osteoartropatia emocromatotica
Introduzione
Introduzione all'osteoartrosi dell'emocromatosi La malattia è una malattia causata da un anormale metabolismo del ferro causato dall'eccessivo contenuto di ferro nel corpo, che si deposita in vari organi e organi interni ed è clinicamente diviso in due tipi: spontaneo e secondario. Il primo è causato dallo squilibrio del metabolismo ereditario del ferro ed è caratterizzato da un eccessivo assorbimento di ferro, deposizione patologica di ferro e infine disfunzione di molti organi: il fegato, il pancreas, il cuore e l'ipofisi sono più evidenti. Le sue manifestazioni cliniche tipiche sono epatomegalia, diabete, pigmentazione della pelle e disfunzione sessuale.In alcuni casi, possono esserci debolezza generale, perdita di peso, dolore addominale, dispnea ed edema.L'emocromatosi secondaria è principalmente secondaria alla recidiva a lungo termine. Un gran numero di trasfusioni di sangue (come il trattamento dell'anemia aplastica, il numero di trasfusioni di sangue può essere più di 100 volte) e il precedente trattamento con ferro. Può anche essere visto in malattie emolitiche, malnutrizione, carenza di vitamina A e diarrea a lungo termine. Nelle persone normali, il contenuto totale di ferro nel corpo è da 3 a 5 g. Quando il metabolismo del ferro è compromesso, durante la trasfusione può accumulare più di 25 ge 500 mg di ferro per 1000 ml di sangue intero. Si ritiene generalmente che quando il ferro in ingresso supera i 20 g, sta per verificarsi emocromatosi secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cisti ossea
Patogeno
Cause dell'osteoartrosi dell'emocromatosi
causa:
Un'anomalia nel metabolismo del ferro causata da cause spontanee o secondarie provoca un eccessivo contenuto di ferro nel corpo.
patogenesi:
Principalmente nelle cellule sinoviali, vi è una grande quantità di deposizione di emosiderina, viene calcificata una parte della cartilagine articolare e vi è cristallo di pirofosfato di calcio nel liquido articolare.
Il meccanismo con cui il ferro nell'emocromatosi spontanea si accumula nel corpo non è chiaro: ci sono generalmente tre teorie:
1. Mancanza di xantina ossidasi nel fegato.
2. Variazione delle proteine tissutali con affinità anormale per il ferro.
3. La secrezione di proteine intestinali promuove o impedisce l'assorbimento del ferro.
L'emocromatosi è rara in Cina e sono stati segnalati solo casi: in paesi come l'Europa e gli Stati Uniti, la cirrosi e l'eccessiva deposizione di ferro sono spesso causate da un consumo eccessivo e l'incidenza è molto elevata.
Prevenzione
Prevenzione dell'osteoartrosi dell'emocromatosi
Non ci sono misure preventive efficaci per questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'osteoartrosi dell'emocromatosi Cisti ossee complicanze
Esistono formazione di cisti e formazione di osteofiti sotto l'articolazione metacarpo-falangea e l'articolazione interfalangea prossimale.
Sintomo
Emocromatosi osteoartrosi sintomi sintomi comuni articolazione gonfiore dolore persistente fegato atrofia cutanea grande e dura e rigidità mattutina
La malattia si manifesta spesso nelle persone di mezza età e anziane, specialmente in gruppi di persone di età superiore ai 50 anni: gli uomini sono più delle donne, perché le donne possono scaricare regolarmente ferro nelle mestruazioni, quindi è raro, ma può verificarsi dopo la menopausa.
Clinicamente, le principali manifestazioni di questa malattia sono lesioni poliarticolari a movimento lento, che sono generalmente asintomatiche nella fase iniziale o hanno sintomi e segni simili all'osteoartrosi, come dolore, gonfiore, range di movimento limitato, ecc .; spesso iniziano con l'articolazione metacarpo-falangea E le articolazioni interfalangee prossimali, possono coinvolgere anche fianchi, ginocchia, caviglie, piedi, polsi, spalle e altre articolazioni di grandi dimensioni, ci sono anche singoli pazienti che coinvolgono la colonna vertebrale, la malattia può avere dolore acuto, disfunzione dell'attività articolare all'inizio, più si verifica Nell'articolazione dell'anca, il periodo da 2 a 3 settimane, o anche più a lungo, ha gradualmente formato dolore persistente, peggioramento graduale, altre articolazioni come espettorato, ginocchio, dolore acuto dell'articolazione della mano, trasformato gradualmente in dolore persistente e rigidità articolare mattutina La distribuzione delle lesioni articolari non ha nulla a che fare con il lavoro e il trauma del paziente.
