pubertà precoce
Introduzione
Introduzione alla precocità sessuale La precociouspuberty si riferisce alla comparsa precoce della pubertà, cioè le donne hanno un ingrossamento della gonade e caratteristiche sessuali secondarie prima dell'età di 8 anni, o le mestruazioni prima dei 10 anni, gli uomini si sviluppano prima dei 9 anni, secondo la diversa patogenesi, la pubertà precoce Può essere diviso in due categorie: pubertà precoce dipendente dall'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH) -dipendente precoce (vera pubertà precoce) e pubertà precoce non-dipendente da GnRH (pseudo-precoce pubertà); la prima si chiama pubertà precoce centrale o pubertà precoce completa, Quest'ultimo è chiamato pubertà precoce periferica, inoltre precoce sessualità incompleta, come lo sviluppo precoce del seno, i peli pubici precoci e alcuni studiosi cadono nella variabilità dello sviluppo della pubertà. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 1% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acromegalia
Patogeno
Pubertà precoce
Precocità sessuale della fonte intracranica (10%):
Precocità sessuale di origine intracranica L'aspetto prematuro dello sviluppo o della funzione del tratto genitale causato da lesioni ipotalamiche o ipofisarie, ad eccezione della maturazione e dell'ovulazione del follicolo ovarico, che è la stessa di quella riscontrata nei bambini normali. La maggior parte delle fonti intracraniche di pubertà precoce sono lesioni o tumori nella parte inferiore del terzo ventricolo. Queste lesioni coinvolgono spesso la parte posteriore dell'ipotalamo, in particolare il tubero cinereo: corpi mammiferi e chiasma ottico ( Chiasma ottico), difetti cerebrali congeniti o encefalite possono essere associati a segni prematuri di sviluppo prematuro, l'esame neurologico può spesso essere diagnosticato, la sindrome di Mc Cune-Albright è uno sviluppo sessuale troppo precoce, accompagnato da sviluppo fibroso multi-osseo Cattivi (displasia fibrosa poliostotica), pigmentazione della pelle e altri disturbi endocrini, sono difetti congeniti dell'ipotalamo.
Alcuni bambini con attività sessuale correlata a malattie intracraniche inizialmente non possono presentare sintomi neurologici: dai tipi di pubertà precoce avviati da molte lesioni intracraniche, è molto importante trovare la posizione e le caratteristiche del disturbo.
La pubertà precoce dovuta a malattia intracranica può essere spiegata dalla capacità dell'ipotalamo posteriore di inibire la produzione di gonadotropine e il loro rilascio dall'ipofisi anteriore, pertanto le lesioni nell'ipotalamo posteriore possono distruggere o inibire alcune delle normali regole della ghiandola pituitaria. Il meccanismo della forza di stimolazione della ghiandola posteriore, in modo che l'effetto di controllo dell'ipotalamo sull'ipofisi sia alleviato, aumentando così la produzione di gonadotropina, portando all'attività e allo sviluppo sessuale delle gonadi.In altri casi, può essere direttamente stimolato dalla ghiandola pituitaria. muri.
Precocità sessuale inspiegabile (40%):
Precocità sessuale criptogenetica incerta Circa l'80-90% della precocità sessuale costituzionale non ha una causa ovvia e viene spesso classificata come una pubertà precoce di origine nervosa centrale in base alla causa, perché il paziente può avere una piccola e non confermata Le lesioni ipotalamiche, alcuni pazienti hanno una storia familiare di pubertà precoce, è opportuno dire che questa condizione è sconosciuta, perché la fonte di questo tipo di pubertà precoce è molto poco nota.
Pubertà precoce causata da tumori ovarici (25%):
Tumori ovarici che causano precocità sessuale I tumori ovarici sono degni di enfasi come pubertà precoce, ma durante l'infanzia i tumori femminili sono comuni. Nella maggior parte dei tumori mesenchimali femminili nell'infanzia, la rapida crescita nello sviluppo del corpo e nell'età ossea si sviluppa insieme al tipo di corpo femminile adolescente, alla maturazione genitale e all'allargamento del seno e compaiono i peli pubici, ma non è così prematuro come il vero sviluppo omosessuale. I tumori pelvici spesso non possono essere toccati, le secrezioni vaginali aumentate, gli strisci vaginali hanno mostrato un maggiore effetto estrogeno, sanguinamento vaginale irregolare, l'incidenza della pubertà precoce causata da tumori estrogeni, superiore alla causa di estrogeni non chiari, urinari e 17 I livelli di chetone sterolo possono essere più alti rispetto ai normali bambini della stessa età, ma tali casi non sono generalmente ovulazione, non possono essere in gravidanza, a volte le cisti ovariche non neoplastiche follicolari possono portare a pubertà precoce, la rimozione di cisti (contenenti una grande quantità di estrogeni) può alleviare la pubertà precoce Sviluppo, ma se rimangono delle gonadi, le piccole cisti possono ancora aumentare e la pubertà precoce può continuare.
