gastroenteropatia proteica
Introduzione
Introduzione alla malattia gastrointestinale da perdita di proteine La gastroenteropatia che perde proteine si riferisce a un gruppo di malattie in cui le proteine plasmatiche vengono perse dal tratto gastrointestinale e causano ipoproteinemia a causa di varie cause. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema distrofico nei bambini, edema
Patogeno
Causa della perdita di proteine malattia gastrointestinale
(1) Cause della malattia
Esistono molte malattie gastrointestinali che possono causare la perdita di proteine.Gli studi fisiologici hanno confermato che solo circa il 10% dei prodotti di decomposizione dell'albumina plasmatica e della globulina viene escreto dall'intestino, pertanto si ritiene che la proteina gastrointestinale venga persa in normali condizioni fisiologiche. Può essere ignorato.
(due) patogenesi
Esistono tre principali patogenesi delle malattie gastrointestinali che perdono proteine:
1. L'erosione o l'ulcerazione della mucosa gastrointestinale provoca la fuoriuscita o la fuoriuscita di proteine.
2. Le cellule della mucosa sono danneggiate o mancanti e le giunzioni strette tra le cellule sono allargate, con conseguente aumento della permeabilità della mucosa e perdita di proteine plasmatiche nel lume intestinale.
3. Ostruzione linfatica intestinale, aumento della pressione interstiziale intestinale, in modo che lo stroma intestinale ricco di proteine non possa essere mantenuto nell'interstiziale o assorbito nella circolazione sanguigna, ma traboccerà, entrerà nella cavità intestinale e perderà, causerà l'infiammazione intestinale Il meccanismo dei disturbi gastrointestinali che perdono proteine non è chiaro, probabilmente a causa dell'essudazione di fluidi extracellulari e fluidi infiammatori nella zona infiammatoria.
In circostanze normali, la quantità di proteine plasmatiche che fuoriesce nel tratto gastrointestinale non è molto: si stima che queste proteine siano inferiori al 6% dell'albumina in circolazione, che equivale al 10% -20% del tasso di decomposizione giornaliero di queste proteine plasmatiche, di cui oltre il 90% sono Il riassorbimento dopo la digestione, quindi, il catabolismo gastrointestinale non gioca un ruolo importante nel catabolismo totale delle proteine plasmatiche.
Nel caso di malattie gastrointestinali che perdono proteine, la perdita di proteine plasmatiche dal tratto gastrointestinale va ben oltre la normale perdita.Il tasso di degradazione delle proteine nel tratto gastrointestinale può raggiungere dal 40% al 60% delle proteine plasmatiche circolanti totali, perdita proteica. Nella malattia gastrointestinale, la perdita di proteine dal tratto gastrointestinale non è correlata al peso molecolare della proteina: una grande quantità di proteine plasmatiche cola nel tratto gastrointestinale, con conseguente emivita ridotta delle proteine plasmatiche e un tasso di turnover accelerato. Gli studi hanno dimostrato che le proteine plasmatiche sono indipendentemente dalle dimensioni molecolari. Perdite dalla mucosa gastrointestinale, quindi più lenta è la velocità di sintesi e / o più lunga è l'emivita, più evidente è la diminuzione delle proteine plasmatiche.L'emivita di albumina e IgG è più lunga, anche se il corpo esegue una sintesi compensativa, la sua capacità è limitata e il fegato è sintetizzato bianco. Il tasso di proteine può essere aumentato al massimo di un fattore; mentre la sintesi di immunoglobuline come le IgG non è stimolata da una diminuzione della concentrazione plasmatica, quindi le concentrazioni plasmatiche di albumina e IgG sono le più gravi in questa malattia, rendendo i pazienti con questa malattia spesso accompagnati da La bassa albuminemia, il rapido turnover e le proteine plasmatiche di breve durata come transferrina, ceruloplasmina, IgM, ecc. Non sono facilmente influenzabili e la malattia è solo lieve Il grado di fibrinogeno è il più breve e il fibrinogeno ha la più breve emivita e il tasso di sintesi più veloce, pertanto la concentrazione plasmatica è generalmente normale: la proteina persa nella cavità gastrointestinale viene decomposta in amminoacidi nel lume intestinale e il peptide viene riassorbito nella circolazione sanguigna come fonte di azoto nel corpo. Se la quantità di proteine perse nel tratto gastrointestinale è elevata, la velocità di entrata nell'intestino è più veloce o la peristalsi è più veloce, una grande quantità di proteine viene escreta dall'intestino e la proteina viene persa dall'intestino a causa dell'ostruzione dei linfatici intestinali. Allo stesso tempo, i linfociti vengono persi dal tratto intestinale e i linfociti nel sangue vengono ridotti, inoltre altri componenti del plasma come rame, calcio, ferro, lipidi, ecc. Possono anche essere persi dal tratto gastrointestinale.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie gastrointestinali da perdita di proteine
Il trattamento efficace dell'eziologia delle malattie gastrointestinali che perdono proteine è la chiave per la prevenzione.
