plasmacitosi reattiva
Introduzione
Introduzione alla plasmocitosi reattiva La plasmocitosi reattiva (RP) si riferisce a un gruppo di sindromi cliniche caratterizzate da plasmacellule mature multiple del midollo osseo causate da molteplici cause o malattie primarie. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: coagulazione intravascolare disseminata
Patogeno
Cause di plasmocitosi reattiva
Infezione da virus (35%):
Cause comuni della malattia includono infezioni virali, malattie allergiche, malattie del tessuto connettivo, tubercolosi e altre malattie infettive croniche, malattie epatiche croniche, tumori maligni e anemia aplastica, agranulocitosi, sindrome mielodisplastica e altri sistemi ematopoietici. la malattia.
Anemia aplastica (25%):
L'anemia aplastica (AA, indicata come anemia aplastica) è un gruppo di sindromi con disfunzione del midollo osseo causate da molteplici cause, con la citopenia totale come manifestazione principale. Il tasso di incidenza annuale in Cina è di circa 0,74 / 100.000. La causa esatta non è nota e l'incidenza dell'anemia aplastica è nota per essere correlata a farmaci chimici, radiazioni, infezioni virali e fattori genetici.
Patologia (35%):
Un aumento delle cellule plasmatiche reattive (RPC) può essere associato ad un aumento delle concentrazioni di IL-2, IL-10 e IL-6 nel microambiente ematopoietico del midollo osseo.
Prevenzione
Prevenzione della plasmacitosi reattiva
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze citoplasmatiche reattive Complicanze, coagulazione intravascolare disseminata
Le principali complicanze sono gravi danni al fegato e ai reni e coagulazione intravascolare disseminata e danni al sistema nervoso centrale, che aggrava la condizione ed è potenzialmente letale.
Sintomo
Sintomi di plasmocitosi reattiva Sintomi comuni Capogiri da amiloidosi
Esistono varie manifestazioni cliniche, che variano con la malattia primaria e non sono correlate all'aumento delle plasmacellule, pertanto è uno dei principali indizi per la diagnosi delle malattie primarie.
La diagnosi di questa malattia è principalmente determinata dalla qualità e dalla quantità di plasmacellule nel midollo osseo.
Esaminare
Esame della plasmacitosi reattiva
1. Sangue periferico: le cellule del plasma si trovano occasionalmente negli strisci di sangue.
2. Midollo osseo: la percentuale di plasmacellule del midollo osseo è ≥3%, generalmente inferiore al 10%, ma alcuni pazienti possono essere superiori al 10% o addirittura fino al 50%, tali cellule sono generalmente plasmacellule più mature con punteggi inferiori di fosfatasi acida.
3. Biopsia del midollo osseo: le cellule polmonari sono rare o nodulari e le plasmacellule sono più comuni intorno ai vasi sanguigni.
4. Colorazione immunoistochimica: le plasmacellule reattive sono spesso elevate in CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA e pancytokeratin / KL1, e il rilevamento di questi fenotipi aiuta Oltre all'identificazione delle plasmacellule neoplastiche, inoltre, la determinazione raziometrica delle plasmacellule a catena leggera kappa e lambda è anche un metodo per l'identificazione clonale.
5. Elettroforesi delle proteine sieriche: si può vedere che la regione dell'immunoglobulina è una banda di ispessimento policlonale e non esiste un picco di singola pianta.
6. Rilevazione della citometria a flusso: è possibile rilevare cellule precursori RPC con fenotipo CD19 + CD28-CD138- nelle cellule mononucleate del sangue periferico, che possono aiutare a identificarsi con MM.
7. Analisi genetica cellulare e molecolare: l'espressione dei fattori anti-apoptotici BAX e BCL-2 nelle plasmacellule è significativamente più alta in MM rispetto a RP. Inoltre, sono necessari l'analisi del cariotipo delle plasmacellule, il riarrangiamento del gene IgH e altri esami biologici molecolari. Può essere utilizzato per l'identificazione di plasmacellule benigne e maligne.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della plasmacitosi reattiva
Criteri diagnostici
1. Criteri diagnostici nazionali
(1) Ci sono cause o malattie primarie che causano RP.
(2) Le manifestazioni cliniche sono correlate alla malattia primaria.
(3) γ-globulina e / o immunoglobulina sono normali o leggermente elevati ed è più comune aumentare le IgG policlonali.
(4) plasmacellule del midollo osseo ≥ 3%, cellule generalmente mature, che costituisce la base principale per la diagnosi.
(5) può escludere mieloma multiplo, tumore extramidollare delle plasmacellule, macroglobulinemia, malattia delle catene pesanti, amiloidosi primaria.
2. I criteri diagnostici stranieri sono gli stessi dei criteri diagnostici domestici, tranne per il fatto che le cellule plasmatiche del midollo osseo devono essere ≥ 4%.
Diagnosi differenziale
La plasmocitosi reattiva deve principalmente essere differenziata dalla plasmacellula clonale, poiché i due hanno le caratteristiche comuni: l'aumento delle plasmacellule del midollo osseo, ma in realtà le plasmacellule delle due sono diverse e le plasmacellule di RP sono reattive. Policlonale, mentre quest'ultima è una cellula plasmatica monoclonale maligna, quindi il punto più fondamentale per identificare le due è l'identificazione policlonale policlonale, monoclonale o benigna delle plasmacellule, vale la pena notare che un piccolo numero di polpa reattiva I pazienti con iperplasia possono sviluppare immunoglobuline elevate Se la malattia primaria persiste, alcuni degli anticorpi policlonali dei pazienti possono evolversi nel monoclonale nel tempo e la MGUS secondaria può essere diagnosticata in presenza di monoclonale. .
