Malattia di Neurobehcet
Introduzione
Introduzione alla malattia di neurobehide La sindrome della neurobeaosi si riferisce alla sindrome di Behcet, nota anche come malattia neurocomportamentale, che presenta un danno neurologico, le cui caratteristiche cliniche si aggiungono alle tre caratteristiche della mucosa orale, la stomatite aftosa, l'uveite e l'ulcera del dolore genitale. Dopo un certo periodo di tempo (in media 6,5 anni), ci sono sintomi di danno al sistema nervoso come espettorato, irritazione meningea e cambiamenti della personalità, che sono malattie autoimmuni dopo l'infezione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa della malattia neurocomportamentale
(1) Cause della malattia
La sindrome da neurobehide è causata da vasculite allergica causata da alcuni batteri o virus come antigene.
(due) patogenesi
Come una delle complicanze della malattia di Behcet, la sindrome neurocomportamentale è simile alla malattia di Behcet La letteratura riporta le seguenti diverse teorie:
1. Teoria dell'infezione Behcét et al ritengono che la malattia sia correlata all'infezione virale: molti studiosi hanno scoperto che i pazienti con NBD hanno una storia di febbre e una storia di infiammazione delle tonsille e hanno trovato evidenza di infezione virale nel siero dei pazienti.
2. Il meccanismo del meccanismo immunitario può trovare anticorpi anti-mucosa orale nel siero dei pazienti nella fase iniziale: Kansu et al. Hanno scoperto che i linfociti nel CSF sono aumentati, il complemento C3 e IgG sono aumentati e Hamza ha scoperto che il rapporto tra T4 / T8 nel siero era ridotto e sono state trovate cellule NK. Aumentato, mentre la vitalità di NK è diminuita, che può essere correlata alla mancanza di interleuchina-2 (IL-2) e citochina IFN-r.
3. Fattori genetici La malattia ha una morbilità regionale, che si riscontra principalmente in Giappone, Cina, Iran e in alcuni paesi del Mediterraneo orientale, alcuni studiosi ritengono che possa essere associata a persone con determinati antigeni HLA (in particolare HLA-B51 e HLA-DRW52). Allo stesso modo, gli antigeni HLA-DR1 e HLA-DQW1 erano significativamente ridotti nella popolazione con alta incidenza.
4. Alcuni altri studiosi hanno suggerito che l'insorgenza della BD è associata alla secrezione di ormoni sessuali e alla mancanza di zinco.
(3) Cambiamenti patologici
La lesione di base dell'NBD è il danno intracranico dei piccoli vasi.Le principali alterazioni patologiche sono la diffusione intracranica diffusa, i piccoli cambiamenti infiammatori vascolari, l'infiltrazione precoce delle cellule infiammatorie intorno ai piccoli vasi sanguigni, la necrosi focale in fase avanzata, la colla nervosa Le cellule proliferanti, la demielinizzazione locale e i diversi gradi di iperplasia e fibrosi delle meningi, parenchima cerebrale (piedi cerebrali, tronco encefalico, gangli della base, talamo o cervelletto, ecc.) Possono presentare lesioni di infarto medio, grande e piccolo, generalmente Si possono vedere edema del tessuto cerebrale e atrofia del tronco encefalico.
Prevenzione
Prevenzione della malattia da neurobehide
Non ci sono buone misure preventive, la diagnosi precoce e il trattamento precoce possono migliorare la prognosi della NBD.
Complicazione
Complicanze della neurobehide complicazione
Oltre alle suddette manifestazioni di coinvolgimento del sistema nervoso, i pazienti hanno ulcere orali ricorrenti e alleviate, ulcere genitali e uveite; la pelle può avere papule, papule o altri noduli; dispositivo.
Sintomo
Sintomi della malattia neurocomportamentale Sintomi comuni Nausea e vomito Atassia cerebellare Cambiamenti di personalità Disturbo della diplopia
Il sistema nervoso centrale (SNC) del NBD è più interessato del sistema nervoso periferico. Secondo le statistiche, il danno ai nervi periferici del BD rappresenta solo l'1% del numero totale di NBD. Possono essere coinvolte tutte le parti del SNC e la sostanza bianca è più colpita della materia grigia. Le parti interessate variano e generalmente non esiste una forma clinica tipica, attualmente le parti interessate sono classificate nei seguenti tipi:
1. Il tipo di meningoencefalite è principalmente acuto o subacuto, manifestato principalmente come mal di testa, febbre, rigidità del collo, nausea, vomito, diplopia, disturbi della coscienza, cambiamento di personalità, perdita di memoria, ecc., Dopo pochi giorni, emiplegia, afasia, struttura Suono e difficoltà a deglutire.
