Tumori ovarici adolescenziali e pediatrici
Introduzione
Introduzione ai tumori ovarici adolescenti e pediatrici I tumori ovarici negli adolescenti e nei bambini sono più rari che negli adulti.L'incidenza di tumori ovarici di età inferiore ai 20 anni è solo del 5% al 10%, ma i tumori ovarici sono più comuni nei tumori genitali durante questa età. I tumori ovarici più comuni negli adolescenti e nei bambini sono tumori a cellule germinali, tra cui teratomi, tumori anaplastici, tumori del seno endodermico, carcinoma embrionale e coriocarcinoma primario, che rappresentano circa il 60% e solo il 20% degli adulti. Esistono differenze significative nei tumori ovarici tra giovani, adolescenti e adulti.Il 70% -80% dei tumori ovarici adulti sono tumori epiteliali, mentre i tumori epiteliali rappresentano solo il 17% dei pazienti di età inferiore ai 20 anni. Tumori borderline sono rari. L'incidenza di tumori epiteliali è stata dello 0,5% per quelli di età inferiore a 9 anni, del 16% per quelli di età compresa tra 10 e 13 anni e del 38% per quelli di età compresa tra 14 e 17 anni. , Conoscenza di base La percentuale di malattie: l'incidenza di tumori ovarici di età inferiore ai 20 anni è solo dallo 0,005% allo 0,010% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: teratoma, coriocarcinoma, tumore ovarico, tumore ovarico adolescenziale e pediatrico
Patogeno
Tumori ovarici adolescenti e pediatrici
(1) Cause della malattia
La causa dei tumori ovarici negli adolescenti e nei bambini: l'insorgenza della malattia entro 1 anno di età è correlata all'ormone nel corpo della madre; il periodo premestruale prima del menarca è dovuto all'attività endocrina e il teratoma origina dalla variazione dello sviluppo delle cellule durante l'embrione, teratoma immaturo È derivato dalle cellule germinali primordiali ed è costituito da tre strati germinali: interno, medio ed esterno.
(due) patogenesi
1. Lo studio citogenetico del teratoma ha rilevato che il teratoma più maturo ha mostrato un cariotipo normale 46, XX. In rari casi, il cariotipo del teratoma può essere trisomia o teratoma triploide, maturo. Consiste in tessuti ben differenziati esterni, medi ed derivati dall'endoderma (i componenti più ectodermici). Studi di genetica cellulare e molecolare hanno dimostrato che sebbene il tessuto del teratoma abbia un cariotipo di 46, XX, il suo cariotipo con l'ospite è Esistono differenze genetiche e studi di eterogeneità nucleare sui cromosomi centromeri hanno scoperto che gli ospiti femminili sono per lo più cariotipi eterozigoti, mentre i tessuti del teratoma sono per lo più cariotipi omozigoti, con autori su siti isoenzimatici terminali cromosomici. Gli studi hanno scoperto che sebbene l'eterogeneità del cariotipo del tessuto del teratoma sia omozigote e che il sito isoenzimatico cromosomico del teratoma sia eterozigote come ospite, si ritiene che il teratoma benigno abbia origine da Il secondo fallimento meiotico o la singola cellula germinale in cui il secondo corpo polare si fonde con la cellula uovo, il cosiddetto processo di partenogenesi, e successivamente gli autori hanno scoperto che alcuni teratomi maturi hanno marcatori eterogenei di cromosoma centromero e cellule ospiti. cariotipo È completamente coerente e il fallimento della prima meiosi è anche uno dei meccanismi del teratoma.
Alcuni studiosi hanno analizzato i cariotipi di 21 teratomi maturi, 13 casi erano marcatori di eterogeneità del centromero omozigote, 8 casi mostravano marcatori eterozigoti e i cariotipi ospiti mostravano eterozigoti. Allo stesso tempo, in 13 teratomi con marcatori cromosomici omozigoti, tutti i polimorfismi enzimatici erano anche omozigoti, suggerendo un altro possibile meccanismo di teratoma, vale a dire l'auto-replicazione di ovociti maturi. Nel 1987, Ohama et al. Eseguirono eterogeneità cromosomica e polimorfismo HLA su 128 teratomi ovarici e proposero ulteriormente il meccanismo multioriginale di formazione del teratoma.
