malattia cistica midollare renale
Introduzione
Introduzione alla malattia cistica midollare renale La malattia cistica midollare renale si riferisce alle cosiddette lesioni cistiche che compaiono nel midollo renale.La caratteristica patologica è l'espansione del condotto di raccolta del capezzolo, formando numerose cavità cistiche di varie dimensioni. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: calcoli renali
Patogeno
Causa della malattia cistica midollare renale
(1) Cause della malattia
È correlato alla malattia autosomica recessiva o all'eredità autosomica dominante e vi sono altri fattori sconosciuti.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è chiara e può essere una cavità cistica formata dall'espansione saclike del dotto di raccolta.
Prevenzione
Prevenzione della malattia cistica midollare renale
Poiché non esiste un trattamento efficace, la prevenzione e il trattamento delle complicanze renali e il mantenimento della funzionalità renale sono i principali scopi preventivi.
I pazienti con questa malattia sono inclini a infezioni del tratto urinario, specialmente nelle donne.Se viene indotta la pielonefrite o l'infezione da cisti, il dolore nella zona renale è aggravato da ovvia febbre, ematuria e piuria.In casi gravi, può essere causata sepsi del tratto urinario, quindi è necessario trattare attivamente la malattia e supportare il trattamento. Controlla le infezioni del tratto urinario e previene le complicanze come i calcoli renali.
Complicazione
Complicanze della malattia cistica midollare renale Complicanze calcoli renali
1. Le manifestazioni cliniche delle complicanze maggiori della spugna midollare sono i calcoli renali e le infezioni renali.
2. Malattia cistica pelvica renale giovanile Oltre alla nefropatia, i pazienti o i familiari hanno retinite pigmentosa, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo.
Sintomo
Sintomi della malattia cistica midollare renale Sintomi comuni Bere iperparatiroidismo infezione secondaria cisti poliuria fibrosi interstiziale renale infezione del tratto urinario insufficienza renale cronica edema pyu
Sintomi clinici
1. Rene della spugna midollare: questa malattia è presente alla nascita, ma asintomatica, esame delle urine e normale funzionalità renale, le sue manifestazioni cliniche sono principalmente causate da complicanze, come calcoli renali e infezione renale, quindi, spesso A causa di colica acuta, ematuria, irritazione del tratto urinario, piuria, ecc., La malattia è stata trovata in ulteriore esame.Le lesioni cistiche possono avere funzione di concentrazione urinaria e disfunzione di acidificazione, aumento dell'escrezione urinaria di calcio, buona prognosi e insufficienza renale rara.
In passato, la maggior parte dei pazienti era stata diagnosticata per via endovenosa, poiché metà dei pazienti aveva calcoli renali, è stato trovato un grappolo di calcoli disposti radialmente nell'area del capezzolo sul film radiografico addominale. L'agente di contrasto è entrato nella sacca del capezzolo, formando un motivo a rosa, e il bacino renale spesso è diventato più grande. La larghezza del rene è normale o leggermente aumentata.
2. Nefronofisi giovanile Complesso della malattia cistica midollare: la maggior parte della malattia si manifesta in bambini o adolescenti: clinicamente, la funzione di arricchimento urinario appare prima dell'insufficienza renale, polidipsia, polidipsia , poliuria ed enuresi sono manifestazioni iniziali caratteristiche, l'urina può essere anormale ad eccezione di ipotonica, ritardo della crescita, accompagnata da anemia, scarsa ritenzione renale, spesso iponatriemia e ipovolemia, calcio urinario L'escrezione aumentata, con conseguente ipocalcemia e convulsioni della mano e del piede, iperparatiroidismo secondario e osteodistrofia renale, si è gradualmente sviluppata fino a insufficienza renale da 5 a 10 anni dopo l'insorgenza.
Questo tipo è una causa comune di malattia renale allo stadio terminale nei bambini e nei giovani e può essere un gruppo di malattie articolari. Oltre alla nefropatia, i pazienti o i familiari hanno retinite pigmentosa, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo; La malattia cistica midollare è autosomica dominante e i cambiamenti patologici dei quattro tipi di rene sono simili, caratterizzati da atrofia tubulare, fibrosi interstiziale, sclerosi glomerulare e piccola cisti interstiziale.
Esaminare
Esame della malattia cistica midollare renale
1. Esame delle urine: spesso ci sono la maggior parte dei globuli rossi, globuli bianchi, proteinuria in fase avanzata, urine tubulari, gravità specifica dell'urina diminuita al di sotto di 1.010, quando si verifica l'infezione si possono osservare pus ed ematuria.
2. Esame biochimico del sangue: la disfunzione renale si trova spesso nella fase avanzata, l'azoto sierico di azoto e la creatinina sono elevati.
3. Ispezione a raggi X:
(1) Pellicola radiografica del tratto urinario: il midollo renale dell'espettorato renale mostra un piccolo numero di piccoli calcoli di varie dimensioni e dimensioni, principalmente miliari, multipli, raggruppati o radiali, altri esami come l'addome I film a raggi X hanno mostrato cambiamenti significativi nelle dimensioni dei reni su entrambi i lati e c'erano ombre cistiche o calcificate.