1. Altri tumori surrenali che producono ormoni durante la pubertà precoce possono causare precocità eterosessuale o un tipo misto di maturazione sessuale Gli estrogeni esogeni sono spesso utilizzati in modo improprio dalle loro giovani madri a causa di farmaci impropri o altre fonti. La pillola contraccettiva può causare pubertà precoce; i bambini con ipotiroidismo possono anche avere pubertà precoce, quest'ultima ha un effetto di feedback incrociato tra l'ormone tiroideo e la gonadotropina e l'eccessiva secrezione di gonadotropina dall'ipofisi .
2, la precocità sessuale temporanea (precocità sessuale transitoria) è inferiore, ma non insolita, i bambini hanno spesso una o più caratteristiche sessuali secondarie per accelerare lo sviluppo, la maggior parte di questi bambini ha sviluppo fisico e sviluppo del seno (circa il 50%), con vagina L'emorragia arriva fino al 45%, lo striscio vaginale, le cellule epiteliali mostrano un significativo effetto estrogeno, questo sviluppo sessuale prematuro può continuare lo sviluppo normale per diversi mesi e quindi entrare nella normale pubertà all'età normale.
Occasionalmente, l'endometrio è particolarmente sensibile agli estrogeni, che possono causare sanguinamento uterino senza altra pubertà precoce. L'esame ginecologico non può determinare la vera causa del sanguinamento uterino. La determinazione dell'ormone è normale. Il sanguinamento uterino si ferma naturalmente dopo diversi mesi di recupero. .
I bambini con pubertà precoce temporanea o risposta endometriale prematura devono essere seguiti attentamente per diversi anni fino a quando non vengono escluse altre cause (incluso sanguinamento uterino).
patogenesi
1. Caratteristiche fisiopatologiche
(1) Asse ipotalamo-ipofisi-gonadica: il corpo umano cresce da un feto a una completa maturità e fertilità sessuale, l'ipotalamo (ormone di rilascio di gonadotropina, GnRH) -pituitario (gonadotropina, Gn) - Anche la regolazione e l'attivazione dell'asse gonade (ormone sessuale) (asse HPG) subiscono una serie di cambiamenti: l'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica è regolato principalmente da due meccanismi: uno è un meccanismo di regolazione del feedback negativo dipendente dall'ormone sessuale, cioè una certa concentrazione di ormoni sessuali. Può inibire la secrezione di GnRH e Gn, principalmente nei 2-3 anni; uno è il meccanismo intrinseco di inibizione del sistema nervoso centrale, come i farmaci adrenergici possono stimolare il rilascio di GnRH, l'encefalina endogena può inibire il rilascio di GnRH Il naltrexone, un antagonista del recettore degli oppioidi, può inibire completamente la secrezione di Gn, principalmente tra i 3 ei 10 anni.
A 12 settimane, il feto ha secreto GnRH, che promuove la secrezione dell'ormone luteinizzante (LH) e dell'ormone follicolo-stimolante (FSH) dall'ipofisi. A 20 settimane, la secrezione di GnRH raggiunge il picco e quindi aumenta la secrezione di gonadotropina e ormoni sessuali. All'epoca, a causa della grande quantità di ormoni secretori nella placenta e nel sistema nervoso centrale del feto, i due meccanismi regolatori inibiscono l'asse ipotalamo-ipofisi-gonadico attivo dal feedback negativo. Dopo la nascita, gli ormoni sessuali della placenta vengono interrotti. L'effetto di feedback è indebolito, quindi la secrezione di Gn e ormoni sessuali aumenta di nuovo e può durare per sei mesi.
Dall'infanzia alla pre-pubertà, il meccanismo intrinseco inibitorio del sistema nervoso centrale e il feedback negativo degli ormoni sessuali mantengono l'asse ipotalamico-ipofisi-gonadico in uno stato di inibizione.Prima della pubertà, i livelli di ormone follicolo-stimolante (FSH) delle ragazze sono più alti della produzione luteale. LH, l'FSH / LH della ragazza è spesso maggiore del ragazzo, indipendentemente da uomini e donne, LH dopo l'iniezione di GnRH ha mostrato una reazione prepuberale, l'FSH può essere visto solo entro un anno prima dell'inizio della pubertà, la secrezione di 24 ore di LH è aumentata piuttosto che la frequenza secreta aumentare.
