ernia tonsillare cerebellare
Introduzione
Breve introduzione alla malformazione tonsillare cerebellare La malformazione della tonsilla cerebellare è anche nota come malformazione di Arnold-Chiari, la sindrome di Arnold-Chiari è una displasia congenita del cervello, è una malformazione congenita del cervello che provoca uno sviluppo embrionale anormale che causa la penetrazione del midollo inferiore e della parte inferiore del quarto ventricolo nel canale spinale. La tonsilla cerebellare si estende in una forma a cuneo ed entra nel forame occipitale o nel canale spinale cervicale.In casi gravi, anche una parte della cresta iliaca inferiore viene inserita nel canale spinale.Il faringeo linguale, il vago, l'accessorio, il sublinguale e altri nervi cranici posteriori e la radice del nervo cervicale superiore vengono tirati verso il basso. Il forame occipitale e il canale cervicale superiore sono riempiti e la circolazione del liquido cerebrospinale è bloccata per causare idrocefalo, che è spesso accompagnata da altre deformità craniocerebrali come meningocele spinale, spondilolisi cervicale e ipoplasia cerebellare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: siringomielia idrocefalo
Patogeno
La causa della malformazione tonsillare cerebellare
(1) Cause della malattia
La causa esatta della malattia non è chiara e può verificarsi nel terzo mese del feto e può anche essere associata a un'eccessiva crescita dei tessuti o displasia del tronco encefalico e dinamica del fluido cerebrospinale tra il sistema ventricolare e lo spazio subaracnoideo.
(due) patogenesi
Esistono diverse opinioni sulla patogenesi degli studiosi, tra cui la teoria della trazione è l'opinione più popolare in passato: i pazienti con spina bifida e meningocele spinale sono fissati nella spina bifida, durante la crescita e lo sviluppo, della colonna vertebrale e del midollo spinale. Il tasso di crescita è diverso, il midollo spinale non può spostarsi verso l'alto in base alle condizioni normali, causando il movimento del midollo spinale e del cervelletto verso il basso e viene prodotta la sacca tonsillare cerebellare.
Si ritiene inoltre che l'influenza della trazione del midollo spinale sia principalmente limitata alla regione lombosacrale e che il segmento toracico sia raramente interessato. Allo stesso tempo, i pazienti con sindrome del midollo legato non presentano deformità mandibolare tonsillare cerebellare. Pertanto, vengono considerati il meningocele spinale e la tonsilla cerebellare. Lo squat non è correlato, ma la deformità primaria del midollo, del cervelletto, del midollo spinale, dell'osso occipitale e del cervello. Durante il processo di sviluppo, il volume della fossa posteriore è piccolo e il tessuto cerebrale è eccessivo, quindi parte del tessuto cerebrale viene asportato dal forame occipitale, dalla tonsilla cerebellare Allo stesso tempo, il midollo ha anche diversi gradi di movimento verso il basso: nei casi più gravi, il midollo può essere completamente spostato al di fuori del forame occipitale, che provoca la flessione dorsale midollare, i nervi cranici, i nervi cervicali da tirare e il midollo spinale da comprimere e appiattire. Il tessuto cerebrale aderisce al midollo spinale e alle strutture circostanti, l'osso occipitale è occluso, il tubo del mesencefalo o il quarto ventricolo sono bloccati dall'occlusione mesenterica, formando idrocefalo ostruttivo, che può aggravare il sacco cerebellare della tonsilla e il foro mediano può essere accompagnato da siringomielia. O altre grandi deformità occipitali.
Inoltre, alcune persone hanno proposto la teoria dell'idrocefalo secondo cui la tonsilla cerebellare è causata dalla pressione al ribasso dell'idrocefalo del bambino.
