Demenza da malattia di Creutzfeldt-Jakob
Introduzione
Introduzione alla demenza da malattia di gram-Alex La malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia da prioni (proteine) ed è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale causata dalla trasmissione di proteine prioniche. La malattia ha un lungo periodo di incubazione e un breve decorso della malattia e di solito muore entro 1 o 2 anni. La demenza è continuamente progressiva. Negli anni '50, Sigurdsson (1954) studiò l'encefalopatia laringea con encefalopatia laringea Il gene della proteina prionica (PRNP) si trova sul braccio corto del cromosoma 20 e la proteina prionica esiste in due forme in vivo, una è una cellula normale. L'isomero (PrPc) è sintetizzato dal reticolo endoplasmatico e ha una breve emivita da 3 a 6. La struttura di questa proteina è composta principalmente da α-eliche e i fogli β sono rari. Nessun effetto patogeno, un altro isomero pruriginoso patogeno (PrPsc), struttura proteica α elica è molto piccola, composta principalmente da β-fold, il processo di traduzione è lento e non facile da degradare e causare malattie nella membrana cellulare, in particolare la deposizione della membrana sinaptica. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: buone per le persone dai 40 ai 65 anni Modalità di trasmissione: trasmissione iatrogena Complicanze: polmonite
Patogeno
Causa della demenza della malattia di Gram-Yan
(1) Cause della malattia
La malattia è causata da un'infezione da prioni in un lentivirus ed è una malattia causata dalla trasmissione di proteine prioniche: è un sistema nervoso centrale chiamato granulo proteico specifico per la scrapie con un diametro di 10-20 nm e una lunghezza di 100 nm. Degenerazione sistemica, degenerazione neuronale corticale cerebrale, iperplasia astrocitica e alterazioni spongiformi, ecc., Il percorso di trasmissione di questa malattia non è molto chiaro, circa il 10% dei pazienti con trasmissione familiare e alcuni per la trasmissione iatrogena, come il trapianto di cornea O inizio del trattamento con prodotti biologici.
(due) patogenesi
Poiché la proteina specifica della scrapie è un fattore non convenzionale, non è immunogena. Dopo essere entrata nel corpo, non può stimolare il corpo a svolgere la risposta immunitaria umorale delle cellule. Pertanto, una volta infetto, l'agente patogeno non può essere rimosso e la corteccia cerebrale presenta cambiamenti spugnosi patologici e le cellule nervose si riducono. , degenerazione e iperplasia astrocitica, ecc., atrofia cerebrale inizialmente lievemente generalmente generalmente lieve, microscopicamente mostrata corteccia cerebrale la materia grigia può variare di dimensioni, i vacuoli rotondi e ovali sono cambiamenti spugnosi, la degenerazione neuronale è ridotta e disattivata Perdita di iperplasia degli astrociti, nessuna infiltrazione cellulare infiammatoria, colorazione immunoistochimica positiva per PrP, placche amiloidi occasionali nella colorazione rosso Congo, degenerazione vacuolare membranosa e fibre correlate al prurito (SAF) osservate dalla microscopia elettronica.
Nella fase avanzata, la cisterna cerebrale è allargata, il cervello è atrofia cerebrale piatta e grave e non vi è essudazione infiammatoria e lesioni cerebrali focali.I cambiamenti spongiformi patologici si trovano principalmente nella corteccia cerebrale e la distribuzione è principalmente 颞, frontale e occipitale. Il lobo parietale e il giro centrale sono i più leggeri, il nucleo caudato dei gangli della base, il nucleo caudato e le lesioni talamiche sono evidenti, mentre il globus pallidus è più leggero, anche il cervelletto, il mesencefalo, il ponte e il midollo presentano cambiamenti spugnosi e le cellule nervose riducono la degenerazione e L'iperplasia degli astrociti, il corno anteriore del midollo spinale possono essere colpiti ma più leggeri, e i cambiamenti spongiformi sono gravi nel breve decorso della malattia, mentre la degenerazione neuronale e l'iperplasia astrocitica sono evidenti nel lungo corso.
Le nuove varianti sono simili ai classici cambiamenti spugnosi, alla degenerazione neuronale e alla proliferazione delle cellule astrocitiche e positive per la PrP, ma il grado e la distribuzione delle lesioni sono diversi: ad esempio, le lesioni talamiche e cerebellari sono evidenti e l'amiloidosi con colorazione rossa del Congo è più di quella classica. Ci vediamo
Prevenzione
Prevenzione della demenza Gram-Arabid
L'esperimento dimostra che la vaccinazione del tessuto cerebrale del paziente ha un alto tasso di incidenza e un lungo periodo di incubazione, ma la sua via di infezione è sconosciuta e le misure preventive dovrebbero essere prese attivamente.