Vicino alla pubertà, il sistema nervoso centrale inibisce la secrezione di GnRH nell'ipotalamo e la soglia sensibile del feedback negativo ipotalamico agli ormoni sessuali viene gradualmente adattata, cioè bassi livelli di ormoni sessuali sono insufficienti per esercitare un effetto inibitorio, attivando in tal modo la fonte di impulso ipotalamico GnRH, GnRH Il generatore della sorgente di impulsi si trova alla base centrale dell'ipotalamo La base centrale dell'ipotalamo contiene neuroni GnRH con azione trasduttrice I neuroni GnRH convertono i segnali neuronali dall'ipotalamo in segnali chimici - GnRH, segnali. Con il rilascio pulsato, la frequenza e l'ampiezza del rilascio pulsato di GnRH regolano il rilascio di Gn ipofisaria. All'aumentare della frequenza e dell'ampiezza della secrezione di GnRH, aumenta anche la frequenza e l'ampiezza della secrezione di Gn nella ghiandola pituitaria e aumenta la quantità di secrezione dell'ormone sessuale.
GnRH è difficile da rilevare a causa della piccola quantità di secrezione, ma la secrezione di impulsi di Gn può riflettere indirettamente il rilascio di impulsi di GnRH. All'inizio della pubertà, la frequenza e l'ampiezza del rilascio di impulsi notturni di LH e l'iniezione da LH a GnRH possono essere viste per prime. Dopo che la reazione è migliorata, questa caratteristica può durare per gli adulti, l'FSH aumenta prima dell'LH durante la pubertà e l'FSH aumenta (10-11 anni) nelle ragazze prima dei ragazzi (11-12 anni), ma GnRH L'intensità di FSH dopo l'iniezione non era significativamente diversa da quella prima della pubertà, pertanto l'aumento della frequenza di rilascio pulsata di GnRH nella pubertà aumentava il rapporto di LH / FSH e l'aumento del rapporto di LH / FSH era caratteristico della pubertà.
(2) stadiazione dello sviluppo della pubertà: 95% delle caratteristiche sessuali secondarie delle ragazze normali (come l'ingrandimento del seno) tra 8 e 13 anni, 95% delle caratteristiche sessuali secondarie dei ragazzi normali (come l'ingrandimento del testicolo) tra 9 e 13,5 anni I secondi segni sessuali come i peli pubici, le mestruazioni e l'ingrandimento del pene che accompagnano la normale progressione della giovinezza, sono suddivisi in fasi da I a V secondo la fase di Tanner e le ragazze da 2 mesi a 2,5 anni di menarca mestruale, il ragazzo I testicoli sono aumentati alla media di 3 anni dopo la spermatorrea e la crescita della pubertà delle ragazze ha accelerato nella prima fase della pubertà.La crescita della pubertà dei ragazzi ha accelerato nel mezzo della giovinezza.L'altezza media delle ragazze era di 25 ~ 27 cm e l'altezza dei ragazzi era di 28 ~ 30 cm. Sono necessari dai 2 ai 4 anni prima che le caratteristiche sessuali inizino a maturare Sebbene lo sviluppo fisico dei bambini precoci sia notevolmente cambiato, psicologico, cognitivo e sociale (adattamento sociale) sono ancora nell'infanzia.
2. Patogenesi
(1) La vera pubertà precoce: la vera pubertà precoce è il vero progresso della pubertà e la funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica si attiva presto.La risposta di LH a GnRH prematuramente e la sua forma di secrezione del polso ha raggiunto il livello della pubertà.
1 pubertà precoce idiopatica: a causa della disfunzione neuroendocrina, l'inizio prematuro della secrezione del polso di GnRH, si riferisce all'esame completo dei bambini intrinseci che non sono riusciti a trovare alcuna lesione organica che porta allo sviluppo della pubertà, la malattia tra cui sporadica La maggior parte) e familiari, familiari precoci che coinvolgono ragazzi pubici, possono essere limitati alle malattie cromosomiche recessive maschili da parte di un padre coinvolto nella malattia e si è constatato che il gene LH-R che attiva le mutazioni causa mascolinità familiare La maturità precoce, dopo lo sviluppo della mutazione LH-R nello stadio embrionale, il bambino può vedere il grande pene alla nascita e l'evidente pubertà precoce si verifica all'età di 3-4 anni. La patogenesi è che il mutante LH-R attiva G prematuramente. Le proteine, le cellule di Leydig stimolate sintetizzano e secernono grandi quantità di androgeni e le donne con mutazioni del gene LH-R non le esprimono e possono trasmettere geni che causano malattie alla progenie maschile.
