Tumori di origine paragangliale
Introduzione
Introduzione ai tumori originati dalla paraganglia I tumori originati dalla paraganglia appartengono ai tumori del sistema APUD e sono classificati in due tipi: tumori biologicamente attivi e tumori biologicamente inattivi. I tumori non biologicamente attivi sono i paragangliomi non cromofobici (noti anche come tumori chemosensoriali) e il feocromocitoma bioattivo, entrambi i quali possono essere maligni. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: mal di testa
Patogeno
Causa tumorale di origine paragangliale
(1) Cause della malattia
L'origine paragangliale del tumore proviene dai gangli parasimpatici denominati "sezione secondaria". La sezione secondaria è relativa al ganglio nel tronco simpatico e si trova principalmente sul lato del tronco simpatico, e occasionalmente nelle parti distanti come gli organi interni. Secondo la reazione delle sue cellule principali ai sali di cromo, esiste una differenza tra cromoforo e non cromati, pertanto anche il paraganglioma ha cromoforo e non cromati, mentre il paraganglioma feocromico è ghiandola surrenale. La qualità è il principale rappresentante, i tumori che ne derivano, comunemente indicati come "feocromocitoma" (feocromocitoma), piuttosto che i tumori del ganglio cromofobico sono spesso indicati come "paraganglioma", noto anche come "non- Paraganglioma della non-cromaffina e tumori del recettore chimico (chemodectoma).
Il paraganglioma feocromico mediastinico è raro, meno dell'1% in tutti i tumori mediastinici, meno del 2% in tutti i feocromocitomi, sebbene la maggior parte si verifichi nel mediastino anteriore, originato dall'aorta o dall'arteria polmonare principale La paraganglia, il tessuto simile all'isola sull'atrio e il pericardio, il paraganglioma cardiaco si verificano spesso nell'atrio sinistro, il ventricolo sinistro, il solco atrioventricolare sinistro, possono anche verificarsi nell'atrio destro, il ventricolo destro e altri dall'aorta Simpatico, paraganglia, localizzato principalmente nel mediastino posteriore lungo la gabbia toracica, il volume del tumore è diverso, il diametro va da 1 ~ 2 cm a 25 cm, la maggior parte di essi è benigna, solo circa il 10% è maligno, i campioni di resezione chirurgica di solito sono 5 ~ 6 cm, solo Può essere interessato circa il 14% della clinica, la dimensione del tumore non è necessariamente proporzionale alla gravità dei sintomi, a volte più piccolo è il volume con sintomi evidenti, mentre quelli più grandi rimangono "fisiologicamente silenziosi", ma la scoperta accidentale al momento dell'autopsia, la maggior parte dei tumori È sferico, ovale o leggermente lobulato, e la capsula non è evidente in piccoli volumi: per quelli più grandi, il tumore è per lo più solido e il campione fresco è grigio-rosso, sanguinamento comune, necrosi e cistica. Stufa variabile Nella soluzione di formalina (o esposta all'aria) gradualmente convertita in marrone, nel caso della soluzione di sale di cromo, il colore diventa immediatamente più profondo e il processo di ossidazione delle catecolamine è notevolmente accelerato alla luce del sole.
Il feocromocitoma può essere accompagnato da altri tumori APUD contemporaneamente o in successione, come tumore a cellule C maligne della tiroide ("carcinoma midollare"), adenoma ipofisario, adenoma paratiroideo, tumore a cellule insulari, carcinoide e neurofibromatosi, ecc. Diventa uno dei componenti dell'adenoma della ghiandola endocrina.
Paraganglioma non cromofobico ("tumore paratipico", "allelopatia") Questo tumore è relativamente raro, Zhang Xun et al (1994) hanno riferito che dallo 0,52% al 4,3% dei tumori mediastinici nello stesso periodo; Zhang Helin (1995) ha riportato Rappresenta il 10,74%, che può essere correlato alla portata del ricovero ospedaliero, può essere visto nel mediastino e nel mediastino posteriore del solco paraspinale, quest'ultimo è più comune, per lo più benigno, solo circa il 10% è maligno e il paraganglioma è per lo più "non funzionale" "Di, ma a volte può esserci attività funzionale. I prodotti neurosecretori sono principalmente noradrenalina e possono esserci tracce di adrenalina. Possono verificarsi sintomi clinici di feocromocitoma. Il massaggio dei tumori può aumentare la pressione sanguigna, lato non funzionale. La microscopia elettronica del ganglio, il metodo citochimico può mostrare granuli neurosecretori, la determinazione biochimica può quantificare con precisione il contenuto di noradrenalina e adrenalina (fino a 24,5 μg / g di tessuto tumorale), quando il contenuto raggiunge 1,5 mg / g può apparire tipico Sintomi di feocromocitoma.