1. Monitorare rigorosamente le infezioni iatrogene come il trapianto di cornea, il trapianto di midollo osseo, gli agenti biologici e l'ormone della crescita per prevenire l'infezione.
2. Sebbene non vi siano segnalazioni di infezione e malattia nei pazienti, ci sono ferite come prelievi di sangue, liquido cerebrospinale, puntura del cuoio capelluto e biopsia cerebrale. Attuare rigorosamente la disinfezione e l'isolamento per prevenire l'infezione.
(1) Prova a usare strumenti usa e getta come siringhe e aghi e usa il post-trattamento per gestirli rigorosamente.
(2) Per strumenti che non possono essere utilizzati una volta, può essere configurato per strumenti per biopsia cerebrale CJD, non per chirurgia generale del paziente, misure speciali di disinfezione, autoclave a 132 ° C per più di 60 minuti o 5% di polvere sbiancante o 2 mol / L di idrossido di sodio 60min.
(3) La biopsia del paziente o il tessuto cerebrale dell'autopsia sono rigorosamente gestiti e il trattamento dei suoi inquinanti deve essere incenerito.
Complicazione
Complicanze della demenza da gram-artrite Polmonite da complicanze
Come altre malattie gravi, è facile soffrire di infezioni secondarie in vari sistemi, in particolare con polmonite progressiva e infezioni del tratto urinario.
Sintomo
Sintomi di demenza della malattia di Gram-Aristotele Sintomi comuni Dementia debolezza degli arti Incapacità Demenza Ansia Apatia Coscienza Fuzzy Disturbo sensoriale Illusione Visione Deformazione Depressione Depressione
La malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa uno su un milione, la prevalenza maschile e femminile è uguale, l'età di insorgenza è compresa tra 40 e 65 anni, ma può verificarsi in varie fasi dell'età adulta, soprattutto casi sporadici, la via di trasmissione non è molto chiara, Circa il 10% dei pazienti ha una trasmissione familiare e alcuni sono iatrogeni, come il trapianto di cornea o il trattamento biologico, il decorso della malattia è subacuto e lo sviluppo è più rapido rispetto ad altre forme di demenza primaria e spesso muore entro 1-2 anni. .
Il periodo prodromico è di diverse settimane o mesi come sintomo di nevrastenia, può anche causare disturbi dell'attenzione e della memoria, debolezza degli arti e instabilità dell'andatura, e l'intelligenza diminuisce rapidamente, anche i sintomi neurologici diventano prominenti e possono esserci atassia cerebellare. Estremità e paralisi progressiva delle estremità, cono e sintomi extrapiramidali come tremore, movimenti di tipo dance, ecc .; disturbi del linguaggio sono comuni; possono verificarsi anche disturbi computazionali, non è possibile distinguere tra sintomi parietali sinistro e destro, l'acuità visiva può essere gravemente compromessa, rapida corticale progressiva I ciechi, come i danni al tronco encefalico, possono avere nistagmo, difficoltà a deglutire o piangere obbligatoriamente, spesso shock muscolare, convulsioni e alcuni possono avere una sindrome organica cerebrale acuta, come confusione, ambiguità, Potrebbero esserci allucinazioni, delusioni e infine paralisi paralitica e grave demenza.
Esistono due tipi: varianti classiche e nuove, che sono spiegate come segue:
1. Manifestazioni cliniche classiche negli anziani, età 50 ~ 70 (65) anni, con esordio subacuto, primi pazienti con sintomi prodromici simili a affaticamento da freddo, affaticamento, mancanza di attenzione, distrazione mentale, irritabilità, irritabilità Altre anomalie del comportamento mentale; alcuni pazienti hanno vertigini, vertigini, debolezza degli arti, instabilità nella deambulazione, sintomi visivi: perdita della vista, diplopia, distorsione visiva e persino allucinazioni visive, rapida progressione dei movimenti involontari, movimenti lenti, rigidità muscolare, Tremori, movimenti di mani e piedi e sintomi di danza, la maggior parte dei pazienti ha spasmi mioclonici, attacchi ripetuti e può essere indotta da stimolazione acusto-ottica, un piccolo numero di pazienti può avere perdita della mente, convulsioni epilettiche e presto compromissione cognitiva, perdita di memoria, demenza , disorientamento, sintomi mentali e persino paranoia, finzione, nessun riconoscimento, qualche eccitazione, la demenza ha continuato a peggiorare progressivamente, e infine il letto irrequieto.
