pemfigo
Introduzione
Introduzione al pemfigo Il pemfigo è un tipo di grave malattia della pelle caratterizzata da bolle a parete sottile e facilmente rompibile.L'istopatologia è una vescica epidermica causata dal rilascio della colonna vertebrale, caratteristici reperti immunologici. Il pemfigo è diviso in tre tipi principali: pemfigo volgare, pemfigo deciduo e pemfigo paraneoplastico. Il pemfigo volgare e il pemfigo deciduo sono i classici tipi di pemfigo precedentemente descritti. Tutti i pazienti con pemfigo volgare hanno erosione della mucosa e oltre la metà dei pazienti ha anche vesciche cutanee ed erosioni. Le vesciche del pemfigo volgare si verificano negli strati profondi dell'epidermide, appena sopra lo strato cellulare basale. I pazienti con pemfigo deciduo hanno solo coinvolgimento della pelle e nessun coinvolgimento della mucosa.Le fessure dell'epidermide si verificano nello strato superficiale dell'epidermide, principalmente nello strato granulare. Il pemfigo proliferativo è una variante del pemfigo volgare, mentre l'eritema pemfigo e il pemfigo defoliante in Brasile rappresentano, rispettivamente, il tipo localizzato e locale di pemfigo deciduo. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 3,5% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disfagia da polmonite da sepsi
Patogeno
Causa del pemfigo
(1) Cause della malattia
Il pemfigo è una malattia autoimmune Gli anticorpi della sostanza intercellulare anti-cheratinocita sono presenti nella circolazione sanguigna di vari pazienti con pemfigo e il titolo anticorpale è parallelo alla gravità della malattia.I pazienti con pemfigo vengono aggiunti alla cultura dell'organo epidermico. Il siero, dopo 48-72 ore, può verificarsi un fenomeno di rilascio della colonna vertebrale nella parte superiore delle cellule basali.La comparsa di acantosi può essere correlata alla proteasi prodotta dal legame antigene-anticorpo.È stato confermato che l'anticorpo pemfigo può legarsi ai cheratinociti per produrre l'epidermide. La cellula rilascia l'attivatore del plasminogeno, che attiva il sistema fibrinico per causare il rilascio della colonna vertebrale.L'antigene del pemfigo è presente nell'uovo legato al cheratinocita dal desmosoma, che è una glicoproteina, un antigene del pemfigo vulgaris. Il peso molecolare è di 210000 u (Dalton); l'antigene eritematoso del pemfigo è una proteina desmoglein con un peso molecolare di 160.000 u.
(due) patogenesi
L'immunofluorescenza ha scoperto che gli autoanticorpi IgG contro la superficie dei cheratinociti (anticorpo pemphis) sono importanti marcatori del pemfigo. L'immunofluorescenza diretta ha rivelato anticorpi anti-cellula nell'epidermide dei pazienti e l'immunofluorescenza indiretta ha rivelato la superficie cellulare anti-epidermica del siero. Anticorpo IgG.
Il pemfigo volgare e il pemfigo deciduo hanno immunofluorescenza diretta simile e immunofluorescenza indiretta.Le due malattie sono difficili da identificare nell'immunofluorescenza I substrati immunofluorescenti indiretti hanno una grande influenza sui risultati del test. Il pemfigo viene utilizzato nell'esofago della cavia, mentre l'esofago della scimmia è più sensibile all'anticorpo del pemfigo volgare.C'è una correlazione tra il titolo di anticorpo del pemfigo circolante e la gravità della malattia, vale a dire più alto è il titolo, più pesante è la condizione. Esiste una differenza statisticamente significativa in questa correlazione, tuttavia alcuni pazienti non rispettano completamente questa regola, pertanto, nel trattamento di tali pazienti, la gravità della malattia è più importante del titolo anticorpale del pemfigo.