2 pubertà precoce secondaria: secondaria a malattie del sistema nervoso centrale, tumori situati nell'ipotalamo, come amartoma interstiziale, glioma, craniofaringioma, ecc., Questi tumori distruggono il canale nervoso che inibisce la secrezione di GnRH Al fine di aumentare la secrezione di GnRH, alcuni tumori possono avere cellule che rilasciano GnRH.I bambini con questi tumori hanno la pubertà precoce come primo sintomo e saranno accompagnati da sintomi causati dalla compressione del tumore, come mal di testa, epilessia o cambiamenti del campo visivo. Inoltre, l'encefalite, la tubercolosi, la lesione alla testa o le malformazioni congenite (come ipoplasia cerebrale, microcefalia, idrocefalo) possono distruggere i canali ipotalamici e ipofisari o l'ipotalamo perde un maggiore controllo centrale e aumenta l'attività, indotta Pubertà precoce.
(2) pubertà pseudo precoce: la pubertà pseudo precoce è una pubertà precoce non indotta da neuroendocrina, intrinseca alla pubertà precoce non dipendente dalle gonadotropine, ma il risultato di un aumento degli ormoni non centrali dipendenti nel sangue, la fonte degli ormoni sessuali:
1 abuso iatrogeno o artificiale di ormoni sessuali eccessivi;
2 L'ormone femminile (androgeno) che promuove lo sviluppo precoce delle caratteristiche sessuali non è causato dalla stimolazione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, ma il testicolo (ovaia) è stimolato da gonadotropine non pituitarie.
Prevenzione
Prevenzione precoce della pubertà
1. Diffondere le conoscenze scientifiche sulla genitorialità, la pubertà precoce e il tonico cieco. Alcuni genitori acquistano ciecamente più in alto, aumentano i prodotti per la salute mentale o non analizzano le vere ragioni dell'anoressia infantile, forniscono alla cieca prodotti per la salute che non possono aumentare il loro appetito per i bambini che non amano mangiare, ma non lo sanno I prodotti per la salute che generalmente aumentano l'appetito spesso contengono componenti ormonali: l'uso a lungo termine può causare livelli elevati di ormoni nel sangue dei bambini, portando a una pubertà precoce.
La divulgazione delle conoscenze sull'equilibrio alimentare, a causa del miglioramento della nutrizione, delle condizioni di vita della famiglia superiori e della riduzione delle malattie, della crescita e dello sviluppo dei bambini, ha accelerato alcuni genitori sono troppo tonici, come l'espettorato insieme nella zuppa, tra cui gli animali Le ghiandole endocrine come la ghiandola tiroidea e le gonadi contengono sostanze ormonali che possono penetrare nel corpo umano durante i pasti, portando ad un aumento dello sviluppo sessuale e alla pubertà precoce.
2. Sfruttare l'inquinamento ambientale per evitare all'ambiente ormoni ambientali, bambini, detergenti, pesticidi e materie plastiche e i suoi prodotti di decomposizione, può produrre una serie di inquinanti simili agli ormoni nel mondo naturale, come il fenolo alchilato nei detergenti Classi, additivi utilizzati nella fabbricazione di prodotti in plastica, plastificanti come ftalati e bisfenolo A, fino a 70 tipi, queste sostanze vengono scaricate nell'ambiente ogni giorno.
Se la fonte d'acqua è contaminata, il cibo viene assorbito attraverso la pelle e ingerito dal bambino, può causare uno sviluppo anormale degli organi riproduttivi e delle ossa.Pertanto, gli ormoni ambientali possono essere usati come causa diretta della pubertà pseudo-precoce, se viene ricevuto nella fase iniziale dell'embrione. Il ruolo delle sostanze può anche portare a ostacoli alla differenziazione di genere.
3. Evita di confondere il contraccettivo: una bambina di 5 anni ha frainteso i contraccettivi di sua madre, causando un aumento degli estrogeni fino alla pubertà precoce.Questo fenomeno non è raro, soprattutto nelle aree rurali.
