Sarcoidosi del sistema nervoso
Introduzione
Introduzione alla sarcoidosi del sistema nervoso La sarcoidosi, nota anche come sarcoidosi, è una malattia granulomatosa cronica di causa sconosciuta che può invadere più organi in tutto il corpo con la più alta incidenza di polmoni e linfonodi. Circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi invade il sistema nervoso e mostra segni di danno neurologico chiamato neurosarcoidosi. La sarcoidosi del sistema nervoso può essere ricorrente.In base alle statistiche, circa un terzo dei pazienti può avere malattie ricorrenti e la sarcoidosi neurologica non ricorrente rappresenta circa il 68%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% - 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema, emottisi
Patogeno
Cause della sarcoidosi del sistema nervoso
(1) Cause della malattia
La causa della sarcoidosi neurologica (neurosarcoidosi) non è ancora del tutto chiara.
(due) patogenesi
Il granuloma di sarcoidosi ha maggiori probabilità di invadere la pia madre basale, ispessendola, perdendo trasparenza, marrone, con piccole placche Esame microscopico: granuloma multiplo non case distribuito uniformemente attorno ai vasi meningei O vasculite granulomatosa, l'infiammazione può coinvolgere l'arteria meningea, la vena, l'arteria basilare e il suo ramo della membrana esterna, una minore invasione dello strato intermedio dei vasi sanguigni, un'intima intatta, un danno al parenchima cerebrale è principalmente sullo schermo, mostrando lesioni che occupano spazio, lesioni Può essere singolo o multiplo, il confine con il tessuto circostante non è chiaro, alcuni possono avere una busta, quando il midollo spinale è invaso, l'aspetto del midollo spinale può essere normale, atrofia o tumore intramidollare simile, esame microscopico: dura madre, aracnoide, pia madre La materia grigia e la sostanza bianca possono presentare infiltrazioni di granuloma, spesso accompagnate da demielinizzazione del cordone laterale e del cordone posteriore.Quando si verifica un danno ai nervi periferici, il piccolo granuloma vascolare si trova principalmente nei piccoli vasi dell'epicardio e nello spazio nervoso. Con la degenerazione assonale e i cambiamenti di demielinizzazione, quando i muscoli sono coinvolti, si verifica un'infiltrazione di granuloma dell'endomisio e della fascia muscolare. Nella fase iniziale della malattia, le fibre muscolari possono essere invase e in seguito possono verificarsi estese infiltrazioni interstiziali di fibre muscolari. Sostituiti sessualmente dal tessuto connettivo, i cambiamenti istologici della sarcoidosi neurologica sono gli stessi di quelli di altri organi: sono granulomi epiteliali non caseosi, principalmente composti da cellule epitelioidi, accompagnati da cellule giganti multinucleate e un piccolo numero di linfociti. Nelle cellule giganti ci sono corpi di inclusione occasionali come corpi stellati o di Schaumann, che sono privi di necrosi del formaggio e negativi per la colorazione acido-rapida. La colorazione d'argento mostra che ci sono abbondanti fibre reticolari dentro e intorno ai noduli.
Prevenzione
Prevenzione della sarcoidosi del sistema nervoso
Non ci sono migliori misure preventive per la sarcoidosi del sistema nervoso.La diagnosi precoce e il trattamento precoce, pur mantenendo il mantenimento dell'ormone a basse dosi durante la remissione, possono migliorare la prognosi.
Complicazione
Complicanze della sarcoidosi del sistema nervoso Complicazioni eritema emottisi
Oltre alle suddette manifestazioni di danno neurologico, possono esserci cute, linfonodi, polmoni e altri organi coinvolti, che possono essere caratterizzati da eritema nodulare cutaneo, linfoadenopatia, tosse, tosse ed emottisi.
Sintomo
Sintomi del sistema nervoso Sarcoidosi Sintomi comuni Mialgia Demenza Noduli Tensione Incapacità Disturbi della coscienza Paraplegici Estremità delle dita Continua a ... Danno ai nervi periferici
La maggior parte di questi sono a lenta insorgenza, la gravità dei sintomi di danno al sistema nervoso e l'attività del granuloma nodulare, la posizione e l'estensione della lesione.
1. Danno cerebrale: la sarcoidosi del sistema nervoso coinvolge principalmente meningi, meningi, parenchima cerebrale, ipotalamo e ghiandola pituitaria, lesioni meningee, meningite principalmente cronica, pazienti con mal di testa, vomito, rigidità del collo o compagno Convulsioni, coinvolgimento aracnoideo dell'aracnoide, può avere la maggior parte del danno cerebrale, coinvolgimento meningeale spesso accompagnato da danno ipotalamico, ipofisario, può avere diabete insipido, disfunzione autonomica e livelli anormali di prolattina nel sangue, cervello Sono anche comuni danni sostanziali, principalmente attorno al ventricolo e al coinvolgimento ependimale, manifestati come granulomi nodulari singoli o multipli, i pazienti hanno spesso mal di testa, vomito, edema del disco ottico, emiplegia, emianopia, afasia, granuloma multiplo Il danno può causare demenza, l'idronefrosi si verifica spesso nella membrana ependimale, meno sotto forma di tumori intracranici, può essere simile a meningioma e glioma, tronco encefalico, danno cerebellare, nodo del sistema nervoso Pazienti simili all'ictus con prestazioni simili all'ictus sono molto rari, alcune segnalazioni di attacchi TIA, ictus ischemico completo ed emorragia intracranica infiammatoria vascolare, molti pazienti hanno scoperto che la malattia Cerebrovascolare vasculite granulomatosa, ma senza manifestazioni cliniche di ictus, contrariamente diffusa prestazioni sessuali encefalopatia è lenta, come mal di testa, perdita di coscienza, convulsioni, demenza.
