glioma ottico
Introduzione
Introduzione al glioma ottico Il glioma del nervo ottico (opticnerveglioma) è un tumore benigno che si verifica nelle cellule gliali del nervo ottico.Le cellule gliali sono le cellule di supporto del sistema nervoso centrale e dei gangli. Le cellule gliali sono divise in astrociti, oligodendrociti e microglia, gliomi che si verificano nel nervo ottico, quasi tutti gli astrocitomi e si verificano nelle fibre dei bambini. Astrocita, noto anche come juvenilepilocyticastrocytoma (JPA). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mal di testa, epilessia, coma
Patogeno
Causa di glioma ottico
(1) Cause della malattia
Se il glioma ottico sia un'iperplasia benigna di una famiglia di astrociti ereditari o di un nuovo organismo, è ancora controverso: questa malattia può manifestarsi nella stessa famiglia e nei neonati, con progressi lenti, spesso accompagnati da Piccoli bulbi oculari congeniti e neurofibromatosi, la neurofibromatosi è una malattia genetica dominante, dal 15% al 50% dei pazienti con glioma ottico associato a questa malattia, negli ultimi 10 anni, molti studiosi sul glioma I cromosomi sono stati studiati e riscontrati con alterazioni anomale, che supportano la teoria genetica, ma la genetica familiare è rara nella pratica clinica e l'evidenza dei materiali genetici è ancora insufficiente.
(due) patogenesi
La patogenesi non è molto chiara al momento.
Prevenzione
Prevenzione del glioma ottico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del glioma ottico Complicanze, mal di testa, epilessia, coma
La diffusione intracranica del glioma ottico nel chiasma ottico può causare mal di testa, vomito, epilessia e coma.
Sintomo
Sintomi di glioma ottico Sintomi comuni Funzione spaziale visiva compromessa Macchie pigmentate Noduli gialli Sanguinamento Bulbi oculari Atrofia ottica Strabismo reattivo Tremore oculare
1. Più comuni nei bambini di età inferiore ai 10 anni, le donne sono più coinvolte;
2. Protrusione del bulbo oculare: è un sintomo inevitabile che è precoce, di solito moderatamente prominente e non può essere ripristinato;
3. Perdita della vista: generalmente si verifica prima dell'esoftalmo, che è l'oppressione delle fibre del nervo ottico da parte del tessuto tumorale;
4. Cambiamenti del fondo: i segni del fondo sono determinati dal sito del tumore, ad esempio un po 'più lontano dal bulbo oculare, quindi l'atrofia ottica primaria, come vicino al nervo ottico dell'occhio, a causa della compressione della vena retinica centrale, può causare papilledema, accompagnato da Trasmissione evidente, sanguinamento, congestione venosa, come ostruzione venosa centrale;
5. Modifica del campo visivo: a causa del coinvolgimento del gambo del nervo ottico, vari campi visivi morfologici sono ridotti, come il chiasma, che può portare a emianopia;
6. strabismo: perdita della vista a causa della compressione del nervo ottico o pressione sul muscolo oculare;
7. TC: poiché il tumore ha origine dal segmento interno o intracranico, i due possono estendersi a vicenda ed espandere il nervo ottico, pertanto è possibile rilevare la TAC o l'esame a raggi X che il foro del nervo ottico è generalmente considerato di 6,5-7 mm o più grande. Se il lato controlaterale è maggiore di 1 mm, può essere considerato un'espansione del foro del nervo.
Esaminare
Esame del glioma ottico
Esame patologico
Gli astrociti normali sono divisi in due tipi: fibrosi e protoplasma, entrambi i tipi di cellule possono sviluppare tumori. Nell'infanzia, i gliomi ottici sono quasi tutti astrocitomi fibrosi. Secondo il grado di differenziazione cellulare, stelle a forma di fibra Il glioblastoma è ulteriormente suddiviso in 4 gradi: I, II grado è benigno, grado III, grado IV è maligno, astrocitoma a fibre nervose ottiche è grado I durante l'infanzia, si può vedere l'astrocitoma ottico adulto II Grado, appartengono tutti a tumori benigni.
L'esame visivo dell'astrocitoma del nervo ottico ha mostrato che il nervo ottico era a forma di fuso, il diametro trasversale più grande era di 2,5 cm, la superficie era liscia, la dura madre era intatta, bianco pallido, fresco, simile al traslucido, tumore lungo il nervo ottico La diffusione dell'asse longitudinale, spesso nel diluente del canale ottico, o il semplice nervo ottico e l'ispessimento del fascio visivo, l'ampliamento del chiasma ottico, alcuni casi di chiasma e l'ampliamento del fascio visivo è limitato al lato interessato, la sezione del tumore può essere vista al di fuori delle meningi ispessite L'interno è un'essenza tumorale delicata e fragile di colore grigio-bianco, che è facile da tagliare con una curetta, e il dispositivo di aspirazione assorbe A causa della proliferazione delle cellule tumorali, i piccoli vasi sanguigni vengono bloccati, influenzando la nutrizione delle fibre nervose, circa un terzo dei campioni può essere visto come un cambiamento cistico. La capsula è riempita con liquame trasparente e liquido viscoso, il blu di Alcian è positivo. Nella grave degenerazione cistica, può essere una massa cistica e nella parete della cisti rimane solo una piccola quantità di tessuto tumorale.
