Retinopatia essudativa esterna
Introduzione
Introduzione alla retinopatia essudativa dello strato esterno Retinopatia essudativa esterna (retinopatia essudativa esterna) o retinopatia emorragica esterna (emorragicretinopatia esterna), nota anche come malattia di Coats, telangiectasia retinica (retinaltelangiectasia), riscontrata principalmente negli adolescenti maschi, meno donne, alcune si verificano negli adulti, Di solito violano da un occhio, occasionalmente da entrambi i lati. Il decorso della malattia è lento e progressivo. Non è facile da rilevare precocemente, fino a quando la visione non è significativamente ridotta, e si nota quando c'è diarrea bianca o disuso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,3% Persone sensibili: principalmente osservate negli adolescenti maschi Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema del glaucoma, vitreoretinopatia emorragica vitrea, iridociclite, cataratta
Patogeno
La causa della retinopatia essudativa dello strato esterno
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta Alcune persone pensano che la malattia possa essere un'infiammazione, ma la fonte dell'infiammazione non è stata determinata.Alcune persone pensano anche che sia correlata a sifilide, tubercolosi, toxoplasmosi e altre infiammazioni, ma la maggior parte dei pazienti non riesce a trovare la fonte di infezione, i pazienti adulti La causa è più complicata Oltre alle anomalie vascolari congenite, potrebbero esserci altre ragioni: ad esempio, alcuni pazienti hanno uveite e colesterolo alti e si sospetta che la malattia sia infiammatoria, mentre l'infiammazione può essere la causa di questa malattia. La secrezione di steroidi supera la norma e la curva di tolleranza al glucosio è prolungata, indicando che la corteccia surrenale è iperattiva, quindi si ritiene che questa malattia possa essere correlata a disturbi endocrini e disturbi metabolici.
La malattia è un'anomalia vascolare della retina, la funzione di barriera delle cellule endoteliali vascolari viene persa, in modo che una grande quantità di plasma fuoriesca dallo strato neuroepiteliale della retina, causando retinopatia di distacco retinico esteso, ma questa anomalia vascolare della retina è congenita o acquisita. Che sia primaria o secondaria, finora, non ci sono conclusioni.
In letteratura, la maggior parte degli esami istologici di questa malattia sono casi avanzati: Trapathi e Ashton (1971) hanno eseguito una microscopia elettronica sui campioni di tessuto di un caso tipico iniziale e hanno osservato che le cellule endoteliali vascolari presentano vacuoli, degenerazione e casi gravi. Lo strato di cellule endoteliali è completamente scomparso e la parete del tubo era composta solo da strati plasmatici e fibrosi e la periferia era gliale.
Negli ultimi casi, sotto l'esame del microscopio ottico, la retina è ampiamente distaccata; la retina è degenerata, atrofizzata e la struttura è completamente distrutta; la retina profonda ha cisti di diverse dimensioni e la retina sottoretinica e distaccata sono piene di emorragia ed essudato proteico; Ci sono anche placche profumate, prive di pigmenti, quantità variabili di cellule schiumose e cristalli di colesterolo, vasodilatazione retinica, parete ispessita, degenerazione ialina, colorazione PAS che mostra ispessimento della membrana subendoteliale, iperplasia delle cellule endoteliali, Quando i vasi sanguigni vengono occlusi, le cellule interne possono essere staccate o addirittura scomparse. Il sangue trabocca, i vasi sanguigni hanno solo contorni e ci sono nuovi vasi sanguigni negli strati interno ed esterno della retina. Ci sono linfociti intorno ai vasi sanguigni, infiltrazione di cellule infiammatorie come grandi cellule mononucleari e proteine nel vitreo. Essudato sessuale e una piccola quantità di linfociti, grandi cellule mononucleari, emorragie e vuoti di cristalli di colesterolo possono anche essere visti in alcuni campioni, evidente infiltrazione di cellule infiammatorie croniche vicino alle aderenze coroide e retiniche e massa del tessuto connettivo meccanizzata, tessuto connettivo La massa si trova tra i coroidi della retina e varia di dimensioni: l'epitelio del pigmento retinico prolifera ed entra nella massa del tessuto connettivo. Alcuni pazienti possono avere calcificazione o ossificazione, a volte si possono ancora vedere i vuoti a cellule giganti reazione da corpo estraneo e cristalli di colesterolo.