Segni di esame neurologico: diplopia, nistagmo, paralisi dello sguardo; test di rotazione e test dito-naso non possono; espettorato dell'andatura, atassia, la maggior parte dei pazienti ha tono muscolare elevato, rigidità, tremore, segno extrapiramidale e debolezza degli arti Il segno del tratto piramidale, ecc., Alla fine mostrava uno stato di stupore e coma di risveglio.
2. Le manifestazioni cliniche di nuove varianti sono principalmente all'inizio dell'adolescenza, con insorgenza acuta o lenta di insorgenza, insorgenza precoce di sintomi psichiatrici: apatia, umore basso, depressione, ansia o ansia, malessere generalizzato e insorgenza di settimane o mesi Atassia sessuale, i disturbi cognitivi compaiono in seguito, possono avere spasmi mioclonici, movimenti simili a danza, perdita tardiva della memoria, demenza progressiva.
Segni di esame neurologico: instabilità dell'andatura, espettorato dell'andatura, segno di Angbo, atassia cerebellare, alcuni pazienti possono vedere disturbi facciali o somatosensoriali, segni visibili del tratto piramidale e segni extrapiramidali, demenza, silenzio e infine Più di due anni dopo, è morto di morte.
L'inizio è subacuto, rapido progresso, demenza progressiva continua, cono e segni extrapiramidali, accompagnati da convulsioni miocloniche, breve decorso della malattia e più di 1 o 2 anni di morte, le manifestazioni cliniche di questa malattia sono complesse, quindi la diagnosi clinica Le difficoltà, devono essere combinate con l'esame di laboratorio e l'esame patologico per fare una diagnosi più accurata, l'esame ausiliario mostra che il test del liquido cerebrospinale è più normale, le proteine totali occasionalmente aumentate, ma l'immunoglobulina non aumenta, l'angiografia con gas è normale o il ventricolo viene ingrandito, Ci sono segni di atrofia del cervello e della corteccia cerebellare.L'ELETTROENCEFALOGRAMMA presenta spesso ovvie anomalie. Possono iniziare ad apparire onde lente o focali diffuse.In seguito, si possono vedere onde di picco acute o lente. Infine, sullo sfondo dell'attività di inibizione corticale compaiono le caratteristiche fasi trifase. Le onde acute composte sincrone sono di grande valore per la diagnosi clinica: atrofia corticale e allargamento ventricolare possono essere osservati nella TC della testa.I cambiamenti patologici sono caratterizzati da cambiamenti spongiformi, degenerazione o perdita neuronale e iperplasia astrocitica, che sono utili per la diagnosi.
Esaminare
Esame della demenza da malattia di gram-Alex
Routine di fluido cerebrospinale, esame biochimico, ad eccezione di un piccolo numero di casi con lieve aumento delle proteine (generalmente 50 ~ 60 mg / dl), nessuna variazione anormale, immunoglobulina (Ig) e bande oligoclonali non sono state espresse in modo anomalo, recentemente testate 14-3- s proteina positiva ha un valore diagnostico ausiliario.
1. L'ELETTROENCEFALOGRAMMA ha spesso evidenti anomalie: l'esame dell'EEG ha un importante valore ausiliario per la malattia di Ke-Yan classica e le sue specialità cambiano: nella fase iniziale, solo l'onda α viene ridotta e l'onda α diminuisce e scompare e appare l'onda θ. onda δ, quando la malattia progredisce, l'onda α scompare e appare un'onda lenta diffusa o focale.In seguito, un'onda acuta o un'onda di picco lenta, un'onda complessa onda lenta colonna vertebrale e infine un composito sincrono trifase caratteristico compaiono sullo sfondo dell'attività di inibizione corticale. L'onda acuta, il riposo elettrico di fondo EEG finale e il rilascio sincrono periodico (PSD) e la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob senza questi speciali cambiamenti EEG, possono iniziare ad apparire un valore importante per la diagnosi clinica.