L'antigene del pemfigo è un complesso di molecole di desmosomi.Gli studi di microscopia immunoelettronica hanno dimostrato che l'antigene del pemfigo si trova sulla superficie dei cheratinociti alla giunzione dei desmosomi. A livello molecolare, gli esperimenti di immunoprecipitazione e immunoagglutinazione mostrano che l'antigene del pemfigo deciduo è Il peso molecolare della glicoproteina 100 kDa, l'antigene del pemfigo volgare è un peso molecolare della glicoproteina 130 kDa, che sono rispettivamente la causa del pemfigo volgare e del pemfigo deciduo.
Il trasferimento passivo del siero del paziente ad animali da esperimento può provocare un rilascio acantolitico Gli esperimenti hanno dimostrato che l'aggiunta dell'anticorpo IgG del pemfigo alla pelle umana in vitro può portare a un rilascio acantolitico Questa soluzione acantolitica mediata da anticorpi non richiede complemento. Con il coinvolgimento delle cellule infiammatorie, le prove sopra suggerite suggeriscono che gli anticorpi del pemfigo hanno effetti patogeni, ma il processo di legame degli anticorpi alla superficie dei cheratinociti per causare il rilascio acantolitico non è del tutto chiaro.Un punto di vista è che l'anticorpo interferisce con il ponte dopo il legame. L'attaccamento dei granuli, un'altra visione che gli anticorpi si legano ai cheratinociti, provocando il rilascio di proteasi, con conseguente distruzione delle giunzioni delle cellule epidermiche, rilascio di acanto e formazione di vesciche.
Il pemfigo volgare può essere innescato dalla potenziale risposta autoimmune del paziente a determinati farmaci, come captopril, isoniazide, indometacina (indometacina), etambutolo, fenilbutazone, penicillina, Propranololo (propranololo), piritione cloridrato, rifampicina, ci sono segnalazioni di ustioni, scottature solari, raggi ultravioletti ed esposizione a raggi X. Inoltre, il pemfigo può anche essere associato ad altre malattie autoimmuni. Miastenia grave, lupus eritematoso, tiroidite autoimmune, timoma, sindrome di Sjogren, pemfigoide bolloso, anemia perniciosa, morbo di Hodgkin, ecc.
Prevenzione
Prevenzione del pemfigo
Fornire una dieta ricca di proteine, alta vitamina e alto contenuto di calcio, prestare attenzione all'equilibrio idrico ed elettrolitico, coloro che hanno difficoltà a mangiare dovrebbero essere integrati con integratori endovenosi, l'anemia e la malnutrizione sono significative per le trasfusioni di sangue, l'uso a lungo termine di corticosteroidi dovrebbe essere integrato con potassio per prevenire l'ipopotassiemia, come i batteri O un'infezione da funghi dovrebbe essere data una quantità sufficiente di antibiotici sensibili o farmaci antifungini.
1 Mantenere il materasso pulito e piatto e l'area della lesione cutanea è ampia Tutti i panni sono disinfettati e utilizzati.
2 L'ospedale è sterilizzato con raggi UV una volta al giorno per 30 minuti - 1 ora ogni volta.
3 Appiattire le unghie del paziente per evitare di graffiare le pareti.
4 lesioni cutanee hanno erosione, essudato e secrezioni purulente o puzza, secondo il medico possono essere bagnate con soluzione di permanganato di potassio 1: 8000, pelle scamosciata spessa con infiltrazione di olio vegetale sterile dopo un'appropriata rimozione, ci sono tori, prima pompa Applicare il liquido blister e applicare la medicina cinese.
5 Evitare il freddo per prevenire l'infezione del tratto respiratorio superiore, rafforzare la nutrizione per migliorare la resistenza del corpo, dare una dieta ricca di proteine, alto contenuto calorico, alto contenuto di vitamine e basso contenuto di sale.