Microscopicamente, l'invasività delle cellule tumorali viene ingrandita e non vi è alcun confine evidente tra le normali fibre nervose ottiche.Il tumore è composto da astrociti ben differenziati.Le cellule tumorali sono sottili, hanno sporgenze simili a capelli, parallele o intrecciate, e la pia madre. Il tessuto connettivo si ispessisce, perde la sua struttura originale ed è ingrandito dalle cellule tumorali. Tra le cellule tumorali, alcuni oligodendrociti normali, ematossilina acida fosfotungstica (PTAH) che colorano le cellule tumorali I rigonfiamenti erano positivi, colorazione immunoistochimica, proteina acida della fibra di collagene (GFAP) e acido fosfotungstico piruvato idratasi specifico per i neuroni erano positivi e c'era un corpo eosinofilo di Rosenthal nel processo cellulare, PTAH era Fortemente positivi, sulla superficie del tumore, le cellule aracnoidi sono ovviamente proliferate, le meningi sono ispessite e talvolta diagnosticate erroneamente come meningioma.
La microscopia elettronica ha mostrato che le cellule tumorali mostravano caratteristiche di astrociti fibrosi, le sporgenze a forma di stella erano piene di filamenti e il diametro di 50-100 nm e sostanze amorfe erano fuse insieme. Questo è il corpo di Rosenthal visto dalla microscopia ottica, Rosenthal I corpuscoli hanno scoperto che gli astrociti erano di grado II, con più cellule tumorali, densamente disposti, di forma irregolare e protoplasti più grossolani, noti anche come astroblastoma, che rimanevano in un intervallo benigno.
Ispezione a raggi X.
Quando il tumore è piccolo, spesso non vi sono cambiamenti positivi: il tumore più grande provoca l'allargamento centripeto del foro del nervo ottico, ma il bordo dell'osso corticale è chiaro e la parete del tubo generalmente non presenta osteosclerosi o distruzione. Se la dimensione del foro del nervo ottico su entrambi i lati dello stesso paziente differisce di più di 1 mm o singolo Anomalie devono essere considerate quando la larghezza del foro del nervo ottico laterale supera i 5 mm. Quando è coinvolto il chiasma ottico, la sella può essere "a pera" o "a cucurbita" o allargata sulla fetta laterale del cranio.
2. Esplorazione ad ultrasuoni
(1) Ultrasuono B-mode: mostra nervo ottico ingrandimento fusiforme o ellittico, bordi chiari e nitidi, mancanza di eco interno, minore o moderata, la scansione assiale del tumore posteriore non può essere visualizzata, l'inclinazione della sonda può mostrare un'eco moderata del tumore posteriore, combinata Nell'edema del disco ottico, l'eco del tumore è collegata al forte punto di eco davanti al disco ottico sollevato. Quando il bulbo oculare ruota, l'estremità anteriore del tumore si sposta nella direzione opposta, indicando che il tumore è strettamente correlato al bulbo oculare e la parte posteriore del bulbo oculare è appiattita.
(2) CDI: il flusso sanguigno è visibile intorno al tumore, ma non abbondante.
3.CT scan
Può essere insorgenza unilaterale, ma anche insorgenza bilaterale, quest'ultima spesso accompagnata da neurofibromatosi e l'ordine di insorgenza di entrambi i lati può essere incoerente, dovrebbe essere prestata attenzione, la distorsione ispessimento del nervo ottico è la manifestazione più comune del glioma ottico, dovuta al tumore La compressione, spesso lo spazio subaracnoideo normale della parte frontale viene ingrandito, il glioma ottico è diviso in nervi ottici fusiformi o allargamento ellittico, può anche essere ispessimento tubulare, confine chiaro, densità uniforme e bassa densità nel tumore. Nella zona cistica, circa il 3% dei tumori mostra calcificazione e il tumore è strettamente correlato alla punta del sacco. Quando il tumore cresce lungo il canale ottico, può causare l'allargamento centripeto del nervo ottico. La HRCT può mostrare chiaramente il cambiamento osseo, rispetto al parenchima cerebrale. I gliomi crociati o ottici sono di uguale densità o bassa densità, forma irregolare, possono invadere l'ipotalamo e possono anche comprimere la sella, causando cambiamenti nella forma della sella, miglioramento degli gliomi ottici, la maggior parte della luce per moderare il miglioramento Un piccolo numero di gliomi è difficilmente rafforzato.La scansione potenziata aiuta a determinare l'estensione della lesione. I gliomi ottici coinvolgono la cavità sacrale allo stesso tempo, e il canale ottico e il chiasma ottico appaiono come "manubri".