2. Esame di imaging della TC della testa, nessun cambiamento anormale nella risonanza magnetica precoce, atrofia cerebrale generale nella fase avanzata della malattia, ampio bacino cerebrale, piccolo giro cerebrale e ventricoli allargati, la maggior parte (80%) nessun cambiamento focale, pochi casi di risonanza magnetica riscontrati negli ultimi anni Si può vedere che la sezione di base bilaterale, il segnale T2 dietro il talamo, è talvolta meno ovvia: ad esempio, usando immagini di protoni, Flair e risonanza magnetica diffusa possono migliorare chiaramente il segnale, che ha un significato diagnostico.
3. Cerebroencefalografia Ingrandimento normale o ventricolare, possono esserci segni di atrofia del cervello e della corteccia cerebellare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della demenza della malattia di Gram-Aristotele
Criteri diagnostici
1. Criteri diagnostici classici sporadici della malattia di Gram-James
(1) Diagnosi CJD definita:
1 presenta segni e sintomi clinici tipici (segni piramidali e segni extrapiramidali).
2 ha un'osservazione continua dell'onda trifase EEG e del rilascio sincrono periodico (PSD).
3 biopsia cerebrale ha ottenuto supporto patologico:
A. Tipici cambiamenti spugnosi.
B. Deposizione della placca amiloide, immunoistochimica PrP ().
C. Osservazione microscopica elettronica: degenerazione vacuolare membranosa e fibre correlate al prurito (SAF).
(2) Probabile diagnosi di CJD:
1 demenza progressiva.
2 onde trifase EEG tipiche e PSD.
3 fluido cerebrospinale 14-3-s proteina positiva, decorso clinico <2 anni.
4 con 2 dei seguenti 4 sintomi clinici:
A. Contrazioni miocloniche.
B. Disturbi visivi o cerebellari.
C. Segno della trave piramidale / segno extrapiramidale.
D. Nessun silenzio commovente.
(3) Diagnosi sensibile della CJD: simile alle probabili manifestazioni cliniche della CJD; ma nessun risultato EEG tipico o alterazioni EEG atipiche; pazienti con una durata della malattia inferiore a 2 anni.
2. Nuovi criteri diagnostici CJD variante
(1) Manifestazioni cliniche:
1 anomalie mentali, sintomi di depressione e ansia.
L'atassia cerebellare si verifica diverse settimane o mesi dopo l'inizio.
3 perdita di memoria, demenza nella fase avanzata.
4 spasmi mioclonici, sintomi da danza e segni extrapiramidali.
5 debolezza degli arti, parestesia del viso e degli arti, segno del tratto piramidale.
6 EEG non ha cambiamenti caratteristici.
(2) La diagnosi deve essere confermata dalla patologia:
1 Si può vedere che la placca amiloide di tipo Kuru è circondata da vacuoli.
2 Cambiamenti simili a spugne sono evidenti nei gangli della base.
3 Il talamo mostrava evidente gliosi.
La deposizione di 4PrP si trova negli strati molecolari cerebrali e cerebellari.
Diagnosi differenziale
Caratteristiche della malattia: insorgenza rapida di insorgenza subacuta, demenza progressiva persistente, segno del tratto piramidale e segno extrapiramidale, accompagnati da convulsioni miocloniche, breve durata della malattia entro 1-2 anni, devono essere associati al sistema nervoso centrale in età avanzata Identificazione della demenza degenerativa:
1. La malattia di Alzheimer è una demenza progressiva ad insorgenza lenta con insorgenza, TC, risonanza magnetica può essere osservata nell'atrofia del lobo frontotemporale, principalmente nelle fasi pre e senile, con un decorso di 5-10 anni, alterazioni patologiche per placche senili e fibre nervose grovigli.
2. La raccolta della malattia inizia nella fase precoce dell'anziano, con progressi lenti, ha una storia familiare ed è caratterizzata da atrofia cerebrale, alterazioni della personalità, demenza progressiva, TC e risonanza magnetica e il lobo temporale è ovviamente atrofizzato.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) ha un esordio di mezza età, con una chiara storia familiare, manifestazioni cliniche di segni di danza con demenza progressiva, TC, risonanza magnetica hanno mostrato atrofia del nucleo caudato, ingrossamento del ventricolo laterale, il decorso della malattia può durare dai 10 ai 30 anni .
4. Demenza del morbo di Parkinson La malattia di Parkinson complicata da demenza è rara, solo dal 3% al 5% della malattia, insorgenza lenta, movimento lento, rigidità muscolare, triade di tremore statico, comparsa di demenza e demenza Si verifica spesso nella fase avanzata della malattia e il decorso della malattia dura da 4 a 10 anni.