La tonsilla cerebellare è prolungata e il sacco sacrale extracranico è il cambiamento patologico di base.In casi gravi, viene inserito nel canale spinale cervicale superiore, accompagnato dal midollo e dal quarto ventricolo che si estendono contemporaneamente verso il basso. Il midollo diventa lungo e si rompe nel canale spinale. All'interno, la parte inferiore del quarto ventricolo penetra anche nel canale spinale, che è anche una caratteristica importante di questa deformità: la tonsilla cerebellare è spesso riempita con la cisterna magna, accompagnata da adesione dei tessuti, occlusione subaracnoidea e talvolta formazione di cisti a causa del cervelletto L'occlusione midollare, l'adesione mesenterica del quarto ventricolo o l'occlusione dell'adesione del tubo mesencefalico possono causare idrocefalo ostruttivo, il midollo e il midollo spinale cervicale superiore sono deformati e deformati, il midollo spinale cervicale viene spostato verso il basso e il cervelletto viene tirato verso il basso per rendere il nervo cerebrale La tensione è lunga e il nervo cervicale superiore entra nel forame intervertebrale nella direzione verso l'alto; potrebbe esserci uno spostamento del mesencefalo e la piscina a ponte, la piscina esterna e la piscina anulare possono essere unite.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione tonsillare cerebellare
Presta particolare attenzione alle donne durante la gravidanza, la salute perinatale e la prevenzione delle malattie e non può usare farmaci a caso per prevenire la nascita di malformazioni congenite.
Complicazione
Complicanze della malformazione tonsillare cerebellare Complicazioni syringomyelia hydrocephalus
Malformazioni di Arnold-Chiari spesso associate ad altre deformità del forame occipitale di grandi dimensioni e difetti del meningocele spinale, tra cui siringomielia, malformazioni della fusione spinale cranica, depressione basale, aderenze aracnoidea, cinghie durali, rughe spinali cervicali, idrocefalo Ecc; altre malformazioni includono più malformazioni cerebellari, sostanza grigia ectopica, idrocefalo, gliosi o biforcazione del tubo del mesencefalo, malformazione tetrapocica simile al becco, depressione calvare interna, meningocele, fessura longitudinale del midollo spinale , la quarta cisti del ventricolo e così via.
Sintomo
Sintomi di malformazione tonsillare cerebrale sintomi comuni atassia nausea pressione intracranica aumento delle radiazioni dolore acufene andatura ubriaca doppia visione dolore persistente disturbo sensoriale anomalie della migrazione dei neuroni
Secondo la gravità della lesione, è divisa in 3 tipi:
Il tipo I è il tipo più leggero, il che dimostra che le tonsille cerebellari penetrano nel canale spinale attraverso il forame occipitale. Il midollo è leggermente spostato in avanti e verso il basso. Il quarto ventricolo è normale, spesso con siringomielia cervicale e collo cranico. Deformità ossea.
Il tipo II è il tipo più comune, manifestato come tonsille cerebellari con o senza la caviglia nel canale spinale, il quarto ventricolo diventa più lungo e più basso e alcune strutture come il cranio, la dura, il mesencefalo, il cervelletto, ecc. Incompleto, il 90% ha idrocefalo, spesso combinato con siringomielia, migrazione neuronale anormale, meningocele spinale e così via.
Il tipo III è il tipo più grave, raro, manifestato come midollo, verme cerebellare, quarto ventricolo e parte dell'emisfero cerebellare nella parte superiore del canale spinale, combinato con rigonfiamento meningeo occipitale, evidente deformità della testa e del collo, malformazione cerebellare, ecc. .
Chiari lo riclassificò in 4 tipi e aggiunse il tipo IV ai primi 3 tipi: ipoplasia cerebellare, ma non si introdusse nel canale spinale: questo tipo non è accettato.
Ci sono più donne con malformazione tonsillare cerebellare rispetto agli uomini, il tipo I è più comune nei bambini e negli adulti, il tipo II è più comune nei neonati, il tipo III è spesso visto nel periodo neonatale, il tipo IV è spesso presente nell'infanzia e si dice che dall'esordio dei sintomi al momento del ricovero 6 settimane a 30 anni, una media di 4,5 anni.
I sintomi più comuni di malformazione tonsillare cerebellare sono dolore, di solito dolore in occipitale, collo e braccia, dolore da radiazione simile a bruciore, qualche dolore locale, dolore generalmente persistente e spesso doloroso al collo. Altri sintomi includono vertigini, acufeni, visione doppia, deambulazione instabile e debolezza muscolare.
