leucemia linfocitica granulare grossa
Introduzione
Introduzione alla leucemia linfocitaria granulare di grandi dimensioni La leucemia linfoblastica granulare grande (LGLL), iniziata nel 1977, è una sindrome clinica neutropenica cronica con linfopenia granulocitaria del sangue periferico. Ufficialmente nominato intorno al 1985. La sua citogenetica è un'anomalia clonale che determina la natura del suo tumore maligno. Nomi comunemente usati includono: malattie proliferative dei linfociti Tγ, malattie linfoproliferative con linfociti granulosa e leucemia linfocitica cronica T. Il gruppo collaborativo FAB lo ha classificato come leucemia linfocitica T cronica. I linfociti granulari di grandi dimensioni (LGL) rappresentano dal 10% al 15% delle normali cellule mononucleate del sangue periferico, inclusi CD3- (cellule NK) e CD3 (cellule T). Pertanto, la classificazione REAL divide LGLL in T-LGLL e NK-LGLL. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mielofibrosi
Patogeno
La causa della grande leucemia linfatica granulare
(1) Cause della malattia
La causa della T-LGLL non è nota e potrebbe essere correlata al retrovirus simile a HTLV1 / II, associato all'infezione da virus EB.
(due) patogenesi
La proliferazione clonale della LGL richiede diversi passaggi: risposta dell'antigene, aggiunta di linfochine specifiche (come IL-12, IL-15, ecc.), Regolazione anormale della via di regolazione dell'apoptosi del ligando Fas / Fas e la patogenesi può essere correlata a HTLV I / Il virus HTLV-I è stato isolato dal retrovirus II-simile; la regione del gene pol, px del virus HTLV-II è stata clonata e sequenziata e l'infezione da virus EB può essere correlata al verificarsi di NK-LGLL. LGLL ha un tasso di infezione da virus EB superiore al 50%; l'RNA del virus EB o l'antigene nucleare possono essere rilevati con metodi diversi.
Prevenzione
Grande prevenzione della leucemia linfatica granulare
Migliora la forma fisica, rafforza l'attività fisica e previene le infezioni virali.
Complicazione
Grandi complicanze della leucemia linfatica granulare Complicanze, mielofibrosi
L'infezione ripetuta con febbre, epatosplenomegalia e mielofibrosi è la complicanza più comune della LGLL.
Sintomo
Sintomi di leucemia linfocitica granulare grande Sintomi comuni Febbre persistente, sudorazione notturna, ingrossamento del fegato, ingrossamento dei linfonodi, infezione ripetuta, granulociti, epatosplenomegalia, artrite reumatoide
La T-LGLL rappresenta circa l'85% della LGLL, che è comune nei giovani pazienti, e un terzo dei pazienti può essere asintomatico al momento della presentazione; i sintomi iniziali includono infezioni batteriche ripetute (spesso associate a neutropenia), affaticamento, dal 20% al 30% I pazienti possono avere sudorazione notturna, perdita di peso, segni principali: dal 20% al 50% dei pazienti ha splenomegalia, gonfiore del fegato rappresentato per il 20%, linfonodi, infiltrazione polmonare è rara.
NK-LGLL progredisce rapidamente, con una giovane età di insorgenza, con un'età media di 39 anni I sintomi iniziali sono principalmente febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e altri sintomi della malattia delle cellule B e dell'epatosplenomegalia. La maggior parte dei pazienti presenta infiltrazioni del midollo osseo, a volte accompagnate da Mielofibrosi, alcuni pazienti possono avere un coinvolgimento gastrointestinale e l'artrite reumatoide è rara.
1, manifestazioni cliniche di infezioni ripetute, lieve gonfiore della milza, nessun danno alla pelle.
2, la conta delle cellule del sangue è aumentata moderatamente, i neutrofili sono diminuiti in modo significativo, il numero di linfociti era> 5 × 109 / L, di cui la LGL rappresentava dal 50% al 90%, della durata di 3 mesi.
3, il midollo osseo può essere visto che la proliferazione delle cellule eritroidi è bassa, le cellule mieloidi o la barriera termica LGL è infiltrazione interstiziale.
4. Gli immunofenotipi sono CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Esaminare
Esame della leucemia linfatica granulare di grandi dimensioni
1. Sangue periferico: può avere anemia, trombocitopenia, neutropenia, valore assoluto spesso <0,5 × 109 / L, aumento del valore assoluto dei linfociti, aumento significativo della LGL.
2. Midollo osseo: è possibile aumentare il disordine di maturazione delle cellule mieloidi, l'infiltrazione di LGL e le plasmacellule.
3. Colorazione con fosfatasi acida (ACP): colorazione fortemente positiva, non specifica dell'esterasi (ANAE) debolmente positiva o negativa.
4. Fattore reumatoide: positivo al 60%, positivo all'anticorpo anti-nucleare all'80%, anticorpo anti-neutrofilo al 41% e anticorpo anti-piastrinico, spesso globulinemia monoclonale, immunodeficienza cellulare, riduzione delle cellule NK, attività ridotto.
5. Il test di Coombs è positivo e T-LGLL rappresenta circa il 50%.
6. Biopsia del midollo osseo: si riscontrano spesso noduli di linfonodo B e LGL ampiamente distribuita, arresto della maturazione dei granulociti e PRCA.
7. Biopsia dei linfonodi e della milza: principalmente trovato infiltrazione di leucemia della polpa rossa e dei noduli della milza, aumento delle plasmacellule e significativo centro germinale.
8. In base alle manifestazioni cliniche, sono stati selezionati sintomi e segni, radiografia, ecografia B ed elettrocardiogramma.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia linfocitaria granulare di grandi dimensioni
I pazienti con neutropenia cronica o ricorrente o PRCA, fattore reumatoide positivo con aumento della LGL devono considerare la possibilità di infezione da T-LGLL, citomegalovirus e HIV può portare a una lieve crescita delle cellule LGL e alcuni pazienti con CD3- Le cellule LGL aumentano, ma le manifestazioni cliniche di NK-LGLL sono croniche e lo studio citogenetico può dimostrare che la LGL è policlonale.
