spina bifida occulta
Introduzione
Introduzione alla spina bifida recessiva La spina bifida recessiva è il tipo più comune di insufficienza del canale spinale recessivo, è più comune nella regione lombosacrale, la lamina con una o più vertebre non è completamente chiusa, ma il contenuto del canale spinale non si gonfia. La maggior parte della spina bifida recessiva non produce sintomi per la vita e non ha manifestazioni esterne. La maggior parte di essi è semplice spina bifida (simplespinebifidaoccult), che è solo la fusione di lamina e processi spinosi, la maggior parte dei quali si trova nella regione lombosacrale e meno dell'1% in altre parti. Generalmente nessun sintomo, nessun trattamento; un piccolo numero di occlusione del canale spinale recessivo (occulto spinaldisrafismo), può avere sintomi come il sistema nervoso, ma può anche avere un meningocele che sporge nel torace o nella cavità pelvica, quindi è necessario un trattamento chirurgico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,85% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: condromi, lipoma, cisti epidermoide, cisti dermoide, teratoma, cisti aracnoidea
Patogeno
Causa della spina bifida recessiva
Danno al midollo spinale e al nervo spinale (50%):
Principalmente a causa di danni al midollo spinale e al nervo spinale nel segmento interessato, cioè correlati al grado di compressione e al danno del nervo. La pelle locale può avere un aumento dei peli, la pelle è infossata verso l'interno e alcuni hanno emangioma capillare irregolare o pigmentazione. L'inizio è precoce e tardivo, alcuni si sono sviluppati nei neonati e nei bambini piccoli e alcuni sintomi compaiono nell'età adulta, il che è coerente con una serie di cambiamenti patologici secondari causati dalla spina bifida e dall'aggravamento del midollo legato e dai cambiamenti ischemici. .
Fattori genetici (25%):
L'eredità della catena genetica è un fenomeno simile tra genitori biologici e prole e tra individui di prole. La genetica si riferisce generalmente al fenomeno che i tratti del genitore sono espressi nella generazione successiva, ma si riferisce geneticamente al fenomeno che il materiale genetico viene passato dalla generazione superiore alla prole.
Fattori ambientali (25%):
Come la gravidanza precoce, come radiazioni, veleni, farmaci ormonali, acidosi anaerobica e altri stimoli avversi.
patogenesi
L'atresia del tubo neurale richiede circa 10 giorni dai 17 ai 19 giorni dell'embrione e la lamina e il miocardio differenziati dal mesoderma, per un totale di 42 coppie di segmenti corporei, guariscono gradualmente dal 4 ° al 7 ° segmento corporeo. Innanzitutto, il foro del nervo anteriore viene bloccato in circa 24 giorni (23-26 giorni), seguito da 26 giorni (26-30 giorni) e il foro del nervo posteriore viene bloccato. Durante questo periodo, esiste il tessuto mesodermico tra il tubo neurale e il derma ectodermico ( Il segmento del corpo) forma le vertebre: la guarigione dell'arco vertebrale totale è di circa 8 settimane dopo l'embrione, quindi viene completata la fine della formazione del neuroembrione.Il tubo neurale anteriore che copre l'ectoderma della pelle viene ulteriormente esteso all'estremità della coda. Durante questo periodo, vengono utilizzati il neuroectodermico e il mesoderma. Le foglie sono l'origine, la vacuolizzazione si verifica nel gruppo cellulare indifferenziato all'estremità del tubo neurale anteriore, e quindi questi vacuoli si fondono gradualmente per formare una struttura tubolare (formazione del tubo neurale posteriore) e i due tubi neurali si legano infine per formare un midollo spinale. Base, questo processo si chiama costruzione del tubo. Il midollo spinale primordiale nel canale spinale ha tra i 40 ei 48 giorni nell'embrione. La coda del midollo spinale è degenerata e degenerata, formando il filamento terminale del midollo spinale. La degenerazione del midollo spinale viene ancora eseguita dopo la nascita. Il risultato è alla fine. Lato di seta La posizione del cono midollare si sposta gradualmente verso l'alto, in modo che il cono del midollo spinale situato nel piano 2-3 dell'embrione nei 56-60 giorni dell'embrione si trovi in vita 4 alla 20a settimana dell'embrione, da 2 a 3 in vita alla nascita e raggiunga la vita al momento dell'età adulta. ~ 2 livello.
