Cirrosi biliare
Introduzione
Introduzione alla cirrosi biliare La cirrosi biliare è causata da ritenzione biliare intraepatica a lungo termine o più ostruzione del tratto biliare extraepatico. Il primo si chiama cirrosi biliare primaria e il secondo si chiama sclerosi biliare secondaria. Il 90% della malattia si verifica nelle donne, in particolare nelle donne dai 40 ai 60 anni, maschio: la femmina ha 1: 8. I primi sintomi erano solo lieve affaticamento e prurito intermittente, 1/2 con epatomegalia, 1/4 con splenomegalia e elevata fosfatasi alcalina sierica e γ-GT erano spesso i soli risultati positivi. Manifestazioni allo stadio terminale di insufficienza epatica, rottura varicea, encefalopatia epatica, ascite, edema con ittero profondo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: encefalopatia epatica, carcinoma epatico primario, sindrome epatorenale
Patogeno
Cause di cirrosi biliare
Autoimmune (60%):
La malattia non è nota, la colestasi cronica progressiva, può essere correlata all'autoimmunità. La PBC è generalmente considerata una malattia autoimmune: quando i linfociti vengono attivati, attaccano il dotto biliare medio e piccolo, provocando una reazione infiammatoria. Istologicamente, sembra che il rifiuto dell'ospite dell'innesto abbia molte somiglianze con il rifiuto degli alloinnesti epatici.
Clinicamente, la condizione è alleviata e aggravata, spesso accompagnata da altre malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e la tiroidite linfocitica cronica. L'immunità umorale era significativamente anormale, il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali era compreso tra il 90% e il 100% e l'80% dei pazienti aveva un titolo maggiore di 1:80. Alcune persone includevano addirittura un anticorpo anti-mitocondriale come un caso quando fu studiato il PB C
Ostruzione del dotto biliare extraepatico (30%):
La cirrosi biliare è divisa in cirrosi biliare primaria (PBC) e cirrosi biliare secondaria (cirrosi biliare secondaria). Quest'ultimo è causato da un'ostruzione a lungo termine del dotto biliare extraepatico.
Prevenzione
Prevenzione della cirrosi biliare
Maggiore assunzione di frutta e verdura fresca e ricca di fibre, nutrizione equilibrata, compresi nutrienti essenziali come proteine, zucchero, grassi, vitamine, oligoelementi e fibre alimentari, con una combinazione di cibi vegetariani e vegetariani, alimenti diversificati e pieno utilizzo della nutrizione alimentare Il ruolo complementare della materia.
Complicazione
Complicanze della cirrosi biliare Complicazioni encefalopatia epatica carcinoma epatico primario sindrome epatorenale
1 Encefalopatia epatica (coma epatico): è la causa più comune di morte.
2 Sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore: tra questi, la rottura del fondo o delle varici esofagee causata da ipertensione portale è comune, mentre altre come la gastrite erosiva emorragica, lo stomaco, l'ulcera duodenale e la sindrome lacrimale della mucosa cardiaca sono anche cause di sanguinamento. uno.
3 infezione: i pazienti con cirrosi sono inclini a bronchite, polmonite, infezione intestinale, peritonite spontanea e sepsi da bacilli Gram-negativi.
4 carcinoma epatico primario: la relazione tra cirrosi epatica e carcinoma epatico è notevole, si ipotizza che il meccanismo possa essere il virus dell'epatite B causato da danno epatocitario secondario a iperplasia o displasia e l'integrazione del virus dell'epatite B e degli epatociti e la funzione immunitaria dei pazienti con cirrosi epatica Il cambiamento e altri fattori sono correlati.
5 sindrome epatorenale: cirrosi con ascite refrattaria persistente per lungo tempo o infezione combinata, aggravamento della malattia epatica originale e altri fattori, oliguria, assenza di urina, azotemia, iponatriemia, sodio urinario basso, il rene iniziale spesso Non esiste una malattia organica, quindi si chiama insufficienza renale funzionale e la prognosi di questa complicazione è molto scarsa.
Sintomo
Sintomi della cirrosi biliare Sintomi comuni Ritenzione biliare Atrofia del lobo epatico Palme epatica Ascite epatomegalia Fosfatasi alcalina aumento della vena porta stasi del sangue ristagno calcoli biliari anello dell'ittero ittero
1. All'inizio
Sintomi solo lieve affaticamento e prurito intermittente, 1/2 con epatomegalia, 1/4 con splenomegalia, elevata fosfatasi alcalina sierica e γ-GT sono spesso i soli risultati positivi, leggero diurno e notturno Il prurito è come un primo sintomo del 47%, un quarto dei pazienti ha una sensazione di affaticamento e può causare depressione, seguito da prurito, ittero come prima prestazione del 13%, tali pazienti hanno spesso epatosplenomegalia, possono avere il giallo疣, anello di pellicola a colori corneale, palma da fegato, acari di ragno, parti simili a graffi delle macchie di pigmentazione della pelle della farfalla, ispessimento della pelle, ispessimento, possono essere correlati a graffi e carenza di vitamina A.