(2) urografia endovenosa: intorno al cono renale e al piccolo espettorato è visibile una piccola cisti fusiforme riempita con agente di contrasto, la maggior parte delle cisti sono disposte a forma di ventaglio di grappolo o mazzo di uva; l'espettorato renale è allargato e la coppa è allargata.
(3) pielografia retrograda: mostra ingrandimento della coppa del bacino renale.
4. Esame TC e RM: la TC e la RM non sono generalmente utilizzate come metodo di esame iniziale: a causa della grande quantità di radiazioni ricevute, il prezzo è più costoso, ma il vantaggio è che può visualizzare diverse densità di tessuti e fornire una struttura anatomica dettagliata. Definire la posizione e la natura della lesione è un test utile, che sostituisce la pielografia retrograda e anteriore traumatica, la risonanza magnetica è come la TC e può mostrare chiaramente la densità di ciascun tessuto, eliminare la causa dell'ostruzione e la natura della lesione. .
5. Esame ecografico: poiché si tratta di un esame non invasivo, è altamente sensibile alla diagnosi di alterazioni cistiche renali ed è adatto anche per l'esame della malattia renale policistica L'esame ecografico può rivelare variazioni del volume renale, deformazione della pelvi renale e della pelvi renale. La parete della cisti è più spessa o presenta vari gradi di calcificazione e ostruzione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia cistica midollare renale
diagnosi
La diagnosi di questa malattia è più difficile: i seguenti punti diagnostici sono: le lesioni sono principalmente bilaterali, l'età di insorgenza è compresa tra 40 e 60 anni e può essere osservata anche nei bambini, più comune negli uomini.
1. Può avere una storia familiare positiva.
2. C'è spesso una storia di scarico di pietre minuscole.
3. Le manifestazioni cliniche, spesso asintomatiche, a volte hanno le seguenti prestazioni:
(1) ematuria: ematuria microscopica per lo più indolore, quando la pietra viene scaricata, può essere ematuria grossolana, che può apparire ripetutamente.
(2) dolore e disagio lombari persistenti: la ritenzione di urina nei tubuli renali della lesione, causata da una maggiore pressione interna, stimola il sistema di raccolta renale quando la pietra viene scaricata, causando colica renale parossistica.
(3) piuria: infezione secondaria può presentare piuria microscopica o grave.
(4) Insufficienza renale cronica: anemia, edema e altre manifestazioni si verificano spesso nella fase avanzata dello sviluppo della lesione.
Soprattutto bambini e adolescenti con insufficienza renale inspiegabile, sete, polidipsia, poliuria e aumento dei calcoli renali e renali e infezioni del tratto urinario, retinite pigmentata individuale, cataratta, degenerazione maculare, miopia o nistagmo.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere identificata con le seguenti malattie.
1. Cisti dell'espettorato renale: possono esserci dolore lombare ed ematuria microscopica, piuria, ma l'urografia mostra che la cisti è connessa con la pelvi renale o pelvica renale e l'agente di contrasto è vuoto; la cisti è per lo più unilaterale.
2. Deposizione renale di sale di calcio: nei raggi diffusi di calcio nel cono renale si può vedere una pellicola a raggi X urinaria, ma per lo svolgimento di una varietà di malattie renali, ci sono caratteristiche cliniche della malattia primaria, spesso accompagnate da danno renale; Non esiste una cisti a forma di ventaglio nella venografia del tratto urinario.
3. Tubercolosi renale: l'angiografia del tratto urinario può verificarsi anche nel parenchima renale, ma la cavità cistica si verifica principalmente su un lato, grande volume, con pelvi renale, pelvi renale e distruzione del bacino renale, stenosi dell'imbuto o atresia; l'irritazione della vescica è evidente Bacilli resistenti agli acidi si trovano nello striscio di sedimenti urinari.
4. Papillite renale necrotica: l'urografia venosa può anche essere trovata nella piccola sacca del capezzolo, ma la cavità cistica e la pelvi renale possono essere collegate, che possono essere multiple, l'ombra del rene aumenta; ci sono diabete, ostruzione del tratto urinario, infezione, allergie, Fenacetina orale e altri anamnesi; insorgenza rapida, sintomi sistemici gravi; tessuto urinario necrotico nelle urine.
5. Cisti purulenta della pielonefrite: c'è lombalgia ed ematuria, piuria, ma l'urografia restringe il rene, l'espansione irregolare della pelvi renale e pelvica renale, la stenosi e la distorsione, la disfunzione renale progressiva e l'ipertensione; in combinazione con infezione del tratto urinario a lungo termine La storia medica può essere identificata.
6. Angiografia retrograda del tratto pelvico causata da reflusso tubulare renale: il mezzo di contrasto è a forma di ventaglio nell'area piramidale renale, ma i raggi X ripetuti sono scomparsi dopo alcuni giorni, la malattia deve anche prestare attenzione alla malattia renale policistica, semplice cisti renale, isolata Cisti sessuali multi-room, idatidosi epatica o renale, tumori renali, idronefrosi e altra identificazione.
