istiocitoma fibroso maligno
Introduzione
Introduzione all'istiocitoma fibroso maligno Il fibristiocitoma maligno (malignantfibrohistiocytoma), noto anche come malistantistiocitoma, è il tumore dei tessuti molli più comune negli anziani.Questo tumore è un tumore pleomorfo, altamente cellulare, alcuni dei quali sono immagazzinati nel grasso. La qualità, la vacuolizzazione è ovvia, la mitosi è comune, alcuni sono atipici, colorazione cellulare della vimentina positiva, tasso di recidiva dopo resezione chirurgica del 25%, metastasi del 35%, tasso di sopravvivenza del 50%, negli ultimi anni è stato trovato Le varianti di questo tumore comprendono la stratificazione polimorfica, il tipo mucinoso, il tipo di cellula gigante, il tipo infiammatorio e il tipo simile all'emangioma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: più comuni nei 50-70 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: condrosarcoma extra-condrale sarcoma epitelioide
Patogeno
Causa di istiocitoma fibroso maligno
Fattori fisici e chimici (65%)
Si ritiene generalmente che l'istiocitoma fibroso maligno sia derivato da cellule mesenchimali indifferenziate e si differenzi in fibroblasti e istiociti.L'istiocitoma fibroso maligno dei tessuti molli è lo stesso della lesione ossea, che può essere secondaria alla radioterapia. Il suddetto fenomeno è stato riscontrato nel sito della radioterapia per ghiandole cancerogene al seno, linfoma maligno, plasmacellule e morbo di Hodgkin. La massa è spesso multi-lobata, grigia-bianca, a volte gialla o giallo-marrone (lipidi, emosiderina) nella massa, specialmente nelle varianti mucose con un'area gelatinosa, nel tipo di lesione emorragica simile all'aneurisma Ha un vantaggio ed è accompagnato da una grande cavità piena di sangue. Nelle lesioni infiammatorie, il giallo è particolarmente evidente e talvolta il sanguinamento e la necrosi sono estesi, quindi l'intera massa tumorale diventa una capsula contenente liquidi simile a un ematoma cistico, a volte L'aspetto del tumore sembra essere completamente rivestito, ma in realtà la lesione si è infiltrata nel tessuto circostante.
patogenesi
(1) Tipo a strati polimorfici
Le manifestazioni istologiche sono caratterizzate da un significativo pleomorfismo cellulare, cellule a forma di fuso, ovali e giganti, che possono essere sia benigne che maligne, con alterazioni morfologiche, mitosi distinta e colorazione. Nucleo profondo, grande cromatina e grandi nucleoli e altre atipicità sono comuni in questo tipo di lesione: a volte le cellule giganti, le cellule mononucleate e le cellule del fuso hanno un citoplasma eosinofilo densamente colorato, accompagnato da uno stadio iniziale. Muscolare, ma visibile da immagini simili a strisce senza attraversamento.
La multi-formazione delle suddette cellule può anche essere il componente principale della formazione delle lesioni, ma allo stesso tempo c'è un cosiddetto cambiamento di stratificazione: le cellule del fuso e le fibre di collagene sono per lo più disposte a spirale o a forma di mulino a vento, spesso al centro delle quali è formata da collagene o piccoli vasi sanguigni. L'area arrossita si irradia verso l'ambiente circostante e la colorazione argentata delle cellule del fuso mostra un modello reticolare particolarmente pronunciato che circonda una singola cellula, mentre nelle aree in cui predominano le cellule tissutali, esternalizzando attorno al tessuto cellulare piccolo, al centro dell'area stratificata, Le prestazioni argyrophilic sono particolarmente pronunciate: poiché la lesione contiene lipidi, si possono vedere cellule espanse di contenuto variabile e talvolta vedere infiltrazioni infiammatorie acute e / o croniche.
