malattia della pelle neutrofila febbrile
Introduzione
Introduzione alla dermatosi termica dei neutrofili La malattia termica della pelle dei neutrofili, nota come sindrome di Sweet, nota anche come dermatosi neutrofila febbrile acuta o eritema infiammatorio, è rara nel reumatismo e si riscontra principalmente nelle donne. È caratterizzato da: 1 insorgenza improvvisa di noduli o placche di eritema doloroso, distribuiti principalmente su braccia, viso e collo. 2 Istologicamente, il derma ha mostrato una caratteristica infiltrazione di neutrofili maturi. 3 hanno spesso febbre, consumo sistemico e neutrofili del sangue periferico. Di solito 4 lesioni scompaiono dopo aver ricevuto il trattamento con glucocorticoidi, senza lasciare tracce, ma spesso attacchi ripetuti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: viste principalmente nelle donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: leucemia Mieloma multiplo Diabete Psoriasi
Patogeno
Causa della dermatosi termica dei neutrofili
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta e i fattori predisponenti sono:
1. 5-7 giorni prima dell'esordio, ci sono spesso infezioni del tratto respiratorio superiore, mal di gola, tosse, asma, ulcere della bocca o sintomi simil-influenzali.
2. Le lesioni cutanee sono aggravate dopo un trauma o una vaccinazione.
3. Alcuni casi sono associati a leucemia o altri tumori maligni.
4. È correlato a stimoli esterni come l'esposizione al sole.
(due) patogenesi
1. La patogenesi può avere tre tipi di malattie: una malattia allergica dopo l'infezione.Alcuni pazienti possono eseguire l'iniezione intradermica cutanea di antigene batterico (Streptococcus mutans) o antigene fungino (Candida albicans). La riproduzione delle perdite, i suoi cambiamenti clinici e istopatologici sono gli stessi del danno cutaneo originale, si ipotizza che batteri o funghi siano antigeni, combinati con gli anticorpi corrispondenti per formare complessi immunitari solubili per attivare il complemento, attrarre l'accumulo di neutrofili, causare vasi sanguigni e tessuti circostanti l'infiammazione. 2 La relazione con tumori maligni, l'incidenza della leucemia nella sindrome di Sweet è quasi del 10%, l'eruzione cutanea appare prima e dopo l'insorgenza della leucemia, può anche essere una manifestazione di recidiva della leucemia, oltre al cancro gastrico, al cancro cervicale, al carcinoma dell'embrione testicolare Un tumore maligno è considerato una reazione non specifica causata dalle cellule maligne come antigene. 3 La malattia si verifica in estate e l'eruzione cutanea si trova nella parte esposta, che si pensa sia correlata al sole e alle alte temperature.
2. Il derma patologico mostra una densa infiltrazione di neutrofili maturi, i tipici fuochi infiltranti sono punti o noduli sparsi e la dimensione non è superiore a 1 mm, è tipicamente distribuito nella parte superiore da 1/3 a 1/2 dello strato superiore del derma. Occasionalmente, può essere trovato nei tessuti profondi e sottocutanei del derma.Oltre a punti e noduli sparsi, c'è una rara e speciale infiltrazione infiammatoria, che si presenta sotto forma di bande continue di vario grado, distribuite vicino all'epidermide, a volte neutrofili. L'infiltrazione cellulare è fusione o diffusa, distribuita in tutto il derma, le cellule infiammatorie sono principalmente neutrofili, ma nelle lesioni sono presenti anche linfociti, piccole quantità di eosinofili e mastociti e, in alcuni casi, infiltrazioni I frammenti nucleari sono spesso visti nei fuochi: questi frammenti sembrano essere lobuli intatti di neutrofili.In alcuni casi, si vede una particella di polvere lineare nucleolare.Il corpo cellulare dei linfociti è più grande del normale, situato principalmente nell'area infiltrante. Intorno ai capillari e alle venule, i capillari vicino ai fuochi infiltranti mostrano gonfiore dell'endotelio e dell'edema della parete, ma non è possibile contrassegnare la tipica vasculite distruttiva dei leucociti e i vasi sanguigni nei fuochi infiltranti. Per la trombosi e la distruzione della parete focale, i cambiamenti nell'epidermide sono spesso lievi, che mostrano principalmente una lieve iperplasia delle cellule della colonna vertebrale e in alcuni casi possono verificarsi altri cambiamenti, come cambiamenti cavernosi focali, infiltrazioni intraepiteliali di neutrofili , piccole pustole spugnose, cheratosi maculata e piccole mute squamose segmentali, ecc., anche la formazione di vacuoli.
In molti casi, può esserci un evidente edema della papilla dermica, che provoca un rigonfiamento dell'epidermide dal derma per formare un cambiamento simile nella malattia della pelle bollosa.La caratteristica tipica è che il denso collagene nella papilla dermica si estende nelle pseudobolle. Nella cavità, la cavità contiene capillari dilatati, una piccola quantità di globuli rossi trasudati e un diverso numero di neutrofili Quando la cavità è densamente concentrata nella papilla dermica, è simile a quella della dermatite da herpes. Ascesso del capezzolo.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie della pelle con neutrofili termici
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.
2. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e alcol, mantenere l'equilibrio e superare l'ansia e la tensione.
3. Individuazione precoce e diagnosi precoce della malattia primaria, altri sintomi dovrebbero essere considerati se è correlato a tumori maligni, stabilire fiducia nella lotta contro la malattia, aderire al trattamento.
4. Prevenire un'eccessiva esposizione al sole nelle parti esposte dell'estate, delle alte temperature e dell'ambiente ad alta temperatura.
Complicazione
Complicanze della malattia cutanea da neutrofili termici Complicanze leucemia mieloma multiplo psoriasi diabete
Alcuni pazienti possono sviluppare leucemia o leucemia pre-leucemia, leucemia può essere leucemia mieloide cronica, granulociti o granulociti acuti, leucemia monocitica, di solito si verifica dopo la prima lesione o contemporaneamente Presenza, lesioni cutanee formano vesciche, ulcere, il tasso di necrosi è più elevato e i sintomi sistemici sono più pesanti, la terapia ormonale è migliore, ma facile da ripetere, oltre alla leucemia, ma anche con carcinoma a cellule embrionali testicolari, adenocarcinoma viscerale e I tumori maligni come il mieloma multiplo sono complicati e inoltre possono essere complicati la sindrome di Sjogren, la citoplasmosi capsulare tissutale, il diabete, la psoriasi e l'osteoartrosi.
Sintomo
Sintomi della dermatosi termica dei neutrofili Sintomi comuni Mal di gola Leucocitosi Tosse secca Dolori articolari Pelle trauma minore della pelle cioè ... Ipertermia eczema papula danno alla mucosa
Le prime manifestazioni includono sintomi prodromici simili al raffreddore come febbre, fastidio al torace, mal di gola, tosse secca, dolore muscolare, malessere generale e sintomi gastrointestinali.Altri primi sintomi includono irritazione meningea, dolori articolari e sintomi simili all'appendicite, 90%. Il paziente può avere diversi gradi di febbre prima o durante l'insorgenza della malattia, specialmente quando inizia a comparire la lesione cutanea, che è per lo più febbre alta e la temperatura corporea può raggiungere i 40 ° C.
1. L'eruzione cutanea delle manifestazioni cutanee appare spesso all'improvviso, è multipla, può espandersi nell'ambiente entro pochi giorni o diverse settimane, spesso fusa in un pezzo, i danni alla pelle possono essere papule, noduli, placche, piccole pustole, piccole vesciche o Lesioni cutanee simili alla porpora, ecc., Tipiche lesioni cutanee sono fagioli gialli su palme, placche o noduli di creste a forma di anello da rosso chiaro a rosso scuro o rosso brunastro, con bordi chiari, rotondi o ovali, dolore e tatto locali Il dolore, spesso localizzato nelle braccia e nel viso, nelle guance, in entrambi i lati della distribuzione, ma asimmetria, generalmente ha durezza e febbre locali, la superficie delle lesioni cutanee non è liscia, il centro è rosso o normale, più avanzato può avere squame e La pigmentazione, circondata da un fagiolo verde alto e duro, è come un ammasso di brufoli simili a vesciche, cioè le cosiddette bolle false, l'aspetto è traslucido, per lo più non rotto, raramente ulcere, i singoli casi possono apparire bollosi o infezione secondaria, Spesso si verificano cambiamenti simili a eczemi e cicatrici.
Nella maggior parte dei casi, possono esistere più eruzioni cutanee allo stesso tempo, in alcuni casi è presente solo un'eruzione cutanea, mentre in alcuni casi possono ancora verificarsi danni palmari o della mucosa orale.
Con la scomparsa dell'eruzione cutanea, la febbre, l'eruzione cutanea e i sintomi sistemici scompaiono, l'eruzione cutanea inizia a scomparire dal centro e dopo 1 o 2 mesi, può scomparire completamente, senza lasciare cicatrici, solo una lieve desquamazione. E pigmentazione.
2. Circa il 30% delle articolazioni può sviluppare dolore poliarticolare o poliartrite, che è caratterizzato da dolori articolari e gonfiore di gomito, polso, ginocchio e caviglia, che di solito si risolve dopo 2 settimane e i singoli casi possono presentare cronica intermittente. L'artrite periferica parossistica anormale, l'artrite e le lesioni cutanee si verificano spesso contemporaneamente, la biopsia sinoviale mostra un'infiammazione non specifica e l'esame sinoviale mostra un gran numero di neutrofili e grandi cellule mononucleari.
3. Manifestazioni oculari di congiuntivite, sclerite superficiale, sintomi di paura della luce, lacrimazione, aumento delle secrezioni e dolore oculare, i sintomi oculari spesso compaiono contemporaneamente a lesioni cutanee, lesioni cutanee placate, sintomi oculari Svanisce anche da solo.