4. I bambini con pubertà precoce possono anche essere affetti da alcune malattie (come tumori intracranici, ereditarietà, ecc.) Pertanto, i genitori dovrebbero prestare attenzione a osservare lo sviluppo dei bambini, in particolare capelli, genitali, barbe, laringe, ecc. Lo sviluppo, una volta che il bambino ha prematuramente caratteristiche sessuali secondarie, dovrebbe andare all'esame e al trattamento endocrinologico in tempo per evitare la malattia.
Complicazione
Complicazione precoce Complicanze, acromegalia
La formazione ossea accelerata può alla fine portare a una vita alta al di sotto dell'altezza target. Nel caso di malattie del sistema nervoso centrale come tumori intracranici, possono esserci mal di testa, vomito, alterazioni della vista o altri sintomi e segni neurologici; La sindrome di McCune-Albright può avere ossa Pseudocisti, deformazioni e fratture possono essere associate a tiroide, ghiandola surrenale, ipofisi e iperparatiroidismo, come gozzo nodulare, ipertiroidismo, iperplasia nodulare surrenalica, eccessiva secrezione dell'ormone della crescita per produrre malattie o arti giganti Ipertrofia terminale, ecc .; gli ormoni sessuali esogeni possono causare ingrossamento del seno, sanguinamento vaginale, cisti ovariche.
Sintomo
Sintomi della pubertà precoce Sintomi comuni L'età psicologica è maggiore dell'età fisiologica Funzione paratiroidea Ipertiroidismo Sanguinamento vaginale precoce maschile Gozzo Cisti ovarica Femmina precoce infantile Comedone acne peli pubici sviluppo precoce
1. Pubertà precoce centrale Il 50% dei bambini con pubertà precoce centrale inizia a svilupparsi prima dei 6 anni, le donne hanno sviluppo mammario, piccole labbra grandi, alterazioni estrogeno-dipendenti nelle mucose vaginali, utero, ingrossamento ovarico, peli pubici Menarche, i maschi mostrano ingrossamento del testicolo e del pene, appaiono i peli pubici, i muscoli si sviluppano, il suono diventa più spesso, sia gli uomini che le donne hanno una crescita accelerata, la maturazione ossea accelera e alla fine può portare a una vita alta sotto l'altezza target, accompagnata da tumori intracranici, ecc. Nel caso di lesioni del sistema nervoso centrale, potrebbero esserci mal di testa, vomito, alterazioni della vista o altri sintomi e segni neurologici.
2. La pubertà precoce periferica La pubertà precoce periferica, nota anche come pubertà pseudo-precoce, manifestazioni cliniche di caratteristiche sessuali secondarie, ma mobilizzazione non puberale e nessuna relazione con l'attività dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, ma endogena o esterna È correlato a livelli elevati di ormoni sessuali.
(1) Ipertestosteroneemia familiare: presente solo nella pubertà precoce autosomica dominante maschile, la causa è dovuta alle mutazioni del gene che codifica per il recettore LH, in modo che il recettore LH sulla membrana cellulare sia continuamente attivato, i livelli di testosterone nel sangue raggiungono Livello dell'adolescente o dell'adulto, ma la modalità di secrezione di LH e il test di sfida LHH La reazione di LH ha mostrato una reazione prepuberale, manifestata come ingrossamento testicolare bilaterale, crescita accelerata e maturazione ossea accelerata, biopsia testicolare ha mostrato maturazione interstiziale delle cellule e sviluppo di tubuli seminiferi .
(2) Sindrome di McCune-Albright: tipiche manifestazioni cliniche di macchie di latte di caffè, displasia fibrosa cistica multipla e pubertà precoce periferica, la distribuzione delle macchie di latte di caffè della pelle spesso non supera la linea mediana, localizzata nelle lesioni ossee Corpo ipsilaterale, displasia fibrosa cistica multipla è progressiva cronica, le lesioni ossee spesso coinvolgono ossa lunghe delle estremità, bacino, cranio, pseudo-cisti, deformazione e fratture, l'incidenza delle ragazze è maggiore rispetto ai ragazzi, ma anche Con tiroide, ghiandola surrenale, ipofisi e iperparatiroidismo, come gozzo nodulare, ipertiroidismo, iperplasia nodulare surrenalica, eccessiva secrezione dell'ormone della crescita per produrre malattia gigante o acromegalia.
