emangioma colorettale
Introduzione
Introduzione all'emangioma colorettale L'emangioma colorettale è una rara malattia non ereditaria congenita, a partire dal 1984 sono stati riportati solo 200 casi in letteratura. A causa delle sue caratteristiche di crescita non progressiva, l'emangioma colorettale è generalmente considerato una neoplasia tumorale, ma un amartoma, ma ci sono opinioni diverse. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, ostruzione intestinale, volvolo
Patogeno
Cause dell'emangioma colorettale
(1) Cause della malattia
Il meccanismo di formazione dei tessuti dell'emangioma del colon-retto non è ancora chiaro: si ritiene generalmente che abbia avuto origine da gemme di malformazione vascolare embrionale ed è formato da iperplasia tumorale a causa di alcuni fattori.
(due) patogenesi
1. Patologia
Le lesioni sono spesso multiple, alcune sono singole, situate nella sottomucosa e nello strato muscolare, possono invadere lo strato sieroso, specialmente nei riflessi peritoneali, e persino invadere gli organi attorno al retto, come vescica, utero, vagina, utero Para-tessuto e parete pelvica, di solito il plesso vascolare iperplastico possono invadere il mesoretto e possono coinvolgere il mesentere sigmoideo, accompagnato da iperplasia dei vasi artero-venosi nel retto e nel retto. Durante lo sviluppo dell'emangioma colorettale, la parete intestinale L'intero strato e il mesentere possono essere invasi e la lesione coinvolge spesso il retto inferiore e il canale anale, in questo caso viene spesso erroneamente diagnosticata come emorroidi interne o esterne.
L'emangioma colorettale può essere accompagnato da emangioma di altri organi, come esofago, stomaco, intestino tenue, emangioma della bocca o della gola o papilloma della pelle.
L'esame istopatologico è caratterizzato dall'espansione delle masse vascolari proliferanti: molte lesioni, in particolare le lesioni di grandi dimensioni, possono essere osservate con trombo fresco o vecchio ampiamente distribuito, accompagnato da fibrosi sottomucosa e possono essere osservate nella trombosi a lungo termine. calcificazione.
2. Classificazione
Secondo la forma dei vasi sanguigni nell'emangioma può essere diviso in tre categorie:
(1) Emangioma capillare: causato dal plesso capillare sottomucoso, composto da piccoli vasi sanguigni non espansi proliferanti, i vasi sanguigni sono simili ai capillari, la parete del tubo è debole, la disposizione è stretta, lo strato endoteliale è ben differenziato e c'è una capsula. C'è spesso una storia familiare e ci sono pochissimi emangiomi capillari, per lo più mescolati con emangioma cavernoso.
(2) emangioma cavernoso: la maggior parte delle lesioni si trova nel retto e distale rispetto al colon. Di solito non c'è storia familiare. L'emangioma è composto da masse vascolari dilatate. La parete dei vasi sanguigni è sottile e il tessuto connettivo nell'interstiziale è raro. La lesione è un tipico amartoma vascolare. Esistono numerosi e vasti laghi venosi, spesso accompagnati da altre lesioni organiche, come la sindrome di Klippel-Trenaunay (espressa come emangioma cutaneo e cantaridina, varici superficiali degli arti inferiori, ossa, ipertrofia dei tessuti molli), vasi sanguigni della pelle Tumori, ecc., Le lesioni sono spesso accompagnate da trombosi e infiammazione, facili da emorragia, la maggior parte dell'età sanguinante è entro i 20 anni, l'esame a raggi X spesso vede la calcificazione nelle lesioni, tale emangioma può essere diviso in 3 tipi:
1 tipo di dilatazione venosa: composto da molti piccoli tumori di diametro non superiore a 1 cm;
2 tipo di polipo: l'emangioma è un polipoide nell'intestino, spesso ulcere, sanguinamento e ostruzione della cavità intestinale;
3 tipo diffuso: più comune nel retto e nel colon sigmoideo, singolo o multiplo, la forma della lesione e la gamma delle lesioni variano, spesso invadendo un colon di 20 ~ 30 cm, possono causare sintomi gravi durante l'infanzia.
