Rabdomiosarcoma orbitale
Introduzione
Introduzione al rabdomiosarcoma orbitale Il rabdomiosarcoma orbitale è un tumore altamente maligno composto da rabdomioblasti con diversi gradi di differenziazione, che può verificarsi dalla nascita all'età adulta ed è più comune nei bambini di età inferiore ai 10 anni ed è il tumore maligno intracranico più comune nell'infanzia. Progressi rapidi, se non curati in tempo, più di un anno di morte. I bulbi oculari e le masse della caviglia in rapido sviluppo sono le caratteristiche più importanti della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: 眶 ascesso palpebrale cellulite
Patogeno
Cause di rabdomiosarcoma orbitale
Causa della malattia ( 30% ):
Non è chiaro che alcuni casi di rabdomiosarcoma orbitale abbiano una storia di traumi, ma l'esatta relazione con l'insorgenza non è ancora chiara.
Patogenesi (30%):
La moderna ricerca sulla biologia molecolare suggerisce che i cambiamenti nell'espressione dei geni e delle funzioni che controllano la crescita e la differenziazione delle cellule sono correlati al verificarsi di tumori maligni.Gli studi sulle mutazioni puntuali e l'espressione anormale degli oncogeni nel rabdomiosarcoma orbitale hanno trovato cellule tumorali in campioni di casi. Si è verificata la seconda mutazione di base del codone 12 dell'oncogene N-ras e la terza mutazione di base del codone 6l.
Cambiamenti genetici (30%):
I risultati suggeriscono che la mutazione dell'oncogene N-ras porta all'espressione anormale dei prodotti genici, che promuove le cellule normali alla trasformazione maligna.In circostanze normali, il gene soppressore del tumore p53 forma un meccanismo regolatore stabile insieme agli oncogeni durante il normale metabolismo e proliferazione cellulare. Quando il gene p53 viene mutato in modo anomalo, questo porterà alla distruzione di questo equilibrio e diventerà un fattore importante nella tumorigenesi.La ricerca genetica sul rabdomiosarcoma orbitale è appena iniziata, ma i risultati preliminari hanno dimostrato che l'oncogene ras e il gene soppressore del tumore p53 sono in formazione tumorale. Gioca un ruolo importante.
Prevenzione
Prevenzione del rabdomiosarcoma orbitale
1, vai a letto presto e alzati presto, esercita il corpo. Un sonno insufficiente può ridurre la funzione immunitaria del corpo ed è anche facile stimolare l'incendio, causando lesioni esterne.
2. Mantieni la mente calma. Evita la rabbia in primavera, non essere troppo impaziente, mantieni sempre la pace della mente.
3. Smetti di fumare, bevi di meno e bevi caffè. Il fumo è il più vulnerabile ai danni alla barriera della superficie respiratoria e induce l'insorgenza della malattia. Tabacco, alcool e caffè stimolano tutti l'eccitazione nervosa Alcune persone vogliono "eliminare la tensione e la fatica", ma in realtà indeboliscono la resistenza alle malattie del corpo.
Complicazione
Complicanze del rabdomiosarcoma orbitale Complicanze, cellulite, ascesso orbitale
La cellulite da acne e l'ascesso palpebrale possono verificarsi se accompagnati da infezione.
Sintomo
Sintomi di rabdomiosarcoma orbitale Sintomi comuni Non si possono vedere due occhi nel modello di espettorato, espettorato, espettorato, espettorato, chiusura delle palpebre, congestione congiuntivale incompleta, iperplasia vascolare, protrusione del bulbo oculare
L'età di insorgenza ha più di 10 anni. Le caratteristiche cliniche sono il rapido sviluppo della protrusione oculare e dei grumi della caviglia. Allo stesso tempo, ha l'aspetto di lesioni e infiammazioni che occupano lo spazio orbitale. Il tumore può verificarsi in qualsiasi parte della cresta iliaca, ma la parte superiore della cresta iliaca è prominente. Con lo spostamento verso il basso del bulbo oculare, vengono coperti l'omero anteriore superiore e persino il bulbo oculare. Il tumore si trova nel cono muscolare e il bulbo oculare assiale è prominente. Il tumore si sviluppa molto velocemente e il bulbo oculare ha un aumento significativo entro pochi giorni. Molti pazienti vengono al bulbo oculare per la diagnosi. È stato prominente nelle palpebre, l'insorgenza di rigurgito delle palpebre, congestione congiuntivale dell'edema, necrosi e cicatrici, grave esposizione corneale, secca e torbida, sanguinamento interno del tumore può causare un improvviso aumento della sporgenza del bulbo oculare, a causa della rapida crescita del tumore, che colpisce la parte anteriore dell'espettorato La cresta iliaca tocca spesso la massa, moderata durezza, lieve tenerezza e non può essere promossa; alcuni tumori hanno uno sviluppo invasivo diffuso, che è caratterizzato da indurimento sottocutaneo locale, mancanza di confini evidenti, aumento della temperatura della pelle, accompagnato da congestione dell'edema e protrusione del bulbo oculare. Come 眶 cellulite, il tumore può anche essere trovato attraverso la congiuntiva, con un rigonfiamento rosa, iperplasia vascolare superficiale, dilatazione, gonfiore Può anche essere polipoidea, sporge dalla cresta iliaca superiore nel palatoschisi. In caso di sanguinamento nel tumore, le palpebre vedono ecchimosi viola e nere. Come visto nel neuroblastoma metastatico, il tumore invade la congiuntiva e può essere rotto, sanguinante e infetto. .
