Malattia di Leterrel-Silver
Introduzione
Introduzione alla malattia di Letrell-West Letterer-Siwedisease è un'istiocitosi acuta differenziata con una piccola età di insorgenza, lesioni multiple spesso invase, coinvolgimento degli occhi e delle palpebre sono rari e la prognosi è scarsa. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0006% -0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: otite media suppurativa
Patogeno
Causa della malattia di Letrell-Siewe
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta e può essere correlata alla disfunzione immunitaria.
(due) patogenesi
La patogenesi non è chiara.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Letrell-Siwe
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della malattia di Lytreil-West Complicanze dell'otite media suppurativa
Anche l'otite media suppurativa, l'infiltrazione o l'infezione polmonare e le lesioni del midollo osseo possono influenzare l'iride, il corpo ciliare e l'uvea.
Sintomo
Sintomi della malattia di Lytres-Siewe Sintomi comuni Brufoli dispnea febbre persistente Ingrandimento dei linfonodi Diarrea Trombocitopenia Ascesso della cisti Chiusura delle palpebre Osteoporosi incompleta
Le cellule del tessuto immaturo proliferano in gran parte, causando danni ai normali tessuti umani, in particolare alla pelle e alla milza, che possono causare sanguinamento e necrosi. Il decorso della malattia è breve, spesso da 15 giorni a 2 anni. La malattia è feroce e difficile da controllare, casi tipici Per la febbre persistente, con otite media suppurativa, si verifica un'eruzione cutanea, che può verificarsi in modo continuo o intermittente, di solito nella pelle del torace e della schiena, seguita dalla pelle del tronco e degli arti. La lesione si trova di solito nello strato del capezzolo della pelle e può anche invadere l'epidermide, producendo Pautrier micro. L'ascesso, l'eczema clinicamente visto e le lesioni gialle, possono anche apparire papule rosso scuro, possono essere causati da sanguinamento, centrale può anche avere espettorato cheratinizzato, alcuni pazienti hanno eruzione cutanea simile all'eczema seborroico, un piccolo numero di pazienti con papule Eruzione cutanea nodulare, la pelle lascia atrofia o cicatrice dopo la guarigione.
Nella maggior parte dei pazienti con infiltrazione o infezione delle cellule del tessuto interstiziale polmonare causate da tosse, difficoltà respiratorie e coinvolgimento del cuore, la funzione polmonare, le fibre alveolari colpite e rotte, con conseguente cisti alveolare, possono portare a pneumotorace, disturbi gastrointestinali, diarrea comune, fegato Milza e linfonodi, cranio, bacino e coinvolgimento dell'osso lungo, osteoporosi e distruzione, con conseguente intero spessore dell'osso all'interno e all'esterno dei difetti della placca, lesioni del midollo osseo causate da anemia, globuli bianchi, trombocitopenia, come lesioni del midollo osseo sono molto estese, visibili nel sangue circostante I globuli rossi nucleati, un piccolo numero di pazienti con coinvolgimento della tibia, coinvolgimento del tessuto palpebrale causato da protrusione oculare, gonfiore delle palpebre, gonfiore dell'emorragia congiuntivale e chiusura incompleta delle palpebre possono coinvolgere anche l'iride, il corpo ciliare e l'uvea.
Esaminare
Verifica della malattia di Letrell-West
L'esame di routine del sangue per comprendere il numero di cellule del sangue, se necessario, l'esame della puntura del midollo osseo, come l'aumento delle cellule dei tessuti nell'immagine del midollo osseo ha un valore suggestivo per la diagnosi della malattia.
La maggior parte delle cellule di tessuto nella lesione sono cellule di tessuto immaturo con un diametro da 10 a 25 μm, un nucleo ovale, una membrana nucleare, una leggera ammaccatura o scanalatura e la cromatina è fine e rara, quindi alcuni nuclei sono vuoti. Il citoplasma, simile a una bolla, è leggermente alcalino, nel citoplasma si possono vedere lipidi fagocitici (Fig. 2). Le cellule giganti multinucleate sono disperse nelle lesioni e la loro fagocitosi non è evidente. Eosinofili, linfociti e plasma possono essere visti anche nelle lesioni. Le cellule, la radiografia del torace comprendono innanzitutto l'infiltrazione polmonare e l'infezione ed escludono la radiografia del pneumotorace, del cranio, del bacino, dell'intero corpo e delle palpebre, l'esame TC o RM può comprendere le lesioni.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Letrell-West
Il paziente è neonato, febbre, rash, fegato, milza e linfonodi e alcuni pazienti presentano invasione della tibia e dei tessuti molli dell'occhio.In questi casi, devono essere eseguiti test di laboratorio: le cellule del sangue sono generalmente normali e i globuli bianchi di alcuni pazienti aumentano in modo significativo. Fino a 90.000 e globuli rossi nucleari visibili; trombocitopenia, anemia, aumento delle cellule tissutali nel midollo osseo e un gran numero di cellule tissutali immature nella biopsia della lesione cutanea, sparse in cellule giganti multinucleate e cellule infiammatorie mononucleari. Fornire prove dirette.
