Sottosviluppo o ipoplasia del polmone
Introduzione
Introduzione al non sviluppo polmonare o all'ipoplasia Il non sviluppo polmonare congenito e l'ipoplasia polmonare sono causati da uno sviluppo alterato delle gemme polmonari durante lo sviluppo embrionale. Il tasso di incidenza è basso e molti di questi sono stati trovati all'autopsia. Quest'anno, a causa delle radiazioni e della TC, della risonanza magnetica e di altre tecnologie, il tasso di diagnosi di questa malattia è stato significativamente migliorato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: più comuni nel periodo embrionale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bronchite cronica, bronchiectasie
Patogeno
Non sviluppo polmonare o ipoplasia
(1) Cause della malattia
Lo sviluppo di gemme polmonari ad un certo stadio durante lo sviluppo embrionale porta a non sviluppo polmonare e ipoplasia polmonare, la maggior parte dei quali sono in concomitanza con altri difetti dello sviluppo, più comuni con displasia e assenza tracheale, bronchiale e polmonare, assenza, displasia spinale e Gli organi addominali entrano nella cavità pleurica attraverso il torace e il peritoneo. Queste deformità competono con i polmoni per lo spazio pleurico.Il 50% all'80% dei bambini con ernia diaframmatica congenita muore per insufficienza polmonare, principalmente a causa di ipoplasia polmonare congenita.
(due) patogenesi
Il non sviluppo polmonare o l'ipoplasia polmonare possono essere suddivisi nei seguenti tipi patologici:
1. La displasia polmonare è una patologia dello sviluppo del parenchima polmonare: i tipi più comuni comprendono tessuto polmonare non sviluppato con ernia diaframmatica congenita, arteria polmonare assente e polmone sferico con malformazione bronchiale.
2. L'assenza di un lobo o di una foglia è assente, di solito il lobo medio destro e il lobo inferiore destro sono assenti, il mediastino viene spostato sul lato interessato e i restanti polmoni del lato interessato sono combinati con altre malformazioni.
3. L'insufficienza polmonare unilaterale, come quella dovuta a un lato del disturbo dello sviluppo delle gemme polmonari, può essere atresia bronchiale, assenza di tessuto polmonare e vasi polmonari all'estremità distale; un'altra parte delle manifestazioni di broncocostrizione ed enfisema del tessuto polmonare distale, dovuta a gas Il bronco laterale entra nel tessuto polmonare privo di vasi sanguigni polmonari e il bronco principale è assente. Il polmone secondario è assente. La parte sinistra è significativamente più della parte destra. Poiché la ventilazione polmonare residua non può essere compensata, il bambino è morto principalmente durante l'infanzia. Alcuni vivono ancora per avere più di 60 anni senza evidenti sintomi clinici.
4. La carenza polmonare polmonare, come i germogli polmonari embrionali non si sviluppa, l'incidenza è rara, il feto è più complicato con il cuore e altre deformità degli organi, la maggior parte muore aborto nella cavità uterina, alcuni possono avere difficoltà respiratorie dopo la nascita, non possono sostenere la vita.
Prevenzione
Sviluppo polmonare o prevenzione dell'ipoplasia
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Non complicazioni polmonari o ipoplasia Bronchite bronchiectasica cronica complicanze
I sopravvissuti hanno spesso scarsa crescita e sviluppo, lasciando asma cronico, fibrosi polmonare, disfunzione polmonare, cardiopatia polmonare e complicanze neurologiche come ritardo mentale e paralisi cerebrale.
Durante il periodo di sviluppo del ritardo mentale, la funzione intellettuale generale è significativamente inferiore rispetto allo stesso livello di età e la stessa quantità è accompagnata da un gruppo di malattie con difetti comportamentali adattativi. Il QI (QI) è inferiore alla media della popolazione con 2,0 deviazione standard (il QI della popolazione è impostato su 100, il valore del QI di una deviazione standard è 15) e il QI generale inferiore a 70 (o 75) è che l'intelligenza è significativamente inferiore alla media.
Sintomo
Sintomi di non sviluppo polmonare o ipoplasia Sintomi comuni Deformità toracica Suoni del respiro Emottisi ruvida Suoni della respirazione dispnea vocale indebolita
Le infezioni respiratorie ricorrenti sono la causa principale del trattamento.I pazienti con ipoplasia polmonare unilaterale spesso hanno dispnea lieve, scarsa forza fisica e resistenza.Alcuni pazienti possono avere emottisi a causa della circolazione collaterale dalla circolazione sistemica.I pazienti con infezioni del tratto respiratorio hanno una maggiore difficoltà nella respirazione e nella cianosi. Suoni densi del respiro, ritardo della crescita, accompagnati da deformità del cuore, delle ossa o di altri organi, possono avere sintomi corrispondenti, il torace del paziente è spesso senza deformità, simmetria bilaterale o quasi simmetria, movimento respiratorio debole sul lato interessato, suoni del respiro indeboliti O scompaiono, le percussioni possono essere reali o eccessive, nessuna specificità, spesso associate a deformità toracica, il paziente ha meno sintomi, il paziente ha meno sintomi clinici e il paziente ha ridotto solo i suoni respiratori sul lato interessato. È estremamente facile perdere l'esame senza l'esame radiografico. Se il tipo sopra menzionato è accompagnato da un'infezione polmonare, il suono respiratorio può essere ruvido e arpeggio.
Infezioni respiratorie ricorrenti di origine sconosciuta devono considerare la presenza di ipoplasia polmonare congenita La diagnosi deve essere molto attenta L'esame radiografico è la prima scelta La broncografia o la scansione della perfusione polmonare non possono confermare la causa.
Esaminare
Esame di non sviluppo polmonare o ipoplasia
1. L'esame radiografico di un lato del polmone non si sviluppa sulla radiografia del torace a raggi X, la densità della cavità toracica è uniforme e densa e vi è una mancanza di tessuto polmonare gonfiato e tracce di ombra bronchiale e struttura vascolare Il cuore e il mediastino vengono spostati sul lato interessato. La superficie sacrale laterale non è chiara e i polmoni normali controlaterali hanno diversi gradi di enfisema compensativo, quindi l'espettorato trasversale viene abbassato, la superficie sacrale viene appiattita e il polmone troppo espanso può formare un mediastino, se allo stesso tempo la colonna vertebrale è metà. La malformazione vertebrale è molto utile per la diagnosi. Un'altra parte dell'ipoplasia polmonare può mostrare l'aerazione del tessuto polmonare alla radiografia del torace, ma la sua struttura polmonare è scarsa. Presta particolare attenzione.
2. La broncografia può mostrare l'assenza del bronco principale sul lato interessato, la trachea sembra essere direttamente collegata all'altro bronco principale, oppure il bronco principale è displastico, oppure il numero di rami bronchiali è scarso. L'angiografia polmonare può essere vista nel tronco dell'arteria polmonare del lato interessato. La displasia o la mancanza di aiuto aiutano a determinare la diagnosi.
3. La scansione della perfusione arteriosa polmonare del lato interessato ha mostrato una riduzione o una riduzione significativa del flusso sanguigno polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del non sviluppo polmonare o dell'ipoplasia
1. La bronchiectasia mostra un aumento della trasparenza del tessuto polmonare nella radiografia del torace a raggi X, la sua struttura polmonare è scarsa ed è facile confonderla con l'ipoplasia lobulare La broncografia può confermare la diagnosi.
2. L'infiammazione bronchiale ordinaria e l'ipoplasia polmonare combinate con l'identificazione a raggi X dell'identificazione di infezione polmonare non sono facili da identificare, angiografia polmonare fattibile.