La colorazione citoplasmatica della PAS è positiva, ma piuttosto irregolare, e più variabile e principalmente resistente all'amilasi e alla ialuronidasi (come mucopolisaccaride piuttosto che glicogeno), nello stesso tumore, può essere dominante nei cambiamenti polimorfici Aspetti tipici stratificati e collagenati sono stati trovati sul lato dell'area.
L'istiocitoma fibroso maligno deve essere differenziato da tutti i tumori con significativo polimorfismo, in particolare il rarissimo rabdomiosarcoma polimorfico, che è difficile vedere strisce orizzontali e può essere espresso come cellule muscolari striate al microscopio elettronico; Inoltre, PAS-positivo (glicogeno), che è sensibile all'acido di amido, è chiaramente invariato.
La diagnosi differenziale di questa malattia e del liposarcoma pleomorfo è difficile, quest'ultima non ha stratificazione, ma vi è differenziazione delle cellule adipogeniche e degli adipociti. Possono esserci anche vacuoli intracitoplasmatici negli istiocitomi fibrosi maligni, ma Negli adipociti, i vacuoli possono trasferirsi dentro e intorno al nucleo e appiattire il nucleo, inoltre il mucopolisaccaride è contenuto nei vacuoli formati da cellule di istiocitoma fibroso maligno, a causa dei due tumori (il primo e il polimorfismo). La colorazione lipidica del liposarcoma è positiva, quindi non ha alcun senso per la diagnosi differenziale.
È anche possibile presentare la comparsa di istiocitoma fibroso maligno nei carcinomi indifferenziati e polimorfici: in questi tumori, la colorazione speciale di glicogeno e leprosa e la ricerca di regioni di differenziazione epiteliale mediante microscopia elettronica, hanno un effetto diagnostico definito.
Fibrosarcoma cutaneo sporgente, situato nella pelle, e ha le sue caratteristiche cliniche, come un aspetto stratificato diffuso, senza cellule polimorfiche, istologia maligna di basso grado e nessuna necrosi, secondo le manifestazioni cliniche sopra Può essere differenziato dall'istiocitoma fibroso maligno.L'unica diagnosi tra i due è che il primo è nella pelle e la morfologia è piccola senza necrosi.
(2) Variazione simile al muco
Weiss ed Enzinger (1977) ritengono che una delle basi importanti per determinare le varianti simili al muco sia che la prima contiene più della metà dei componenti simili alla mucina dell'intero tumore e che l'istiocitoma fibroso maligno dell'area alterata simile al mucoide è caratterizzato da polimorfismo e stratificazione. Disposto vicino all'area, a volte la struttura istologica dei due può essere chiaramente separata, a volte è mescolata insieme e l'accumulo di mucopolisaccaridi intracellulari o extracellulari può cambiare notevolmente l'aspetto del tumore, che è raggruppato o stratificato. Il modello può essere ridotto di conseguenza, o tutti scomparsi, i vasi sanguigni mostrano più chiare, le cellule contengono vacuoli e non si osservano cambiamenti stratificati nell'area simile al muco; i vasi sanguigni sono simili a grappoli, quindi è difficile essere associati al liposarcoma mucoso Identificazione, le cellule che formano vacuoli possono anche essere simili alle cellule madri grasse.La differenza tra i due è che la prima contiene mucopolisaccaridasi, che generalmente ha le caratteristiche di tumori maligni di basso grado. In effetti, il polimorfismo delle cellule polimorfiche Non molto significativa, ma la proliferazione vascolare plessiforme è più diffusa e tipica, nel caso di liposarcoma mucinoso altamente maligno o liposarcoma pleomorfo, non esiste un codice Istiocitoma fibroso maligno unico aspetto stratificato.
Nel fibrosarcoma possono anche essere presenti lesioni simili al muco, ma il fibrosarcoma è una proliferazione cellulare a forma di fuso a forma di fuso singolo e disposta in una forma "umana". Nelle lesioni pseudocorticali con un aspetto mucoso, è necessario Viene discussa la fascite segmentale: quest'ultima struttura è simile alla formazione del tessuto granulare, la curva dei vasi sanguigni cambia (sotto forma di una forma a "S") e l'immagine mitotica atipica poco chiara è utile per la diagnosi.
