Tumore desmoide della parete addominale
Introduzione
Fibroma della parete addominale I fibromi della parete addominale (desmoidofabdominalwall) è un fibroma che si verifica nello strato muscolare della parete addominale e nella guaina della fascia, quindi è anche chiamato fibroma simile al legamento della parete addominale, tumore fasciato, fibromatosi, perché la crescita del tumore è invasiva, facile da recidivare E distruttivo locale, noto anche come fibromatosi invasiva, iperplasia fibrosa simile all'istoma, fibromi ricorrenti della parete addominale e fibromi addominali. Il tumore non ha segni maligni nell'istomorfologia, nessuna metastasi linfatica e del sangue, ma è invasivo, ricorrente e distruttivo localmente. È diverso dai tumori benigni e maligni, quindi Wills (1950) lo ha definito come I tumori borderline sono riconosciuti da sempre più studiosi. L'OMS (1994) lo definisce come un tumore fibroblastico differenziato con caratteristiche biologiche tra fibroblastoma benigno e fibrosarcoma, che può ripresentarsi spontaneamente senza metastasi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% - 0,006% Persone sensibili: più comuni nelle donne dai 30 ai 50 anni con una storia di gravidanza Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ostruzione intestinale
Patogeno
Causa fibroma della parete addominale
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è ben compresa e può essere correlata ai seguenti fattori.
1. Lesioni alla parete addominale La maggior parte degli studiosi in patria e all'estero ritiene che la lesione alla parete addominale sia uno dei principali fattori che portano a questa malattia: gli autori hanno statistiche di 175 casi di fibromi addominali in 5 gruppi in Cina, inclusi 152 casi (86,9%) di gravidanza e parto. Vi sono stati 35 casi (24,8%) con anamnesi di chirurgia e lesioni.Il meccanismo della fibrosi addominale causato da una lesione della parete addominale non è chiaro.Può essere correlato alla distruzione anormale della fibra muscolare, emorragia locale e riparazione dell'ematoma.Alcuni studiosi ritengono che sia causato da un danno alla fibra muscolare. La risposta autoimmune è correlata, ma i fattori di lesione non possono spiegare la causa del fibroma addominale nei pazienti con uomini, nessuna gravidanza, nessuna storia di chirurgia o trauma e le cause comuni di lesione della parete addominale sono:
(1) Chirurgia: il trattamento chirurgico taglia direttamente il muscolo della parete addominale o si separa e tira per causare lacrimazione muscolare.
(2) Trauma contusivo addominale: causa della distruzione delle fibre muscolari, sanguinamento locale o formazione di ematomi.
(3) Gravidanza: la lesione cronica alla parete addominale può essere causata per lungo tempo da un eccessivo allungamento dei muscoli addominali, che continuano a contrarsi violentemente durante il travaglio, il che può causare distruzione delle fibre muscolari, fratture e sanguinamento delle fibre muscolari.
2. Disturbi endocrini Osservazioni cliniche ed esperimenti negli ultimi anni hanno dimostrato che questa malattia può essere correlata allo squilibrio ormonale femminile, basato su:
(1) La malattia è più comune nelle donne di età compresa tra 18 e 36 anni, si presenta spesso diversi anni dopo il parto e ci sono meno casi dopo la menopausa.
(2) Dopo che la malattia è stata castrata dalle radiazioni ovariche o è entrata in menopausa, il tumore scompare gradualmente da solo.
(3) Il trattamento degli antagonisti del recettore degli estrogeni (come il tamoxifene) in alcuni casi ha un certo effetto.
(4) Esperimenti su animali hanno dimostrato che gli estrogeni possono indurre la formazione di questo tumore: Brasfield et al. Hanno iniettato più volte estrogeni nello strato muscolare addominale del coniglio bianco, provocando l'insorgenza di fibromi addominali nell'animale di prova. È possibile utilizzare l'applicazione di testosterone, progesterone. Inibire lo sviluppo di tumori.
(5) I recettori degli estrogeni possono essere rilevati in campioni di fibromi duri.
3. Fattori genetici Già nel 1923, Nichols scoprì che i pazienti con poliposi adenomatoide familiare erano sensibili ai fibromi duri e Hizawa et al. Riferirono che tra i 49 pazienti con diagnosi di poliposi adenomatosa familiare, 6 I casi diagnosticati con fibromatosi invasiva e altri risultati statistici mostrano che l'incidenza del fibroma durale nei pazienti con poliposi adenomatoide familiare è alta dall'8% al 38%, da 8 a 52 volte superiore alla popolazione normale, dato che questa malattia è spesso accompagnata da Poliposi adenomatosa familiare e dal periodo neonatale possono insorgere o fratelli con la malattia, alcuni studiosi hanno suggerito che l'incidenza del fibroma durale può essere correlata all'eredità.