La maggior parte del feocromocitoma è una categoria benigna in termini di caratteristiche di crescita, tuttavia, poiché le cellule tumorali secernono spesso una grande quantità di catecolamine, i pazienti possono morire di ipertensione e sue complicanze, ma non possono essere chiamati fatali. I problemi benigni e maligni del feocromocitoma, come altri tumori delle ghiandole endocrine, non possono essere identificati dalla morfologia delle sole cellule tumorali: un tipo è che le cellule tumorali hanno evidente atipia, fusiforme, singolare e profondamente colorate. O grandi cellule tumorali multinucleari con figure più mitotiche, ma il comportamento biologico non è né infiltrazione né metastasi. Al contrario, a volte morfologicamente ben differenziata, ma inaspettatamente metastatizzata o infiltrazione localizzata di cellule tumorali (invasione della capsula o del vaso sanguigno), ma nessuna metastasi, metastasi si verifica nei polmoni, nelle ossa, nei linfonodi, nel cervello, ecc., a volte le metastasi possono manifestarsi dopo anni di resezione del tumore primario e, occasionalmente, i fuochi originali sono nascosti e Casi in cui le metastasi sviluppano per la prima volta sintomi (come metastasi intracraniche).
(due) patogenesi
Manifestazioni patologiche:
1. Paraganglioma cromosomico: le cellule tumorali sono in gran parte simili al tessuto della loro origine, feocromocitoma di piccole dimensioni, non avvolto, ben differenziato a volte difficile da distinguere dall'iperplasia midollare, le cellule tumorali sono solitamente irregolari Angolo, il volume è leggermente più grande del normale, il citoplasma è ricco, granulare, a volte vuoto, il confine non è molto chiaro, il nucleo è rotondo o ovale, spesso leggermente distorto, il nucleo può essere sciolto, ma non è raro per la tintura profonda. A volte il nucleolo è più spesso, le cellule tumorali e il nucleo possono presentare un certo grado di anomalia e talvolta si osserva la mitosi.Le cellule tumorali possono essere disperse e possono essere pseudo-acinifere, a forma di fascio, trabecolari o di piccole dimensioni, con solo una piccola quantità. Interstiziale sottile del tessuto connettivo, ricco di vasi sanguigni, spesso dilatato in sinusoidi, le cellule tumorali sono spesso accompagnate da alcune piccole cellule rotonde, alcune possono essere cromoblasti ingenui o persino cellule simpatiche, e alcune sono linfoidi Le cellule, a volte cellule tumorali, possono essere ulteriormente differenziate in cellule gangliari più mature, che sono piccole colonie, che possono essere associate a fibre neuronali e proliferazione delle cellule dello sfintere (Fig. 1).
Occasionalmente, una parte del tumore si presenta come un neuroma a cellule gangliari, un neuroblastoma di ganglio o un neuroblastoma e può anche essere accompagnato da un adenoma surrenalico.
2. Paraganglioma non cromofobico: osservato visivamente come ovale, leggermente lobulato, massa elastica, superficie liscia, spesso strettamente attaccata alla grande parete del vaso, la capsula è spesso incompleta, specialmente nel collo Paragangloma arterioso, quest'ultimo spesso ha infiltrazioni locali, il viso è rosso grigiastro a rosso brunastro, i vasi sanguigni sono molto ricchi, a volte assomigliano a emangiomi e le immagini dei tumori delle ghiandole endocrine possono essere viste al microscopio ottico, dalle cellule principali simili all'epitelioide disposte nel nido. La composizione è arricchita ed espansa dall'interstiziale fibrovascolare sinusoidale e la parte periferica del nido può avere cellule di supporto (Fig. 2) e le fibre nervose sono spesso difficili da rilevare.
Le cellule principali sono luminose e scure Ciascuna delle cellule luminose è grande, poligonale, ricca di citoplasma, trasparente, contenente particelle fini cromofile Il metodo di impregnazione con argento può mostrare le particelle simili a cromo delle dimensioni della punta e i vasi sanguigni del nido cellulare principale. La griglia della membrana basale, il nucleo cellulare è piccolo rotondo o ovale, il nucleo è vuoto e luminoso, il nucleo è chiaro, la cellula scura è piccola, il citoplasma è scuro, il nucleo è profondamente macchiato, il nucleo non è evidente e la mitosi è rara.