Esaminare
Esame della malattia termica della pelle dei neutrofili
1. Procedura ematica Tutti i pazienti con sindrome di Svet semplice presentano leucociti e neutrofili nel sangue periferico: nell'80% dei casi, il numero totale di globuli bianchi può raggiungere oltre 10,0 × 109 / L e il numero totale di globuli bianchi nel 10% dei casi è (2,0 ～ 25,0). × 109 / L, la proporzione di neutrofili maturi è del 57% ~ 94%, una media dell'80%, i singoli casi possono presentare spostamento di sinistra nucleare, i globuli rossi e l'emoglobina sono per lo più normali, i singoli casi possono avere anemia moderata, complicata da leucemia Il numero totale di globuli bianchi è diminuito, soprattutto nella prima volta dopo che l'episodio di eruzione cutanea è stato ridotto rispetto al momento in cui è stata rilevata l'anomalia mielodisplastica, la diminuzione è stata più evidente e le piastrine e i globuli rossi sono stati ridotti in misura diversa.
2. ESR aumentato.
3. Aspetto di routine delle urine di lieve proteinuria ed ematuria microscopica.
4. Le immagini del midollo osseo del midollo osseo con leucemia hanno mostrato caratteristici cambiamenti ipertrofici nella leucemia.
5. L'esame immunologico si trova generalmente senza anomalie immunologiche.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della dermatosi termica dei neutrofili
Criteri diagnostici
In generale, in base alle singolari manifestazioni cliniche della malattia, combinate con cambiamenti istopatologici, è possibile effettuare la diagnosi. Attualmente, i criteri diagnostici per la sindrome di Svet, 1 condizioni principali includono: A. improvvisa dolorabilità o eritema doloroso o punto viola Blocco, nodulo, B. Vi è un'evidente infiltrazione di neutrofili nel derma e nessuna vasculite da frammenti di leucociti. Le due condizioni includono: A. Prima febbre o infezione, B. febbre, dolore articolare, Congiuntivite o una malattia potenzialmente maligna, C. leucocitosi, D. efficace per la terapia ormonale e il trattamento antibiotico, che possono soddisfare le due condizioni principali e soddisfare almeno 2 condizioni secondarie, possono essere sicuri della diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. L'eritema polimorfico è una malattia vasculitica e la sua eruzione cutanea è pleomorfa. Spesso presenta un tipico danno simile all'arcobaleno. La mucosa è spesso colpita allo stesso tempo. È più comune negli adolescenti. I sintomi sono principalmente pruriginosi e la tenerezza non è evidente. L'istopatologia è una vescica sottocutanea, l'epidermide è spesso necrotica e il derma è principalmente infiltrato dai linfociti, in genere non vi è infiltrazione infiammatoria di neutrofili diffusi e detriti nucleari.
2. L'eritema infiammatorio persistente è a lenta insorgenza, nessun sintomo sistemico, l'eruzione cutanea è noduli o placche scuri o grigio-bianchi, si verificano principalmente in prossimità dell'orecchio e delle articolazioni, mostrando una distribuzione simmetrica, il decorso della malattia può durare dai 5 ai 10 anni, dopo la guarigione Rimangono cicatrici, non sensibili alla terapia con glucocorticoidi e l'istopatologia è alterazioni infiammatorie vascolari.
3. Sindrome da cortocircuito dell'intestino tenue dovuta a obesità patologica nei pazienti con chirurgia di cortocircuito nell'intestino tenue, possono verificarsi lesioni cutanee cliniche e istopatologicamente simili in questa malattia, questa malattia è anche più comune nelle donne, la sua tipica eruzione cutanea sono piccole pustole, circondate da L'eritema, generalmente di diametro inferiore a 6 mm, è distribuito principalmente negli arti inferiori e si manifesta in più lotti e si verifica una volta ogni 4-6 settimane, di solito accompagnato da artrite e dolori articolari.L'istopatologia della lesione mostra che la papilla dermica e gli strati reticolari sono diffusi. Edema sessuale, infiltrazione cutanea di neutrofili con frammentazione nucleare, simile a quella osservata nella sindrome di Sweet, immunofluorescenza può essere osservata alla giunzione epiteliale cutanea con deposizione di immunoglobuline, indicando che la sindrome da corto circuito dell'intestino tenue è contenuta Il complesso immunitario dell'antigene batterico è causato dal trattamento antibiotico, ma non è efficace per il trattamento antibiotico della sindrome di Svet.
4. La leucemia granulocitica a piodermite bollosa associata a leucemia (piodermite atipica cancrena) può verificarsi in lesioni infiammatorie, lesioni cutanee tipiche che coinvolgono viso, arti e tronco, che iniziano a mostrare eritema e placca, Più tardi, ci sono bolle intorno al centro, necrosi o ulcerazioni al centro, che è simile alla malattia in istopatologia, ma il paziente ha febbre, neutrofili del sangue periferico e tipica leucemia mieloide acuta o granuli acuti, mononucleare Leucemia cellulare o mielofibrosi cambiano e le lesioni possono scomparire dopo il trattamento con dosi da moderate a elevate di glucocorticoidi.
5. Altre malattie devono escludere il lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi, attraverso le caratteristiche cliniche, i cambiamenti istopatologici e i relativi test di laboratorio, è facile da identificare.