Infine, il mixoma muscolare è diverso dall'istiocitoma fibroso maligno mucinoso a causa dell'iperplasia avascolare e dei componenti cellulari maligni.
(3) Variazione di cellule giganti
Tali mutazioni, come discusso da Enzinger et al. Nel 1972, sono caratterizzate da distinti componenti cellulari giganti, che proliferano e si aggregano in un numero di piccoli noduli che si fondono l'uno con l'altro: cellule giganti significative hanno nuclei tipici e atipici, infiammazione. Il cambiamento di superiorità è più evidente attorno alle molteplici aree necrotiche e, a volte, attorno ai nuovi noduli, c'è metaplasia osteocondrale del tessuto connettivo.
(4) Variazione infiammatoria
Nel 1935, Oberling chiamò la lesione retroperitoneale "granuloma giallo", kiriakoj e kemp. Nel 1972 fu confermato essere un istiocitoma fibroso maligno infiammatorio e i suoi componenti cellulari e componenti cellulari nel tipo polimorfico erano paralizzati, ma In questa malattia, la composizione di xantoma e infiammazione è dominante.
In istologia: le cellule del tipo di cellula tissutale sono riempite di lipidi (cellule tumorali gialle), che mostrano vari gradi di pleomorfismo e atipicità, combinate con componenti infiammatori a vari gradi senza necrosi; inoltre, linfociti, mononucleari Le cellule e i granulociti sono costituiti principalmente da componenti vascolari, pertanto possono essere visti come tessuto di granulazione.Se vengono esaminati più campioni di lesione, si può trovare come una regione stratificata polimorfica basata sulla diagnosi di istiocitoma fibroso maligno.
La diagnosi differenziale deve comprendere istiocitoma fibroso maligno pleomorfo stratificato e fibrosarcoma con componenti infiammatorie particolarmente prominenti. Quando la componente infiammatoria è particolarmente evidente, deve essere differenziata dall'istiocitoma fibroso maligno polimorfico e dal fibrosarcoma. In entrambi i tumori, nella maggior parte dei casi la componente infiammatoria coesiste con l'area necrotica e la più importante è la componente di xantoma non espandibile, mentre un altro infiammatorio / granuloma non tumorale è differenziato dalla malattia. La procedura, quindi al fine di chiarire la natura dei suoi cambiamenti maligni e la necessità di una diagnosi differenziale, i campioni da esaminare dovrebbero essere prelevati il più possibile durante l'esecuzione di esami patologici.
(5) variazione dell'emangioma
Le varianti di emangioma si verificano principalmente nei bambini e nella prima età adulta e devono essere differenziate dall'emangioma maligno, che è stato identificato da Enzinger nel 1979 come tre manifestazioni tipiche: 1 più cellule ad alta intensità di tessuto che si verificano nel midollo o nella vescicola della zona di fusione Area; 2 lesione cistica-emorragica simile alla cisti ossea aneurismatica; 3 infiltrazione infiammatoria diffusa.
I componenti infiammatori di solito formano una struttura stratificata attorno al tumore. La necrosi vascolare e l'area dell'emorragia rappresentano la maggior parte del tumore e sono spesso situate al centro. Non c'è rivestimento endoteliale nel lume vascolare. Le cellule basali sono cellule del tessuto mononucleare o multinucleare. Ci sono sacche false intorno ad esso.
(6) Variazione delle cellule del tessuto
I tumori sono composti principalmente da cellule sferiche: la circonferenza esterna del nucleo rotondo talvolta circonda la membrana esterna seghettata, di solito sono visibili i nucleoli più grandi e il citoplasma eosinofilo.Le cellule hanno le caratteristiche dell'attività fagocitica e l'aspetto della stratificazione. Si verifica raramente e si manifesta in modo indiscriminato: cellule giganti, cellule espanse e cellule del fuso compaiono simultaneamente con queste cellule basali e si infiltrano più aree difettose e linfociti infiammatori mononucleari.