Negli ultimi anni, studiosi in patria e all'estero hanno scoperto che in alcuni sporadici e fibroblasti associati alla poliposi adenomatoide familiare, è possibile rilevare una delezione 5q del gene APC e una mutazione anormale dell'esone 15 nel tessuto tumorale. È noto che il gene APC regola l'espressione della proteina della catena B, mentre quest'ultima è un membro della membrana proteica con funzione di adesione e legame e agisce come intermediario della segnalazione Wingless nel nucleo per legarsi a fattori di trascrizione, attivare la trascrizione genica e il percorso della proteina WntAPC-β-catena La mutazione dei due mediatori ha mostrato che la stabilità della proteina β-catena svolge un ruolo chiave nella patogenesi dello scaboma: si è scoperto che il gene APC era stato scisso e una sequenza AluI di 337 coppie di basi è stata inserita nel suo codone 1526 per creare una mutazione. E aumentare il livello di proteina a catena β nelle cellule del fibroblastoma, che è utile per la proliferazione delle cellule di fibroblastoma.Altri esperimenti hanno dimostrato che sebbene le cellule di fibroma contengano alti livelli di proteina a catena β, il livello di espressione dell'mRNA a catena β è normale. Lo stesso del tessuto normale circostante, il che suggerisce che il tasso di degradazione della proteina β-catena nel tessuto tumorale è inferiore a quello dei tessuti normali ed è anche uno dei fattori importanti per l'alto livello di proteina β-catena. Gli studi hanno dimostrato che la delezione e la mutazione del gene APC, l'alto livello di espressione delle proteine della catena β e il basso tasso di degradazione delle proteine della catena β nel tessuto tumorale e il suo ruolo importante nell'attivazione dei fattori di trascrizione, portano o promuovono la malattia Svolge un ruolo importante nello sviluppo.
Inoltre, mediante ibridazione in situ e immunofluorescenza, è stato riscontrato che esiste un'alta espressione del gene C-sis nelle cellule del fibroma, che promuove la produzione del fattore di crescita derivato dalle piastrine R, mentre il fattore di crescita derivato dalle piastrine R promuove duro La mitosi delle cellule fibromatose e dei loro fibroblasti circostanti.
(due) patogenesi
L'istopatologia ha mostrato che le dimensioni dei fibromi erano diverse, non c'era capsula, i bordi erano irregolari, i tessuti circostanti si stavano infiltrando e il confine non era chiaro. Spesso era una massa a forma di "lobulato" e la superficie del taglio era dura come gomma, bianco grigiastro, fibra. I fasci sono disposti in un cavo intrecciato, invadendo i tessuti circostanti (come muscoli e grasso) e i muscoli invasi possono essere atrofizzati e degenerati.Il tessuto tumorale può infiltrarsi nei vasi sanguigni, nei nervi e distruggere questi tessuti, e occasionalmente il male diventa un fibrosarcoma di basso grado.
Microscopicamente, il tumore è composto da proliferazione di fibroblasti ben differenziati e fibre di collagene. I fibroblasti e le fibre sono spesso ondulati e sfalsati. Le fibre di collagene sono intervallate tra cellule e diversi tumori o cellule di diverse regioni dello stesso tumore. Il rapporto tra fibra e fibra è molto diverso: alcune fibre sono sempre più collagene, alcune cellule sono sempre più collagene, ma la quantità è superiore a quella del fibrosarcoma ben differenziato. I fibroblasti proliferanti sono più ipertrofici, leggermente colorati e il confine è chiaro. Disposto, non atipico; il nucleo è lungo, la cromatina viene individuata, con piccoli nucleoli, figure mitotiche visibili, ma nessuna figura mitotica patologica (Figura 1).
In alcuni casi si osserva l'adesione del tessuto tumorale al tessuto muscolare circostante: alcune cellule sono più attive nella crescita, alcune sono vetrose, altre sono invasive tra grasso e muscolo e il tessuto muscolare è diviso in piccole isole, causando atrofia e degenerazione. E può vedere cellule giganti muscolari multinucleate.