2. Nessun ittero
Un piccolo numero di pazienti con colesterolo sierico può raggiungere 8 g / L, palmo, espettorato, pelle del torace e della schiena con ittero nodulare, anche lungo il ginocchio, il gomito, lo spasmo dei muscoli glutei, la distribuzione della guaina nervosa, il clubbing, la periostite ossea lunga possono essere associati a dolore e tenerezza.
3. Periodo Huang Qi
La comparsa di ittero clinico segna l'inizio del periodo di ittero, l'approfondimento dell'ittero indica che la malattia progredisce verso lo stadio avanzato e la durata della vita è inferiore a 2 anni. A questo punto, osteoporosi, osteomalacia, compressione vertebrale e persino fratture costali e ossee lunghe sono spesso accompagnate. Correlato a disturbi metabolici della vitamina D.
4. Fine periodo
La bilirubina sierica aumenta linearmente, il fegato e la milza sono gonfie, il prurito, la stanchezza è aggravata, i segni di malattia epatica cronica stanno peggiorando, i pazienti con varici esofagee sanguinano e l'ascite aumenta, a causa della deposizione di rame, alcuni anelli del pigmento corneale visibili, A causa della mancanza di sali biliari nell'intestino, dell'emulsificazione dei grassi e del malassorbimento, possono verificarsi diarrea grassa, in questo momento malassorbimento di vitamina A, D, K, possono produrre cecità notturna, cheratosi cutanea, alterazioni ossee e disturbi del meccanismo di coagulazione, angiografia biliare mostra grassetto Il tubo è normale, il piccolo dotto biliare è distorto e infine l'insufficienza epatica, la rottura della vena varicosa, l'encefalopatia epatica, l'ascite, l'edema con ittero profondo, spesso lo stadio terminale.
Esaminare
Esame della cirrosi biliare
Esame di laboratorio
(1) Aumento della bilirubina ematica: principalmente bilirubina, bilirubina urinaria positiva, a causa della ridotta escrezione di bilirubina da bile, biliare fecale e biliare urinaria.
(2) Aumento della fosfatasi alcalina sierica: la fonte della fosfatasi alcalina è l'epitelio del dotto biliare e la PBC può avere un aumento significativo della fosfatasi alcalina prima dell'inizio dei sintomi clinici.
(3) Aumento dei lipidi nel sangue: in particolare i fosfolipidi e il colesterolo sono più evidenti, i trigliceridi possono essere normali o moderatamente aumentati.
(4) Test di funzionalità epatica: aumento della concentrazione sierica di acido colico, prolungamento del tempo di protrombina, ritorno anticipato alla normalità dopo l'iniezione di vitamina K, non può essere corretto in caso di insufficienza epatica avanzata, albumina sierica nella riduzione precoce, intermedia, normale, tardiva L'aumento della globulina è principalmente dovuto all'aumento della α2, β e γ globulina.
(5) Esame immunologico: il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali può raggiungere il 90% -100%, che può essere usato come riferimento importante per la diagnosi.Il tasso positivo di questo anticorpo nell'epatite cronica attiva è dal 10% al 25% e un piccolo numero di cirrosi occulta Anche il lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide possono essere positivi, 1/3 dei pazienti hanno anticorpi anti-colangiociti, alcuni hanno anticorpi muscolari lisci e anticorpi anti-nucleari, 1/2 fattore reumatoide positivo, le IgM sieriche possono essere aumentate.
Gli anticorpi anti-mitocondriali, la fosfatasi alcalina, la coesistenza di IgM hanno un significato diagnostico per la PBC.
2. Colangiografia
Un'eccessiva ostruzione biliare extraepatica può essere esclusa mediante colangiografia endovenosa, percutanea transepatica o colangiografia endoscopica retrograda.
3. Biopsia epatica
Esame patologico dal vivo, esiste un valore diagnostico, ma se la colestasi è grave o la tendenza al sanguinamento deve essere attentamente considerata, se necessario, laparotomia e biopsia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cirrosi biliare
Base diagnostica
1 donne di mezza età, la pelle è ovviamente pruriginosa, fegato, tumore giallo. Lo xantoma è una malattia da deposizione lipidica caratterizzata da danni alla pelle. Le cellule che fagocitano i lipidi sono localizzate nel derma e nei tendini e appaiono clinicamente come papule, noduli o placche di colore giallo, arancione o rosso brunastro. Spesso accompagnato da disturbi del metabolismo lipidico sistemico e danni al sistema cardiovascolare, può essere secondario o secondario ad altre malattie sistemiche.
Il colesterolo totale sierico 2 era significativamente aumentato, la bilirubina sierica era lieve, moderatamente elevata, la fosfatasi alcalina aumentata e la concentrazione di acido biliare aumentata.
3IgM è elevato, l'anticorpo anti-mitocondriale è positivo e il titolo è alto.Se l'evidenza istologica può essere ottenuta mediante puntura, è più utile per la diagnosi.