I segni comuni includono i riflessi degli arti inferiori e l'atrofia dei muscoli degli arti superiori: circa il 50% dei pazienti ha disturbi sensoriali, gli arti superiori spesso hanno dolore e la temperatura è ridotta, mentre gli arti inferiori sono sensazione degenerativa, il nistagmo è comune, il tasso di incidenza è del 43% e il palato molle è debole. I pazienti con tosse rappresentavano il 26,7%, l'edema del disco ottico era raro e quelli con edema del disco ottico erano accompagnati da tumori cerebrali cerebellari o pons. Saez (1976) era diviso in 6 tipi in base ai loro segni principali e ogni tipo mostrava:
1. L'area del macroporo occipitale è del 38,3%, ovvero la lesione della giunzione vertebrale cranica che coinvolge il cervelletto, il tronco encefalico inferiore e il midollo spinale cervicale ed è caratterizzata da mal di testa, atassia, nistagmo, disfagia e debolezza dell'esercizio e tratto corticospinale. I sintomi del fascio del talamo spinale e della colonna dorsale, vari sintomi compaiono in modo completo, è difficile determinare quale struttura sia la principale persona interessata.
2. L'inizio della pressione intracranica aumenta del 21,7% I sintomi principali sono mal di testa quando si esercita forza, nausea, vomito, visione offuscata e vertigini quando si verifica mal di testa o dopo mal di testa. L'esame del sistema nervoso è normale o solo lieve e non troppo Chiari segni di posizionamento.
3. La parte centrale del midollo spinale è danneggiata del 20% I sintomi e i segni sono principalmente attribuiti alle lesioni interne o centrali del midollo spinale cervicale ed è caratterizzato da disturbi sensoriali sensibilizzatori della regione scapolare, debolezza segmentaria o sintomi lungo-corti, simili alla siringomielia o Manifestazioni cliniche di tumori intramidollari.
4. Il tipo cerebellare rappresenta il 10%, manifestato principalmente come atassia di andatura, tronco o arto, nistagmo, espettorato e malattia del tratto corticospinale.
5. Il tipo di tonico rappresentava il 6,7%, mostrando uno stato di tonicità, incontinenza urinaria parossistica, paralisi da moderata a grave degli arti e degli arti inferiori rispetto agli arti superiori.
6. Il tipo di paralisi della palla rappresenta il 3,5% e vi è una manifestazione di danno cerebrale nel gruppo posteriore.
La deformità mandibolare della tonsilla cerebellare di tipo I si manifesta principalmente come sindrome da compressione dell'area macropore occipitale, cioè sintomi del nervo cranico del gruppo posteriore, segni cerebellari, malattia del nervo cervicale e del midollo cervicale, aumento della pressione intracranica e siringomielia, il tipo II è Dopo la nascita, possono esserci difficoltà di alimentazione, respiro sibilante, asfissia, associati a ritardo mentale, idrocefalo progressivo, alta pressione intracranica e sintomi neurologici del gruppo posteriore.
Esaminare
Esame della malformazione tonsillare cerebellare
Esame del liquido cerebrospinale: bassa pressione della puntura lombare CSF, test del collo positivo, aumento del contenuto proteico del liquido cerebrospinale, ma raramente più di 1 g / L, l'usura in vita deve essere cauta, con ipertensione endocranica vietata.
1. Film normale cranico
Il cranio e le vertebre craniche possono mostrare le loro deformità ossee combinate, come depressione basale, fusione occipitale, spina bifida e sindrome di Klippel-Feil.
2. Scansione TC
Le scansioni TC mostrano vari cambiamenti patologici principalmente attraverso il canale spinale e l'angiografia cerebrale combinata con le tecniche di scansione coronarica e ricostruzione sagittale.
Tipo I: manifestazioni CT: 1 Le tonsille cerebellari sono spostate verso il basso e il grado di incisione nel canale spinale è diverso: la posizione assiale è simile al canale spinale anteriore del canale spinale e ai due blocchi di tessuto molle di forma ovale, che si estendono verso l'alto con il cervelletto e la piscina cerebrale L'angiografia e la posizione coronale sono più chiare, ma va notato che la tonsilla cerebellare è ancora nell'intervallo normale inferiore a 3 mm del forame occipitale, con un'anomalia al contorno da 3 a 5 mm, uno stato patologico di 5 mm o più e 2 posizioni midollare e quarta del ventricolo. Normale, ma il quarto ventricolo può essere prolungato, 3 possono essere associati all'idrocefalo (dallo 0% al 40%), 4 spesso associati alla siringomielia e circa 1/3 - 1/2 dei pazienti ha un disturbo di fusione del cranio.
