Sarcoma della vulva di Kaposi
Introduzione
Introduzione al sarcoma vulvare di Kaposi Il sarcoma di Kapvar vulvare è una massa a lenta crescita vulvare accompagnata da prurito genitale e sensazione di bruciore, con tumori maligni di dolore vulvare e secrezione vaginale, ulcerazioni cutanee superficiali e linfedema degli arti inferiori. Il sarcoma di Kaposi è di solito classificato nel tipo classico. O sarcoma di Kaposi di tipo europeo, di tipo africano o sarcoma di Kaposi regionale, di tipo indotto da immunosoppressione e di tipo correlato all'AIDS e di sarcoma di Kaposi da trapianto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfedema degli arti inferiori
Patogeno
La causa del sarcoma vulvare di Kaposi
(1) Cause della malattia
Attualmente si ritiene che l'herpes simplex virus-8 umano (noto anche come KSHV) sia strettamente correlato alla presenza del sarcoma di Kaposi vulvare ed è correlato all'infezione da citomegalovirus da aspetti sierologici e biochimici, a causa dell'alta incidenza tra i pazienti con AIDS. Pertanto, supporta la teoria della virologia. L'eziologia del sarcoma di Kaposi vulvare ha sollevato l'ipotesi di fattori geografici, fattori etnici, fattori climatici, fattori di genere, fattori genetici, traumi e fattori occupazionali, fattori di infezione, ecc., Ma non sono stati pienamente È generalmente confermato che in caso di danno alla funzione immunitaria del corpo, può causare infezione virale o attivare un potenziale virus tumorigenico, causando il sarcoma di Kaposi.
(due) patogenesi
La maggior parte dei tumori sono chiazze, papule, placche o noduli rosso scuro o rosso porpora, possono anche essere di colore giallo grigiastro, le macchie sono irregolari, i confini sono generalmente chiari, la superficie della placca è irregolare, lo spessore è diverso, simile a più noduli. Fusione reciproca, ulcere cutanee superficiali, con essudato giallo.
Esistono tre tipi al microscopio: cellula mista, cellula singola e anaplastica e possono essere divisi in due tipi di tipi istologici, emangiomi e sarcoma, in base al numero di componenti vascolari nel tumore e alla forma delle cellule del fuso. Aumento della distribuzione vascolare, con edema interstiziale, infiltrazione di cellule infiammatorie e più globuli rossi extravascolari e deposizione di emosiderina, quando la lesione progredisce, le cellule infiammatorie diminuiscono, appare l'area delle cellule del fuso, mescolata con l'area simile all'emangioma, Il fascio di cellule del fuso assomiglia a un fibrosarcoma, ma ci sono fessure contenenti globuli rossi. All'interno e all'esterno delle cellule si possono vedere corpi trasparenti PAS-positivi di diverse dimensioni. Durante l'avanzamento, i piccoli vasi sanguigni si occludono gradualmente e i nuclei delle cellule del fuso diventano grandi e colorati. Il numero di figure mitotiche aumenta, fino a formare un sarcoma altamente maligno.
Sotto la microscopia elettronica, il tumore è composto da diverse cellule tumorali differenziate e vasi sanguigni tumorali.Le cellule endoteliali simili al tumore hanno caratteristici corpi Weible-Palade e i periciti simili al tumore sono per lo più circondati da membrane basali, contenenti microfilamenti e persino corpi densi. E punti densi.
Le cellule endoteliali vascolari tumorali, FVIII positive, alcune cellule del fuso erano anche positive, inoltre, sia CD34 che CD31 erano positivi.
Prevenzione
Prevenzione del sarcoma vulvare di Kaposi
Fai un buon lavoro nella prevenzione terziaria del cancro. Partecipa regolarmente agli esami fisici, migliora l'immunità e trova le condizioni mediche in modo tempestivo.
Complicazione
Complicanze del sarcoma vulvare di Kaposi Linfedema dell'arto inferiore complicanze
Linfedema degli arti inferiori.
Sintomo
Sintomi del sarcoma di Kaposi vulvare Sintomi comuni Edema pruriginoso Osteoporosi Distruzione ossea Polipi papulari Infezione secondaria Noduli cisti Vulva irritazione delle bruciature
Può essere espresso come un blocco a crescita lenta della vulva con prurito genitale e sensazione di bruciore, o dolore vulvare e perdite vaginali. Durante l'esame fisico si possono vedere chiazze o papule rosse, marroni o blu, che possono anche essere fuse in placche o noduli. È polipoide o papillare, principalmente con ulcerazione cutanea superficiale e associata a linfedema degli arti inferiori, Hall et al (1979) hanno riportato lesioni squamose con un leggero sollevamento delle grandi labbra, noduli satellite con inguine, glutei e pelle della coscia.
1. Tipo classico (tipo europeo)
La maggior parte dei pazienti si manifesta tra i 50 e i 70 anni, i danni precoci sono più comuni nelle estremità distali e nelle mani e negli avambracci e si sviluppano gradualmente nel tronco mostrando macchie o placche rossastre, blu pallide, nere, rosse o viola. Grandi placche o noduli, i noduli sono duri come la gomma, il gonfiore locale e in seguito può essere inventato il linfedema, mentre successivamente possono comparire placche e noduli su viso, orecchie, tronco e bocca, specialmente nel palato molle. Quando la condizione è lenta, possono verificarsi nuovi noduli, spesso sanguinanti dopo sangue o traumi e aumentare gradualmente, possono verificarsi ulcere e può verificarsi anche la cancrena, che richiede l'amputazione. Tuttavia, soprattutto nella fase iniziale, può verificarsi un periodo di remissione e può verificarsi quasi tutti i noduli. Sfuggente naturalmente, lasciando atrofia e cicatrici, accompagnato da prurito, bruciore o dolore.