La pubertà precoce femminile inizia spesso entro i 2 anni di età, successivamente si può osservare un'emorragia vaginale, i livelli di LH e FSH sono inibiti, la risposta a GnRH è bassa, i livelli di estrogeni spesso oscillano tra normale e significativamente elevato, spesso periodico, possibilmente con ovaie. I cambiamenti delle dimensioni della cisti, le cisti ovariche mostrano spesso un aumento e una diminuzione alternati, la pubertà precoce dei ragazzi è rara e la loro simmetria testicolare aumenta. Quando l'età ossea è vicina ai 12 anni, viene attivata la fonte di impulso GnRH e la vera e falsa pubertà precoce si sovrappongono.
La causa della sindrome di McCune-Albright è dovuta a mutazioni nella subunità Gas che codifica una proteina legante guanosina trifosfato (GTP) su una cellula somatica, Gas attiva l'adenilato ciclasi e la proteina legante GTP è una via di trasduzione del segnale negli ormoni. Un link.
(3) Tumori: i tumori corticali surrenali sono una delle principali cause di pubertà pseudo-precoce sia negli uomini che nelle donne. Tumori corticali surrenali (adenomi, carcinomi) che secernono a base di androgeni e iperplasia aggretica causata da iperplasia surrenalica Pubertà precoce e precocità eterosessuale delle ragazze, la decelerazione della crescita è la differenza tra questa malattia e l'altra pubertà precoce.La determinazione della lesione dovrebbe dipendere dall'esame di imaging della ghiandola surrenale.
I tumori gonadici sono la causa della pubertà pseudo-precoce sia negli uomini che nelle donne, e l'incidenza è bassa: il tumore a cellule di Leydigs del testicolo presenta spesso un allargamento unilaterale del testicolo, mentre i maschi sono causati da iperplasia surrenalica congenita o tumori surrenali. La pubertà precoce provoca spesso un allargamento bilaterale del testicolo.
I tumori solidi dell'ovaio (come i tumori delle cellule granulosa) secernono estrogeni, che possono portare all'oscuramento dell'areola e delle labbra, mentre l'ecografia pelvica è ancora un mezzo importante per la diagnosi del tumore ovarico.
Tumore a cellule germinali o teratoma del sistema nervoso centrale ed epatoblastoma situato nella periferia, teratoma, coriocarcinoma possono secernere HCG, spesso causare pubertà precoce, più uomini che donne, test di laboratorio per sangue, liquido cerebrospinale e Il livello di HCG nelle urine è significativamente aumentato, il livello di testosterone nel sangue è significativamente aumentato e il feedback del livello di LH nel sangue è ridotto.Il livello di testosterone nel sangue e l'aumento di alfa-fetoproteina producono pubertà precoce maschile, quindi la patogenesi è dovuta all'HCG secreto dal tumore. Aumentare i livelli di testosterone nel sangue, innescare la pubertà precoce periferica, effetto HCG simile a LH, può stimolare la proliferazione delle cellule stromali testicolari senza spermatogenesi.
(4) Ormoni sessuali esogeni: alimenti, droghe, prodotti di bellezza e altri ormoni sessuali possono anche causare pubertà precoce. Dovresti chiedere con attenzione la storia medica, prestare attenzione a se il bambino ha un contatto accidentale o prendere pillole anticoncezionali e prendere erroneamente pillole anticoncezionali può causare il seno. Aumento, sanguinamento vaginale, l'areola può essere significativamente marrone scuro.
3. variazione della pubertà
(1) Thelarche prematuro: intrinseco si riferisce allo sviluppo di solo uno o due seni prima dell'età di 8 anni senza altre caratteristiche sessuali secondarie (peli pubici, dimensioni dell'utero e cambiamenti delle piccole labbra), comuni in 2 Entro i 4 anni, si verifica meno frequentemente dopo i 4 anni e alcuni durano per molto tempo. Il follow-up a lungo termine non ha avuto effetti sulla salute, sulla crescita e sulla fertilità del bambino. Il livello di estrogeni nel sangue può essere normale o leggermente elevato e gli ormoni sessuali nel sangue sono combinati. Le proteine sono spesso elevate, ma nessun aumento dell'FSH.L'FSH risponde alla stimolazione del GnRH più dei normali controlli.L'ecografia ovarica B può essere vista ripetutamente con una o più cisti di diametro superiore a 5 mm. L'aspetto delle cisti è correlato ai cambiamenti nelle dimensioni del seno. La dimensione del sesso, dell'ovaio e dell'utero è prepuberale: poiché lo sviluppo precoce del seno semplice non è facile da distinguere dalla vera pubertà precoce, l'osservazione continua è molto importante.
