malattia del delta-serbatoio
Introduzione
Introduzione alla malattia da accumulo δ La malattia del pool di accumulo Δ (δ-SPD) è stata descritta per la prima volta da Weiss nel 1969. Questa malattia è una malattia eterogenea con lieve tendenza al sanguinamento nei pazienti, anomalie dell'onda di aggregazione piastrinica della seconda fase e compattazione piastrinica. Il corpo può essere caratterizzato da vari gradi di riduzione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Malattia da accumulo Δ
(1) Cause della malattia
Attualmente nessuna informazione pertinente
(due) patogenesi
Il difetto di base è che il contenuto di particelle densamente piastriniche ADP, ATP, serotonina, ioni calcio, ecc. Sono tutti ridotti.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie da conservazione Δ
Il modello genetico è sconosciuto, ma alcuni pazienti sono risultati autosomici dominanti.
Complicazione
Complicanze della malattia da accumulo Δ complicazione
Nessuna complicazione speciale
Sintomo
Sintomi della malattia da accumulo Sintomi comuni Sanguinamento nasale Sanguinamento sanguinante Volume mestruale Punti multipli di sanguinamento cutaneo
L'emorragia del paziente era lieve, con un'emorragia da lieve a moderata, manifestata come ecchimosi cutanea, gengive sanguinanti, sangue dal naso, menorragia e sanguinamento durante il parto, ma generalmente nessun sanguinamento articolare e gastrointestinale.
Esaminare
Controllo della memoria Δ
1. Il numero e la morfologia delle piastrine sono normali.
2. Il tempo di sanguinamento è prolungato.
3. Le piastrine sono normali per l'aggregazione della prima fase delle piastrine indotta dall'ADP e dall'adrenalina, mentre le onde di aggregazione della seconda fase presentano diversi gradi di anomalia.
4. Il contenuto di granuli densi di piastrine ATP, ADP, 5-HT, Ca2, ecc. È stato significativamente ridotto e l'intera piastrina ATP / ADP ≥ 3,0.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia da accumulo δ
La malattia può esistere da sola o come parte di altre malattie ereditarie, come la sindrome di Hermanky-Pudlak, la sindrome di Chediak-Higashi, la sindrome di Wiskott-Aldrich, ecc. La diagnosi di questa malattia dipende principalmente da manifestazioni cliniche e test di laboratorio.