Per riassumere, ci sono cinque possibilità per il meccanismo del teratoma maturo ovarico:
(1) Il primo fallimento meiotico della cellula uovo o la fusione del primo corpo polare e dell'uovo (tipo I), che è caratterizzato dall'eterogeneità della cellula tumorale e dal marcatore centromero del cromosoma della cellula ospite; Il punto di eterozigosi o omozigosi dipende dal fatto che il centromero cromosomico e il marker terminale siano scambiati e scambiati al momento della meiosi, e se non vi è interscambio, il marker terminale è eterozigote. Quando si verifica un crossover, il 50% si comporta come eterozigosi e se si verificano 2 scambi, il 75% si comporta come eterozigosi.
(2) Il secondo fallimento meiotico o la fusione del secondo corpo polare e dell'uovo (tipo II): i marcatori di cromosoma centromero del teratoma sono omozigoti e i marcatori di estremità del cromosoma sono meiotici Il cambiamento può essere espresso come omozigosi o eterozigosi.
(3) Auto-replicazione nel nucleo di ovociti maturi (tipo III): questo tipo di teratoma ha omozigosi sia per i marcatori centromeri che per le estremità cromosomiche.
(4) La prima e la seconda meiosi delle cellule germinali primordiali sono fallite (tipo IV): questo tipo non subisce la meiosi e il centromero cromosomico e i marker terminali del teratoma formati dopo la mitosi sono condivisi con l'ospite. Coerente, mostrando eterozigosi.
(5) Due fusioni di uova (tipo V): questo tipo di cromosoma centatere di teratoma e marcatori terminali possono essere eterozigoti o omozigoti.
L'analisi del cariotipo del teratoma maturo è superiore al 90%, 46, XX, un piccolo numero può avere un numero o anomalie strutturali, di cui la trisomia è più comune, l'incidenza di anomalie cromosomiche nel teratoma maturo è di circa il 7%; Nei teratomi immaturi, l'incidenza di anomalie cromosomiche è pari al 60% o più, la più comune delle quali è la trisomia: si verificano spesso anomalie strutturali cromosomiche e cromosomi con anomalie strutturali anormali sono 3, 5, 7 e 8. E il cromosoma 9, studi hanno dimostrato che il teratoma immaturo ha le caratteristiche biologiche della trasformazione in teratoma maturo, ma quando il teratoma immaturo viene invertito in teratoma maturo, se anche il suo cariotipo anormale cambia contemporaneamente Il normale cariotipo diploide? Gli studi hanno dimostrato che dopo che il teratoma immaturo viene indotto a maturare dalla chemioterapia, il suo cariotipo anormale non si inverte.
Lordo: la maggior parte dei tumori è unilaterale, con un'incidenza simile sui lati sinistro e destro e dall'8% al 15% su entrambi i lati Le dimensioni variano notevolmente, vanno da molto piccole (0,5 cm) a enormi (40 cm), ma la maggior parte di esse sono 5 ~ 15 cm, il tumore è rotondo, ovale o lobulato, la superficie è liscia, la capsula è intatta, la superficie tagliata è per lo più un sacco di grandi dimensioni e può anche avere più stanze; contenente capelli e sostanze simili al sebo, la parete interna della capsula è spesso visibile o Sporgenze multiple, solide o cistiche di varie dimensioni, chiamate noduli della testa, con peli e denti sulla superficie dei noduli della testa, ossa, cartilagine e tessuto adiposo sulla superficie del taglio.
Microscopicamente: la parete esterna della capsula è interstiziale all'ovaio, la parete interna è rivestita con pelle, capelli e attaccamenti della pelle.I tessuti multipli dei tre strati germinali sono spesso visti ai noduli della testa, spesso accompagnati da reazioni di cellule giganti di corpi estranei.
2. Teratoma acerbo
Principalmente unilaterale, rotondo o ovale, lobulato o nodulare, a causa della tendenza del tessuto tumorale a sfondare l'involucro, la capsula è spesso incompleta, la superficie è ruvida e aderisce al tessuto circostante, generalmente di 10 ~ diametro 30 cm, marrone o blu-grigio, la superficie tagliata ha colore e qualità diversi a causa dei diversi tessuti. Il tumore è relativamente solido e ci sono alcune aree cistiche. La capsula contiene liquido viscoso, ma ci sono pochi capelli, grasso o ossa. Nelle aree più morbide e scarsamente differenziate possono verificarsi necrosi ed emorragia: il microscopio è principalmente tessuto embrionale e tre tipi immaturi di tessuti dello strato germinale, tra cui i tessuti nervosi immaturi sono più comuni e le piante peritoneali sono comuni. I gradi istologici sono generalmente inferiori ai tumori primari.
