Disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale
Introduzione
Introduzione ai disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale La trachea normale è disposta orizzontalmente dalla gola al rigonfiamento con 22 anelli di cartilagine a forma di C. L'apertura dell'anello di cartilagine è sul lato dorsale. Anche nella trachea normale, ci sono variazioni quantitative o anelli di cartilagine a forma di Y. Poiché l'incidenza della trachea e della malformazione bronchiale è bassa, alcune malformazioni sono anomalie della cartilagine tracheale, che spesso mancano negli esami di routine e che i metodi di esame speciali non sono ampiamente utilizzati, quindi è molto raro e difficile da classificare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fistola tracheoesofagea
Patogeno
Cause di disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale
(1) Cause della malattia
Le cause comuni sono lo stadio embrionale dovuto a una certa causa di trachea, sviluppo bronchiale o sviluppo del foregut nella trachea e nell'esofago, anomalie nell'origine di grandi bronchioli sopra le foglie possono formare diversi tipi e gradi di deformità.
(due) patogenesi
La trachea e il bronco non sono sviluppati per formare una carenza polmonare: possono essere bilaterali, unilaterali o ad una foglia. Alla quarta e quinta settimana dell'embrione, il primo piano è diviso in due parti, cioè la parte digestiva sul lato dorsale si sviluppa in un esofago; La parte respiratoria situata nella parte ventrale si sviluppa nel tubo laringotracheale e il primo piano si sviluppa nella trachea e nell'esofago, mentre lo spostamento ventrale o dorsale del primo piano provoca la nascita di trachea, atresia bronchiale o fistola tracheoesofagea. Distress respiratorio fatale, 84% con altre malformazioni, tra cui: altre malformazioni broncopolmonari, malformazioni cardiache, malformazioni vertebrali e malformazioni gastrointestinali, disturbi dello sviluppo tracheale cervicale o toracico, estremità cieche terminali o polmoni non sviluppati Tessuto, che forma un diverticolo simile a quello bronchiale. Se il bronco è collegato al normale segmento polmonare o ai lobi polmonari, è chiamato bronco tracheale. Il tessuto polmonare collegato al tubo parabronchiale è chiamato polmone accessorio. Il polmone accessorio ha la normale arteria polmonare e Rifornimento endovenoso, bronco cieco: si riferisce a un processo cieco di tipo tracheale attraverso la parete tracheale, la cui estremità termina nel parenchima polmonare, formando un tracheale senza funzione respiratoria, la lesione rimane la trachea Diverticolo.
Prevenzione
Prevenzione del disturbo dello sviluppo tracheale e bronchiale
Atresia bronchiale tracheale per angioplastica tracheale o bronchiale, il bambino non può ancora sopravvivere a lungo termine dopo l'intervento chirurgico, ma ci sono segnalazioni di interventi chirurgici riusciti. I pazienti con trachea semplice ed esofago bronchiale hanno una buona prognosi e il tasso di sopravvivenza può raggiungere il 68%, tuttavia i pazienti con atresia esofagea combinata hanno una prognosi sfavorevole e il tasso di recidiva del broncospasmo esofageo postoperatorio è dal 3% al 22%. La prognosi del diverticolo tracheale e dell'origine anomala bronchiale combinata con la chirurgia di infezione è migliore.
Complicazione
Complicanze dello sviluppo tracheale e bronchiale Complicanze della fistola tracheoesofagea
Spesso accompagnato da altre malformazioni: fistola tracheoesofagea e anomalie nel cuore e nel sistema genito-urinario.
Sintomo
Sintomi di disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale Sintomi comuni , disturbo della pronuncia, infezione polmonare, cisti, respiro corto, difficoltà respiratorie
Le manifestazioni cliniche di diverse malformazioni non sono le stesse.
1. La trachea, l'atresia bronchiale sono molto rare, spesso accompagnate da altre malformazioni: fistola e cuore tracheoesofagei, anomalie del sistema genito-urinario, Floyd et al. Hanno suddiviso queste malformazioni in tre sottotipi, tipo I: 10%, Compresa la parte tracheale dell'atresia, la trachea distale è un breve segmento della trachea normale collegata alla parete anteriore dell'esofago; tipo II: 59%, la trachea completa non è sviluppata, i bronchi e la carina sono normali, la carina è connessa con l'esofago; tipo III: contabilizzata per 31 %, la trachea è completamente non sviluppata e il bronco proviene dall'esofago È stato riferito che secondo la trachea malata, il grado di sviluppo bronchiale e la presenza o l'assenza di fistola tracheale esofagea, ci sono 7 tipi (Fig. 1). Sono elencati i quattro tipi più comuni. La trachea manca completamente tra la laringe e l'esofago, che rappresenta circa il 50% del tipo e solo dal 5% al 10% di altri tipi.