Le varianti delle cellule del tessuto devono essere differenziate dal sarcoma epitelioide, che ha un tipico cambiamento simile alla pseudo-granulazione nel sito superficiale ed è associato alla necrosi centrale; nei pazienti ad insorgenza profonda, le cellule sono nodulari e bordate. Inoltre, deve essere differenziato dalle metastasi del carcinoma indifferenziato e dalle grandi cellule di linfoma maligno.
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitoma fibroso maligno
Non ci sono misure preventive speciali ed efficaci e alcuni aggiustamenti possono essere fatti nella dieta:
(1) Mantenere il peso ideale.
(2) Ingerire una varietà di alimenti.
(3) La dieta quotidiana comprende una varietà di frutta e verdura.
(4) Ingerisci più alimenti ricchi di fibre (come cereali integrali, fagioli, verdure e frutta).
(5) Ridurre l'assunzione totale di grassi.
(6) Limitare l'assunzione di bevande alcoliche.
(7) Limitare l'assunzione di cibi in salamoia, affumicati e contenenti nitriti.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitoma fibroso maligno Complicanze del condosarcoma extra-osseo sarcoma epitelioide
Quando il tumore si allarga, possono verificarsi sintomi di compressione di altri organi.
Sintomo
Sintomi fibrosi maligni dell'istiocitoma sintomi comuni anoressia gonfiore dei tessuti molli
Uno dei tumori maligni più comuni dei tessuti molli, a causa della recente classificazione nel mio rabdomiosarcoma sessuale negli ultimi anni, il liposarcoma pleomorfo e il raro fibrosarcoma scarsamente differenziato sono tutti classificati come istiocitoma fibroso maligno, quindi Il numero di casi aumenta e l'ambito si espande: in base alle esigenze del lavoro clinico, le lesioni sopra menzionate vengono suddivise in diverse varietà.In genere, quando il sarcoma polimorfico senza particolari cambiamenti di differenziazione cellulare viene ripetutamente esaminato, viene visualizzato l'istiocitoma fibroso maligno. Le caratteristiche morfologiche, l'istiocitoma fibroso maligno è chiaramente prevalente negli uomini.
L'età di esordio è relativamente tardiva, generalmente dai 50 ai 70 anni, solo i pazienti affetti da emangioma possono svilupparsi prima dei 20 anni.
L'istiocitoma fibroso maligno si presenta negli arti (specialmente negli arti inferiori, specialmente nelle cosce) e quest'ultimo nel peritoneo è principalmente una variante infiammatoria. Più del 90% delle lesioni sono più profonde, principalmente sotto la fascia, circa 10 Il% delle lesioni si verifica in aree superficiali, mentre nella pelle e nel tessuto sottocutaneo dell'arto si verificano simil-aneurismi (varianti).
Per la graduale crescita di grumi sferici negli strati più profondi, a volte cresce lentamente, a volte molto velocemente e generalmente non presenta sintomi di dolore, di solito dal momento del gonfiore al momento della diagnosi, che vanno da diversi mesi a diversi anni. È difficile diagnosticare quest'ultimo nel peritoneo. E più tardi, i sintomi includono anoressia, perdita di peso e compressione degli organi addominali. È più facile diagnosticare le lesioni situate sulla fascia. Quando il tumore è di taglia media, può essere trovato, a volte i cambiamenti cistici e / o l'emorragia. Può essere diagnosticato erroneamente come ematoma.
Clinicamente simile al fibrosarcoma stellato, un tumore tondo sporgente con un diametro da 1 cm a diversi centimetri, spesso con un colore rossastro o nero scuro e ingrandimento progressivo. Il tumore è profondo, localizzato principalmente nel tessuto sottocutaneo, e 1/3 dei pazienti si verificano in Le cosce e i glutei, a volte basati su dermatite da radiazioni o ulcere croniche, hanno un picco di insorgenza di 20 anni.