Il sistema nervoso centrale umano, il cervello e il midollo spinale, si sviluppa nel primo mese dell'embrione; alla seconda settimana dell'embrione, il lato dorsale forma una piastra nervosa, i lati della piastra nervosa sono convessi, il centro è concavo e le porzioni convesse su entrambi i lati gradualmente La connessione è chiusa nella parte superiore e dalla terza alla quarta settimana dell'embrione si forma il tubo neurale.Se la chiusura del tubo neurale viene bloccata in questa fase, viene causato il difetto osseo o cutaneo che copre il sistema nervoso centrale e il tubo nervoso è in prima linea. Si chiude il 24 ° giorno dell'embrione, quindi forma il cervello dopo ripetute differenziazioni e divisioni.La chiusura del foro nervoso alla fine del tubo neurale si verifica il 27 ° giorno dell'embrione e si differenzia nella regione lombosacrale della colonna vertebrale. Durante il processo di chiusura, le anomalie sembrano essere completamente chiuse e l'occlusione del tubo neurale si trova al massimo alle due estremità del tubo neurale, ma può verificarsi qualsiasi parte tra le due estremità del tubo neurale.Se si verifica nella parte anteriore, il cranio è diviso. Il tessuto cerebrale viene distrutto e forma una deformità priva di cervello. Se si verifica all'estremità della coda, la colonna vertebrale è incrinata, il midollo spinale può essere completamente esposto o può rigonfiarsi in una capsula chiamata spina bifida e meningi. Out.
Esistono molte forme patologiche di spina bifida recessiva: la semplice spina bifida recessiva non coinvolge altro midollo spinale o neuropatia. Il contenuto del canale spinale non si gonfia verso l'esterno. L'aspetto della colonna vertebrale dorsale è principalmente pelle normale e talvolta iperplasia locale. , macchie di pigmentazione, emangioma capillare traballante, recessione cutanea, fistola cutanea, ecc., questi complessi cambiamenti patologici, spesso causano il midollo legato e la compressione.
Prevenzione
Prevenzione recessiva della spina bifida
Poiché la spina bifida recessiva è il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali, è necessario prestare attenzione per prevenire fattori ambientali quali radiazioni, veleni, farmaci ormonali, acidosi anaerobica e altri stimoli avversi nelle prime fasi della gravidanza. Aiuta a prevenire la prevenzione della spina bifida recessiva.
Complicazione
Complicanze recessive della spina bifida Complicazioni condroma lipoma cisti epidermoide cisti dermoide teratoma cisti aracnoide
La spina bifida recessiva complessa presenta spesso anomalie del midollo spinale o dello sviluppo neurologico, come cicatrici locali, aderenze, ipertrofia della seta terminale e ispessimento, che fissa il midollo spinale alle vertebre e limita il movimento verso l'alto del midollo spinale durante lo sviluppo, o entrambi. , lipoma, cisti epidermoide, cisti dermoide, teratoma, cisti aracnoidea, estremità della cavità del midollo spinale, formazione di diverticolo della radice nervosa, gliosi nel midollo spinale o dilatazione del tubo centrale, talvolta combinata con emivertebra, lato vertebrale Flessione, forame intervertebrale e costole sviluppano malformazioni.