Al microscopio elettronico, le cellule luminose contengono più granuli neurosecretori e la membrana di confine è evidente. C'è un nucleo ad alta densità elettronica. Le cellule scure contengono solo una piccola quantità di particelle in alcune cellule, quest'ultima è voluminosa e non regolare e il paraganglioma di parti diverse. È indistinguibile dall'ultrastruttura.
Le persone maligne, come molti tumori delle ghiandole endocrine, sono difficili da identificare dalle caratteristiche morfologiche del tumore.L'anomalia delle cellule tumorali non è necessariamente un segno di malignità.Il centro delle cellule tumorali ha immagini più necrotiche e mitotiche, infiltrando vasi sanguigni e capsule. Entrambi aiutano a ipotizzare che potrebbe essere maligno.
Prevenzione
Prevenzione del tumore dell'origine della paraganglia
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicazioni tumorali dell'origine della paraganglia complicazioni mal di testa
Può essere accompagnato da palpitazioni, respiro corto, depressione toracica, vertigini, mal di testa, sudorazione.
Sintomo
Sintomi tumorali dell'origine della paraganglia Sintomi comuni Perdita di gas, viso corto, cuore pallido, costipazione, dolore addominale, tremore
1. Paraganglioma non cromofobico: per lo più benigno, solitamente asintomatico, principalmente per reperti mediastinici di ombre mediastiniche, principalmente causati dalla compressione del tumore attorno agli organi.
2. Paraganglioma a cellule cromosomiche: più comune nei giovani adulti, i sintomi principali sono cambiamenti nell'ipertensione e nel metabolismo, facili da attirare l'attenzione, l'ipertensione può avere parossistica (scoppiata) e persistente, persistente Non è diverso dall'ipertensione generale: i pazienti possono presentare palpitazioni cardiache, respiro affannoso, depressione toracica, vertigini, mal di testa, sudorazione, talvolta nausea, vomito, dolore addominale, visione offuscata.Alcuni pazienti hanno nervosismo, ansia e paura, pallidi. Gli arti sono freddi, tremore e altri sintomi, a volte la pressione arteriosa può essere aumentata di 195 mmHg (26,0 kPa) o più, l'attacco di solito dura da alcuni minuti a diverse ore, spesso accompagnato da ipotensione ortostatica e l'ipertensione persistente può eventualmente portare a ipertensione maligna. I sintomi possono essere alleviati solo dopo la resezione del tumore. A causa dell'aumentato metabolismo basale e della ridotta tolleranza al glucosio, i pazienti possono avere febbre, perdita di peso, perdita di peso e ipertiroidismo. Nei bambini, sono importanti anche dolore addominale, costipazione, sudorazione e visione offuscata. Alcuni pazienti sono generalmente asintomatici.
Esaminare
Esame di tumori originati dalla paraganglia
Misurare l'elevazione delle catecolamine urinarie e dei loro metaboliti acido vanillico elevato (HVA) e acido mandelico vanillile (VMA) porta spesso a una diagnosi.
1. Esecuzione della radiografia del torace: segni di raggi X simili ad altri tumori neurogenici, il solco paravertebrale mediastinico posteriore ha ombre di diverse dimensioni e mostra anche la massa sopra l'aorta ascendente, sovrapposta alla colonna vertebrale, densità Confine uniforme e chiaro, quando il tumore e l'aneurisma aortico, l'aneurisma brachiale non possono essere identificati con angiografia selettiva, possono mostrare chiaramente la fonte dei vasi sanguigni, il 30% dei casi può vedere la bava del tumore nell'angiografia toracica, La diagnosi e la posizione dei tumori preoperatori sono utili.
2. La TAC ha mostrato che l'arco aortico mediastinico anteriore o la massa mediastinica posteriore erano per lo più sostanziali, con densità uniforme di ombre e ombre a forma di cordone visibile erano collegate all'aorta A causa dei vasi sanguigni ricchi di tumore, i tumori con TC migliorati possono essere scansionati. Sviluppo significativamente migliorato.
3. Scintigrafia con metil ioduro chinone [131I-MIBG]: ha un effetto significativo sulla localizzazione del tumore, con una sensibilità dell'85% con MIBG.
4. Risonanza magnetica: esiste un certo valore nella diagnosi delle masse paravertebrali come paraganglioma: il paraganglioma mostra una massa non omogenea con una sostanza fluida all'interno, quest'ultima caratteristica è dovuta ai ricchi vasi sanguigni e al flusso sanguigno. veloce.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione di tumori originati da paraganglia
Secondo la storia e le manifestazioni cliniche, combinate con i test di laboratorio di routine e possono essere diagnosticati esami radiografici, TC e altri esami, la diagnosi finale richiede ancora un esame patologico.