Nei casi con glaucoma secondario, l'adesione anteriore oculare anteriore dell'iride può essere vista sul segmento anteriore del bulbo oculare; la membrana dell'iride copre la membrana vascolare fibrosa: edema dello strato basale dell'epitelio corneale.
(due) patogenesi
Non è noto fino ad oggi che la maggior parte degli autori ritenga che la malattia di Coats nei bambini e negli adolescenti sia causata da anomalie congenite dei piccoli vasi sanguigni, anche se non ci sono anomalie vascolari evidenti nel fondo, angiografia con fluoresceina o esame istopatologico possono rivelare cambiamenti nei vasi sanguigni, nella teleangectasia e in piccoli. Lesioni arteriose e venose, cambiamenti vetrosi nella parete del vaso, deposizione di mucopolisaccaride sotto le cellule endoteliali, ispessimento della parete, restringimento del lume, flusso sanguigno lento, occlusione vascolare, alterazione della barriera della parete vascolare, aneurisma Formata con microangioma, che provoca trasudamento e sanguinamento della sospensione e massiccio essudazione.
Prevenzione
Prevenzione della retinopatia essudativa esterna
La fase iniziale della malattia non è facile da rilevare: la maggior parte dei pazienti ha una perdita significativa della vista, ittero o esotropia o persino glaucoma secondario.È un peccato che sia troppo tardi, pertanto è necessario effettuare controlli regolari per bambini e adolescenti. Visione, in particolare l'esame dilatato del fondo, per la diagnosi precoce e il trattamento precoce, l'attuale consenso è che il trattamento laser ad argon precoce è efficace e alcuni casi possono mantenere una visione migliore.
Complicazione
Complicanze della retinopatia essudativa esterna Complicanze glaucoma edema volume di vetro proliferativo nel sangue vitreoretinopatia iridociclite cataratta
Nei casi con glaucoma secondario, l'adesione anteriore oculare anteriore dell'iride può essere vista sul campione di tessuto oculare anteriore; la membrana dell'iride copre la membrana vascolare fibrosa: edema basale dell'epitelio corneale, emorragia vitreale e vitreoretinopatia proliferativa e l'iride può essere combinata nella fase avanzata. La stomatite e la cataratta complicata, il glaucoma secondario, possono causare atrofia del bulbo oculare.
Sintomo
Sintomi della retinopatia essudativa dello strato esterno Sintomi comuni Uveite distacco della retina disturbo microcircolatorio compromissione della vista edema maculare cistico
I primi sintomi non coscienti, poiché la maggior parte di essi sono monoculari e si verificano in bambini e adolescenti, spesso non vengono rilevati dal paziente fino a quando l'acuità visiva non viene ridotta in modo significativo o la pupilla non ha riflesso giallo-bianco o l'inclinazione extraoculare inizia ad attirare l'attenzione. Il cambiamento tipico del fondo è la retina. L'essudazione e le anomalie vascolari, il disco ottico precoce è normale, il maculare può essere normale o invaso, le lesioni possono iniziare ad apparire in qualsiasi parte del fondo, ma il lato temporale, specialmente intorno al disco ottico e la macula sono i più comuni, può essere limitato a uno o due quadranti, O in tutto il fondo, l'essudazione è bianco o bianco giallastro, punteggiato o fuso in un lenzuolo, spesso disposto in una striscia di bordi irregolari o in una forma semicircolare o circolare, chiamata retinopatia circolare L'essudazione si trova dietro i vasi sanguigni della retina nello strato profondo della retina e può coprire parzialmente i vasi sanguigni.Alcune creste dell'essudazione possono arrivare fino a diverse diottrie, quindi è anche chiamata retinopatia essudativa esterna ed è spesso individuata in prossimità dell'essudazione. I corpuscoli dei cristalli di colesterolo e le emorragie punteggiate e traballanti, anche la pigmentazione, possono essere danneggiate marcate anomalie nelle lesioni, nelle arterie e nelle vene, in particolare le piccole arterie Ovviamente, la lesione si verifica principalmente nel secondo o terzo ramo del vaso sanguigno, la vasodilatazione è distorta, la parete del tubo è simile a un tumore, emangioma fusiforme o lenticolare, o disposta a forma di perline, e il vaso sanguigno può anche avere la forma di una corona, una spirale o una Nuova Zelanda. Il nodo è distorto e può essere accompagnato da nuovi vasi sanguigni e rami di comunicazione intervascolare.Le lesioni situate in prossimità della macula possono invadere la macula, produrre edema maculare o avere un essudazione simile a uno starburst e le forme maculari gravi formano una cicatrice.