(3) Emangioma misto: ci sono piccoli vasi sanguigni simili all'emangioma capillare nel tumore e grandi vasi sanguigni simili all'emangioma cavernoso, che sono caratterizzati da due tipi di emangioma.
Prevenzione
Prevenzione dell'emangioma colorettale
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'emangioma colorettale Complicanze, anemia, ostruzione intestinale, torsione intestinale
L'anemia, l'ostruzione intestinale e la torsione intestinale sono complicazioni comuni di questa malattia, nonché la causa principale delle visite dei pazienti, che possono essere causate da perdita cronica di sangue o emolisi microvascolare.
Sintomo
Sintomi di emangioma colorettale Sintomi comuni Anemia sideropenica, sangue nelle feci, incontinenza urinaria, intussuscezione, anemia cronica, anemia emolitica
Sangue nelle feci e anemia
Dal 60% al 90% dei pazienti con emangioma colorettale si sottopone a cure mediche a causa del ripetuto massiccio dolore indolore nelle feci.Il colore del sangue nelle feci è rosso vivo o nero-viola, a volte mescolato con coaguli di sangue e l'emorragia viene progressivamente aggravata. La maggior parte di essi ha origine in giovani e giovani, quindi i pazienti Spesso accompagnato da anemia cronica.
L'emorragia causata dall'emangioma capillare è spesso un'emorragia lenta e lenta. Clinicamente, è spesso caratterizzata da anemia cronica da carenza di ferro. Un piccolo numero di pazienti può avere melena. L'emorragia causata dall'emangioma cavernoso è spesso grande, una volta è più grave di una volta. Inizia più spesso durante l'infanzia e ha frequenti sanguinamenti.
2. Ostruzione intestinale e intussuscezione
Nei pazienti con emangioma del colon polipoide, oltre al sanguinamento gastrointestinale inferiore, può anche causare ostruzione intestinale.In letteratura, circa il 77% dei pazienti con emangioma del colon polipoide ha una storia di ostruzione intestinale causata da intussuscezione e alcuni pazienti possono anche avere torsione intestinale. .
3. Irritazione rettale
L'emangioma rettale basso a volte è pesante e pesante e il movimento intestinale non è pulito.
4. Disturbo del meccanismo di coagulazione
Un'altra caratteristica dell'emangioma colorettale diffuso esteso è la coagulopatia sistemica, che aggrava il sanguinamento intestinale, alcuni dei quali sono associati a trombocitopenia significativa, ipofibrinogenemia e fattore V. della coagulazione del sangue La diminuzione del livello di VIII e simili, da un lato, è correlata all'aumentata distruzione dei fattori di coagulazione del sangue periferico e, dall'altro, è correlata all'aumento del consumo di piastrine e fattori di coagulazione del sangue da parte degli emangiomi. Questo disturbo di coagulazione del consumo è spesso accompagnato da Aumento anormale della degradazione del fibrinogeno, accompagnato da anemia emolitica microvascolare, tutti i suddetti disturbi del meccanismo di coagulazione possono tornare alla normalità dopo la resezione dell'emangioma colorettale.
5. Segni
L'esame dell'ano rettale ha mostrato una massa rigonfia rotonda o piatta nel retto, la mucosa locale era rosso porpora, la superficie era liscia, alcuni pazienti con congestione della mucosa erano rossi, facile da emorragia, l'ano rettale può essere toccato grumi morbidi, dita Una massa leggermente compressa può essere ridotta e non esiste un confine chiaro per l'emangioma diffuso.
Vale la pena notare che circa l'80% dei pazienti con emangioma colorettale viene diagnosticato erroneamente come faraone o emorroidi esterne e viene sottoposto ad intervento chirurgico sull'espettorato. Si può trovare un'attenta storia medica che quasi tutti i pazienti hanno una storia di sangue nelle feci prima dei 10 anni, di solito a 10 anni Ci sono molte persone colpevoli prima dell'età di uno.
