Epiteliopatia del pigmento squamoso multifocale posteriore acuto
Introduzione
Breve introduzione di lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto La lesione epiteliale squamosa multifocale posteriore acuta (pigmentazione epitelio-placoide posteriore multifocale acuta, AMPPPE) è una malattia infiammatoria che si manifesta principalmente a livello dell'epitelio pigmentato retinico e dei capillari coroidali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% - 0,00055% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vasculite retinica, edema maculare cistoide, discite ottica, occlusione venosa retinica, membrana neovascolare subretinale
Patogeno
Cause di lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta, ma spesso combinata con malattie sistemiche, alcuni pazienti con test della tubercolina sono significativamente positivi, o adenovirus, storia di infezione da malattia di Lyme, ci sono anche un aumento dell'antigene HLA (HLA-B7, HLA-DR2); alcuni pazienti soffrono di AMPPPE ha febbre sistemica, mal di testa, vertigini, dolori muscolari e articolari o sintomi di infezione del tratto respiratorio superiore, linfoadenopatia, disagio addominale, papule, ecc., Tutti fattori che suggeriscono la possibilità di infezione. Ho sospettato virus del morbillo, virus dell'epatite B, Le infezioni batteriche svolgono un ruolo nella loro insorgenza; altri ritengono che nella malattia siano coinvolte reazioni allergiche a diversi agenti patogeni o agenti antimicrobici.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora del tutto chiara: si ritiene generalmente che l'ipersensibilità di tipo ritardata svolga un ruolo importante nell'insorgenza della malattia Le cellule CD4 Th1 specifiche dell'antigene secernono varie citochine come l'interferone γ, IL-2, linfoxossina, ecc. Può attrarre e attivare macrofagi, neutrofili, cellule killer naturali e stimolare la differenziazione delle cellule T CD8. Queste cellule attivate e le loro citochine secrete possono esercitare vari effetti biologici e infine causare vasculite coroidale e pigmentazione retinica. Infiammazione dell'epitelio.
La parte principale della malattia colpita è ancora controversa: alcune persone pensano che il sito primario dell'infiammazione sia nell'epitelio del pigmento retinico, che può anche includere fotorecettori.Alcuni studiosi ritengono che il sito primario della malattia sia nella coroide e che le reazioni allergiche causino i capillari coroidali. Le arteriole coroidali prima dell'occlusione lobulare vengono occluse, causando alterazioni epiteliali del pigmento retinico secondario.
Prevenzione
Prevenzione delle lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto
La prevenzione del raffreddore può essere efficace in alcuni pazienti.
Complicazione
Complicanze delle lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto Complicazioni vasculite retinica maculare edema cistico disco ottico ostruzione della vena retinica membrana neovascolare subretinale
Può essere complicato da vasculite retinica, edema maculare cistoide, discite ottica, occlusione venosa retinica e neovascolarizzazione subretinale.
Sintomo
Lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore sintomi comuni eritema noduli di pigmentazione
La fase acuta si trova principalmente nel polo posteriore, ma anche fino a metà settimana. Esistono molte lesioni piatte di colore grigio-bianco o color formaggio, che si trovano sotto la retina.La forma è bianca, come squamosa, più grande; i cinesi sono per lo più irregolari o non regolari. È rotondo e le lesioni possono essere fuse insieme.L'impressione generale è più piccola di quella dei bianchi.Dopo 1 o 2 settimane, le lesioni scompaiono gradualmente, entrando nella fase della cicatrice, con pigmentazione e accumulo di pigmento. Ci sono nuove lesioni, una dopo l'altra, che possono durare diversi mesi. Potrebbe esserci un distacco della retina sulla superficie della lesione, ma si verifica raramente. Inoltre, può essere accompagnato da dilatazione venosa, essudazione para-venosa; edema del disco ottico, discite ottica e neurite ottica, 50% Il paziente ha cellule infiammatorie nel vitreo, il grado di variazione è molto grande, la maggior parte sono lievi; i singoli pazienti hanno persino un'occlusione della vena retinica centrale e la rara complicazione tardiva è la membrana neovascolare coroidale, che è una causa importante di danno permanente alla visione centrale. Il dipartimento può anche vedere iridociclite, sclerite superiore e così via.
I pazienti con APMPPE possono essere associati a una varietà di malattie sistemiche come eritema nodulare, enterite localizzata, epatomegalia, infezione da adenovirus di tipo V, tiroidite, linfoma, malattia cerebrovascolare, linfocitosi cerebrospinale e aumento delle proteine, noduli Malattia, infezione da micobatteri, nefropatia microvascolare, anomalia dell'aggregazione piastrinica, perdita dell'udito, test cutaneo PPD (derivato proteico puro) negativo.
Esaminare
Esame di lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto
In alcuni pazienti, il test della tubercolina è stato significativamente positivo e vi è stato anche un aumento dell'antigene HLA (HLA-B7, HLA-DR2). La conta dei globuli bianchi è stata regolarmente esaminata per escludere la possibilità di infezione.