4.MRI
Il nervo ottico è ispessimento fusiforme, coronale o ellittico, per lo più centrale, e alcuni sono eccentrici Rispetto al normale muscolo extraoculare, il glioma ottico ha un segnale basso su T1WI, un segnale alto su T2WI e moderato dopo il miglioramento. Intensa, parte della pressione del tumore ha costretto l'espansione del normale spazio subaracnoideo nella parte anteriore, mostrando un segnale T1 lungo e T2 lungo simile al segnale del fluido cerebrospinale; uno pseudo-involucro formato a causa di iperplasia strutturale come l'aracnoide che circonda alcuni tumori. Per T1 lungo, T2 lungo, la risonanza magnetica può mostrare chiaramente la morfologia del glioma ottico e la sua relazione con le strutture adiacenti, può anche mostrare in modo chiaro e accurato glioma del canale ottico, più visualizzazione visiva del chiasma o morfologia del glioma La struttura della sua invasione, come il talamo, il lobo temporale, ecc., È potenziata da una scansione migliorata combinata con tecniche di soppressione del grasso.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del glioma ottico
diagnosi
Il glioma ottico dei bambini è strettamente correlato alla neurofibromatosi.In casi di glioma, 1/5 - 1/2 dei noduli giallastri dell'iride, macchie di pigmentazione del caffè sulla pelle, masse molli sottocutanee e tibia Segni di neurofibromatosi come perdita congenita, questi segni con perdita visiva e atrofia ottica primaria dovrebbero essere altamente sospettati della possibilità di glioma ottico posteriore, la presenza di neurofibromatosi, non influenza gliomi Il corso e la prognosi.
La diagnosi del film radiografico a raggi X ha dei limiti: può solo dimostrare che il foro del nervo ottico ha un certo significato clinico ed è difficile visualizzare il tumore stesso. Attualmente è usato raramente. L'ecografia B ha un significato diagnostico qualitativo per il glioma ottico, che può mostrare chiaramente la lesione intraorbitale. Tuttavia, è difficile visualizzare le lesioni nel tubo e intracraniche, che possono essere utilizzate come metodo di screening.La TC può visualizzare accuratamente la posizione, la forma, il contorno, le condizioni intraorbitali e intracraniche della lesione, in particolare mostrando l'espansione del canale ottico e allargando il letto anteriore. È facile determinare la natura e l'estensione della lesione, ma è difficile visualizzare il glioma più piccolo nel canale ottico.È anche difficile visualizzare con precisione il chiasma o il glioma.Esiste anche un limite per determinare con precisione la relazione tra la lesione e la struttura adiacente. La risonanza magnetica può visualizzare accuratamente la lesione. L'ambito e la relazione con le strutture adiacenti, in particolare per il canale ottico e il chiasma ottico o glioma, mostrano una base affidabile per la chirurgia clinica, la risonanza magnetica è il metodo migliore per l'esame di questa malattia, l'ecografia B, la TC può essere utilizzata come metodo di esame ausiliario .
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale di imaging: 1 meningioma del nervo ottico: si verifica nelle donne adulte, compromissione della vista, principalmente dopo la sporgenza del bulbo oculare, i meningiomi della guaina del nervo ottico possono essere eccentrici, il valore CT è elevato, può essere accompagnato da punti, anello o calcificazione irregolare L'esame MRI di T1WI, T2WI ha mostrato un segnale moderato, "segno orbitale" con TC o MRI potenziato; 2 neurite ottica: clinicamente ha mostrato un forte declino dell'acuità visiva, può essere accompagnato da dolore nella rotazione del bulbo oculare e dolore palpebrale profondo, prestazioni di risonanza magnetica Per un ispessimento diffuso del nervo ottico, la massa dei tessuti molli non si forma, il segnale del nervo ottico T1WI è ridotto, il segnale T2WI è aumentato, lo STIR è un segnale alto e migliorato dopo il potenziamento, la scansione potenziata combinata con la sequenza di soppressione del grasso mostra il meglio, che può essere la sclerosi multipla. Un cambiamento, la risonanza magnetica mostra una placca indurente attorno ai ventricoli, quindi la malattia può essere identificata.
Inoltre, principalmente e alcune malattie che possono causare ispessimento del nervo ottico, come: pseudotumore infiammatorio, meningioma, ecc., Lo pseudotumore infiammatorio ha spesso un'infiammazione e la forma del nervo ottico è spesso ispessita irregolarmente, quindi con Glioma è facile da identificare, il meningioma è più comune negli adulti, la forma del nervo ottico è diversa, il bordo è irregolare e la biopsia deve essere confermata quando l'identificazione clinica è difficile.