Atresia o stenosi bronchiale congenita può coinvolgere i lobi delle foglie, dei segmenti o dei sottosegmenti, che si verificano in corrispondenza o vicino all'estremità prossimale, e il bronco posteriore del lobo superiore sinistro è più comune. La lesione è segmentale e l'albero bronchiale al di fuori della lesione, Che si tratti del bronco distale o prossimale, la morfologia e la struttura sono normali o vicine alla normale, le manifestazioni tipiche sono: 1 o più muco bronchiale e dilatazione (cisti di muco), nella maggior parte dei casi il campione resecato mostra lontano, Il bronco prossimale non è collegato e, occasionalmente, l'espettorato o il cordone fibroso è separato.
L'età media della diagnosi di stenosi bronchiale congenita o atresia è di 17 anni, quasi i 2/3 sono maschi, di solito asintomatici, circa il 20% dei pazienti ha una storia di infezione polmonare ricorrente e una stenosi tracheale maggiore si verifica spesso durante l'infanzia Si manifesta come difficoltà respiratoria, respiro sibilante o polmonite ricorrente.Il bambino è spesso prematuro o immaturo. Dopo la nascita, c'è cianosi e nessun pianto. L'intubazione tracheale non può raggiungere le corde vocali. L'esofago può migliorare temporaneamente la ventilazione. ,
2. La broncocostrizione è una rara stenosi bronchiale congenita La stenosi bronchiale più comune è la stenosi bronchiale principale destra secondaria È una suzione errata o frequente durante la ventilazione meccanica assistita a lungo termine nei neonati, che provoca alterazioni dell'infiammazione e tessuto granulare nel principale L'apertura bronchiale è causata dall'accumulo e la manifestazione clinica è una difficoltà respiratoria.Se la stenosi tracheale è combinata, ci può essere un disturbo disfonico e il corpo può avere respiro sibilante.
3. Trachea congenita del diverticolo tracheale, il broncospasmo è relativamente comune, il diverticolo tracheale più comune, può essere derivato dalla diagnosi e dal trattamento dello stesso diverticolo tracheale (Figura 2).
Il diverticolo tracheale si trova sul lato destro della trachea La trachea da 1 a 3 cm, spesso singola, asintomatica, può trattenere corpi estranei, più durante l'operazione, l'esame bronchiale o la scoperta accidentale di autopsia, la broncoscopia può essere diagnosticata, nessun trattamento speciale, nessun sintomo Può causare polmonite ricorrente, respiro sibilante o difficoltà respiratoria neonatale a causa di stenosi parabronchiale o altre malformazioni polmonari.
4. Anomalie dell'origine bronchiale L'origine delle anomalie bronchiali si riferisce alle anomalie dell'origine di grandi bronchioli sopra le foglie, è estremamente rara e l'origine bronchiale dei polmoni o dei segmenti è anormale, è più comune ed è considerata come variazione anatomica. Va notato durante la broncoscopia e la chirurgia. Significato clinico (Figura 3).
Esistono 4 tipi di anomalie bronchiali principali: 1 più di 1 lobi (occasionalmente no) del lobo polmonare o del segmento, come il bronco del doppio lobo superiore destro; 2 bronchi ectopici ipsilaterali: origine anormale dei bronchi fogliari, il più comune è il bronco del lobo superiore destro originario della trachea, che si forma Ramo trigemino tracheale, chiamato arteria bronchiale superiore; 3 bronchi bronchiali ectopici: questo tipo di biforcazione bronchiale e ectopico polmonare lobulare al polmone controlaterale, come ad esempio: il bronco inferiore destro o medio attraverso il mediastino ha origine dal bronco principale sinistro , chiamato ponte bronchiale, può essere una singola deformità, ma può anche coesistere con cuore, milza e altre deformità, come ad esempio: il ponte bronchiale può essere accompagnato da sospensione dell'arteria polmonare sinistra e stenosi tracheale; 4 bronchi extra: di solito inizia dal bronco principale destro o dal centro La parete inferiore del bronco secco.
Anomalie di anomalie bronchiali e rami anomali sono spesso asintomatiche e non hanno un evidente significato clinico, ma occasionalmente infezioni polmonari ricorrenti secondarie, ecc.
L'angiografia esofagea può essere vista in una parte del tessuto polmonare attraverso la struttura bronchiale e il traffico esofageo, l'origine anomala dei lobi o dei segmenti dell'esofago (esofago bronco) può essere il polmone destro o sinistro, ma anche il lobo superiore o inferiore, verso il lobo interessato Esistono varie condizioni di afflusso di sangue, alcuni dei polmoni sono normali afflusso di sangue polmonare, mentre altri sono per l'apporto di sangue sistemico, il tipo di foglia e l'isolamento polmonare intralobulare (definito come afflusso di sangue anormale e nessun traffico bronchiale) con esofago o Altro traffico di organi derivato dal foregut, quindi spesso causa confusione nella definizione di sostantivi, quindi alcune di queste malformazioni sono chiamate malformazioni intestinali broncopolmonari anteriori congenite.