Esaminare
Esame del rabdomiosarcoma orbitale
1. Esame immunologico L'immunoistochimica è stata utilizzata per rilevare l'espressione di ras2l e p53 e sono state identificate le cause sottostanti della tumorigenesi.
2. Esame istopatologico La diagnosi di rabdomiosarcoma si trova nel citoplasma delle cellule tumorali.Questo modello orizzontale è talvolta difficile da confermare nella colorazione ematossilina-eosina (HE), usando la colorazione tricromica di Masson o l'acido fosfotungstico di Masson La colorazione degli spermatozoi (PTAH) è facile da trovare. Le caratteristiche morfologiche e citologiche del rabdomiosarcoma sono molto ampie. La diagnosi corretta non dovrebbe dipendere interamente dalla presenza o dall'assenza di strisce trasversali. In alcuni casi, lo specchio trasversale non può essere trovato nel microscopio ottico e la microscopia elettronica può trovare Nell'infanzia, lo sviluppo di tumori più veloci nell'orbita, le cellule tumorali del sarcoma a forma di fuso dovrebbero considerare la possibilità di rabdomiosarcoma fino alla conferma finale di altri tipi di tumori.
Il rabdomiosarcoma è generalmente a blocchi, di forma irregolare, aderisce al bulbo oculare e alla struttura interna della palpebra, rosa pallido, nessuna capsula, consistenza morbida, tenera come un pesce, può avere uno pseudo-busta e un contorno del tessuto adiposo periferico, tumore microscopico I tipi di cellule variano ampiamente e crescono in forme diverse: la forma delle cellule varia da piccole cellule rotonde indifferenziate a bande, racchette, ragni e cellule giganti più differenziate. Le linee orizzontali sono visibili in cellule tumorali ben differenziate, secondo le cellule principali. I componenti possono essere suddivisi in diversi tipi di rabdomiosarcoma, che sono più semplicemente divisi in 3 tipi: embrionale, acinare e polimorfico.
(1) Tipo embrionale: il tumore è costituito da rabdomiosoblasti in diverse fasi dello sviluppo embrionale: quasi 3/4 del rabdomiosarcoma in orbita è di questo tipo e si osservano microscopicamente cellule circolari e fusiformi sotto forma di una distribuzione uniforme o di una disposizione per allentare. E fasce cellulari strettamente correlate, cellule tumorali scarsamente differenziate in una forma fusiforme rotonda o piccola, grande nucleare, colorazione profonda, multicromatina nel nucleo, nucleoli poco chiari, solo una piccola quantità di citoplasma eosinofilo, più divisione nucleare La piccola cellula a forma di fuso è situata in posizione centrale, profondamente macchiata e presenta citoplasma su entrambi i lati.I due tipi di cellule sopra menzionati sono mescolati con cellule tumorali ben differenziate, che sono a forma di banda, racchetta da tennis o scorpione, ricca di citoplasma, eosinofila Tinture, strisce granulari, longitudinali e orizzontali, la maggior parte dei tumori sono ricchi di vasi sanguigni e le cellule tumorali sono disposte intorno ai vasi sanguigni.
(2) tipo acinar: meno comune del tipo embrionale, ma più forma, a causa della sua struttura, come le vescicole polmonari, denominate al microscopio, cellule tumorali adenoide-simili e spaziatura delle fibre, le cellule tumorali sono concentrate, Segmentate in una forma vescicolare dal setto fibrovascolare, le cellule tumorali che assomigliano al rabdomiosarcoma embrionale si trovano nell'intervallo e potrebbero esserci diversi strati di cellule ellittiche sul bordo della bolla, simili all'epitelio ghiandolare, le cellule tumorali centrali sono disperse libere, simili alla cavità ghiandolare, la dimensione delle cellule della parte centrale Ineguali, rotondi, possono avere più nuclei, a volte sporgenze di spaziatura fibrosa, formando pseudo-capezzoli, disposizione simile ad un acino e caratteristiche istologiche basate su pseudo-capezzolo, e alcune cellule contengono strisce orizzontali, che aiutano a diagnosticare.
