sindrome della sciabola

Introduzione

Introduzione alla sindrome di Sabre La sindrome scimitarra (sindrome scimitarsinica) è la sindrome dell'ipoplasia polmonare, nota anche come sindrome scimitarra, proposta per la prima volta da Neil et al. (1960). Questo segno è una malformazione vascolare congenita, un tipo di malformazione venosa polmonare (tipo subcardico), caratterizzata dall'apertura della vena polmonare destra nella vena cava inferiore. È un gruppo di sintomi causati da un ritorno venoso polmonare anormale Le sue caratteristiche principali sono: 1 ipoplasia polmonare destra; 2 a causa di vene deformate, l'esame a raggi X ha trovato un'ombra a forma di coltello lungo il cuore destro; 3 cuore spostato a destra Bit, approssimativo al cuore giusto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.0002% -0.0003% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tosse, avversione al freddo, emottisi

Patogeno

La causa della sindrome della sciabola

causa:

La causa dell'intrinseco rimane poco chiara, ma la maggior parte degli studiosi ritiene che sia associata a uno sviluppo anormale del polmone embrionale.

patogenesi

Durante la formazione di gemme polmonari, lo spostamento vascolare polmonare e la malformazione del drenaggio vascolare possono essere causati dalla connessione residua tra il plesso venoso embrionale, il grande sistema venoso e la vena del tuorlo ombelicale. Lo spostamento del cuore destro è correlato alla riduzione del volume polmonare. Modifiche secondarie

Prevenzione

Prevenzione della sindrome di Sabre

Di solito è necessario prevenire il raffreddore ed evitare il freddo. Sviluppa una dieta ragionevole e mantieni una dieta leggera. Mangia più verdure fresche e prodotti acquatici. Come verdure verdi, ravanelli, alghe, alghe e così via. Dovrebbe mangiare meno pasti. A digiuno di carne grassa e frattaglie animali, non mangiare cipolle piccanti, peperoni, caffè, ecc. Mangia meno zucchero raffinato, miele, caramelle alla frutta, torte, ecc. Rafforza la nutrizione e usa alimenti facili da digerire, contenenti abbastanza calorie, proteine ​​e vitamine. Come porridge, latte, riso morbido, latte di soia, uova, carne magra, verdure fresche e frutta ricca di vitamine A, B, C. Questi alimenti possono migliorare la resistenza del corpo. Fare attenzione a non bere bevande gassate, caffè, tè forte, ecc.

Complicazione

Complicanze della sindrome di Sabre Complicanze, tosse, avversione, febbre, emottisi

Infezione polmonare destra concomitante. Le manifestazioni cliniche dell'infezione polmonare destra causate da diverse infezioni batteriche sono piuttosto diverse: i sintomi comuni includono febbre, tosse, tosse, espettorato purulento o stasi del sangue, con o senza dolore toracico; casi gravi hanno difficoltà a respirare e la frequenza respiratoria è accelerata. Ottusità della percussione del polmone destro, aumento della fibrillazione vocale, suoni del respiro bronchiale, rantoli bagnati, ecc. Le routine ematiche suggeriscono una conta dei globuli bianchi e un aumento generale dei neutrofili. La cultura dell'espettorato o del versamento pleurico è più comune per la diagnosi patogena.

Sintomo

Sindrome di Sabre Sintomi Sintomi comuni Difficoltà respiratorie Tosse cronica Infezioni ricorrenti del polmone destro Orlo Scatti di sangue Suoni respiratori Bassi capogiri Sistolica Vocale Cuori

1. sintomi

Diversi gradi di difficoltà respiratoria, aumento dell'attività, infezione polmonare destra ricorrente, tosse, emottisi, febbre e altri sintomi, possono anche avere tosse cronica, asma, vertigini, cianosi, alcuni asintomatici a vita, età di insorgenza, altro Trovato tra 10 e 20 anni, il tasso di incidenza di uomini e donne è 1: 2 e alcuni casi presentano anomalie dello sviluppo.

2. Segni

Il cuore è smussato a destra, come il cuore destro, il cuore auscultis è un soffio udibile e sistolico nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro. Il polmone destro ha suoni di respiro basso. Anche il cuore e i polmoni possono non avere segni anormali. Ad esempio, il soffio al cuore è ampio. Altre malattie cardiache congenite possibili.

Esaminare

Esame della sindrome di Sabre

In combinazione con infezione polmonare, i globuli bianchi possono essere elevati.

Ispezione a raggi X.

Si può vedere che c'è un'ombra curva a forma di coltello lungo il cuore destro, e c'è un'immagine dell'ipoplasia del polmone destro quando il cuore è spostato a destra.

2. Broncografia e broncoscopia

Ci possono essere ipoplasia polmonare destra e rami bronchiali anomali, stenosi e ostruzione dei bronchioli terminali.

3. Cateterismo cardiaco

Si può vedere che l'atrio destro ha più contenuto di ossigeno nel sangue rispetto alla vena periferica e talvolta il catetere viene inserito direttamente nella vena polmonare.

4. Angiografia

Si può vedere che l'arteria polmonare destra è assottigliata e l'arteria della circolazione sistemica può entrare nel polmone destro.

Diagnosi

Diagnosi e identificazione della sindrome da sciabola

La diagnosi può essere fatta in base a manifestazioni cliniche ed esami ausiliari, classificazione clinica, tipo I: ipoplasia polmonare destra e circolazione sistemica al donatore polmonare destro, tipo II: solo ipoplasia polmonare destra, nessuna circolazione sistemica al polmone destro Tipo III: nessuna deformità complicata dei due tipi precedenti.

La clinica deve essere differenziata dalle infezioni polmonari e dalla polmonite.

Questo articolo è stato utile?

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.