gigantismo e acromegalia
Introduzione
Introduzione alla malattia gigante e all'acromegalia La malattia gigante e l'acromegalia sono causate dall'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita (GH) nella ghiandola pituitaria. Gli adolescenti sviluppano malattie giganti a causa della forzatura dei brevetti; dopo l'adolescenza, gli osteofiti si sono fusi per formare l'acromegalia; alcune pubertà dall'inizio alla maturità continuano a sviluppare l'acromegalia. Stadio iniziale (periodo di formazione) della malattia, ipertrofia generale del corpo e dei visceri, iperfunzione dell'ipofisi anteriore; stadio avanzato (recessione), declino fisico, disfunzione dell'ipofisi anteriore secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,06% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza surrenalica
Patogeno
Malattia gigante e causa dell'acromegalia
Ipofisi (55%):
La maggioranza. Compresi la proliferazione o l'adenoma delle cellule GH, l'adenoma misto delle cellule GH / PRL, l'adenoma delle cellule dell'ormone della crescita della prolattina, l'adenoma eosinofilo e simili.
In vitro (25%):
Tumori eterologhi di GH / o GHRH secernono (polmone, carcinoma pancreatico, amartoma ipotalamico, carcinoide, tumore a cellule di isole). Tali tumori spesso non sono potenzialmente letali nelle manifestazioni cliniche dell'eccessiva secrezione di GH.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie giganti e acromegalia
Primo, cure mentali e psicologiche. Poiché i pazienti hanno tipi di corpo speciali anormali e apparenze facciali anomale e hanno diversi livelli di carico psicologico, dovrebbero fare un lavoro ideologico con i pazienti e aumentare la loro fiducia nella lotta alle malattie.
Secondo, l'assistenza alla vita. Le dimensioni del paziente sono eccessivamente alte ed è difficile che il letto generale si addormenti, pertanto è necessario prepararsi per l'estensione del letto o del materasso e il paziente deve essere abbassato in ospedale per evitare di urtare la testa. Se c'è un paziente con un difetto del campo visivo, la cura della sua vita dovrebbe essere rafforzata per prevenire incidenti.
Terzo, cura della dieta. La dieta ricca di proteine e ipercalorica dovrebbe essere scelta per garantire un sufficiente apporto di calore al corpo. Per i pazienti con diabete, i dolci dovrebbero essere vietati. Secondo la dieta e la cura del diabete, la quantità di alimenti di base può essere aumentata a seconda dei pazienti diabetici a causa delle elevate dimensioni del paziente.
In quarto luogo, l'osservazione della condizione. Per i pazienti con complicazione avanzata della disfunzione ipofisaria anteriore, i cambiamenti della condizione devono essere attentamente osservati, prestare attenzione alle caratteristiche della vita come la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca e la respirazione. Evitare lo stress, l'infezione, l'affaticamento e altri incentivi, come sintomi gastrointestinali gravi, disturbi mentali, febbre alta, ecc. Devono essere attenti al verificarsi di crisi dell'ipofunzione ipofisaria anteriore, riferire tempestivamente al medico per il trattamento di salvataggio. Per i pazienti con tumori ipofisari, si dovrebbe prestare attenzione al verificarsi di apoplessia ipofisaria con forte mal di testa, nausea e vomito e coscienza alterata.
In quinto luogo, trattamento e cura. I pazienti paralizzati assumono il medicinale in tempo.In caso di diabete, se è necessario iniettare insulina, è necessario aiutare il paziente a rimanere quattro volte e quattro volte e controllare lo zucchero delle urine e il corpo chetonico. Poiché la quantità di insulina richiesta dal paziente è superiore a quella del diabetico generale, si dovrebbe osservare se è basso o no. Si verifica una reazione di zucchero nel sangue. I pazienti con ipofunzione dell'ipofisi anteriore devono essere esaminati e ricordati di non interrompere il farmaco a caso per evitare di innescare la crisi.
In sesto luogo, collaborare con il medico per eseguire un test funzionale, conservare accuratamente una varietà di campioni e inviare il test, al fine di evitare il dolore di agopuntura con ago multiplo, l'epinizzazione può essere trattenuta nel tubo dell'ago, l'ago deve essere bloccato durante il test, pressione del tempo La soluzione di eparina è stata controllata.
Complicazione
Complicanze della malattia gigante e acromegalia Complicanze Insufficienza surrenalica
Facile complicato da insufficienza surrenalica, atrofia gonadica e disfunzione sessuale, ipofunzione ipofisaria anteriore ipofisaria.
