Tumore peptidico intestinale vasoattivo
Introduzione
Introduzione al tumore peptidico intestinale vasoattivo Il tumore del peptide intestinale vasoattivo (VIPoma) è un tumore benigno o maligno delle cellule dell'isolotto D1, che provoca grave acqua acquosa (Waterydiarrhea), ipopotassiemia (ipopotassemia), acido dello stomaco a causa della secrezione di una grande quantità di peptide intestinale (VIP) da parte delle cellule D1. L'acloridria o l'ipocloridria sono anche conosciute come sindrome WDHA o WDHH. La diarrea secretoria è il sintomo più evidente di questa malattia: la quantità di diarrea acquosa è grande e dura a lungo, soprattutto dopo 72 ore di digiuno, la diarrea non è ancora alleviata e ha un valore diagnostico. La diarrea secretoria è il sintomo più evidente di questa malattia. La quantità di diarrea acquosa è grande e dura a lungo. Soprattutto dopo 72 ore di digiuno, la diarrea non è ancora alleviata. Ha un valore diagnostico. Altri includono perdita di peso, crampi addominali, arrossamento della pelle, ecc. L'esame di laboratorio, la determinazione del peptide intestinale vasoattivo (VIP) sierico, l'ecografia B, la TC, l'angiografia pancreatica selettiva e il cateterismo percutaneo della vena porta transepatica (PT-PC) e altri esami di posizionamento non sono difficili da diagnosticare. Nella diagnosi della posizione di questa malattia, i bambini dovrebbero prestare attenzione alla presenza o all'assenza di ganglioneuroma; allo stesso tempo, la ghiandola surrenale dovrebbe anche essere particolarmente vigile per prevenire la diagnosi mancata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipercalcemia, calcoli renali
Patogeno
Causa del tumore del peptide intestinale vasoattivo
La proliferazione delle cellule delle isole è una delle cause della sindrome di VIPoma, che ha una predisposizione genetica.
Proliferazione di cellule di isole (45%):
Le cellule delle isole sono classificate nei seguenti tipi in base alla loro funzione di secernere ormoni:
In primo luogo, le cellule B (cellule β), che rappresentano dal 60% all'80% delle cellule isolane, secernono insulina, l'insulina può ridurre la glicemia. La mancanza di cellule B dell'isoletta porterà al diabete.
In secondo luogo, le cellule A (cellule α), che rappresentano circa il 24% al 40% delle cellule delle isole, secernono il glucagone, il glucagone agisce in contrasto con l'insulina, che può aumentare la glicemia.
In terzo luogo, le cellule D, che rappresentano dal 6% al 15% del numero totale di cellule isolane, secernono l'ormone inibitore dell'ormone della crescita.
Genetico (30%):
Il verificarsi di questa malattia è legato all'eredità: se i genitori o altri parenti soffrono della malattia, la prole può causare la malattia. Pertanto, l'insorgenza di tumori peptidici intestinali vasoattivi ha una grande relazione con l'ereditarietà.
Cambiamento patologico
La maggior parte dei tumori vasoattivi del peptide intestinale sono singoli, tumori isolati con grandi differenze nelle dimensioni del tumore che vanno da 1,5 a 10 cm di diametro. Il tumore si trova nel pancreas rappresentato l'84%, il resto sono ganglioneuroma, neuroblastoma e ganglionoma; questi tumori sono distribuiti lungo il tronco autonomo e anche nella ghiandola surrenale, hanno tutti le caratteristiche di VIPoma e possono secernere VIP.
Nei tumori peptidici intestinali vasoattivi situati nel pancreas, l'80% sono tumori singoli e il 20% sono tumori policentrici. Il 75% è distribuito nel pancreas e nella coda e il 25% è distribuito nella testa del pancreas. Il 50% dei VIPomi pancreatici sono tumori maligni e la metà di essi ha metastatizzato al fegato o ai linfonodi circostanti al momento della diagnosi e alcuni hanno metastatizzato a polmoni, stomaco o mediastino. La maggior parte dei VIPomi neurogeni sono benigni e solo il 10% è maligno. La proliferazione delle cellule delle isole è anche una delle cause della sindrome di VIPoma e al momento non esiste alcun tumore.
Prevenzione
Prevenzione del peptide intestinale vasoattivo
(1) Sviluppa buone abitudini igieniche I caregivers e i bambini devono lavarsi accuratamente le mani con sapone prima e dopo i pasti.
(2) Garantire il consumo di acqua pulita.
(3) Non mangiare cibo avariato, i frutti crudi devono essere lavati.
(4) Rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica ed esercitare di più al sole: un'eccessiva sudorazione può espellere le sostanze acide nel corpo con il sudore, evitando la formazione di costituzione acida.