6 Osservare le variazioni della temperatura corporea in qualsiasi momento.
Complicazione
Complicanze del pemfigo Disfagia da polmonite da sepsi complicanze
Spesso accompagnato da vari gradi di febbre, anoressia, affaticamento, ecc., A causa dell'erosione superficiale della pelle, una grande quantità di stravaso di liquidi corporei, eccessiva perdita di proteine, elettroliti e fluidi corporei, debolezza fisica, facile da combinare sepsi, polmonite e altre infezioni secondarie, la mucosa buccale è la più Possono essere colpite anche le parti comuni colpite, la faringe, la laringe e la mucosa esofagea, che possono far mangiare, masticare e deglutire il paziente.
Sintomo
Sintomi del pemfigo Sintomi comuni Prurito sclerosante, arrossamento, danno della mucosa, ascesso di herpes, perdita venosa lenta del pigmento
I cambiamenti patologici di base sono il rilascio della colonna vertebrale delle cellule della colonna vertebrale epidermica, che formano fessure intraepiteliali e bolle, e ci sono cellule spinte nella colonna vertebrale nel liquido vescicale, che ha cellule sferiche grandi, nucleo grande e profondo e citoplasma uniforme. il sesso.
Diversi tipi di spine vengono allentati e l'allentamento dell'acne del pemfigo volgare si verifica sopra lo strato basale, pertanto il blister si trova sullo strato basale e il sito di rilascio spinoso del pemfigo proliferativo è lo stesso del vulgaris, ma è ovvio. Ipertrofia dell'acantosi e iperplasia papillare e un ascesso epidermico composto da eosinofili, pemfigo deciduo, eritematoso, il sito di rilascio della colonna vertebrale nello strato granulare o nella parte superiore dello strato spinoso, la formazione del tumore più superficiale, Il rilascio spinoso del pemfigo simile a un'eruzione cutanea si verifica nel mezzo dello strato spinoso, che contiene eosinofili o neutrofili.
dattilografia
Il pemfigo è principalmente diviso in pemfigo volgare, pemfigo proliferativo, pemfigo deciduo e pemfigo eritematoso.
1. pemfigo volgare (remphigus vulgaris)
(1) danno cutaneo: i sintomi di questa malattia sono spesso principalmente dolore, raro prurito, il danno primario è una distensione delle vesciche, che può verificarsi sulla superficie della pelle di qualsiasi parte del corpo, di solito sulla superficie della pelle normale o nell'eritema Sulla pelle sessuale, il nuovo blister è generalmente allentato o si allenta in breve tempo: il blister viene delicatamente spinto dal dito per espandere la parete del blister, il blister viene ingrandito e il blister viene leggermente spinto o graffiato. La pelle normale può anche allentare le cellule epidermiche e causare distacco epidermico o vesciche epidermiche nell'espettorato poco dopo l'espettorato.Questo fenomeno è chiamato acantosi o segno di Nikolsky e le vesciche sono sulla testa. Collo, torace, ascelle, inguine, ecc. Sono più comuni, le lesioni cutanee possono essere limitate da uno a diversi mesi per lungo tempo; possono anche diffondere il corpo in poche settimane, spesso lasciano il pigmento marrone dopo che la perdita di pelle si attenua Eruzione cutanea calmante e miglio, occasionalmente perdita di pigmentazione.
(2) Danno alla mucosa: nella maggior parte dei pazienti, l'erosione dolorosa della mucosa è una tipica manifestazione clinica del pemfigo volgare e può essere l'unico sintomo circa 5 mesi prima della comparsa di lesioni cutanee, le lesioni mucose più comuni. È la cavità orale, la mucosa buccale è la parte interessata più comune, possono essere colpiti anche la faringe, la laringe e la mucosa esofagea, che possono far mangiare, masticare e deglutire il paziente.Altre parti interessate sono la congiuntiva, l'ano, il condotto uditivo, le labbra, la vagina. , la cervice, il glande, ecc. alla mucosa.
