Sindrome di Sezeri
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Sezeri Segnalata per la prima volta da Sézary e Bouvrain nel 1938, la sindrome di Sézary è una leucemia, un eritroderma, un linfoma a cellule T maligno lieve caratterizzato da eritroderma sistemico, linfoadenopatia superficiale e sangue periferico. Esistono cellule atipiche, sebbene i pazienti con MF tipica possano progredire verso la sindrome di Sezeri, ma i pazienti con sindrome di Sézary mostrano di solito eritroderma dall'inizio. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: prurito
Patogeno
Causa della sindrome di Sezeri
(1) Cause della malattia
La causa esatta della malattia è ancora sconosciuta e la natura della malattia può essere riassunta in tre tipi di comprensione:
1. La malattia è considerata una malattia indipendente A differenza del granuloma dell'espettorato, lo stesso Sézary ha sottolineato che sebbene la malattia abbia grandi somiglianze con la MF in istopatologia e citologia, la malattia ha una forma anormale nel sangue circostante. Le cellule, pertanto, dovrebbero essere distinte dalle micosi fungoidi, che sono considerate una malattia benigna e reversibile, principalmente nella comparsa di anziani sani, a causa di reazioni di ipersensibilità ritardate, ma possono anche essere trasformate da altre malattie. Ad esempio, dermatite atopica, dermatite da contatto, reazioni farmacologiche e reazioni di innesto cutaneo, solo un piccolo numero di pazienti si è convertito in linfoma maligno.
2. Si ritiene che questa malattia sia una sindrome che può manifestarsi in vari linfomi maligni.
3. È considerato un sottotipo di micosi fungoide - tipo eritrodermico, poiché le cellule di Sézary e le cellule di granuloma simili all'espettorato nella pelle non possono essere distinte al microscopio ottico o al microscopio elettronico.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara: attraverso studi immunologici, le cellule di Sézary hanno dimostrato di essere cellule T, che possono essere sintetizzate in vitro con PHA per formare il DNA, formare petali con globuli rossi di pecora e possono essere resistenti a specifiche cellule T umane di coniglio. Il siero viene ucciso, quindi le cellule di Sézary, come le cellule di granuloma dell'espettorato, derivano dalle cellule T e l'immunofenotipo è principalmente CD4.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Sezeri
1. Avere un buon atteggiamento per far fronte allo stress, al lavoro e al riposo, non alla fatica eccessiva. Lo stress visibile è una causa importante di cancro e la medicina cinese ritiene che lo stress causi il cancro. Prevenzione della debolezza fisica e mentale causata da una ridotta funzione immunitaria, disturbi endocrini, disturbi metabolici nel corpo, deposizione di sostanze acide nel corpo; lo stress può anche portare a stress mentale causato da ristagno del qi e stasi del sangue, invaginazione velenosa del fuoco.
2. Rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica ed esercitare di più al sole: un'eccessiva sudorazione può espellere le sostanze acide nel corpo con il sudore, evitando la formazione di costituzione acida.
3. Le persone che hanno una vita regolare e abitudini di vita irregolari, come cantare il karaoke, giocare a mahjong e non tornare alla notte, avranno aggravato l'acidificazione fisica e sono inclini al cancro. Dovrebbero essere sviluppate buone abitudini per mantenere una costituzione alcalina debole e tenere lontano da te varie malattie del cancro.
4. Non mangiare cibi contaminati, come acqua contaminata, colture, pollame, uova, cibi ammuffiti, ecc., Mangiare cibi biologici verdi (non verdure verdi), in particolare per evitare che la malattia penetri nella bocca.
5. Prendere un'iniziativa per effettuare un controllo anticancro ogni anno: tutti hanno cellule genetiche cancerose, ma non tutti contraggono il cancro. Ma quando la tua funzione immunitaria è bassa, le cellule normali si riducono e le cellule tumorali aumentano. Alle persone con una storia familiare di cancro si consiglia di controllare il corpo due volte all'anno; alle persone sane si consiglia di rivederlo ogni anno.
6. L'insorgenza di questa malattia è lenta: i primi pazienti con un trattamento ragionevole possono raggiungere anni di remissione e un piccolo numero di pazienti può alleviare se stessi.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Sezeri Complicazioni prurito
I linfonodi sono gonfi e pruriginosi.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Sezeri Sintomi comuni Infezione secondaria squamosa Splenomegalia Leucocitosi Gonfiore dei linfonodi Sudorazione notturna debole Noduli Eczema Una malnutrizione
L'esordio lento, il prurito cosciente, le lesioni precoci sono l'anello edema localizzato o l'eritema squamoso, a volte simile all'eczema, simile alla neurodermite, può temporaneamente placarsi, diventare gradualmente eritroderosi dopo diversi mesi o anni La pelle è infiltrata e ispessita, il viso è leggermente edema e la forma è simile a quella di un leone. Le palpebre possono essere rovesciate. Secondo la nostra osservazione, l'eritroderma (Tabella 1) di questa malattia ha le seguenti prestazioni diverse rispetto all'eritroderma generale:
1 con giallo brunastro;
All'estinzione compaiono 2 noduli, ittiosi o lesioni muschiose;
3 pelle secca, in particolare con il dorso di entrambe le mani, incline a screpolature;
4 La pelle è gonfia e facile da strofinare. La pelle è spesso pigmentata a causa di graffi o altri stimoli fisici. Occasionalmente possono verificarsi vesciche, i capelli possono cadere, malnutrizione o perdita di peso, alcuni pazienti hanno il palmo, l'ipercheratosi, la maggior parte dei casi è tutto il La linfoadenopatia superficiale locale, comune all'inguine, seguita da ascella o collo, può essere risolta quando la malattia è alleviata, perdita di peso tardiva, affaticamento, febbre e sudorazione notturna, fegato, splenomegalia, altri organi come cuore, rene, esofago E la dura madre può anche essere colpita, l'incidenza di vari sintomi può essere vista nella Tabella 2, il decorso della malattia è generalmente più lungo, un piccolo numero di pazienti può alleviare se stessi, i pazienti in ritardo sono per lo più morti di infezione secondaria a causa della bassa funzione immunitaria, è stato riferito che la malattia può essere sviluppata È stato riportato che si verifica anche linfoma linfoblastico o immunoblastico dopo un trattamento efficace della malattia di Hodgkin.