Complicazione
Complicanze tumorali del peptide intestinale vasoattivo Complicanze, ipercalcemia, calcoli renali
Ipofosfatemia, ipercalcemia, iperglicemia, calcoli renali e altri sintomi.
Sintomo
Sintomi tumorali del peptide intestinale vasoattivo Sintomi comuni Diarrea secreta Tolleranza al glucosio disidratato Riduzione dell'acidosi metabolica Riduzione dell'acido gastrico Ipopotassiemia Ipofosfatemia Ipofosfatemia Ipercalcemia del calcio Calcoli renali
La diarrea secretoria è il sintomo più evidente di questa malattia. La quantità di diarrea acquosa è grande e dura a lungo. Soprattutto dopo 72 ore di digiuno, la diarrea non è ancora alleviata. Ha un valore diagnostico. Altri includono perdita di peso, crampi addominali, arrossamento della pelle, ecc. L'esame di laboratorio, la determinazione del peptide intestinale vasoattivo (VIP) sierico, l'ecografia B, la TC, l'angiografia pancreatica selettiva e il cateterismo percutaneo della vena porta transepatica (PT-PC) e altri esami di posizionamento non sono difficili da diagnosticare. Nella diagnosi della posizione di questa malattia, i bambini dovrebbero prestare attenzione alla presenza o all'assenza di ganglioneuroma; allo stesso tempo, la ghiandola surrenale dovrebbe anche essere particolarmente vigile per prevenire la diagnosi mancata.
1. La diarrea
Il sintomo più importante di questa malattia è una grande quantità di diarrea secretoria.Il 70% dei pazienti ha più di 3 litri di diarrea al giorno. Le feci sono sottili come l'acqua. L'aspetto è marrone e la diarrea è spesso improvvisa e violenta, ma nei casi più gravi. Il paziente può avere diarrea persistente Dopo 48-72 ore di digiuno nei pazienti VIPoma, la diarrea continua a verificarsi, quindi è disponibile un digiuno di 72 ore per l'identificazione della diarrea causata da altre cause.
2. Disturbi dell'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base
A causa della diarrea grave persistente a lungo termine, si può perdere una grande quantità di elettrolita, il paziente ha disidratazione a vari livelli, il volume del sangue circolante è diminuito, l'acqua del maiale, l'ipocloremia, l'acidosi metabolica, l'elettrolita, il disturbo dell'equilibrio acido-base; I pazienti gravi possono anche portare a complicazioni come disturbi del ritmo cardiaco, ipopotassiemia o insufficienza renale e persino la morte.
3. Acido dello stomaco basso o nessun acido dello stomaco
In 3/4 pazienti, l'acidità del succo gastrico è ridotta, anche senza acido gastrico.Il meccanismo è che il peptide intestinale vasoattivo può inibire la secrezione di acido gastrico stimolata dalla gastragina pentagastrina, che può ridurre l'acido gastrico.Alcuni pazienti non possono causare acido gastrico. La biopsia della mucosa gastrica ha rivelato un numero normale di cellule parietali, indicando ulteriormente che la riduzione dell'acido gastrico non era associata a cambiamenti nelle stesse cellule parietali.
4. Ipofosfatemia e ipercalcemia
Circa il 60% dei pazienti presenterà ipofosfatemia, il 50% dei pazienti presenta ipercalcemia e il meccanismo dei disordini del metabolismo del calcio e del fosforo non è stato completamente chiarito. A causa dell'elevato livello di calcio nel sangue dopo resezione del tumore, l'ipofosfatemia può essere ripristinata. Normale, si ipotizza che sia associato ad una maggiore secrezione di ormoni paratiroidi nel tumore isolotto stesso.
5. Compromissione della tolleranza al glucosio e iperglicemia
Circa il 50% dei pazienti ha una ridotta tolleranza al glucosio, mentre quelli con un elevato livello di glucosio nel sangue sono leggermente inferiori, circa il 18% La ragione è che la struttura molecolare del peptide intestinale vasoattivo è molto simile al glucagone, quindi può verificarsi glucagone. L'effetto può anche essere il risultato di ipopotassiemia sulla funzione dell'isoletta e la tolleranza al glucosio può tornare alla normalità dopo la rimozione del tumore.
6. Altro
Circa il 62% dei pazienti VIPome può avere crampi addominali; il 20% dei pazienti può avere arrossamenti parossistici della pelle, che spesso si verificano in faccia o al torace; Bloom riporta che il 4% dei pazienti ha calcoli renali, il meccanismo rimane poco chiaro.