1. Esame del campo visivo Alcuni pazienti hanno una macchia scura centrale o una macchia scura laterale.
2. L'angiografia con fluoresceina fundus L'angiografia con fluoresceina fundus è importante per la diagnosi di questa malattia: nella fase acuta, le lesioni attive mostrano una debole fluorescenza precoce, a medio termine una persistente debole fluorescenza nelle lesioni infiammatorie e in ritardo può apparire forte Fluorescenza e colorazione, questa forte fluorescenza dura circa 30 minuti, causata dalla diffusione della fluoresceina dalla coroide all'epitelio pigmentato retinico o dalla diffusione della fluoresceina tra l'epitelio pigmentato retinico danneggiato. L'epitelio pigmentato viene atrofizzato e l'area depigmentata presenta una tipica fluorescenza transflettiva accompagnata da fluorescenza chiazzata sale e sale senza perdite di fluoresceina.
3. L'esame dell'angiografia verde indocianina delle lesioni attive ha mostrato una fluorescenza debole precoce e tardiva, grandi vasi coroidali erano visibili nella zona di fluorescenza debole precoce e il confine del danno debole della fluorescenza era chiaro nella fase successiva, di solito irregolare, dopo che la lesione era guarita, Anche le fasi iniziale e tardiva hanno mostrato una debole fluorescenza coroidale, ma l'intervallo era inferiore a quello delle lesioni attive e anche il grado di debole fluorescenza era inferiore a quello della fase acuta.
4. L'esame elettrofisiologico della mappa della corrente retinica, l'esame elettro-oculogramma hanno mostrato che la maggior parte dei pazienti non presentava alterazioni anormali, ma in alcuni pazienti potrebbero esserci cambiamenti sub-normali nell'elettroretinogramma e nell'elettrooculogramma, questi cambiamenti possono scomparire completamente dopo il recupero della malattia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione delle lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore posteriore acuto
In base all'anamnesi e alle manifestazioni cliniche del paziente, combinate con studi clinici e risultati dell'esame ausiliario, la diagnosi può essere sostanzialmente determinata.
Vengono identificate tutte le malattie che possono causare lesioni multifocali.
1. La coroidite multifocale è più comune nelle donne, il 25% dei singoli occhi, lesioni di colore giallo grigiastro nel fondo oculare, di dimensioni variabili, distribuite nel polo posteriore e nelle parti periferiche, il 50% combinato con uveite anteriore, il vitreo può avere infiammazione, lesioni acute dopo la guarigione Ha lasciato una significativa cicatrice impressa pigmentata, il distacco della retina sopra le lesioni attive, suggerendo spesso la coroidite sotto, l'angiografia con fluoresceina può mostrare una forte fluorescenza dell'edema del disco ottico e dell'edema maculare cistoide.
2. L'età media della corioretinopatia simile a un fucile da caccia ha 50 anni, molti occhi sono ammalati, molte donne, il fondo è ovale, giallo latte, piatto e le lesioni macchiate del bordo sono sparse dal disco ottico lungo i vasi retinici. Come proiettili di uccelli, meno settimane, possono essere combinati con edema del disco ottico, vasculite retinica.
3. La sindrome da punti bianchi sessuali multipli è più comune nelle giovani donne, malattia dell'occhio singolo, storia di raffreddori prima della malattia, più punti bianchi sparsi sul fondo, piccoli possono essere inferiori a 50μm, possono essere grandi fino a 500μm, generalmente più piccoli del fucile I punti erano più piccoli delle lesioni squamose dell'APMPPE, le quali venivano distribuite dal polo posteriore alla parte medio-periferica, concentrate nel polo posteriore e nel disco ottico, che causavano l'espansione del punto cieco fisiologico, e al centro della macula si osservavano cambiamenti epiteliali granulari.
4. Le lesioni coroidali (o coroidite) della claudicazione spesso coinvolgono entrambi gli occhi, che si verificano in successione. Le lesioni iniziano dal disco ottico e mostrano una progressione cronica progressiva. Se è coinvolta la macula, l'acuità visiva è gravemente compromessa e si formano cicatrici profonde dopo la guarigione, rispetto a AMPPPE. La lesione è profonda e la recidiva si trova nelle immediate vicinanze della lesione; la ricorrenza della malattia AMPPPE è multifocale e può causare pigmentazione e cicatrice dopo la guarigione.In questo caso, deve essere differenziata dalla degenerazione retinica della coperta, ma la malattia AMPPPE non è generalmente contrazione del disco, vasi sanguigni. Il diametro del tubo è normale e non va bene, e l'ERG è normale o vicino alla normalità.Gli esami ERG ed EOG di questa malattia possono essere normali o al di sotto della norma anche nella fase acuta.