Le lesioni viscerali rappresentano il 10%, il tratto gastrointestinale è il più comune, inoltre, possono essere colpiti anche cuore, polmone, fegato, ghiandola surrenale e linfonodi addominali, i cambiamenti ossei sono caratterizzati, osteoporosi, formazione di cisti e persino erosione della corteccia, ha valore diagnostico e mostra Le lesioni sono state estese e nei bambini possono verificarsi danni alla palpebra e alla membrana: il sistema linfocitario è invaso, di solito con cellule mononucleate, seguito da eosinofilia e il tasso di mortalità di questa malattia è del 10-20%.
2. Tipo africano
Il tasso di incidenza nell'Africa tropicale è alto, diviso in 4 sottotipi e i sottotipi dei noduli possono essere alleviati da soli; il sottotipo rosso vivo è facile da rompere ed emorragia e infezione secondaria; il sottotipo infiltrante è infiltrazione profonda, fibrosi, edema non depressivo, Ci sono molte distruzioni ossee; il sottotipo di linfoadenopatia è più comune nei bambini e nei giovani, la prognosi è molto scarsa, la chemioterapia può essere alleviata e le lesioni cutanee sono opzionali.
3. Sarcoma di Kaposi di pazienti con AIDS
Più comune tra 25 e 50 anni, rapido progresso, alta mortalità, prime macchie rosse, circondato da alone pallido, 1 settimana dopo in macchie viola o marroni, alone pallido è scomparso, dopo la formazione di noduli o masse, tumori da diversi millimetri a 1 cm, Il collo, il busto, gli arti superiori sono più comuni e gli arti inferiori sono meno: a causa di gravi difetti nella funzione immunitaria cellulare del paziente, il danno è frequente, diffuso in tutto il corpo e distribuito simmetricamente.
4. Sarcoma di Kaposi associato a trapianto
Quando vengono applicati agenti immunosoppressori dopo il trapianto di organi, le lesioni cutanee si diffondono in tutta la pelle, le mucose, i linfonodi e gli organi interni e la malattia progredisce rapidamente Le lesioni cutanee possono auto-guarire dopo l'interruzione degli agenti immunosoppressori.
Esaminare
Esame del sarcoma vulvare di Kaposi
I seguenti controlli possono essere effettuati per escludere altre malattie:
Innanzitutto, ispezione del marker tumorale:
Il marker tumorale è una sostanza chimica che riflette la presenza di un tumore.
1, classificazione:
(1) Produzione di tessuto tumorale, tra cui: antigene di differenziazione; antigene embrionale (AFP, CEA); isoenzima (NSE); ormone (HCG); antigene specifico per il tessuto (PSA, freePSA): mucina, glicoproteina, glicolipide (CA125); oncogeni e loro prodotti; poliammine e simili.
(2) Il tumore è prodotto dall'interazione con l'ospite, tra cui: ferritina sierica; complesso immunitario; proteina della fase acuta; isoenzima; recettore dell'interleuchina; fattore di necrosi tumorale.
In secondo luogo, esame istopatologico:
1. Generale:
La maggior parte dei tumori sono chiazze, papule, placche o noduli rosso scuro o rosso porpora e possono anche essere di colore giallo grigiastro. Le patch sono irregolari e i confini sono generalmente chiari.
La superficie della placca è irregolare e irregolare, simile a più noduli. Ulcere cutanee superficiali con essudato giallo.
2, al microscopio:
Esistono tre tipi, cellula mista, cellula singola e anaplastica e possono essere divisi in due tipi istologici, emangiomi e sarcoma in base al numero di componenti vascolari nel tumore e alla forma delle cellule del fuso.
Aumento della distribuzione vascolare nel primo derma, con edema interstiziale, infiltrazione di cellule infiammatorie e più globuli rossi extravascolari e deposizione di emosiderina. Man mano che la lesione progredisce, le cellule infiammatorie diminuiscono e appare l'area delle cellule del fuso, che si mescola con l'area simile all'angiotum. Il fascio di cellule mandrine assomiglia a un fibrosarcoma, ma ci sono fessure contenenti globuli rossi e all'interno e all'esterno della cellula si possono vedere corpi trasparenti PAS positivi di varie dimensioni.
Ulteriori progressi, i piccoli vasi sanguigni si sono gradualmente occlusi, il nucleo delle cellule del fuso è diventato più grande, colorato in profondità e le figure mitotiche sono aumentate, formando infine un sarcoma altamente maligno.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del sarcoma di Kaposi vulvare
La diagnosi deve essere combinata con l'esame clinico e istopatologico: danni precoci come il colore, il sito tipico della malattia e un aumento più lento, la diagnosi è più semplice, ma è più difficile iniziare l'edema.
La forma del tumore è variabile e può essere confusa con il granuloma purulento, ma quest'ultimo manca della componente cellulare a forma di fuso ed è anche differenziato dall'angiomatosi bacillare e da altri sarcomi.Inoltre, è necessario prestare attenzione alla pseudo-Kaposi formata dalla fistola artero-venosa. La differenza nel sarcoma, sebbene l'istologia mostri anche capillare, proliferazione dei fibroblasti e trasudamento dei globuli rossi, ma nessuna fessura vascolare e cellule del fuso atipiche, e può essere espressa come temperatura della pelle elevata, pelosa, sudorazione e Udire soffi o tremori vascolari continui nell'area interessata.