Durante l'esame si può riscontrare gonfiore articolare: in particolare, l'articolazione metacarpo-falangea presenta evidente ingrossamento osseo, movimento limitato e dolore.Il polso, le articolazioni interfalangee e metatarso-falangee presentano cambiamenti simili, ma sono più leggeri e molte altre attività articolari. Anche il campo di applicazione è limitato: potrebbe esserci un suono "rotolante" quando l'articolazione del ginocchio è attiva. Non c'è ispessimento o effusione sinoviale e non vi è alcuna lesione al tendine. La colonna vertebrale può avere una normale curvatura fisiologica che scompare, l'attività è limitata e c'è dolore, tipo severo. Tutti i sintomi e i segni possono apparire nel paziente e l'individuo può avere solo pochi sintomi o addirittura nessun sintomo articolare.
Esaminare
Esame dell'osteoartrosi dell'emocromatosi
Il contenuto di emoglobina e i globuli bianchi, la conta piastrinica e il tasso di sedimentazione delle cellule del sangue erano normali, il fattore reumatoide era negativo, i macrofagi contenenti particelle di ferro erano stati osservati nel sangue circostante, la funzionalità epatica era normale e alcuni pazienti hanno mostrato una lieve escrezione di sodio sulfonamide. Diminuzione della quantità, calcio sierico, contenuto di fosforo è normale, test di tolleranza allo zucchero nelle urine e al glucosio possono essere anormali, il contenuto di ferro nel siero è aumentato, il normale è 14,3 ～ 26,9 μmol / L (80 ～ 150μg / dl), la saturazione della transferrina sierica è aumentata (normale 30%), a volte fino al 70% o addirittura al 100%.
All'esame radiografico di routine, sotto le articolazioni dell'articolazione metacarpo-falangea e dell'articolazione interfalangea prossimale, si possono trovare formazione di cisti, erosione ossea, stenosi dello spazio articolare e formazione di osteofiti e formazione di cisti ed erosione nel polso e nella caviglia inferiore. Alcune articolazioni interfalangee distali possono anche cambiare: le prime cisti subtalari compaiono, di solito situate nella parte prossimale dell'articolazione. È comune che l'area subtalare della testa metacarpale abbia una piccola cisti rotonda o ovale con un diametro da 1 a 3 mm. C'è una chiara zona di indurimento attorno alla periferia, seguita da stenosi dello spazio articolare e formazione di osteofiti. Lo spazio articolare non è uniforme e l'articolazione è più evidente. Tuttavia, lo spazio articolare non è necessariamente coerente con la formazione di cisti. A volte ci sono diverse articolazioni. Bassa formazione di cisti senza stenosi dello spazio articolare; può esserci un'ovvia stenosi dello spazio articolare senza formazione di cisti, la formazione di osteofiti è generalmente una manifestazione di grave coinvolgimento articolare, ma non necessariamente con evidente stenosi dello spazio articolare, possono esserci bordi nell'osso del polso Cisti chiare, da 5 a 6 mm di diametro, spesso multiple; ci sono anche 2 o 3 cisti nello stesso osso, comuni nell'osso della testa, nell'osso uncinato, nella scafoide e nell'osso lunare.
Alcuni pazienti possono presentare alterazioni dell'articolazione distale della caviglia e dell'ulna distale. Potrebbero esserci diverse cisti ed erosione ossea all'estremità distale dell'ulna e al processo stiloideo. In alcuni casi, le cisti possono comparire sul lato temporale dell'articolazione, anche sul legamento triangolare. Mostra le ombre di opacità.
Le manifestazioni a raggi X delle articolazioni più grandi come il ginocchio e l'anca sono principalmente opacità della cartilagine, dovuta alla calcificazione della cartilagine o alla deposizione di ferro.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'osteoartrosi dell'emocromatosi
La diagnosi di emocromatosi, oltre all'età di insorgenza, sintomi, segni, in particolare fegato, diabete, disfunzione sessuale e pigmentazione della pelle, aumento del ferro sierico, in particolare la saturazione della transferrina è aumentata in modo significativo e si trova nel sangue circostante Quando vengono diagnosticati macrofagi contenenti particelle di ferro, la biopsia epatica può essere chiaramente diagnosticata quando i pazienti sospetti o le manifestazioni cliniche non sono evidenti.
Questa malattia è talvolta confusa con l'artrite reumatoide e dovrebbe essere identificata. A causa dei cristalli di pirofosfato nel liquido articolare, dovrebbe anche essere differenziata dalla deposizione di calcio della cartilagine, cioè dalla pseudo gotta; a causa della malattia emorragica, l'osteoartrosi ha una distribuzione speciale delle lesioni. E le prestazioni di imaging, non è difficile da identificare.
