Linfoma nasale/nasale a cellule T/NK
Introduzione
Introduzione del linfoma nasale / nasale a cellule T / NK Linfoma nasale / nasale a cellule T / NK (nasale / nasaltype T / NKcelllymphoma) si trova spesso nei tessuti extranodali ed è caratterizzato da un'alta incidenza di coinvolgimento nasale. In alcuni casi, il danno cutaneo si verifica prima del danno extradermico, suggerendo che questo tipo di linfoma può anche essere un linfoma cutaneo primario. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore
Patogeno
Eziologia del linfoma a cellule T / NK nasale / nasale
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma a cellule T / NK nasali / nasali
Il linfoma nasale a cellule NK / T è raro nella pratica clinica, le sue manifestazioni cliniche sono atipiche, la morfologia patologica è diversa ed è facile essere diagnosticata erroneamente e manca ancora una comprensione approfondita della natura della sua malattia. In termini di genetica molecolare e patogenesi, la comparabilità dei risultati è relativamente scarsa a causa dei diversi metodi di ricerca di vari studiosi. Per comprendere la malattia a livello molecolare, è necessario utilizzare una combinazione di chip genico, ibridazione in situ di fluorescenza e altre nuove tecnologie per una ricerca completa. Al momento, studiosi nazionali e stranieri hanno fatto vari tentativi di curare la malattia e hanno ottenuto alcuni effetti curativi, tuttavia, a causa del rapido progresso clinico e dell'elevata malignità del linfoma nasale di tipo NK / T, sono state fatte varie opzioni di trattamento Il suo tasso di risposta clinica completa è ancora relativamente basso, con conseguente prognosi sfavorevole. Pertanto, è necessario esplorare ulteriormente il suo nuovo piano di trattamento, la selezione di nuovi farmaci, la completa considerazione dei suoi fattori prognostici, migliorando ulteriormente l'effetto del trattamento del paziente e la prognosi di sopravvivenza.
Complicazione
Complicanze del linfoma a cellule T / NK nasali / nasali Gonfiore delle complicazioni
Alcuni casi possono essere complicati dalla sindrome assetata di sangue. Il linfoma nasale a cellule NK / T che si verifica al di fuori della cavità nasale ha varie manifestazioni a seconda del sito di coinvolgimento. La pelle è facilmente colpita e si manifesta come noduli con ulcere. Nell'intestino si verifica spesso la perforazione. La maggior parte dei pazienti ha raggiunto un alto stadio clinico al momento della visita, mostrando un coinvolgimento esterno multiplo. Ci sono sintomi sistemici come febbre, disagio e perdita di peso. Il coinvolgimento dei linfonodi fa parte della diffusione della malattia. Possono verificarsi anche interessamento del midollo osseo e del sangue, che si sovrappone alla leucemia a cellule NK invasiva.
Sintomo
Sintomi del linfoma a cellule T / NK nasali / nasali Sintomi comuni Linfoadenopatia cervicale Placca rossa generalizzata Arrossamento cutaneo diffuso
Nel tumore che si verifica nel naso, il paziente presenta ostruzione nasale e secrezione nasale, che è causata dalla massa e dal danno delle strutture centrali e facciali causato dalla massa. I tumori possono invadere i tessuti circostanti come il rinofaringe, i seni paranasali, le palpebre, la bocca, le caviglie e l'orofaringe. I tumori sono spesso confinati al tratto respiratorio superiore, interessano raramente il midollo osseo, ma si diffondono rapidamente in diverse parti: la pelle, il tratto gastrointestinale, i testicoli e i linfonodi cervicali.
Si verifica negli asiatici, in particolare nelle donne, con un'età media di insorgenza di circa 40 anni. La lesione è una placca rossa generalizzata o un tumore localizzato.
Esaminare
Esame del linfoma a cellule T / NK nasali / nasali
Istopatologia: è stato scoperto che il derma è infiltrato diffusamente con linfociti atipici di dimensioni moderate, mostrando proprietà pro-epidermiche, spesso in uno schema del centro vascolare.
Immunoistochimica: le cellule del linfoma sono CD2 e CD3 e marcatori killer naturali Fenotipo CD56, virus Epstein-Barr comune, riarrangiamento della clonazione del gene del recettore delle cellule T visibile e integrazione clonale del genoma EBV.
Diagnosi
Diagnosi del linfoma nasale / nasale a cellule T / NK
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee, le caratteristiche istopatologiche e l'esame immunoistochimico.
Diagnosi differenziale
La morfologia del linfoma extranodale a cellule NK / T in vari siti è sostanzialmente simile. Si è verificato nella zona della mucosa, spesso si verificano ulcerazioni. Le cellule tumorali sono ampiamente infiltrate e sono comuni nell'infiltrazione dei vasi e nella distruzione vascolare. La necrosi coagulativa e i corpi apoptotici sono comuni a causa dell'ostruzione vascolare causata dalle cellule tumorali, ma studi recenti hanno suggerito che sono coinvolti anche alcuni fattori chimici e citochine.
Il linfoma extranodale a cellule NK / T coinvolge una vasta gamma di morfologia cellulare. Le cellule possono essere piccole, medie, grandi o variabili. La maggior parte dei casi sono cellule medie o cellule miste. Il nucleo può essere irregolare o allungato. La cromatina è granulare, ma il grande nucleo è vescicolare. Di solito i nucleoli non sono evidenti o hanno piccoli nucleoli. Il citoplasma è medio, leggermente colorato da traslucido, e le figure mitotiche sono facili da vedere, anche in piccoli casi basati su cellule. Nella colorazione Kimssa della stampa, le particelle blu-azzurro sono facili da vedere. La microscopia elettronica mostra particelle di densità elettronica.
Il linfoma a cellule NK / T, in particolare i linfomi dominati da piccole cellule e cellule miste, può essere visto in un gran numero di cellule infiammatorie reattive, come piccoli linfociti, plasmacellule, cellule tissutali, eosinofili (quindi, precedentemente noto come " Iperplasia reticolocitaria polimorfa "). Questi casi sono molto simili alle malattie infiammatorie. Questo linfoma è talvolta associato a neoplasia pseudoepiteliale, simile al carcinoma a cellule squamose.
fenotipo
Gli immunofenotipi più tipici sono: CD2 +, CD56 +, CD3- di superficie, CD3ε + citosolico. Nella maggior parte dei casi vengono anche espresse proteine associate a particelle citotossiche (ad es. Granzima B, TIA-1 e perforina). Altri antigeni associati alle cellule T e NK erano negativi, inclusi CD4, CD5, CD8, TCRβ, TCRδ, CD16 e CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, recettore IL-2, Fas (CD95) e Fasligand sono spesso positivi. Occasionalmente ci sono casi di CD7 o CD30 positivi.
Molte persone hanno classificato i casi CD3ε, CD56-, citotossici molecola + e EBV + come linfomi nasali a cellule NK / T poiché questi casi hanno processi clinici simili a quelli dei casi CD56 +. Tuttavia, quando le molecole citotossiche e l'EBV sono negative, non dovrebbero essere diagnosticate come linfoma nasale a cellule NK / T, ma dovrebbero essere diagnosticate come "linfoma a cellule T periferico senza altre caratteristiche". Va sottolineato che sebbene il CD56 (N-CAM) sia un marker molto utile per il linfoma a cellule NK / T, non è specifico e può essere trovato nel linfoma a cellule T periferico, in particolare quelli che esprimono i recettori delle cellule γδ-T. linfoma.