Sintomo
Sintomi recessivi della spina bifida Sintomi comuni Gliosi spinale Proliferazione all'omero Dolore persistente, disturbi sensoriali, riflessi, scomparsa, varco di ferro di cavallo, piede arcuato, varus, paraplegia
I sintomi della spina bifida recessiva sono principalmente causati dal danno del midollo spinale e del nervo spinale del segmento interessato, cioè correlato al grado di compressione e al danno del nervo.La pelle locale può avere un aumento dei peli, la pelle è depressa internamente e alcuni hanno capillari irregolari. Tumore o pigmentazione, l'incidenza di precoce e tardivo, possono essersi verificati nei neonati e nei bambini piccoli, alcuni sintomi compaiono nell'età adulta, che e la spina bifida hanno causato una serie di cambiamenti patologici secondari e il cordone legato è gradualmente aggravato, si verifica ischemia I cambiamenti sono coerenti: secondo i loro sintomi clinici, ci sono sintomi lievi, moderati e gravi, ma ci sono parecchi pazienti con spina bifida che non sviluppano sintomi per la vita.
1. Sintomi lievi : i sintomi all'inizio sono muscoli degli arti deboli, lieve atrofia muscolare, intorpidimento, enuresi, a volte manifestati come lombalgia o dolore alle gambe, principalmente colpiti da un arto inferiore, ma presentano anche debolezza muscolare in entrambi gli arti inferiori, controlla Sono state rilevate le manifestazioni di danno ai nervi periferici, cioè la tensione muscolare dell'arto era bassa, la debolezza muscolare flaccida lieve, gli arti inferiori e il perineo erano superficiali e la sensazione profonda era ridotta.
2. Sintomi: l' esercizio sopra menzionato e i disturbi sensoriali sono più evidenti: ci sono spesso deformità del varco a ferro di cavallo, talvolta lombalgia, sciatica o incontinenza urinaria.
3. Sintomi gravi: evidente forza muscolare degli arti inferiori o addirittura paralisi; anche i sentimenti si riducono o scompaiono in modo significativo, spesso accompagnati da cambiamenti neurotrofici, raffreddore degli arti inferiori, cianosi, ulcere nutrizionali e alcuni si verificano spesso nell'appendice Ulcerazione, area di distribuzione del nervo sacrale Il disturbo sensoriale della pelle è evidente, gli arti inferiori a lungo termine mostrano atrofia da disuso, i riflessi del tendine di Achille scompaiono o si contraggono, la deformità del piede può apparire fino al piede, il piede arcuato, il varus del piede o l'eversione, alcuni pazienti mostrano Paraplegia completa e incontinenza urinaria e alcuni per i movimenti intestinali, l'incontinenza urinaria, un piccolo numero di pazienti con ernia del disco o spondilolistesi lombare, ci sono ancora sintomi degli arti superiori causati dal cordone legato.
Esaminare
Esame della spina bifida recessiva
1. Pellicola a raggi X normale delle immagini anteriori e posteriori e laterali delle vertebre lombari, che mostra allargamento del peduncolo, difetto della lamina, mancanza di processi spinosi, talvolta spina multipla bifida o deformità vertebrale simultanea, lato spinale Piegare e così via.
2. Le scansioni TC e RM, in particolare la risonanza magnetica, sono più chiare nella diagnosi della spina bifida e del cordone legato e possono mostrare la posizione del midollo spinale alla fine del midollo spinale, raggiungendo la giunzione lombosacrale o la fistola, le aderenze locali e altri segni. Oggi, la mielografia è stata Sostituito dalla risonanza magnetica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di spina bifida recessiva
diagnosi
Secondo la pelle locale pelosa, la macchia viola, la piccola concavità, la pigmentazione e altre manifestazioni cliniche, combinate con i sintomi del danno ai nervi, la diagnosi è più difficile, in particolare l'enuresi a lungo termine o l'incontinenza urinaria evidente, dovrebbe essere presa in considerazione per spina bifida, radiografia della colonna vertebrale Le scansioni con film normale e TC e risonanza magnetica aiutano a diagnosticare la malattia.
Diagnosi differenziale
La spina bifida recessiva deve essere differenziata dall'ernia del disco lombare, dalla tensione muscolare lombare, dalla mialgia, dal tumore del midollo spinale, ecc. Anche gli adulti devono essere differenziati dalla stenosi spinale.Per la diagnosi si possono usare scansioni TC e RM.