2. Il tipo di tronco cerebrale si manifesta spesso come sindrome della lesione del tronco encefalico o chiamata sindrome della sclerosi multipla, che può essere espressa come tipica ernia cross-sacrale, sintomi di atassia cerebellare.
3. Il tipo di midollo spinale NBD combinato con danno al midollo spinale è raro La letteratura riporta che potrebbero esserci lesioni del midollo spinale come paraplegia o quadriplegia, disfunzione dell'intestino e della vescica.
4. Tipo di nervo periferico Questo tipo è raro e può presentare una singola neuropatia e danni alla radice del nervo.
5. Le lesioni cerebellari si manifestano spesso come atassia cerebellare.
6. Spasmo del nervo cranico I nervi e i nervi facciali sono più comuni.
Inoltre, può anche essere espresso come un tipo di ipertensione endocranica benigna, e ci sono state segnalazioni di coinvolgimento muscolare negli ultimi anni, ma è estremamente raro. La malattia ha un lungo decorso e il decorso della malattia ha spesso remissione e deterioramento. I farmaci ormonali e immunosoppressori possono migliorare la condizione e spesso ci sono sequele di danni ai nervi dopo più episodi. Secondo la meningite e (o) l'encefalite del paziente, il danno al tronco encefalico e altri sintomi neurologici, accompagnati da ulcere orali, genitali e anamnesi oculare, la diagnosi di questa malattia non è difficile, quindi, quando si deve ripetere l'alto grado clinico di sospetto di questa malattia Fai domande sulla storia medica, combinata con l'esame clinico, esegui l'esame dell'indice immunitario sierico, la risonanza magnetica cerebrale, la puntura lombare e l'angiografia cerebrale e altri esami ausiliari, se necessario, eseguono la biopsia della mucosa cutanea.
Esaminare
Verifica la presenza di malattie neurocomportamentali
1. Il sangue è spesso alto.
2. Esame del liquido cerebrospinale È stato riferito che l'80% dei pazienti ha un esame del liquido cerebrospinale anormale e il numero di cellule del liquido cerebrospinale è leggermente aumentato, principalmente linfociti, il numero totale è spesso inferiore a 60 × 106 / L e il contenuto proteico è moderatamente aumentato, per lo più al di sotto di 1,00 g / L, CSF ha aumentato la gamma globulina, la coltura batterica del CSF era negativa, i cambiamenti del CSF spesso non sono paralleli alle manifestazioni cliniche e i cambiamenti del CSF in ciascun episodio sono diversi, se il liquido cerebrospinale del paziente vede un fattore di antimyelin (AMSF), Si suggerisce spesso che la malattia sia in fase attiva: il liquido cerebrospinale, le IgA, le IgM, le IgG e altri indicatori immunitari sono aumentati anche nel liquido cerebrospinale nei pazienti attivi, e il livello di IL-6 nel liquido cerebrospinale è superiore a quello nelle persone normali e l'interleuchina-6 (IL-6) persiste. L'aumento indica spesso una prognosi sfavorevole, che può essere utilizzata come indicatore per il monitoraggio e il trattamento clinici.
3. L'indice immunitario sierico del paziente è simile al liquido cerebrospinale e il significato clinico è lo stesso.
4. La diagnosi di CT cerebrale della sensibilità NBD è scarsa, solo un piccolo numero di pazienti ha riscontrato lesioni a bassa densità nel tronco encefalico, nel talamo o nell'emisfero cerebrale.
5. La risonanza magnetica ha un'alta sensibilità: nella fase acuta, i pazienti con ombre ad alta densità possono essere visti su immagini pesate in T2, mentre su immagini pesate in T1, sono ombre di uguale densità o bassa densità, per lo più rotonde, lineari, crescenti o irregolari. Forma, distribuita principalmente nel tronco encefalico, in particolare attorno al peduncolo cerebrale e al ponte del mesencefalo.Inoltre, si possono trovare segnali anormali simili nel talamo, nei gangli della base, nell'emisfero cerebrale, nel midollo spinale e nel cervelletto. La zona di edema e l'effetto di massa, episodi ricorrenti di pazienti con NBD cronici, atrofia del tronco encefalico possono essere osservati nella fase avanzata.
6. L'angiografia cerebrale può mostrare estese stenosi e trombosi dei vasi sanguigni grandi, medi e piccoli, tra cui è più frequente la stenosi delle arterie cerebrali anteriore e media.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della malattia da neurobehide
Poiché NBD può presentare un decorso di remissione e recidiva e lo stesso paziente può avere un coinvolgimento multiplo del sistema nervoso in momenti diversi, clinicamente dovrebbe essere differenziato da sclerosi multipla (SM), meningite asettica, paralisi pseudobulbare.