Complicazione
Complicanze gastrointestinali con perdita di proteine Complicanze, edema distrofico, edema nei bambini
1. Principalmente per la riduzione dell'albumina plasmatica e delle IgG, affaticamento precoce, perdita di peso, affaticamento, disfunzione sessuale, grave mancanza di pelle secca visibile, desquamazione, pigmentazione, a volte acne, capelli secchi, facile da cadere, Mentalità insufficiente, perdita di memoria, eccitazione ed eccitazione e persino espressione di indifferenza, alcuni pazienti, in particolare i bambini, possono avere disturbi della crescita e dello sviluppo e persino la morte.
2. A causa della diminuzione delle proteine plasmatiche, in particolare dell'albumina, la pressione osmotica colloide plasmatica viene ridotta, l'acqua viene trasferita dal vaso sanguigno nello spazio interstiziale e la secrezione secondaria di aldosterone aumenta, con conseguente ritenzione di sodio e acqua e l'edema degli arti inferiori si verifica durante l'edema sistemico. L'edema facciale, dell'arto superiore o periumpanico più comune, ma anche visibile, ma l'edema sistemico è raro.
Sintomo
Perdita di proteine Sintomi gastrointestinali Sintomi comuni Ipoproteinemia Carenza di vitamina in emagglutinina vegetale ... Indigestione Diarrea
1. Manifestazioni cliniche della malattia primaria
Varia in base ai sintomi e ai segni della malattia primaria.
2. Ipoproteinemia
Albumina plasmatica, gamma globulina (IgG, IgM, IgA, ma spesso senza IgE), riduzione del fibrinogeno umano, transferrina, lipoproteina, ceruloplasmina sierica.
3. Edema degli arti inferiori
La diminuzione della pressione osmotica colloide plasmatica porta ad un aumento dell'essudazione fluida dai capillari: sebbene l'edema sistemico sia molto raro, l'edema delle estremità superiori o l'edema facciale e / o l'edema unilaterale sono visibili nell'espansione dei vasi linfatici e, se si riducono solo le proteine sieriche, l'albumina è ridotta. Non ovvio, i sintomi clinici sono rari.
4. Indigestione
L'assorbimento di grassi e / o zuccheri può causare diarrea e manifestazioni cliniche di carenza di vitamine liposolubili.
5. Funzione immunitaria ridotta
L'ostruzione linfatica, la linfopenia può ridurre la funzione immunitaria cellulare dei pazienti.
Esaminare
Esame dei disturbi gastrointestinali che perdono proteine
1.51Cr-succinilcolina cloruro
La diagnosi di disturbi gastrointestinali da perdita di proteine in passato si basava sulla determinazione della perdita fecale di macromolecole radioattive iniettate per via intravascolare per determinare la diagnosi di disturbi gastrointestinali da perdita di proteine. Sebbene questo test sia più preciso, questi esperimenti hanno esposizione radioattiva e È ingombrante, costoso e scomodo e quindi non si applica agli esami clinici di routine nei bambini.