5. La trachea, la fistola esofagea bronchiale rappresentata da 1/800 a 1/5000 del bambino nato, la fistola esofagea tracheale semplice è rara, rappresentando circa il 4% delle malformazioni tracheali ed esofagee e la fistola esofagea tracheale con atresia esofagea è più comune, circa Ha rappresentato l'88% delle malformazioni tracheali ed esofagee.
Diviso in 5 tipi principali (Figura 4): 1 esofago chiuso corto, esofago distale dalla trachea inferiore, questo tipo è il più comune, che rappresenta oltre l'80%; 2 atresia esofagea senza fistola tracheoesofagea, questo tipo di sviluppo della trachea è normale 3, vi è una fistola tracheale esofagea e nessuna atresia esofagea; 4 atresia esofagea, con fistola tracheale esofagea a bocca chiusa; 5 atresia esofagea, con trachea e atresia e fistola esofagea anale.
La fistola esofagea bronchiale che si forma tra l'esofago e il bronco principale destro è rara ed è anche divisa in due tipi di patologia clinica: con o senza atresia esofagea, la prima è l'estremità cieca, è il tipo più comune.
Il basso peso alla nascita è un fattore di rischio elevato per questa malattia.Il 70% si trova in bambini a basso peso alla nascita alla nascita. La maggior parte di loro è prematura a causa di altre malattie. I maschi sono leggermente più delle femmine. Dopo la nascita, possono avere saliva in eccesso, schiuma bianca, ecc. , vomito, difficoltà respiratorie, cianosi, ecc., dopo l'interruzione del consumo alimentare, le prestazioni sopra riportate sono significativamente ridotte, come il trattamento non è tempestivo, neonati e bambini piccoli possono causare polmonite da aspirazione a causa di secrezioni orali, alimentazione o reflusso del contenuto dello stomaco, febbre, mancanza di respiro, disidratazione, ecc. Nei casi più gravi, può verificarsi la morte a causa di complicanze polmonari: se il termine bambino è semplice, il 100% può sopravvivere.
Esaminare
Disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale
1. L'esame a raggi X dei bambini con atresia del torace atresia tracheobronchiale ha mostrato: vicino al ilare e la punta dell'area della lesione a forma di triangolo che punta al ilare, mostrando un'alta traslucida e lineare, ovale, ramificata manifestazioni cistiche mucose Il parenchima polmonare normale circostante e il mediastino saranno compressi, spostati, origine bronchiale anormale, stenosi e diverticolo tracheale nei bambini con manifestazioni a raggi X di infezione polmonare cronica o segni di enfisema, la fistola esofagea tracheale può anche vedere gas gastrico o intestinale ridotto.
2. L'esame TC può mostrare le caratteristiche della cisti mucosa cistica centrale dell'atresia bronchiale, al fine di identificare le cisti broncogene o l'enfisema lobulare Tre esami CT di ricostruzione sono il mezzo migliore per confermare l'estensione e l'estensione della stenosi bronchiale, per la trachea Nel diverticolo, la TC può diagnosticare il para-bronco e la TC coronale può diagnosticare meglio il para-bronco senza broncografia.
3. La broncoscopia può vedere direttamente il diverticolo nel diverticolo tracheale e può comprendere il numero e le dimensioni del diverticolo; la fistola tracheoesofagea può vedere la fistola, la broncoscopia può essere vista in diversi tipi di origine bronchiolare maggiore.
4. L'esame di contrasto ha dati statistici sull'origine delle anomalie bronchiali per la broncografia, 7/1500 possono essere visti nel segmento posteriore sinistro dal bronco principale sinistro, 4/7 dei quali hanno ostruzione tracheale, il diverticolo tracheale può essere visto dall'angiografia tracheale e la trachea viene valutata. L'albero bronchiale, il metodo angiografico della fistola esofagea tracheale consiste nel posizionare prima il tubo dello stomaco, oltre 10 ~ 12 cm incontrato resistenza, quindi iniettato con lipiodolo, angiografia, è possibile confermare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dei disturbi dello sviluppo tracheale e bronchiale
Secondo i sintomi dell'angoscia respiratoria e della polmonite ricorrente nei neonati e nei bambini piccoli, in combinazione con radiografia, angiografia ed esame TC, la diagnosi precoce dei disturbi dello sviluppo tracheobronchiale non ha difficoltà.