Prevenzione
Prevenzione del fibroma della parete addominale
I fibroidi della parete addominale non metastatizzano, ma sono inclini a recidive. È stato riferito che il tasso di recidiva può arrivare fino al 50% al 66,8% e principalmente nell'età tra 18 e 30 anni, Plukker et al. Credono che la recidiva del tumore e l'intervallo di resezione chirurgica e le dimensioni del tumore Allo stesso modo, più è grande il tumore, più è probabile che ricada. Il caso di tumori di dimensioni superiori a 10 cm ha il più alto tasso di recidiva. Alcuni fibromi della parete addominale possono esistere a lungo senza un'eccessiva resezione chirurgica, ma alcuni studiosi hanno riportato ripetute recidive. La chirurgia può provocare metastasi tumorali.
Il tumore ha la possibilità di auto-risolversi e anche alcuni grandi fibromi addominali possono ritirarsi o scomparire naturalmente senza alcun trattamento.
Complicazione
Complicanze del fibroma della parete addominale Complicanze, ostruzione intestinale
Il fibroma della parete addominale è invasivo e può causare ostruzione intestinale incompleta o irritazione della vescica quando invade il lume o la vescica addominale.
Sintomo
Sintomi del fibroma della parete addominale sintomi comuni crescita lenta dolore addominale polipi del colon eritema della parete addominale
La malattia può manifestarsi dal neonato all'anziano, ma le donne con una storia di gravidanza dai 30 ai 50 anni e quelle con una storia di chirurgia addominale o trauma della parete addominale sono più comuni e possono essere osservate in qualsiasi parte della parete addominale, specialmente sotto l'addome, il trauma e l'originale. Incisioni chirurgiche e aree adiacenti possono verificarsi.
1. I sintomi dei fibromi simili ai legamenti della parete addominale crescono lentamente, con un lungo decorso della malattia e senza sintomi evidenti, alcuni con dolore locale o disagio occasionale, spesso riscontrati come massa della parete addominale, a causa della crescita dei fibromi simili ai legamenti della parete addominale La limitazione del muscolo e della fascia, il lungo diametro del tumore è superiore a 5 cm e il fibroma simile al legamento di altre parti al di fuori della parete addominale può crescere in una massa enorme a causa dell'assenza delle suddette caratteristiche anatomiche. La crescita del tumore delle donne in età fertile è più veloce. Il tasso di crescita dei tumori prima e dopo la menopausa.
2. Il segno è una massa dura della parete addominale. Il confine spesso non è chiaro. È coerente con la direzione delle fibre muscolari addominali. Quando il muscolo della parete addominale si contrae, la massa è fissa e non può muoversi. Dopo che il muscolo della parete addominale si rilassa, il tumore può essere spinto lungo la parete addominale.
Il tumore avanzato cresce in un'infiltrazione simile a un lenzuolo e si sviluppa in una grande parete addominale di fibroma duro, che può causare grande rigidità della parete addominale.
Esaminare
Esame del fibroma della parete addominale
Le immagini ecografiche 1.B sono caratterizzate da morfologia relativamente regolare, bordi chiari, bassa eco o masse ecogene all'interno, miglioramento dell'eco durante degenerazione e necrosi e generalmente assenza di flusso sanguigno nel tumore. Questo esame può determinare la posizione del tumore nel tessuto della parete addominale e L'entità dell'infiltrazione aiuta ad eliminare le masse intra-addominali.
2. La TAC del fibroma duro sulla TC è per lo più una massa di tessuto molle con confine chiaro e densità uniforme, ma il confine è spesso poco chiaro quando la lesione è piccola Quando una lesione è grande, un gruppo di muscoli "mangia" dal tumore, circondato da una fase di grasso sottocutaneo. Il confine multi-display è chiaro, il tumore è piatto e uniforme e la scansione migliorata può mostrare meglio il confine del tumore. Il confine è estremamente irregolare e si sta infiltrando. Il tumore è simile ad un artiglio e mangia i muscoli normali.