2. Pemfigo proliferativo (pemfigo vegetale)
Raro, una variante del pemfigo volgare.
(1) È caratterizzato dalla comparsa di proliferazione simile all'espettorato e papillare sulla superficie dell'erosione, circondata da arrossamento infiammatorio, espettorato denso sulla superficie, odore e vesciche fresche intorno.
(2) si verifica sotto l'ascella, l'inguine, l'ano, la vulva, il seno, la fossa ombelicale e altre rughe.
(3) La malattia è divisa in due tipi, processo pesante (tipo neumann) e benigno (Hallopeau). Sebbene quest'ultimo abbia molte somiglianze con dermatite proliferativa, l'immunofluorescenza mostra che entrambi i tipi di pemfigo proliferativo Esiste una deposizione di IgG sulla superficie cellulare.
(4) Il decorso della malattia è cronico, i sintomi sono lievi e la malattia può essere alleviata a lungo.
3. pemfigo deciduo (pemfigo foliacea)
(1) Il danno clinico caratteristico è la superficie erosiva squamosa e sfregiata sulla base eritematosa.
(2) La lesione primaria è il piano basale eritematoso, che può apparire come vesciche, la parete della vescica è sottile ed è facile da rompersi, formando una superficie di erosione superficiale, e la vescica ha meno probabilità di verificarsi in seguito.
(3) Nelle lesioni precoci o limitate, le lesioni cutanee sono distribuite principalmente in faccia, cuoio capelluto e parte superiore della schiena e altra seborrea, il danno viene gradualmente ampliato, consciamente bruciore, dolore e prurito.
(4) La mucosa orale è raramente interessata e il segno di Nissl è positivo.
4. pemfigo eritematoso (pemfigo eritematoso)
Conosciuto anche come sindrome di Senear-Assel (sindrome di Senear-ushel), può essere convertito in pemfigo deciduo, alcune persone pensano che il pemfigo defolitico sia limitato e benigno, la lesione si trova principalmente nel cuoio capelluto, nella faccia, nel torace e nella schiena Come la seborazione cutanea, generalmente nessun danno alla mucosa, le lesioni eritematose del pemfigo sono limitate, durano diversi anni, le sue caratteristiche sono nella sua immunopatologia, i pazienti con eritematoso pemfigo con anticorpi anti-nucleari, membrana basale Si possono anche vedere deposizione di IgG e C3.
Esaminare
Esame del pemfigo
Ispezione di laboratorio
(1) Raschiare la macchia di tessuto a base di vesciche fresche e macchiarle con Giemsa. Si può vedere che singoli o gruppi di cellule della colonna vertebrale libera allentate hanno nuclei grandi e colorazione uniforme. C'è una banda trasparente intorno al nucleo e le cellule circostanti sono densamente colorate. Il processo spinoso scompare e questo è il processo della colonna vertebrale che allenta le cellule e ha un significato diagnostico per il pemfigo.
(2) Immunofluorescenza diretta: prendere il blister o la cute circostante per la sezione congelata, e ci sono immunoglobuline e deposizione di complementi tra le cellule della colonna vertebrale.
(3) Immunofluorescenza indiretta: il siero del paziente è stato prelevato per rilevare l'anticorpo del pemfigo e il titolo era positivamente correlato alla condizione.
(4) Vi è una diminuzione delle proteine plasmatiche totali e diversi gradi di anemia: gli esami del sangue iniziali possono avere un numero totale di globuli bianchi, aumento dei neutrofili ed eosinofili e la velocità di sedimentazione degli eritrociti spesso accelera a vari livelli.
Mancanza di specificità, pazienti con lieve anemia, il grado di anemia è direttamente proporzionale alla gravità della malattia, aumento del numero totale di globuli bianchi, aumento della metà dei pazienti con eosinofili, aumento della sedimentazione eritrocitaria, aumento dei test di funzionalità epatica e renale.