La prognosi di questa malattia è correlata alla posizione della malattia.La prognosi del tumore è relativamente scarsa nel tumore e l'estremità prossimale dell'arto.La prognosi del tumore basata sulla dermatite da radiazioni è particolarmente scarsa.Il tasso di recidiva dopo resezione chirurgica è del 25%, 35% metastasi, sopravvivenza. Il tasso è del 50%.
Esaminare
Esame dell'istiocitoma fibroso maligno
Esame patologico
Il tumore è un tumore pleomorfo, altamente cellulare, alcune cellule hanno un nucleo fusiforme che è organizzato in modo simile a un vortice intrecciato con pochissimo citoplasma, pertanto queste cellule sono simili a fibroblasti, con una piccola quantità visibile tra di loro. Il collagene, altre cellule sono poligonali, con nucleazione irregolare e una grande quantità di citoplasma eosinofilo o vacuolato Queste cellule sono simili ai tessuti, alcune delle quali sono vacuolizzate a causa della conservazione dei lipidi. Come le cellule schiumose, inoltre, ci sono ancora cellule giganti multi-nucleari singolari, grandi e profondamente colorate: la mitosi è comune, alcune sono atipiche e le cellule sono positive per la colorazione della vimentina.
Il tumore ha diversi sottotipi: simili a mucine, infiammatori, emangioma e cellule giganti.
1. Sottotipi simili alla mucina: ampie aree con relativamente poche cellule vedono ampi spazi e le cellule fusiformi e stellate si trovano in una matrice ricca di mucopolisaccaridi acidi.
2. Sottotipi infiammatori: infiltrazione densa e diffusa di neutrofili, nessuna necrosi tissutale e in alcuni istiocitomi fibrosi maligni infiammatori, molte cellule espanse osservate nel sarcoma fibrosporo E singolari cellule giganti contenenti lipidi.
3. Sottotipo di tipo aneurismatico: esiste una vasta area di emorragia nello spazio simile a una cisti e lo spazio vascolare adiacente è significativo.
4. Sottotipo di cellula gigante: oltre alle cellule giganti maligne pleomorfe, esistono ancora cellule giganti simili agli osteoclasti con citoplasma abbondante e dimensioni cellulari uniformi.
Esame radiografico
In alcuni casi, quando il tumore è vicino all'osso, può mostrare osteolisi superficiale o reazione periostale. La scansione dell'osso è sensibile alla reazione ossea adiacente. La calcificazione e l'ossificazione della lesione sono raramente osservate, ma a volte si trovano anche nel tumore. Vista intorno o all'interno del tumore, l'angiografia può mostrare cambiamenti comuni ad altri tumori maligni, ma a volte anche in tumori molto grandi, a causa della necrosi dei tessuti e dell'emorragia, appare come immagine avascolare, i principali vasi sanguigni possono muoversi Posizione e pressione, ma raramente infiltrati, CT e MRI mostrano masse solide, eterogenee, a volte grandi cisti contenenti fluidi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di istiocitoma fibroso maligno
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Diagnosi differenziale
Nell'imaging, deve essere differenziato da fibrosarcoma, osteosarcoma osteolitico, linfoma, metastasi ossee osteolitiche e fibrosi istologicamente fibrosi (cellule multiple del fuso, strutture simili alla tibiale), osteosarcoma (osteogenesi neoplastica), simile all'area dell'istiocitoma fibroso maligno osservata nel fibrosarcoma e nell'osteosarcoma, ulteriori studi, nel caso della diagnosi di istiocitoma fibroso maligno non sono certi o poco chiari, la diagnosi deve essere basata su Adeguato e ampio numero di sezioni istologiche Inoltre, la diagnosi istologica differenziale di istiocitoma fibroso maligno comprende anche metastasi ossee del cancro.Le loro cellule più lunghe sono disposte in una struttura lamellare sfocata, mentre le cellule dell'istiocitoma fibroso maligno sono anche Può avere un aspetto epiteliale e può aggregarsi in un gruppo di vescicole.