La malattia è caratterizzata da eritroderma esfoliativo, prurito, linfonodi e fegato superficiali, splenomegalia e aumento della leucocitosi e delle cellule S del sangue (oltre il 15%), generalmente non difficili da diagnosticare, ma a volte con altri partner Identificazione di malattie caratterizzate da eritroderma (come leucemia linfatica cronica, morbo di Hodgkin, MF eritrodermica e leucemia a cellule T dell'adulto) Il sangue periferico dei pazienti con leucemia linfatica cronica è principalmente linfociti maturi e la morfologia di alcuni linfociti naïf. A differenza delle cellule S, i pazienti con malattia di Hodgkin non hanno cellule S nel sangue periferico e si differenziano dalla MF eritrodermica e dalla leucemia a cellule T dell'adulto (ATL).
Esaminare
Esame della sindrome di Sezeri
1. Immagine del sangue: i globuli bianchi sono generalmente (15 ~ 20) × 10 9 / L, il più alto è 238 × 10 9 / L e compaiono le cellule S tipiche, le cellule S> 10% ~ 15% hanno significato diagnostico, spesso con il peggioramento della malattia E aumentare fino all'80% o addirittura oltre il 90%.
2. Midollo osseo: precoce normale, tardiva a cellule S visibile, vediamo il 29% dei casi.
3. Altri: fegato, funzionalità renale, elettroforesi delle proteine sieriche e determinazione degli elettroliti sono generalmente normali Test E Huahuan dei casi osservati nel dipartimento di dermatologia dell'ospedale Huashan di Shanghai: Et ed Ea e tasso di trasformazione dei linfociti sono inferiori al normale, indicando l'immunità cellulare del paziente La funzione è bassa, non solo, i linfociti B sono solo il 50% del normale, indicando che anche la funzione immunitaria umorale del paziente è ridotta.
Leucocitosi comune fino a 30000 / mm3, sangue periferico, infiltrazioni cutanee e linfonodi possono essere osservati in cellule T helper profonde simili al cervello (cellule di Sézary), il numero assoluto è maggiore di 1000 / mm3 o più del 10% della circolazione è la diagnosi della sindrome di Sezeri standard.
Esame patologico: una quantità diseguale di cellule S appare intorno alla parte superiore del derma e anche le cellule S possono invadere.
Nell'epidermide si forma il microabscess di Pautrier. Diversamente dalla MF, le altre cellule infiltranti sono relativamente semplici. Sono visibili solo pochi macrofagi, neutrofili rari, plasmacellule o eosinofili. L'infiltrazione tardiva delle cellule può essere estesa al tessuto profondo o sottocutaneo del derma. Può essere convertito in un'altezza ML.
Il diametro delle cellule S è generalmente di circa 10 μm e il nucleo è grande, che rappresenta oltre l'80% dell'intera cellula, spesso irregolarmente concavo e frondoso, a volte tipico del cervello o simile al disco, con cromatina nucleare profonda e alcuni nuclei. Gherigli, meno citoplasma, basofili, a volte molti piccoli vacuoli uniformi disposti a forma di cerchio, inclusioni vacuolo positive per colorazione PAS, resistenti all'amilasi, mucopolisaccaride neutro, S Citochimica delle cellule.
Immunoistochimica: le cellule linfoidi esprimono CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- e CD3O-, simili ad altri linfomi a cellule T cutanei di basso grado, come MF, nella maggior parte dei casi, infiltrazioni cutanee, sangue periferico e tabelle interessate C'è un riarrangiamento dei cloni del gene TCR nei linfonodi superficiali.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome di Sezeri
La malattia deve essere combinata con metodi clinici e patologici per determinare, specialmente nel sangue circostante possono trovare più cellule di Sézary con caratteristiche relative (generalmente dovrebbero essere più del 10%), che ha un certo significato per la diagnosi, in alcuni altri pazienti con malattie della pelle. Cellule simili possono essere trovate nel sangue circostante e il suo significato deve essere ulteriormente esplorato, pertanto non è possibile confermare la diagnosi semplicemente controllando le cellule nel sangue circostante.
Nella diagnosi differenziale, la malattia viene facilmente diagnosticata erroneamente come leucemia linfocitica cronica ed eritroderma, ma la prima è l'iperplasia dei linfociti B del midollo osseo. Più dell'80% del midollo osseo è costituito da linfociti, soprattutto nel sangue periferico. Più di 100 × 109 / L, devono essere differenziati da leucemia linfatica cronica, psoriasi, dermatite atopica, dermatite solare, dermatite seborroica, dermatite da contatto, eruzione da farmaco e pitiriasi rossa.