Tipo II: prestazioni CT oltre alle prestazioni di tipo I, ci sono cambiamenti nel cranio, dura madre, cervello, ventricoli e pozze.
Cambiamenti del cranio e della dura madre: frattura ossea del cappuccio cranico alla nascita, scomparsa 2 o 4 settimane o mesi dopo la nascita, il cervelletto cresce nella stretta fossa cranica e opprime persino la pendenza dell'erosione e la roccia tibiale, dopo la roccia leggera Il bordo è piatto o inclinato e il condotto uditivo interno si accorcia. Nei casi più gravi, la curvatura sacrale cambia nelle due sezioni rocciose e la pendenza, il forame occipitale si allarga, la paralisi cerebrale è scarsamente sviluppata o perforata e il precedente 2/3 è più suscettibile alla posizione assiale e La scansione potenziata dalla cresta non può vedere il completo potenziamento lineare della paralisi cerebrale o l'interruzione del rinforzo lineare, la cortina di cervelletto è attaccata in prossimità del forame occipitale, rendendo più stretta la fossa cranica posteriore, allargando il meridiano cerebellare e perdendo la normale forma a "V". Forma una "U".
Cambiamenti nel mesencefalo e nel cervelletto: il processo dorsale quadrilatero si fonde, formando un becco di uccello con la maggior parte del mesencefalo, e pende sull'emisfero cerebellare. Il cervelletto sporge dal fenotipo cerebrale e cambia in una forma di pagoda, e il lobo temporale e il lobo occipitale corrispondono. Lo spostamento, il cervelletto attorno alla crescita del tronco encefalico può sporgere nella piscina del corno cerebrale cerebrale, come una crescita bidirezionale della massa, il cervelletto nella piscina angolare cerebellopontina e il lato ventrale del ponte formano un cambiamento "a tre picchi".
A causa della displasia della paralisi cerebrale, il giro cerebrale della linea mediana del cervello appare intrecciato e i ventricoli e le cisterne cerebrali sono anormali: il quarto ventricolo è piccolo, allungato e spostato verso il basso, e il quarto ventricolo normale dovrebbe raggiungere la parte superiore della roccia in posizione assiale. / 3, la malattia è inferiore a questo livello, il terzo ventricolo è leggermente allargato, il blocco centrale è ingrandito, il terzo ventricolo è parzialmente sproporzionatamente stretto, l'asimmetria del ventricolo laterale è ingrandita, l'angolo occipitale è più grande della fronte e il nucleo caudato è premuto contro la fronte È concavo, la punta è affilata, la posizione coronale è chiara, il compartimento trasparente è spesso assente, la fossa cranica è più piccola o occlusa, la piscina quadrilatera è ingrandita, il 90% ha idrocefalo, spesso accompagnato da restringimento del tubo dell'acqua cerebrale medio o Riflessi, spesso associati ad altre malformazioni, come migrazione neuronale anormale, depressione della base cranica, midollo spinale longitudinale e così via.
Tipo III: TC manifestata come midollo, ponte, verme cerebellare ed emisfero cerebellare La paralisi cerebrale inferiore entra nel canale spinale cervicale superiore Il quarto ventricolo è spesso compresso, accompagnato da idrocefalo, con evidente depressione della base del cranio e grande osso occipitale. L'allargamento dei pori e il gonfiore cerebrale del ventricolo cerebrale occipitale spesso portano a malnutrizione secondaria e microcefalia.
3. Esame RM
L'esame MRI è un esame non invasivo, che può mostrare chiaramente la struttura della fossa cranica posteriore e osservare direttamente la siringomielia, pertanto è particolarmente adatto per la diagnosi di malformazione di Arnold-Chiari. In combinazione con la TC, si possono trovare altre deformità ossee.