Esaminare
Esame della retinopatia essudativa esterna
1. Controllo del colesterolo nel sangue: il test del colesterolo nel sangue può essere eseguito per pazienti adulti.
2. Test di tolleranza al glucosio.
3. Esame patologico:
Indipendentemente da pazienti giovani o anziani, i cambiamenti patologici sono sostanzialmente gli stessi, vasodilatazione retinica, ispessimento della parete del vaso, degenerazione ialina, infiltrazione di cellule infiammatorie croniche intorno ai vasi sanguigni, principalmente linfociti e grandi cellule mononucleari, iperplasia delle cellule endoteliali vascolari, I vasi sanguigni sono ristretti o addirittura occlusi e vi sono depositi mucopolisaccaridici PAS positivi sotto l'intima. Alcune cellule endoteliali vascolari cadono o addirittura scompaiono, perdono la funzione di barriera e si rovesciano sangue. In alcuni casi, possono formarsi nuovi vasi sanguigni e può verificarsi edema precoce della retina. L'essudato proteico e l'emorragia si trovano nello strato esterno della retina, causando un distacco parziale o totale della retina. Il subretinale distaccato è riempito con essudato proteico ed emorragia. Vi è un gran numero di cellule schiumose, vuoti di cristalli di colesterolo e macrofagi che fagocitano i lipidi. L'epitelio del pigmento retinico è ancora normale, la coroide può avere infiltrazioni croniche di cellule infiammatorie e l'essudazione tardiva della retina viene sostituita dal tessuto connettivo, situato nella retina e tra la retina e la coroide. Ci sono cavità nel tessuto cicatriziale, che sono riempite con vari detriti. , come pigmento residuo dopo sanguinamento, sostanza vetrosa, cellule giganti, colesterolo O altro cristallino, compresse di calcio, ecc, iperplasia dell'epitelio pigmentato retinico, degenerazione e perdita, e infine un gran numero di vasi sanguigni e degenerazione retinica, arteriosclerosi, retina sostituito completamente la proliferazione dei fibroblasti e tessuto glia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di retinopatia essudativa dello strato esterno
La malattia si distingue dal retinoblastoma, dalla retinopatia della prematurità, dall'endoftalmite metastatica e da altre patologie oculari che si verificano durante l'infanzia e hanno il gonfiore, tra cui l'identificazione del retinoblastoma è particolarmente importante se si usano retinoblasti. La diagnosi errata della malattia di Coats può ritardare il trattamento del retinoblastoma e mettere in pericolo la vita dei bambini.
1. Retinoblastoma: è più probabile che venga confuso con la malattia di Coats e spesso ci sono quelli che rimuovono il bulbo oculare perché la malattia di Coats crede erroneamente nel tumore.
2. Retinopatia della prematurità: le pupille bianche dovrebbero essere differenziate dalla malattia di Coats nella fase avanzata, ma questa malattia è principalmente causata da entrambi gli occhi ed è più comune nei neonati prematuri che hanno ricevuto ossigenoterapia.
3. Endoftalmite metastatica: spesso secondaria alle infezioni acute di tutto il corpo, in particolare alle infezioni polmonari, esistono spesso diversi gradi di infiammazione nel segmento anteriore dell'occhio, come la parete corneale posteriore, il lampo positivo dell'umor acqueo, il restringimento della pupilla e altri segni di uveite. .
4. Degenerazione maculare legata all'età: i pazienti anziani con un piccolo numero di malattia di Coats devono essere differenziati dalla degenerazione maculare, le ultime lesioni sono sempre nell'area maculare, possono esserci sanguinamenti ripetuti e grande essudazione, ma i vasi sanguigni della retina non hanno cambiamenti simil-tumorali.
5. Retinopatia diabetica: a volte c'è essudazione ad anello e microangioma, ma i pazienti diabetici spesso hanno una malattia oculare bilaterale e hanno una storia, sintomi e segni di diabete sistemico.
Inoltre, l'occlusione della vena retinica centrale, la retinopatia diabetica, ecc., A volte possono essere osservate sotto esame della malattia di Coats (grande essudazione giallo-bianca, microangioma, cristallo di colesterolo), è chiamata reazione simile alla malattia di Coats .