Sintomo
Sintomi giganti e sintomi di acromegalia Sintomi comuni Pelle spessa di tutto il corpo, ipertrofia eccessiva, osteoporosi, polidipsia, politiroide, difetto del campo visivo, amenorrea di fosforo urinario, ingrossamento della testa
L'esordio è lento, precoce può essere asintomatico, e poi cresce gradualmente in larghezza, sopracciglia e doppie gobbe, naso gigante e orecchie grandi, lingua e lingua spesse, protrusione mandibolare, denti radi, naso e gola ingrossati, linguaggio torbido, aspetto È brutto. Le dita dei piedi sono corte e spesse, i palmi delle mani sono spessi e tutto il corpo è spesso, sudato e grasso. Un piccolo numero di gozzo, aumento del tasso metabolico basale, la funzione tiroidea è per lo più normale, un piccolo numero di ipertiroidismo. Gli organi interni sono generalmente ipertrofici e il torace viene ingrandito. Il desiderio sessuale degli uomini è eccessivo, la maggior parte dei disturbi mestruali delle donne, l'amenorrea, l'infertilità. La metà della ridotta tolleranza al glucosio, polidipsia e iperprolattinemia può essere emulsionata.
I sintomi della compressione tumorale nella fase avanzata possono includere mal di testa, difetti del campo visivo e ipertensione, ipotiroidismo secondario, insufficienza surrenalica secondaria, atrofia e ipofunzione gonadiche, osteoporosi, attività spinale limitare e così via. La malattia dell'ipofisi si manifesta come crescita eccessiva nell'infanzia, alta e alta, e gli arti crescono particolarmente velocemente. L'appetito è troppo forte e il braccio è sopraffatto. La forza fisica tardiva (in calo) sta diminuendo.
Esaminare
Esame della malattia gigante e acromegalia
(1) Misurazione GH: il valore di base è> 15ug / L e il periodo attivo è pari o superiore a 100ug / L (normale <5ug / L).
(2) Il fattore di crescita è stato notevolmente aumentato (valore normale 75-200 ug / L).
(3) Aumento dello zucchero nel sangue, ridotta tolleranza al glucosio, test di inibizione del glucosio: glucosio orale 100 g, 1/2, 1, 2, 3 e 4 ore dopo l'assunzione di zucchero e l'assunzione di sangue per misurare il GH. Dopo il normale consumo di zucchero, GH 1h è sceso al di sotto di 1ug / L, è sceso a 5ug / L al di sotto di 2h e è salito a oltre 5ug / L dopo 4h. Il GH di questa malattia non è inibito dalla secrezione autologa.
(D) Determinazione del calcio e del fosforo: una piccola quantità di calcio sierico, aumento del fosforo, aumento del calcio urinario, diminuzione del fosforo urinario. Come l'ipercalcemia persistente o significativa può essere associata ad altre neoplasie endocrine multiple come l'iperparatiroidismo.
(5) Esame radiografico: il cranio è ingrandito, la placca cranica è ispessita; la maggior parte del sella è ingrandita, il seno anteriore e posteriore è distrutto; il seno è ingrandito, il trocantere occipitale è prominente; l'estremità distale dell'osso lungo è iperplasia e la parte superiore della falange è plessiforme. . Le scansioni TC aiutano a identificare i pazienti con microadenomi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione di malattie giganti e acromegalia
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dall'ipertrofia periostale della pelle, dalla sella vacuolare e così via.
I reperti radiografici dell'ipertrofia periostale della pelle sono principalmente: iperplasia periostale delle estremità e ispessimento della diafisi, che è simmetrica, composta principalmente da tibia e ulna. Il periostio precoce è dentellato ed è collegato l'uno con l'altro in una forma stratificata mentre la malattia progredisce.Il periostio è più evidente all'estremità distale della diafisi e si diffonde gradualmente prossimalmente, generalmente non coinvolgendo l'epifisi e la metafisi.
La sella vacuolare è più comune nelle donne (circa il 90%), specialmente nelle donne di mezza età e più grasse. I mal di testa sono i sintomi più comuni, a volte intensi, ma privi di caratteristiche e possono presentare ipertensione da lieve a moderata. Un piccolo numero di pazienti presenta perdita della vista e difetti del campo visivo, che possono essere concentrici o emianopici. Un piccolo numero di pazienti ha ipertensione endocranica benigna (tumore pseudo-cerebrale), che può essere associata a edema della testa del nervo ottico e aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Alcuni pazienti hanno rinorrea del liquido cerebrospinale, che può essere causata da un aumento transitorio della pressione del fluido cerebrospinale, causando il passaggio del passaggio tra la sella e la cavità orale durante il periodo embrionale. Un piccolo numero di pazienti con ipopituitarismo, gonadi lievi e ipotiroidismo e iperprolattinemia. La funzione dell'ipofisi posteriore è generalmente normale, ma in alcuni bambini può manifestarsi diabete insipido. I bambini possono essere associati alla sindrome da displasia scheletrica.