2.α1-test antitripsina
Una glicoproteina sintetizzata dal fegato, un importante inibitore della serinchinasi umana.Questa proteina ha un peso molecolare simile a quello dell'albumina e ha il 5% di proteine sieriche totali. A causa della sua attività antiproteolitica, α1-antitripsina Raramente viene digerito dalle chinasi intestinali, pertanto viene escreto principalmente dalle feci nella sua forma originale, viene scaricato, a differenza di altre proteine o azoto fecale, e quindi può essere utilizzato come misura indiretta dell'albumina persa nel tratto gastrointestinale. La concentrazione di α1-antitripsina nelle feci secche è stata determinata dalla quantità di proteine perse nel tratto gastrointestinale.
Più recentemente, i ricercatori hanno quantificato l'α1-antitripsina nel plasma e hanno raccolto le feci per la determinazione di questa proteina.La clearance dell'α1-antitripsina è stata calcolata come ml / d. La letteratura indica che l'α1-antitripsina è randomizzata. Non vi era alcuna correlazione tra la concentrazione delle feci e la determinazione del tasso di clearance. La clearance del plasma alfa-1-antitripsina è attualmente considerata il metodo migliore per rilevare la perdita di proteine gastrointestinali (adulti o bambini), ma questo metodo è adatto solo per rilevare il piloro al colon. Perdita di proteine, poiché questa proteina non può essere misurata con pH <3 nel succo gastrico e poiché la concentrazione di α1-antitripsina nel meconio è significativamente superiore a quella nelle feci, questo test non può essere eseguito su neonati di meno di 1 settimana.
Nei pazienti senza diarrea, la clearance dell'α1-antitripsina era> 24 ml / die; nei pazienti con diarrea, la clearance dell'α1-antitripsina era> 56 ml / d, indicando un'anomala perdita di proteine gastrointestinali, la clearance dell'α1-antitripsina C'era una buona correlazione negativa tra la velocità e la concentrazione sierica di albumina Quando l'albumina sierica <30g / L, α1-antitripsina> 80 ml / die, la diagnosi era chiara.
Il sangue occulto nelle feci positivo può rendere anormale il tasso di clearance dell'α1-antitripsina, poiché il sanguinamento intestinale può aumentare significativamente il tasso di clearance intestinale, pertanto è facile causare diagnosi errate.
La sensibilità dell'α1-antitripsina nella diagnosi della perdita di proteine intestinali è stata del 58% e la specificità dell'80%.
3. Ispezione a raggi X.
L'esame radiografico del tratto gastrointestinale è di grande significato per la diagnosi differenziale, in particolare i seguenti segni radiografici: le pieghe della mucosa gastrointestinale sono un'ipertrofia enorme (vedi malattia dello stomaco secretoria ipertrofica); segni radiografici di malassorbimento (dilatazione intestinale, fiocco di neve o piuma) L'espettorato si deposita, l'espettorato si distribuisce in modo segmentale e si trova in varie malattie gastrointestinali con perdita di proteine con malassorbimento; la mucosa intestinale è generalmente ispessita (linfoma, morbo di Crohn, linfatici intestinali primari) Dilatazione o ostruzione linfatica intestinale secondaria; mucosa intestinale piccola con alterazioni nodulari dopo pressione delle dita (linfoma, morbo di Crohn), TC addominale aiuta a trovare la linfoadenopatia mesenterica.
4. Biopsia della mucosa Jejunal
La biopsia multipla della mucosa digiunale è utile per la diagnosi di linfoma, celiachia, gastroenterite eosinofila, gastroenterite da collagene, dilatazione linfatica intestinale e malattia di Whipple.
5. Linfangiografia
La linfangiografia transpedicolare è utile per identificare la dilatazione linfatica intestinale congenita o secondaria. La prima può essere vista nella displasia linfatica periferica e nelle lesioni del dotto toracico. L'agente di contrasto rimane nei linfonodi retroperitoneali, ma il sistema linfatico mesenterico non si riempie. L'agente di contrasto può essere riflusso ai linfatici mesenterici dilatati e versato nella cavità intestinale o peritoneale.