(2) pubarche premature: si può vedere uno sviluppo precoce dei peli pubici in entrambi i sessi, la maggior parte di essi appare peli pubici o con criniera intorno ai 6 anni, ma nessun asse ipotalamo-ipofisi-gonadico, nessun altro Sviluppo di caratteristiche sessuali accessorie, alcuni bambini possono avere una lieve accelerazione della crescita e un'età ossea avanzata (nel range normale ~ -2SD), deidroepiandrosterone ematico, 17-idrossiprogesterone, 17-idrossipregnenolone, Il livello di androstenedione può raggiungere il livello dello stadio II dei peli pubici nei bambini normali Dopo la stimolazione con ACTH, il deidroepiandrosterone può essere elevato, ma il 17-idrossiprogesterone, il 17-idrossipregnenone non è elevato come l'iperplasia surrenalica congenita. La malattia è alta e il decorso della malattia non è progressivo: la vera pubertà giovanile inizia all'età normale e il bisogno intrinseco di essere distinto dalle lesioni che causano la secrezione di altri androgeni nell'infanzia.
Esaminare
Pubertà precoce
L'esame endocrino comprende principalmente la determinazione del valore di base di FSH, LH, estradiolo, testosterone e 17-idrossiprogesterone.
I picchi di FSH e LH dopo il test di stimolazione dell'LHRH sono importanti per giudicare la funzione ipofisaria e la pubertà precoce centrale.Il test eccitatorio utilizza LHRH per via endovenosa 100μg / m2 e prima e dopo l'iniezione, 30 e 60 minuti, LH e FSH nel sangue vengono presi separatamente. Considerando la disfunzione ipofisaria, il sangue può essere raccolto di nuovo in 90 minuti, normale pubertà o vera pubertà precoce, il tempo di comparsa del picco LH è di 15 ~ 30 minuti, il picco di LH è più di 3 volte superiore al valore di base, se il valore di base <1TU / L, anche se I picchi di LH più di 3 volte più alti del valore basale non possono essere considerati come risposta dell'adolescente; LH / FSH> 1,0; i bambini pre-pubertà o la pubertà pseudo-precoce non hanno risposto.
1. Gli ormoni sessuali X della mano sinistra possono accelerare la maturità ossea. Pertanto, valutare l'età ossea in base ai raggi X della mano sinistra è utile per valutare lo sviluppo della pubertà. L'età ossea rispetto all'età effettiva di 1 anno può essere considerata come un progresso, e prima lo sviluppo, l'età ossea è avanti. Più l'età ossea è un indicatore più accurato del menarca e l'aspettativa di vita può essere prevista in base all'età ossea, all'altezza e all'età effettiva.
2. L'ecografia B uterina, ovarica e testicolare può osservare la dimensione dell'utero e dell'ovaio, il numero e la dimensione dei follicoli nell'ovaio, se l'ovaio ha cisti e tumori e se i testicoli hanno tumori.
3. L'esame radiografico del cranio o TC e RM delle ragazze di piccola età e di tutti i ragazzi con pubertà precoce centrale confermata deve essere eseguito dalla TC o dalla RM per escludere lesioni intracraniche occupanti lo spazio.
La pubertà precoce centrale può essere causata da lesioni organiche centrali. Coloro che non hanno trovato lesioni primarie sono chiamate pubertà precoce idiopatica Poiché i tumori intracranici sono una causa importante di pubertà precoce centrale nei ragazzi, i ragazzi con pubertà precoce centrale dovrebbero Esame convenzionale ipotalamico, TC ipofisaria o RM, i tumori si trovano generalmente nell'ipotalamo posteriore, nel corpo pineale, nel rigonfiamento mediano, nel terzo fondo del ventricolo, nel tumore intracranico causato da pubertà precoce centrale, pubertà precoce, età di sviluppo della pubertà All'inizio, c'è spesso un picco più alto di LH e un picco di FSH.
Diagnosi
Diagnosi precoce della pubertà
diagnosi
La diagnosi di pubertà precoce deve prima escludere malattie più dannose per il corpo come malattie e tumori centrali, tumori ovarici e surrenali e sanguinamento vaginale causato da anomalie non endocrine, come infiammazione, ectopica, traumatica e tumore, ecc. Precocità sessuale completa o incompleta.
Generalmente, lo sviluppo del seno e la crescita dei peli pubici precedono il menarca per diversi mesi.L'unica caratteristica di alcuni bambini con pubertà precoce è il thararche prematuro o il pubarche prematuro, ma la maggior parte di essi è accelerata dallo sviluppo fisico.