La malattia dura circa 3 anni (da 2 mesi a 4 anni) dall'esordio dei sintomi alla diagnosi ed è stata segnalata anche 15 anni prima della diagnosi finale. Sebbene il VIPoma maligno si sia spesso metastatizzato al momento della diagnosi, è fatale. È raro; i pazienti con morte sono spesso causati da grave diarrea causata da acqua, squilibrio elettrolitico e infine portano ad aritmia o insufficienza renale.
Esaminare
Esame dei tumori peptidici intestinali vasoattivi
Esame di laboratorio
Disidratazione, ipopotassiemia, ipocloremia, acidosi metabolica, basso acido gastrico, alto livello di calcio nel sangue, basso livello di magnesio nel sangue e tolleranza al glucosio.
2. Determinazione del siero vasoattivo intestinale (VIP)
Il siero a digiuno VIP delle persone normali era 0-170pg / ml, con una media di 62 ± 22pg / ml; il siero VIP dei pazienti VIPoma era significativamente aumentato, con una media di 956 ± 285pg / ml e anche fino a 2400pg / ml.
3. Diagnosi di posizionamento
Poiché lo stesso VIPoma è una malattia rara, è raro studiare sistematicamente il metodo di diagnosi di localizzazione di questa malattia.
(1) ecografia B e TC: può mostrare la posizione, la dimensione e il numero di tumori e se vi sono metastasi epatiche o linfonodali periferiche, quindi viene spesso utilizzata come operazione di esame del posizionamento preferito.
(2) Angiografia pancreatica selettiva: può aumentare l'accuratezza e la frequenza diagnostica dell'esame di localizzazione, ma può anche avere falsi negativi o falsi positivi ed è difficile distinguere il tipo specifico di tumore dell'isolotto.
(3) Cateterismo percutaneo della vena porta transepatica (PT-PC): la concentrazione del peptide intestinale vasoattivo viene misurata dal sangue dal sistema portale di siti diversi, il che è utile per determinare la posizione del tumore.
(4) ecografia intraoperatoria B: aiuta a trovare piccoli tumori situati nel pancreas.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del tumore peptidico intestinale vasoattivo
1. La diarrea acquosa grave deve essere differenziata dalla diarrea causata da varie altre cause: le principali sono: 1 diarrea infettiva, la diarrea causata da infezione batterica è più urgente dell'inizio della diarrea secretoria in pazienti con tumore peptidico intestinale vasoattivo, specchio delle feci Il rilevamento o la coltura possono rilevare batteri patogeni, mentre i pazienti VIPoma non hanno batteri patogeni nelle feci, 2 colera o para-colera, l'insorgenza del colera è più urgente, come un rapido deterioramento senza trattamento, coltura fecale con colera o Vibrio cholerae Nei pazienti con tumori peptidici intestinali vasoattivi, il decorso della malattia può durare diversi mesi. Negli ultimi anni, non vi sono tali batteri nella cultura delle feci e 3 diarrea osmotica. Tale diarrea può essere causata da disordine di assorbimento alimentare o eccessiva pressione osmotica intestinale, come malassorbimento del lattosio. Causato da altri motivi, l'identificazione di tumori peptidici intestinali vasoattivi può essere effettuata mediante test di digiuno. Dopo 48-72 ore di digiuno, i sintomi della diarrea osmotica scompaiono; mentre persiste la diarrea secretoria, altri 4 tumori endocrini funzionali Potrebbe anche esserci diarrea, ma ognuna ha le sue manifestazioni cliniche uniche che possono essere speciali.
2. Identificazione del tumore del peptide intestinale vasoattivo e del gastrinoma: l'acidosi gastrica nei pazienti con gastrinoma, qualità delle ulcere, basso contenuto di potassio nelle feci, ecc., Può essere distinta dal tumore del peptide intestinale vasoattivo e pazienti con gastrinoma Dopo la decompressione gastrointestinale, la diarrea può spesso essere eliminata e i pazienti con peptide intestinale vasoattivo non hanno alcun cambiamento a causa della decompressione gastrointestinale.
3. Identificazione di tumori peptidici intestinali vasoattivi e somatostatinoma: quest'ultimo è principalmente causato dall'espettorato grasso, che è significativamente diverso dalla diarrea acquosa del primo.
4. Identificazione di tumori peptidici intestinali vasoattivi e carcinoidi: anche i pazienti carcinoidi presentano sintomi come diarrea e arrossamento della pelle, ma i loro livelli ematici di serotonina e bradichinina sono elevati e l'acido 5-idrossindolacetico urinario Livelli aumentati (5-HIAA) sono disponibili per l'identificazione con pazienti con peptide intestinale vasoattivo.