La diagnosi di risonanza magnetica di questa malattia di tipo I, basata principalmente sulla tonsilla cerebellare nel canale spinale, quando la tonsilla cerebellare è più di 5 cm al di sopra del forame occipitale è morbosa, con un'immagine mediana sagittale pesata in T1 è più adatta per osservare la posizione e le dimensioni della tonsilla cerebellare. Le manifestazioni di risonanza magnetica sono: 1 deformità cervicale di base cranica, compressione dell'arteria basilare, vertebre cervicali e fusione occipitale, collo 2, fusione parziale collo 3, sindrome di Klippel-Feil, spina bifida cervicale recessiva, 2 tonsille cerebellari attraverso il forame occipitale Prolungata, prolungata al collo 1 rappresentava il 62%, estesa al collo 2 rappresentava il 25%, estesa al collo 3 rappresentava il 3%, 3 restringimento occipitale della piscina di grandi dimensioni, spesso con dura madre, aracnoide e adesione del midollo spinale, 4 combinati con siringomielia, 5 combinati idrocefalo.
Le manifestazioni RM della malformazione di Arnold-Chiari di tipo II sono le seguenti: 1 il midollo spinale è spostato verso il basso, la radice del nervo cervicale superiore sale al suo livello di esportazione, 2 il tronco encefalico è significativamente prolungato, il midollo sporge nel canale midollare cervicale, 3 displasia del cervelletto e l'estremità della coda Prolungato, attraverso il foro occipitale al bordo superiore dell'arco vertebrale cervicale 1, 4 sporgenze simili a lingua cervelletto stretta, attraverso il collo 1 anello vertebrale, dal lato midollare dorsale fino al livello del collo 2 ~ 4, fino all'estremità superiore della vertebra toracica, 5 nel collo La quarta porzione del ventricolo presenta diversi gradi di espansione, talvolta formando un diverticolo puntuale, che sporge nel midollo all'aspetto dorsale del midollo spinale cervicale superiore.
Le anomalie di tipo II combinate con altri sistemi nervosi sono le seguenti: 1 anomalie del cranio e della dura madre: solco interno dell'osso parietale cranico, alterazioni simili a capesante nella pendenza e nella roccia, ingrossamento del forame occipitale e ingrossamento della fossa cranica posteriore, perdita parziale o perforazione della paralisi cerebrale, cervelletto Displasia della cortina, 2 anomalie del mesencefalo e del cervelletto: il cappuccio è a forma di becher, il cervelletto è a forma di torre, il tronco cerebrale si sovrappone al cervelletto circostante, il margine cervelletto è posizionato, 3 ventricoli e ventricoli cerebrali sono anormali: il quarto ventricolo è prolungato e abbassato, Appiattito, il blocco centrale è ingrandito, la partizione trasparente è assente, l'asimmetria del ventricolo laterale è ingrandita, il pool cerebrale della fossa cranica posteriore è compresso, 4 altre anomalie: meningocele, siringomielia, fessura longitudinale, materia grigia ectopica, Parte posteriore del cervelletto, stenosi dell'acquedotto cerebrale, corpo calloso e cisti del quarto ventricolo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione tonsillare cerebellare
diagnosi
A seconda dell'età di insorgenza, delle manifestazioni cliniche e dell'esame ausiliario, la diagnosi di malformazione mandibolare tonsillare cerebellare non è generalmente difficile, in particolare l'applicazione clinica di TC e RM rende la sua diagnosi semplice, accurata e rapida.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata dal forame occipitale delle tonsille cerebellari: le prime tonsille sono per lo più a forma di lingua, spesso con altre malformazioni, mentre le ultime tonsille sono per lo più coniche e possono anche mostrare lesioni intracraniche che occupano spazio. I segni non sono difficili da identificare.
Grande condilo occipitale: quando c'è una lesione occupante spazio in una certa cavità nel cranio, la pressione della sotto-camera è superiore alla pressione della sotto-camera adiacente, quindi il tessuto cerebrale nella parte ad alta pressione viene schiacciato e spostato nella parte a bassa pressione, cioè, È una paralisi cerebrale. L'espettorato macroporoso occipitale, noto anche come espettorato tonsillare cerebellare, si verifica principalmente nell'ematoma della fossa posteriore o nelle lesioni occupanti lo spazio, che provoca direttamente un forte aumento della pressione della cavità cranica, causando la compressione e la rottura delle tonsille cerebellari verso il basso; Nelle fasi intermedie e tardive, la pressione sullo schermo aumenta nella parte inferiore del cervelletto e alla fine il forame occipitale sarà complicato. Esistono due tipi di forame occipitale: espettorato acuto e espettorato cronico.