Prevenzione
Prevenzione del carcinoma ovarico negli adolescenti e nei bambini
Censimento regolare: i tumori ovarici si trovano spesso nel tempo. Una volta che la diagnosi è chiara, la chirurgia dovrebbe essere eseguita in anticipo.
Autoesame quotidiano: svegliarsi al mattino, quando l'urina non è stata alleviata, le gambe sono flesse, la parete addominale è allentata e quindi l'addome inferiore è toccato attentamente a mano e si può trovare un nodulo. L'addome degli adolescenti è più sottile e i muscoli addominali non sono ben sviluppati, fintanto che c'è un nodulo, è facile toccare attraverso la parete addominale. I bambini più piccoli possono essere esaminati dalla madre. Quando gli adolescenti hanno sintomi addominali, come dolore addominale, gonfiore, specialmente quando si riscontrano noduli addominali, oltre ai motivi comuni, è anche necessario considerare la possibilità di tumori ovarici.
Complicazione
Complicanze del tumore ovarico negli adolescenti e nei bambini Complicanze Teratoma coriocarcinoma tumore ovarico adolescenti e tumori ovarici pediatrici
Il teratoma immaturo si combina spesso con altri componenti del tumore delle cellule germinali, come tumori del seno endodermico, disgerminoma e coriocarcinoma.
Sintomo
Sintomi di adolescenti e bambini con tumori ovarici Sintomi comuni Irritazione peritoneale sotto le masse addominali Emorragia periferica Dolore persistente Ascite dolore addominale Gonfiore Dolore addominale acuto precoce
1. L'incidenza dei tumori ovarici nei bambini è bassa, ma il tumore cresce rapidamente dopo l'insorgenza, il grado di malignità è superiore a quello degli adulti, i sintomi iniziali non sono evidenti ed è difficile diagnosticare precocemente. Se il trattamento non è tempestivo o incompleto, la prognosi è scarsa.
2. Durante il periodo embrionale, l'ovaio si trova nella cavità addominale e si riduce alla cavità pelvica fino alla pubertà. La pelvi del bambino è piccola e non può ospitare tumori di grandi dimensioni, pertanto la ragazza soffre di tumori ovarici, spesso con massa addominale come sintomo principale.
3. Il dolore addominale è un sintomo comune, dolore per lo più persistente nell'addome ombelicale o inferiore, causato da stimolazione tumorale del peritoneo, emorragia intra-addominale, compressione dei tessuti circostanti o aderenze. Talvolta i tumori maligni possono causare dolore addominale da soli.
4. La pelvi pediatrica è piccola, il tumore sale rapidamente alla cavità addominale, il peduncolo tumorale si allunga dopo il tumore ovarico e il bambino si muove, è più probabile che la massa cistica si inverta, causando dolore addominale acuto, ingrossamento del tumore, tenerezza e irritazione peritoneale. L'incidenza della torsione peduncolare nei bambini con tumori ovarici è significativamente più elevata di quella negli adulti.
5. I tumori ovarici con funzione endocrina, come tumore a cellule granulose, tumore stromale ovarico, tumore stromale tubulare ad anello, coriocarcinoma primario, ecc., Possono causare sintomi di precocità omosessuali.
La maggior parte degli adolescenti e dei bambini con teratoma immaturo iniziano ad allargare l'addome con dolore addominale smussato. Man mano che il tumore cresce rapidamente, compaiono i sintomi di compressione corrispondenti.Per via del tessuto irregolare morbido e duro del teratoma, il tumore è più pesante e il legamento viene tirato. Lungo, più suscettibile alla torsione del peduncolo, il teratoma immaturo può essere infiltrato nelle metastasi precoci circostanti, disseminate e diffuse ai linfonodi para-aortici, successivamente diffuse attraverso il flusso sanguigno, dal 20% al 30% dei pazienti con laparotomia quando la capsula è stata Perforazione e / o impianto peritoneale, a volte con ascite sanguinolenta.