Rispetto ai muscoli quando si migliora la scansione: quando il tumore è grande, la densità della lesione è leggermente superiore o la densità muscolare è trabecolare e la striscia o eccentrici grandi cambiamenti circolari a bassa densità sono sparsi, trabecolari o simili a strisce Le fibre muscolari sono nella stessa direzione; se il tumore è piccolo, l'istologia mostra che esiste ancora una certa quantità di tessuto muscolare normale tra i tessuti tumorali, ma non è sufficiente per essere espresso sull'immagine, quindi la scansione TC mostra una densità uniforme uniforme o una densità leggermente alta e ci sono pochi rapporti in letteratura. I fibromi duri possono essere visti con calcificazione, cartilagine o ossificazione, ma alcuni studiosi ritengono che la parete addominale del fibroma duro sia piccola, la densità piatta uniforme e migliorata più uniforme, solo i muscoli locali sono leggermente gonfiati, il divario grasso è offuscato; a causa del muscolo della parete addominale Segni di infiltrazione piccola e sottile, simile ad un artiglio e molteplici cambiamenti a bassa densità nell'eccentricità del tumore spesso non si manifestano e devono essere combinati con considerazioni cliniche.
3. Rispetto alla TC, la risonanza magnetica può mostrare in modo più accurato la posizione, l'estensione e la morfologia della lesione, l'infiltrazione simile a un artiglio sul bordo della lesione e se esiste un involucro, che può mostrare chiaramente se vi è tessuto adiposo nella lesione. C'è un'area di edema attorno alla lesione: la fibromatosi addominale è principalmente composta da fibroblasti fustosi intrecciati in bundle e quantità ineguale di tessuto denso di collagene.In diversi casi, diverse parti della stessa lesione, fibroblasti fusiformi e tessuto collageno. Il rapporto tra la scansione a sequenza multipla MRI può davvero riflettere la composizione istologica della lesione Il segnale può essere modificato a causa della differenza nella proporzione di fibroblasti e tessuto collagene nella lesione. Sull'immagine ponderata T1, può essere un segnale basso rispetto al muscolo e un segnale alto sull'immagine pesata T2; la lesione con il componente collagene e la componente piccola cellula è leggermente inferiore sull'immagine pesata T1 e l'immagine pesata T2. Nello stesso caso, poiché la periferia della lesione è principalmente composta da collagene e la parte centrale è principalmente composta da cellule, il segnale periferico sull'immagine ponderata T2 è inferiore alla regione centrale; crescita invasiva o recidiva Lesioni che sono spesso componenti cellulari di collagene, ma anche di quella, poiché la durata del ritiro anziani, aumentati istinto collagene tumore e riduzione del segnale.
Le manifestazioni MRI di questa malattia sono lesioni intramuscolari, relativamente omogenee, nessuna necrosi, nessuna calcificazione, nessun tessuto adiposo, lesioni con segnale basso o segnale uguale su immagini pesate in T1, lesioni pesate in T2 sono segnale alto, l'intensità del segnale è leggermente Sotto il grasso sottocutaneo, nelle lesioni si possono vedere alcune piccole aree a basso segnale, che sono coerenti con i segnali muscolari, che sono causati dalle restanti isole muscolari. Dopo il potenziamento, le lesioni sono ovviamente rafforzate, mentre le restanti isole muscolari non sono migliorate.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del fibroma addominale
Criteri diagnostici
La diagnosi di questa malattia non è difficile: per i pazienti con una massa rotonda o ellittica con una parete addominale dura e un margine non chiaro, è possibile confermare i seguenti punti.
1. Storia della gravidanza, storia della chirurgia addominale e storia del trauma addominale.
2. Avere una storia familiare di poliposi multipla del colon o avere la sindrome di Gardner.
3. Non esiste alcun segno metastatico, ma ci sono più ricorrenze dopo la resezione locale.
4. La parete addominale, in particolare la parete addominale inferiore, ha una massa indolore o leggermente dolorosa a crescita lenta, che è ellittica o di forma lunga, dura e fissa, il confine non è chiaro, la maggior parte di essi non sono teneri e il segno di Bouchocoun è negativo (positivo può essere determinato come la parete addominale) All'interno della massa).
5. La crescita invasiva invade il lume o la vescica intestinale e produce una corrispondente ostruzione intestinale incompleta o minzione frequente, urgenza e altri sintomi.
6. L'ecografia B, la TC o la risonanza magnetica hanno mostrato immagini di lesioni occupanti lo spazio e infiltrazioni nei tessuti circostanti nella parete addominale.
7. L'esame patologico ha mostrato che i fibroblasti proliferavano nel tumore e vi era un gran numero di matrice di collagene attorno ai fibroblasti, in cui il numero di cellule era grande, i fibroblasti spesso invadevano le strutture normali adiacenti, i fibroblasti non avevano atipia e nessuna figura mitotica patologica.
Diagnosi differenziale
Il fibroma della parete addominale è invasivo e può causare ostruzione intestinale incompleta o irritazione della vescica quando invade il lume o la vescica addominale.