2. Danno del midollo spinale: meno comuni, le lesioni del midollo spinale del sistema nervoso sarcoidosi sono per lo più lesioni subacute o croniche, con infiltrazioni granulomatose locali e prestazioni occupanti locali sono più comuni, manifestazioni cliniche di lombalgia, dolore alle gambe, debolezza, sensazione Diminuita o mancante, paraplegia, disfunzione, ecc., La risonanza magnetica spinale ha un valore elevato nella diagnosi della lesione del midollo spinale.
3. Danno del nervo periferico: nei pazienti con sarcoidosi neurologica, il coinvolgimento del nervo spinale è il più comune, dal 6% al 18%, può comparire in assenza di sarcoidosi sistemica, clinicamente acuta, subacuta o ricorrente Può manifestarsi come mononeurite, poliarticolopatia, sindrome di Guillain-Barre, polineuropatia simmetrica, ecc. Il danno del nervo cerebrale è più comune nel danno del nervo facciale, che può essere espresso come paralisi facciale periferica. disturbi dell'udito, disturbi della vista e disturbi del movimento degli occhi.
4. Danno del sistema muscolare: è stato riferito che il danno muscolare di questa malattia è caratterizzato da polimiosite granulomatosa, clinicamente asintomatica, o manifestata come debolezza muscolare, atrofia muscolare, mialgia, noduli muscolari, al muscolo del tronco Il danno muscolare dell'arto prossimale è dominante e l'elettromiografia può aiutare a trovare prove subcliniche di danno muscolare.
Esaminare
Esame della sarcoidosi del sistema nervoso
1. Esame CSF della puntura lombare: spesso hanno mostrato anomalie, il numero di globuli bianchi è aumentato in modo significativo, principalmente linfociti, contenuto proteico aumentato, circa il 20% dei pazienti ha contenuto di zucchero CSF ridotto, l'indice di IgG nel CSF a volte può aumentare, con o senza oligoclonal Banda, la maggior parte dell'enzima di conversione dell'angiotensina CSF I (SACE) è aumentata.
2. L'enzima di conversione dell'angiotensina I sierica è ovviamente aumentato e ha un alto valore per la diagnosi della sarcoidosi del sistema nervoso, ma non è univoco per questa malattia Altre malattie come la sclerosi multipla, Guillain -Aumentano anche la sindrome di Barre, la malattia di Behcet, le malattie neurodegenerative, ecc., Ma non così evidenti come la sarcoidosi del sistema nervoso.
3. Elettromiografia: si possono riscontrare cambiamenti nel danno del nervo periferico, la maggior parte dei quali mostra una sensazione da lieve a moderata, una diminuzione della velocità di conduzione motoria e una diminuzione normale o da leggera a moderata dell'ampiezza del potenziale di azione muscolare mista e del potenziale di azione del nervo sensoriale.
4. La maggior parte dell'angiografia cerebrale è normale, solo occasionalmente si manifesta la vasculite. La TC del cervello mostra spesso un leggero aumento della densità della lesione. Dopo il rafforzamento dell'agente di contrasto, le lesioni sono uniformemente migliorate e può esserci edema intorno, risonanza magnetica sul sistema nervoso. La diagnosi di sarcoidosi è altamente sensibile, mostrando un cambiamento di segnale alto ponderato in T2 nella sostanza bianca attorno al ventricolo. L'immagine pesata in T1 è mescolata con più segnali. Nel caso di lesioni meningee, la scansione intensiva rivela un miglioramento meningeale.
5. La scansione al radionuclide 67 al gallio (67Ga) ha un alto valore diagnostico per la sarcoidosi e può rilevare precocemente le lesioni polmonari.Alcuni studiosi ritengono che la combinazione della scansione 67Ga e dell'angiotensina sierica I convertisca l'enzima per la diagnosi della sarcoidosi Il tasso di precisione è compreso tra l'80% e il 90%.
6. La biopsia delle meningi e del tessuto cerebrale o dei nervi periferici può essere chiaramente diagnosticata.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sarcoidosi del sistema nervoso
Se la sarcoidosi del sistema nervoso si verifica sulla base della sarcoidosi sistemica, la diagnosi generale non è difficile: se l'unica manifestazione di sarcoidosi o granuloma della sarcoidosi invade per la prima volta il sistema nervoso, spesso causa diagnosi errate. È possibile spiegare il sistema nervoso centrale sconosciuto, i danni al sistema nervoso periferico e muscolare e la disfunzione endocrina e altri sintomi, specialmente in pazienti giovani adulti, clinicamente altamente sospettati di possibili sarcoidosi neurologiche, come pelle, linfonodi , la storia dei noduli polmonari, dovrebbe considerare la possibilità di questa malattia, dovrebbe essere eseguita per l'esame della puntura lombare CSF, così come la RM, la TC, la scansione 67Ga e la determinazione dell'enzima di conversione dell'angiotensina I sierica, meningea e del tessuto cerebrale e la patologia della biopsia del nervo periferico È una base importante per la diagnosi di questa malattia.
Dovrebbe essere differenziato da altra meningite asettica cronica, sclerosi multipla, lesioni intracraniche che occupano spazio, malattie parassitarie cerebrali e cisticercosi (cisticercosi).