6. Esame dell'ascite
Quelli con ascite possono essere usati per puntura diagnostica, cellule di ascite, proteine, chilomicroni, enzimi, cellule maligne, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione delle malattie gastrointestinali che perdono proteine
Criteri diagnostici
Clinicamente, si deve sospettare l'ipoproteinemia di origine sconosciuta, come la malnutrizione o lo spreco di malattie causate da malattie del fegato e dei reni e la malattia; se accompagnata da malattia gastrointestinale, deve essere considerata La diagnosi di questa malattia dovrebbe includere i seguenti tre aspetti:
1. Esiste ipoproteinemia: manifestazioni cliniche di edema, basse proteine plasmatiche.
2. Esistono prove che le proteine vengono perse dal tratto gastrointestinale: la determinazione dell'albumina fecale 51Cr e la determinazione della clearance dell'11 antitripsina hanno un grande significato per la diagnosi della perdita di proteine dal tratto gastrointestinale, ma il suo metodo di rilevazione è complesso e difficile da divulgare nella pratica clinica. Non esiste un semplice studio clinico per determinare la perdita di proteine gastrointestinali.
3. Diagnosi eziologica: analisi e giudizio completi possono essere fatti in base all'anamnesi, alle manifestazioni cliniche e ai necessari esami sperimentali o esami speciali.
Diagnosi differenziale
Secondo la storia medica, le manifestazioni cliniche, i necessari test di laboratorio, gli esami speciali e gli esami di imaging, la maggior parte delle malattie primarie può essere diagnosticata, principalmente a causa della differenziazione dell'ipoproteinemia causata da altre cause.
1. Cirrosi scompensata: manifestazioni cliniche di malattia epatica, restringimento del fegato, splenomegalia e altra ipertensione portale e disfunzione epatica, ecc., Le caratteristiche di questa cirrosi possono aiutare a identificarla.
2. Sindrome nefrosica: la sindrome nefrosica ha una grande quantità di proteine plasmatiche (soprattutto albumina) perse dall'urina, tasso di escrezione di proteine nelle urine> 3,5 g / d, principalmente albumina, aumento del colesterolo plasmatico, con triacilglicerolo e La concentrazione di lipoproteine a bassa densità è aumentata e il test delle urine ha globuli rossi, calchi granulari, danni alla funzione renale e ipertensione.
3. Malattia da iperattività delle proteine plasmatiche: febbre a lungo termine, ipertiroidismo, tumori maligni, diabete, ecc., Possono causare un consumo eccessivo di ipoproteinemia, ma ognuno ha la propria storia clinica e caratteristiche cliniche, ci sono esperimenti specifici Gli esami ausiliari come la stanza erano anormali e non è stata trovata alcuna prova di un'eccessiva perdita di proteine plasmatiche dal tratto gastrointestinale.
4. Digestione e malassorbimento delle proteine: riscontrabili principalmente nella maggior parte della resezione dello stomaco, pancreatite cronica e alcune malattie da malassorbimento intestinale, aumento delle proteine e dei suoi prodotti di decomposizione incompleti nelle feci, spesso accompagnati da un aumento del contenuto di grasso fecale, test di funzionalità esocrina del pancreas e corrispondenti Il test della funzione di assorbimento intestinale è anormale e non ci sono prove che le proteine plasmatiche siano eccessivamente perse dalla mucosa gastrointestinale.Tuttavia, va notato che alcune malattie che causano il malassorbimento proteico possono anche causare malattie gastrointestinali che perdono proteine, quindi non sono escluse. La possibilità di esistenza simultanea o sequenziale.
5. Ipoalbuminemia congenita: vi è evidente ipoalbuminemia durante l'infanzia, l'albumina sierica è spesso <10 g / L, il tasso di sedimentazione eritrocitaria è alto, il colesterolo sierico è alto, la globulina è normale o aumentata.
A volte è necessario identificarsi con la dialisi a lungo termine, il pompaggio multiplo del torace, l'ascite, l'assunzione insufficiente di proteine, il sanguinamento maggiore, le ustioni su vasta area, ecc., Secondo la storia medica unica, le manifestazioni cliniche e l'assenza di proteine plasmatiche dallo stomaco. Vengono identificate le basi per la perdita intestinale.