(3) Polimorfismo: generalmente osservato negli adulti, il più raro, composto da cellule tumorali con diversi stadi di differenziazione, le sue caratteristiche istologiche sono altamente pleomorfe ed eteromorfe, principalmente cellule del fuso, oltre alle cellule del nastro , cellule falciformi, queste cellule si differenziano bene, il volume è più grande del tipo di embrione, la forma è regolare, le cellule sono ricche di citoplasma e il citoplasma ha strisce verticali e orizzontali.
La suddetta classificazione e l'immagine dei tessuti non hanno alcuna relazione con la prognosi e le opinioni sono ancora incoerenti: Lawrence ha affermato che l'immagine dei tessuti non ha nulla a che fare con la prognosi e che la ricorrenza e la morte non hanno alcuna relazione evidente con la tipizzazione dei tessuti.
3. Esame radiografico La maggior parte delle immagini mostrava una maggiore e maggiore densità della cavità sacrale, poiché il rabdomiosarcoma si sviluppa rapidamente. Il volume del tumore aumenta quando viene fatta la diagnosi. Il tumore sostituisce il tessuto adiposo e occupa la maggior parte delle palpebre. Il film radiografico mostra l'aumento della densità. Ombra dei tessuti molli e poiché il bambino è nello sviluppo delle palpebre, l'aumento della pressione del tempo più breve può causare l'ingrandimento della cavità sacrale e la distruzione ossea può essere trovata nella fase avanzata.
4. L'esplorazione ad ultrasuoni L'ecografia in modalità B mostra che la lesione è una regione a basso eco o una regione anecoica con forma irregolare. Quando si aumenta il guadagno si ottiene solo una piccola eco interna; se la regione anecoica indica la cavità sanguinante, il guadagno non è aumentato e alcuni casi sono interessati. Esiste un intervallo di eco a forma di banda, l'attenuazione del suono del tumore non è significativa, il confine posteriore è chiaro e il bulbo oculare è premuto dalla sonda. I cambiamenti nell'immagine della lesione non sono significativi, che viene espresso come una lesione solida, cioè nessuna evidente compressibilità, e la lesione opprime il bulbo oculare per creare il bulbo oculare La curvatura della parete è appiattita o addirittura gonfiata nella cavità vitreale. Questa compressione del bulbo oculare è correlata alla rapida crescita del tumore. Sebbene il tumore benigno della palpebra possa anche influenzare la forma del bulbo oculare, la lesione cresce lentamente, il muscolo extraoculare si rilassa e il bulbo oculare ha una regolazione. Oltre alla posizione speciale del tumore della ghiandola lacrimale, il bulbo oculare è più stressato e la parete della palla è deformata. La crescita lenta del tumore in altre parti è meno sensibile alla parete dell'occhio e rende prominente il bulbo oculare. Quando si osservano la cresta sacrale e la massa, Può anche essere sondato direttamente sulla superficie della pelle per l'esplorazione: mostra non solo le proprietà acustiche del tumore, ma anche la profondità del tumore. È significativo per la scelta dell'approccio chirurgico e dell'operazione intraoperatoria.L'esplorazione di Color Doppler può trovare un flusso sanguigno di colore ricco e disordinato nel tumore.Il Doppler di impulsi può rilevare lo spettro arterioso visibile nel tumore e la velocità del flusso sanguigno è più veloce.
5. TAC La TAC non può effettuare diagnosi istologiche di rabdomiosarcoma, ma in base alla forma della lesione, al confine, alla densità, alla distruzione ossea e ad altri colpi di immagine, può fare una stima della natura del tumore, inoltre, può mostrare chiaramente il tumore La posizione e la gamma di coinvolgimento sono importanti per la diagnosi e lo sviluppo di opzioni terapeutiche.
