) Tipo di periferica
Il tipo centrale morbido è raro, la sua ricorrenza è più che i cambiamenti primari e maligni dell'osteocondroma, spesso sulla base dell'osteocondroma primario, il cappuccio della cartilagine viene ingrandito e ispessito, formando un tessuto cartilagineo con confini sfocati, tumore Nei tessuti molli dentro e intorno, ci sono molte calcificazioni irregolari sparse simili a macchie o flocculanti, a volte può esserci una formazione ossea spessa e lunga e la parte ossea può anche mostrare segni di disturbo e distruzione trabecolari. La rapida crescita e il condroma tipico sono scomparsi a causa della distruzione del tumore. In alcuni casi può verificarsi una reazione periostale a forma di cuffia Il condrosarcoma periferico mostra che il tessuto molle vicino alla lesione è molto leggero, con poca calcificazione. Ombre e speroni radiali perpendicolari alla superficie, i loro lati esterni diventano piatti, che è il punto di identificazione degli speroni radiali dell'osteosarcoma, la cavità midollare non è generalmente interessata, l'osso corticale è raramente invaso, ma può essere visto nei primi casi L'epitelio è raccolto e ha un aspetto simile a un labbro e possono apparire anche triangoli di Codman.
2. La scansione dei radionuclidi può essere utilizzata per esaminare il condrosarcoma centrale e periferico Nell'osteosarcoma centrale, c'è sempre un arricchimento nucleare nella lesione e la gamma di aggregazione dei nuclidi non supera il vero limite del tumore. La scansione con radionuclidi è molto affidabile per determinare il confine del condrosarcoma centrale e per trovare lesioni disseminate nascoste. Nel condrosarcoma periferico, la scansione con radionuclide può chiarire l'attività metabolica del tumore. Per un osteocondroma, nell'esame Se non vi è arricchimento nucleare di radionuclidi, la possibilità di una trasformazione maligna dell'osteocondroma può essere praticamente eliminata.
3. L'esame TC viene utilizzato sia per il condrosarcoma centrale che per quello periferico. Può comprendere l'estensione del tumore nelle ossa e nei tessuti molli. Se la crescita della massa dei tessuti molli del tumore è distorta da un lato, viene lobolata, indicando che il tumore è La crescita nella direzione della minima resistenza può suggerire una neoplasia di basso grado Se la massa dei tessuti molli del tumore cresce in tutte le direzioni senza essere limitata dal limite anatomico, il tumore è altamente maligno e il cappuccio del condrosarcoma periferico Lo spessore del coperchio può aiutare ad analizzare la presenza di osteocondromi con o senza trasformazione maligna.
4. L'esame microscopico mostra principalmente che il tessuto tumorale è organizzato in modo disordinato, i condrociti di diverse dimensioni e alcune cellule simili a mucose sono ampiamente sparse nella matrice del tessuto cartilagineo e alcune cartilagini presentano calcificazioni o ossificazioni irregolari, lo stesso tumore Parti diverse, il grado di differenziazione non è lo stesso e deve essere attentamente esaminato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di condrosarcoma
Diagnosi differenziale
1. Un tumore benigno del condroblastoma, che è considerato dalla maggior parte degli studiosi derivato dalla cartilagine degli osteofiti. Il decorso della malattia è più lungo, con una media di più di 2 anni. Il sito comune è la crescita centrale o eccentrica dell'estremità ossea lunga, che è caratterizzata da una distruzione ossea rotonda o ovale. Il rigonfiamento corticale è più sottile e può avere calcificazioni irregolari e consistenza ruvida, ma il suo confine è chiaro: l'esemplare generale vede l'indurimento circostante, la parete irregolare della parete tumorale è rigonfia e la corteccia esterna è più sottile o solo la capsula fibrosa.
2. Il condroma endogeno è un tumore benigno della cartilagine benigna, incluso condroma endogeno isolato e condroma endogeno multiplo.Alcuni studiosi ritengono che la malattia sia caratterizzata da displasia della cartilagine anormale, le parti comuni sono mani e piedi. Piccolo osso, alterazioni osteolitiche isolate o multiple, calcificazione sparsa, fratture patologiche, ma il tumore non invade i tessuti molli.
3. L'osteocondroma è il tumore osseo benigno più comune, è una "lesione precancerosa" del condrosarcoma marginale, si manifesta nel lungo tronco tubolare ed è una massa indolore a crescita lenta. I raggi X sono simili a corna. Alcuni sono come una piccola sporgenza simile a un becco, altri come un rigonfiamento simile a una collina, la tenerezza non è evidente, quando il tumore cresce rapidamente in un breve periodo di tempo, il dolore si intensifica e lo spessore del cappuccio della cartilagine dell'adulto è superiore a 1,0 cm e la dimensione del bambino e dell'adolescente è di 3,0 cm. Prendi in considerazione cambiamenti maligni.
4. Il tumore al condroma ha anche punti di calcificazione sparsi come la sabbia, ma è più piccolo e inferiore al condroma, l'osso corticale è intatto e non vi è alcuna reazione periostale.
5. Osteosarcoma È composto da tessuto osseo tumorale e tessuto osseo evoluto da tessuto connettivo sarcomato.L'osso tumorale contenuto nell'osteosarcoma è caratteristico.
6. Il fibrosarcoma della cartilagine è benigno dal punto di vista della disposizione dei tessuti e il tasso di recidiva è basso.