Lo scopo principale della procedura diagnostica per la precocità omosessuale femminile è di chiarire la causa della maturazione sessuale accelerata: circa il 90% dei casi è di tipo costituzionale (in particolare quelli con ignoto o idiopatico), ma ciò è spiegato in ogni caso. In precedenza, è necessario escludere altre cause.
Nella storia medica, dovresti sapere se ci sono fattori predisponenti, come l'assunzione di ormoni sessuali e cibi nutrienti, e capire l'età di insorgenza, la velocità della malattia e la crescita.
L'esame fisico dovrebbe registrare la lunghezza, il peso e lo sviluppo sessuale della stadiazione, lo sviluppo dei genitali esterni, l'esame addominale e pelvico, l'attenzione sistemica alla sindrome di McCune-Albright, i segni specifici di ipotiroidismo e anomalie del sistema nervoso.
La diagnosi di laboratorio dovrebbe essere basata sull'età ossea e sulla determinazione dell'ormone riproduttivo (come FSH, LH, E2, DHAS se necessario, testosterone, progesterone, 17-idrossipregnanza e HCG) La relazione tra DHAS ed età cronologica ed età ossea può riflettere la funzione surrenale iniziale. Ora è utile per la diagnosi della vera pubertà precoce. La radiografia del polso può determinare l'età ossea e comprendere l'avanzamento del processo di sviluppo. La radiografia laterale positiva della sella turcica può determinare se l'ipofisi ha lesioni, come Sospetto, può ulteriormente TC o / e risonanza magnetica per confermare la diagnosi, vera pubertà precoce centrale oltre alla funzione surrenale, ci sono attività funzionali dell'ipotalamo e dell'ipofisi, quindi, il test di stimolazione GnRH può capire la funzione dell'ipofisi Lo stato, FT4 e TSH aiutano a riflettere la funzione tiroidea, l'esame della testa cT o MRI può comprendere il tumore del cervello, l'esame ecografico dell'addome e del bacino può comprendere le dimensioni e la forma della ghiandola surrenale e dell'ovaio, nonché le condizioni follicolari, lo sviluppo del segno, il sanguinamento vaginale, La bassa statura, l'età effettiva dell'età ossea, suggerisce che la funzione tiroidea è l'ipotiroidismo.Se accompagnata da un aumento del PRu, può verificarsi la galattorrea.
Se si sviluppano le caratteristiche sessuali e il test GnRH risponde alla modalità adolescenziale, è vera pubertà precoce.Se il sistema nervoso viene esaminato e non vi sono anomalie nell'esame di imaging della testa, è molto probabile che sia idiopatico. Le piccole lesioni non sono facili da trovare osservazione a lungo termine e follow-up, al fine di evitare la mancata diagnosi. Quando la gonadotropina non è elevata, viene considerata la secrezione eterogenea di HCG. L'estrogeno secreto dall'ovaio accelera spesso la crescita, la maturazione ossea e lo sviluppo del seno è equivalente a 11 anni di età ossea; I crampi mestruali equivalgono a circa 13 anni di età ossea. L'aumento del progesterone nel sangue suggerisce tumore luteale, sviluppo sessuale, sanguinamento vaginale e bassa statura. Se l'età ossea è inferiore all'età effettiva, suggerisce ipotiroidismo. Se accompagnato da PRL elevato, può apparire. Alloggio latte.
Diagnosi differenziale
Prima di tutto, dovrebbe essere differenziato dallo sviluppo precoce della mammella e / o dei primi peli pubici: entrambi sono una pubertà precoce parziale, nessuna crescita ossea o un leggero tasso di crescita e l'aumento della secrezione dell'ormone sessuale non è evidente. Inoltre, deve essere rilevata la presenza di lesioni intracraniche. Il trattamento precoce appropriato, altri GnRH precoci non gonadi test negativi, l'ecografia B addominale possono escludere tumori surrenali o ovarici, oltre alla displasia multipla delle fibre ossee con identificazione precoce della pubertà, anamnesi dettagliata, esame fisico accurato e completo e necessario Il test di laboratorio aiuta a identificare.
Nell'iperplasia surrenalica congenita e nei tumori corticali surrenali, il pene si ingrandisce, i testicoli sono ingrandimento testicolare relativamente piccolo o assente, il ragazzo ipotiroidismo primario ha testicoli ingrossati, ma nessun sesso maschile, tumori testicolari dello stroma (Leydigs) Il tumore cellulare provoca spesso ingrossamento testicolare unilaterale.