Nella maggior parte dei casi, il tumore si trova nella parte superiore della cresta iliaca e la forma è irregolare: solo pochi casi presentano lesioni che occupano l'intera cresta iliaca o si trovano nella parte posteriore della cresta iliaca, ma sono affusolate o rotonde, il contorno del tumore non è acuto o il contorno non è liscio e il tumore presenta cavità o emorragia necrotica. La densità non è uniforme, il valore CT è + 34 ～ + 60HU e il contrasto è ovviamente migliorato dopo l'iniezione endovenosa di mezzo di contrasto. Il tumore si diffonde sulla superficie del bulbo oculare e cresce lungo la sclera. Lo sclera è vicino alla densità del tumore e il confine tra i due non è chiaro. Il contatto e la mancanza di confine sono spesso descritti come di tipo cast; oltre ai tumori maligni, si possono osservare pseudotumori infiammatori, lesioni emorragiche e altre lesioni invasive, calco del tumore con distruzione ossea visibile della parete iliaca, circa 1 al momento del trattamento / 3 casi trovati evidente distruzione ossea, questa distruzione ossea si è verificata nella parete interna della cresta iliaca, cartone etmoidale, ecc., Se la lesione si trova sulla punta del sacco, l'osso della parete superiore viene distrutto o la fessura sopracondilare viene ingrandita e la lesione può essere sinusale e fossa cranica Diffuso, il tumore distrugge la cupola e si diffonde nella fossa cranica anteriore. La lesione si trova nella parte inferiore della cresta iliaca per distruggere il seno temporale inferiore. Può invadere il seno mascellare o diffondersi nella fossa pterigopalatina attraverso la fessura subgengivale allargata. Possiamo ancora essere osservato l'allargamento del muscolo.
6. La risonanza magnetica mostra la posizione del tumore, la forma della risonanza magnetica è la stessa della TC, in cui T1WI mostra un segnale medio o medio basso, aumenta l'intensità T2WI, è un segnale alto, il segnale è cavità necrotica e cavità sanguinante nel tumore In contrasto con la regione parenchimale, sia T1WI che T2WI hanno mostrato un segnale elevato nell'area della lesione emorragica: in termini di relazione tra tumore e anello dell'occhio, entrambi erano segnali moderatamente bassi su T1WI, quindi il cambiamento simile al cast era più significativo della TC.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di rabdomiosarcoma orbitale
diagnosi
Per i bambini, la sporgenza del bulbo oculare o la massa della caviglia si sviluppano rapidamente, in particolare quelli con lesioni che occupano spazio palpebrale e manifestazioni infiammatorie, tutte con valore diagnostico.L'esame di imaging è utile per la diagnosi e la TC mostra lesioni e distruzione ossea. C'è un grande valore nella diffusione del mondo esterno. I bambini con sporgenze oculari, emorroidi interne e masse e il rapido sviluppo della malattia dovrebbero considerare la possibilità di rabdomiosarcoma.
Diagnosi differenziale
Inoltre, dovrebbe essere differenziato da cellulite espettorata, xantomatosi, tumore verde, neuroblastoma metastatico, cisti dermoide, glioma ottico ed emangioma capillare intraorbitale.
1. 眶 眶 眶 多 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶L'esame di imaging manca delle caratteristiche di imaging delle lesioni che occupano i tessuti molli.
2. L'insorgenza e lo sviluppo della xantomatosi sono lenti, con bulbi oculari prominenti, diabete insipido, esame radiografico e TC del cranio con perdita ossea simile a una mappa.
3. Il tumore verde è un'invasione palpebrale di leucemia acuta, sono stati diagnosticati più occhi, globuli bianchi immaturi possono essere visti nel sangue periferico e le immagini del midollo osseo possono essere trovate in vari stadi di cellule immature.
4. Neuroblastoma metastatico Le lesioni orbitali si sviluppano rapidamente, nelle lesioni primarie si possono riscontrare emorragia sottocutanea, midollo surrenale, raggi X e TC in una vasta gamma di distruzione ossea.
5. La comparsa e lo sviluppo della cisti dermoide sono lenti e si possono vedere il margine sacrale e la massa perlacea: la parete superiore della cresta iliaca viene cambiata, il Doppler a ultrasuoni viene utilizzato per rilevare il flusso sanguigno acromatico nella lesione e la TC mostra l'altezza di disomogeneità del tumore. C'è un'area di valore CT negativo e l'anello viene migliorato dopo l'iniezione dell'agente di contrasto positivo e l'omero viene depresso.
6. Si verifica un glioma ottico, lo sviluppo è lento, mancanza di congestione ed edema, perdita precoce della vista, edema del disco ottico o atrofia primaria, ecografia B-mode e CT hanno trovato ingrandimento della forma del fuso del nervo ottico, ingrandimento del canale ottico, risonanza magnetica, ingrandimento del nervo ottico, Diffusione nel canale ottico e nel chiasma ottico.
7. L'emangioma capillare intraorbitale si manifesta improvvisamente e si sviluppa rapidamente entro 3 mesi, massa rosso-viola sottocutanea e / o sottocongiuntivale, gonfiore aumenta durante il pianto, la TAC può rilevare lesioni profonde, per lo più piccoli frammenti diffusi L'ombra ad alta densità, vista la difficoltà nell'identificazione delle lesioni intraorbitali, è necessaria la biopsia della puntura, principalmente per le cellule endoteliali vascolari mature e i capillari.