Esame citologico (striscio di Tzanck): utilizzare un coltello smussato per raschiare la superficie dell'erosione e applicarlo sottilmente sulla diapositiva, oppure utilizzare uno scivolo per premere delicatamente sulla superficie dell'erosione, quindi fissarlo e macchiarlo con Reiter o Giemsa. Le cellule sono rotonde e ovali. Il ponte intercellulare scompare e il nucleo è arrotondato e leggermente macchiato: sono visibili il nucleolo e gli alcaloidi citoplasmatici, le cosiddette cellule pemfigo o cellule Tzanck.
Immunofluorescenza indiretta: oltre il 90% dei pazienti ha anticorpi contro la superficie delle cellule epidermiche Il titolo anticorpale del feto è parallelo alla gravità e all'attività della malattia Il titolo può diminuire o diventare negativo dopo che i sintomi clinici sono migliorati. Tuttavia, non è l'unica indicazione per giudicare la gravità della malattia: gli anticorpi del pemfigo possono essere trovati nelle ustioni, nella necrolisi epidermica tossica di Lyell, nell'eruzione del farmaco penicillina, ecc., Ma questo titolo anticorpale è debole e non può essere combinato con le cellule epidermiche in vivo. Non provoca danni ai tessuti.
Istopatologia:
I cambiamenti istopatologici di vari tipi di pemfigo sono i seguenti:
1. Il pemfigo volgare nello strato inferiore della colonna vertebrale, il processo spinoso viene rilasciato sullo strato cellulare basale, causando fessure e vesciche. C'è solo uno strato di cellule basali sulla cellula basale. Si trova sulla papilla dermica, simile ai villi dell'intestino, e ha liquido vescicolare. Il processo spinoso rilascia cellule, che sono più grandi delle cellule normali, rotonde, con centro nucleare concentrato, citoplasma uniforme e una chiara area di colorazione della luce intorno al nucleo. Questa cellula è anche chiamata cellula Tzanck, edema lieve nella parte superiore del derma, alcuni Eosinofili e infiltrazione di neutrofili.
2. Il danno precoce del pemfigo proliferativo sotto lo strato spinoso ha un processo spinoso per risolvere ragadi o formazione di cavità, villi visibili, piccolo ascesso eosinofilo epidermico, cheratosi avanzata, ipertrofia papilloma simile a ipertrofia acanthosis, patologia Il cambiamento è simile al pemfigo volgare, ma la formazione di villi e l'estensione dell'epidermide sono particolarmente evidenti e le vecchie lesioni cutanee non hanno alcun valore diagnostico.
3. Le spine decidue del pemfigo vengono allentate, si verificano incrinature o vesciche nello strato granulare e inferiore e le cellule dello strato granulare vengono allentate per formare cheratinociti simili alla cheratinizzazione (restringimento nucleare, confronto citoplasmatico) Rosso), ha valore diagnostico, infiltrazione cellulare infiammatoria nel derma, più eosinofili.
4. I cambiamenti patologici del pemfigo eritematoso sono simili al pemfigo deciduo, ma le vecchie lesioni danneggiano l'ipercheratosi dei follicoli piliferi, le spine dello strato granulare vengono allentate e le cellule cheratinizzate sono spesso significative.
Immunofluorescenza diretta: preziosa per la diagnosi e la diagnosi differenziale del pemfigo. Prende lesioni cutanee e normale esame cutaneo. Quasi tutti i pazienti hanno IgG e C3 sulla superficie delle cellule epidermiche, pemfigo volgare e giorni proliferativi. Nell'acne, la reazione di fluorescenza si trova principalmente nello strato inferiore dell'epidermide, mentre la fluoresceina di pemfigo deciduo e il pemfigo eritematoso si trovano principalmente nello strato superiore dell'epidermide. Il DIF delle lesioni cutanee del pemfigo eritematoso è caratterizzato dalla deposizione di IgC e C3 nella zona della membrana basale.