Le manifestazioni cliniche dell'emangioma del colon-retto variano in base al tipo, alle dimensioni e alla posizione dell'emangioma.C'è una storia di emangiomi nella famiglia, lesioni della mucosa e della pelle e segni di sangue nelle feci, anemia e ostruzione intestinale. Per i bambini o i giovani pazienti con le prestazioni di cui sopra, si deve considerare la possibilità di emangioma colorettale, endoscopia delle fibre, angiografia gastrointestinale inferiore e angiografia dell'arteria mesenterica, che può fornire basi diagnostiche e localizzazione della lesione.
Esaminare
Esame dell'emangioma colorettale
Routine del sangue
Ci possono essere manifestazioni di anemia come riduzione dei globuli rossi e riduzione dell'emoglobina; quando c'è un'estesa trombosi nell'emangioma, le piastrine possono essere ridotte a causa del grande consumo.
2. Controllo della funzione di coagulazione
Potrebbe esserci una diminuzione del fibrinogeno e una diminuzione dei fattori di coagulazione V e VIII.
3. Ispezione regolare
Le feci possono essere mescolate con coaguli di sangue o il sangue nelle feci è rosso brillante o nero-viola.
4. Colonscopia in fibra
La fibrocolonoscopia è un mezzo efficace per diagnosticare l'emangioma del colon-retto, può determinare la posizione, la natura e l'estensione della lesione.I pazienti con sospetta malattia devono essere regolarmente esaminati, attentamente esaminati per la posizione, l'estensione e la presenza dei satelliti. Lesioni, ecc.
L'aspetto endoscopico tipico dell'emangioma colorettale è una massa nodulare nella mucosa intestinale che sporge nel lume intestinale.Le lesioni possono essere di diversi colori, che vanno dal rosso ciliegia al nero e le dimensioni possono variare. La massa può essere polipoidea o piatta. Quando si gonfia o si comprime delicatamente l'intestino, la massa può essere ridotta. Nella lesione si vede spesso la vena dilatata. Alcuni possono essere visti come erosione o ulcera. Alcune lesioni sono distribuite in modo diffuso. Il contorno della lesione è difficile da determinare. Pochissimi pazienti hanno lesioni più grandi. Può restringere il lume dell'intestino Nei pazienti con sanguinamento gastrointestinale inferiore in un prossimo futuro, si possono vedere danni o infiammazioni della mucosa sulla superficie della lesione o intorno ad essa.
Sebbene la diagnosi possa essere confermata dalla biopsia, dovrebbe essere evitata il più possibile perché può causare sanguinamenti incontrollati.
5. Pellicola radiografica addominale
Circa il 50% dei pazienti con emangioma del colon può trovare calcoli venosi calcificati raggruppati nella lesione al momento dell'esame radiografico addominale.
6. Doppio contrasto espettorato di gas colico
Le prestazioni dell'emangioma del colon nell'angiografia a doppio contrasto del colon sono strettamente correlate al tipo di emangioma.In pazienti con dilatazione venosa, la mucosa del colon viene dilatata, mostrando un rigonfiamento reticolare o nodulare e il margine è dovuto al contorno dentale dell'emangioma. Manifestazioni tipiche simili a capesante, in pazienti con emangioma polipoide, possono essere osservate nella massa della cavità intestinale e riempire i difetti della parete intestinale, in pazienti con grave emangioma diffuso, il lume intestinale del segmento intestinale malato è uniforme e stretto.
7. Arteriografia
L'angiografia mesenterica selettiva può essere ulteriormente diagnosticata sulla base dell'endoscopia del colon, del film radiografico addominale e dell'espettorato del colon. I reperti angiografici tipici sono l'espansione dei cluster di vasi sanguigni nella lesione, accompagnata da iperplasia. Le arterie e le vene dilatate nel retto e nel retto possono essere osservate in pazienti con lesioni estese.La vena iliaca può essere determinata con precisione.L'angiografia può determinare con precisione l'estensione della lesione dell'emangioma.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di emangioma colorettale
La diagnosi di questa malattia dovrebbe essere differenziata da emorroidi interne, emorroidi esterne, malattia infiammatoria del colon-retto, proctite distale, ulcera solitaria, adenoma villo rettale, polipi rettali e prolasso anorettale.