Esaminare
Esame dei tumori ovarici negli adolescenti e nei bambini
1. L'alfa-fetoproteina (AFP) e la gonadotropina corionica umana (HCG) sono marcatori tumorali sensibili e affidabili e devono essere misurati di routine negli adolescenti e nei bambini con tumori ovarici.
(1) Determinazione dell'AFP nel sangue: l'AFP è prodotto dal sacco vitellino dell'embrione e una piccola quantità di AFP può essere sintetizzata nel tessuto endodermico, pertanto è possibile aumentare il livello AFP del tumore del seno endodermico, del carcinoma embrionale e del teratoma immaturo.
(2) Misurazione dell'HCG nel sangue e nelle urine: l'HCG nel sangue e nelle urine era elevato nei pazienti con coriocarcinoma primario ovarico.
(3) Sangue CA125, CA199, CEA e altri marker tumorali maligni ovarici possono essere trovati e tumori correlati possono essere trovati.
2. TC, risonanza magnetica e altri esami di imaging sono utili per la diagnosi.
3. I pazienti con cisti simili a pelle piatta addominale possono essere visti con un contorno dei grumi, che può avere calcificazioni e denti.
4. L'esame ecografico indica la natura della massa addominale, l'estensione della massa e la sua relazione con gli organi circostanti.
5. Esame citologico citologico di aspirazione dell'ago fine dell'aspirazione dell'ago fine e assorbimento di liquidi, diagnosi precoce del tumore maligno ovarico, il tasso di accuratezza diagnostica va dall'85% al 90%, ma il liquido cistico trabocca quando la massa cistica è una puntura, che può portare a intraperitoneale L'adesione, che porta difficoltà alle future operazioni; allo stesso tempo, c'è il rischio di rottura della cisti e di diffusione delle cellule tumorali dopo la puntura. Inoltre, la massa intra-addominale della ragazza spesso costringe l'organo a spostarsi, la pressione della cavità addominale è grande e la puntura è facile. Le lesioni accidentali all'organo devono essere particolarmente attente.
6. La laparoscopia è in grado di identificare le masse addominali e pelviche con proprietà diverse: i tumori ovarici devono essere differenziati da tumori di Wilms, milza gigante, cisti mesenteriche, vescica estremamente gonfiata e idrope vaginali neonatali. Diagnosi, re-stage, giudice prognosi e trattamento guida.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tumori ovarici negli adolescenti e nei bambini
diagnosi
1. Storia medica dettagliata
Per quelli con sintomi principali come dolore addominale, massa, distensione addominale e ingrossamento addominale, la storia medica dovrebbe essere indagata in dettaglio.Inoltre, i bambini dovrebbero essere informati se hanno usato estrogeni o meno e se la madre ha assunto una grande quantità di estrogeni durante il periodo fetale. I tumori endocrini sono importanti.
2. Esame ginecologico
I genitali di adolescenti e bambini non sono ancora maturi, in particolare i genitali dei bambini si trovano nella cavità pelvica profonda.È difficile eseguire l'esame ginecologico. Gli esami addominali e anali vengono generalmente eseguiti. Più giovane è l'età, maggiore è la portata dell'esame per l'esame dell'ano. È meglio usare il mignolo per raggiungere il retto. Se è necessaria la condizione, l'esame vaginale deve ancora essere eseguito. La doppia diagnosi o l'esame anale possono toccare le dimensioni e la forma dell'ovaio. Se c'è un tumore ovarico, l'utero sarà influenzato quando la massa viene spinta.
3. Adolescenti e bambini con teratoma immaturo a causa dell'elevato volume del tumore, la struttura morfologica di una determinata area non può riflettere l'aspetto generale del tumore, quindi è necessario condurre la biopsia in più punti.I criteri diagnostici si basano sull'esame istologico per la presenza di tessuto immaturo. .
Diagnosi differenziale
La diagnosi deve essere presa dall'identificazione istologica per aiutare a guidare il trattamento e la prognosi.
Dovrebbe essere differenziato dai tumori con funzione endocrina.Se si tratta di un segno endocrino non tumorale, i sintomi endocrini si risolveranno spontaneamente dopo l'interruzione del farmaco; se è causato da un tumore, i sintomi scompariranno gradualmente dopo la rimozione del tumore.
Il teratoma maturo è stato identificato con il teratoma immaturo (Tabella 2).