Osservazione al microscopio elettronico: i primi studi hanno suggerito che le cellule interstiziali erano parzialmente o completamente dissolte e lo spazio intercellulare si è allargato, successivamente la scomparsa dei desmosomi ha causato la formazione di processi spinosi. Negli ultimi anni, gli studi hanno dimostrato che la distruzione o la formazione di desmosomi è la causa della formazione di vesciche. Il motivo principale è che il danno delle particelle del ponte e il numero delle lesioni non lesionali possono essere visti al microscopio elettronico.
Diagnosi
Diagnosi di pemfigo
La diagnosi di pemfigo si basa principalmente sull'istopatologia e l'immunofluorescenza delle lesioni manifestate clinicamente.
diagnosi
1. Diagnosi da manifestazioni cliniche:
(1) Il danno di base di vari tipi di pemfigo è l'allentamento della pelle, con cicatrici o superficie di erosione refrattaria.
(2) La mucosa, in particolare la mucosa orale, è spesso un sintomo precoce del pemfigo.
(3) Il segno di Nikolsky è positivo.
Diagnosi differenziale
1. Il pemfigoide bolloso è più comune nei pazienti anziani, il danno di base è un blister di tensione a pareti spesse o un blister di sangue, non facile da rompere, facile da guarire dopo la rottura, segno negativo di Nissl, danno alla mucosa raro, localizzazione dell'esame istopatologico del blister Sotto l'epidermide, l'immunofluorescenza diretta ha rivelato la deposizione lineare di C3 e IgG nella membrana basale.
2. La grave eritema polimorfo della pelle e delle mucose può avere un danno bolloso, spesso con eruzione pleomorfa, papule o porpora, segno negativo di Nissl, febbre, esordio acuto, trattamento precoce guarito più rapidamente.
3. La necrolisi epidermica tossica è un improvviso, rapido progresso, gravi sintomi sistemici, placca bollosa si verifica sulla base di eritema, area estesa, rughe delle pareti delle vesciche, simile alle ustioni ad ampia area, Nissl positivo, adulto per lo più Causati dall'allergia ai farmaci, possono essere identificati anamnesi, istopatologia e immunofluorescenza spesso utili.
4. L'eruzione farmacologica della dermatite esfoliativa dovrebbe essere differenziata dal pemfigo deciduo.L'eruzione farmacologica ha una storia di farmaci utili prima dell'insorgenza della malattia.In genere si verifica entro 3 settimane dall'assunzione del farmaco.Il danno da eruzione cutanea è per lo più simile al morbillo o all'eritema scarlattico, che si sviluppa gradualmente in tutto il corpo. L'esfoliazione della pelle, l'insorgenza è più urgente, spesso accompagnata da febbre alta e altri sintomi sistemici, l'eruzione cutanea si allevia gradualmente dopo l'interruzione del farmaco, l'incidenza del pemfigo deciduo è lenta, raramente si può auto-guarire, istopatologia e immunofluorescenza.
5. Il danno da dermatite simile all'herpes è pleomorfo, i grappoli di tensione del fagiolo verde fino a vesciche dalle pareti spesse delle dimensioni di una ciliegia, che si verificano nella scapola, nell'omero e nelle estremità e in altre parti delle estremità, il segno di Nissl è negativo, prurito, può essere alleviato, Tuttavia, episodi ricorrenti, esame istopatologico delle vescicole sotto l'epidermide, esame diretto di immunofluorescenza della deposizione granulare di IgA con papilla dermica.
Oltre alle suddette malattie, il danno da pemfigo della mucosa deve essere differenziato da stomatite aftosa, lichen planus, lupus eritematoso erosivo e pemfigo mucoso benigno, mentre altre malattie che dovrebbero essere differenziate dal pemfigo sono acquisite bullae. Epidermolisi sessuale, porfiria cutanea ritardata, ecc.
