Panencefalite sclerosante subacuta
Introduzione
Introduzione alla panencefalite sclerosante subacuta La panencefalite sclerosante subacuta (SSPE), nota anche come encefalite di Dawson, è una rara malattia progressiva da demenza nei bambini e negli adolescenti associata a varianti del virus del morbillo o del morbillo. Insorgenza sessuale, progressione subacuta o cronica ed esito fatale. Nel 1924 Schilder descrisse per la prima volta le caratteristiche della malattia e nel 1933 Dawson scoprì corpi di inclusione nel tessuto cerebrale di due casi di morte, chiamati encefalite da corpi di inclusione subacuta, che si confermò correlata ai patogeni virali. Particelle simili al paramyxovirus. Gli anticorpi anti-morbillo ad alto titolo sono stati rilevati nel liquido cerebrospinale e nel siero del paziente.Nel 1969, il virus del morbillo è stato isolato dalla coltura delle cellule cerebrali del paziente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità infezione: infezione da virus. Complicanze: disturbo della coscienza, coma
Patogeno
La causa della panencefalite sclerosante subacuta
(1) Cause della malattia
Si ritiene che questa malattia sia un'infezione cronica del virus del morbillo e se il virus del morbillo diventerà difettoso e continuerà a infettare il corpo è correlato ai difetti della funzione di regolazione immunitaria del corpo.
Lo studio ha scoperto che i pazienti con siero e liquido cerebrospinale hanno aumentato il titolo di anticorpo anti-mesher virus, c'è un antigene del virus del morbillo nella corteccia cerebrale, la biopsia cerebrale può trovare inclusioni intracellulari e c'è un accumulo di particelle denso simile al morbillo, il tessuto cerebrale dei pazienti Le cellule non neuronali vengono coltivate in co-coltura, circa la metà delle quali può essere ottenuta dal virus e il tessuto cerebrale animale viene inoculato nell'animale, che può infettare l'animale con successo, tutti i casi sopra riportati supportano la malattia e l'infezione da virus del morbillo.
(due) patogenesi
1. Patogenesi: la patogenesi dell'SSPE non è stata completamente chiarita, ma si ipotizza che la patogenesi molecolare dell'SSPE possa essere dovuta alla mutazione del virus del morbillo originale o all'infezione del virus del morbillo, che non può essere eliminata.
Diversi gruppi di studi hanno scoperto che le proteine di membrana che causano il virus del morbillo SSPE, la proteina della matrice (proteina M), la proteina di fusione (proteina di fusione, proteina F) e la proteina emoagglutinata (proteina H) hanno difetti nell'espressione, che colpiscono Il germoglio e il rilascio extracellulare del virus causano l'accumulo del virus nelle cellule cerebrali, formando un'infezione persistente del sistema nervoso centrale.
Un'altra ipotesi è che la risposta immunitaria del corpo al virus del morbillo sia difettosa, causando il virus del morbillo a infettare il cervello per lungo tempo e, in determinate condizioni, questa è la patogenesi immunitaria della SSPE, poiché la SSPE si verifica principalmente in giovane età (soprattutto Entro 1 anno di età, i bambini infettati dal morbillo pensano che il virus agisca sui giovani ospiti con funzione immunitaria immatura, causando la persistenza del virus nel sistema nervoso centrale con tipo incompleto o difettoso. Si presume che il polipeptide del virus M sia difettoso perché Il processo di traduzione delle informazioni dall'RNA al polipeptide M fallisce e si ritiene che il virus completo del morbillo che produce il virus libero si evolva nel virus deficiente del polipeptide della proteina M che non produce virus libero nel sistema nervoso centrale, causando un'infezione persistente nella patogenesi dell'SSPE. Un problema chiave, il virus difettoso viene trasmesso alle cellule vicine sotto forma di nucleocapsidi nel cervello, con conseguente danno progressivo delle cellule cerebrali.
In sintesi, la patogenesi della SSPE può essere correlata alle caratteristiche del virus e allo stato immunitario dell'ospite.
2. Patologia: il suo danno patologico si diffonde attraverso la sostanza bianca e la materia grigia del sistema nervoso centrale.
L'atrofia cerebrale diffusa può essere vista ad occhio nudo e può essere sentita troppo difficile.L'esame microscopico ha mostrato che i linfociti perivascolari nella corteccia e nella sostanza bianca, i macrofagi e le plasmacellule si trovavano in un'infiltrazione simile a una manica e la materia grigia del cervello mostrava diversi gradi di perdita delle cellule nervose. Nella sostanza bianca e nella sostanza bianca, ci sono demielinizzazione e gliosi a chiazze (encefalite sclerosante) e si possono vedere inclusioni eosinofiliche nel nucleo e nel citoplasma delle cellule nervose e delle cellule gliali. La microscopia elettronica mostra che i corpi di inclusione sono composti da Il nucleocapside del virus della mucosa è composto da piccoli tubi cavi: la colorazione con anticorpi fluorescenti mostra che il virus del morbillo è positivo e le inclusioni nella fase acuta o nel decorso più corto sono più comuni. Nei casi cronici si perde più mielina della sostanza bianca.
Prevenzione
Prevenzione della panencefalite sclerosante subacuta
La vaccinazione contro il morbillo è il modo più efficace per prevenire questa malattia: dall'applicazione del vaccino vivo attenuato, il colore verde dell'SSPE è diminuito in modo significativo.
1. I neonati e i bambini implementano attivamente l'immunizzazione pianificata secondo necessità.
2. Il trattamento completo precoce, riduce le complicanze e prolunga la sopravvivenza.
Complicazione
Complicanze della panencefalite sclerosante subacuta Complicazione, disturbo cosciente, coma
Può essere secondario a infezione secondaria, insufficienza circolatoria, cachessia e così via.
1. Disturbo della coscienza e infine coma graduale.
2. Vai nella corteccia o vai al cervello per essere rigido, e potrebbe esserci un arco di corno.
3. Spesso accompagnato da disfunzione autonomica.
4. Infezione combinata o insufficienza circolatoria.
Sintomo
Sintomi sclerosanti subacuti dell'infiammazione del cervello intero Sintomi comuni Amnesia muscolo ernia riflesso iperinjury declino intelligente coma insufficienza circolatoria
Insorgenza insidiosa, sviluppo lento, nessuna febbre, possono essere suddivisi in quattro fasi in base all'evoluzione della malattia:
La prima fase è il periodo di disturbi comportamentali e mentali, con dimenticanza, riduzione del rendimento scolastico, instabilità emotiva, cambiamenti della personalità e anomalie comportamentali, che dura da alcune settimane a diversi mesi.
La seconda fase è il periodo discinesia, che è principalmente caratterizzato da un grave declino mentale progressivo con mioclono esteso, atassia, convulsioni e compromissione della vista causata da corioretinite progressiva, che dura circa 1-3 mesi.
La terza fase è il coma, l'angolazione del corno, la rigidità muscolare degli arti, l'iperreflessia, il segno positivo di Babinski, la corteccia o il tonico cerebrale, l'angolazione e infine il coma, spesso accompagnati da disfunzione autonomica Può durare diversi mesi.
La quarta fase è lo stadio finale, la funzione della corteccia cerebrale è completamente persa, il bulbo oculare fluttua, la tensione muscolare è bassa, il mioclono scompare e il paziente alla fine muore per coinfezione o insufficienza circolatoria.
Il decorso complessivo della malattia è in genere da 1 a 3 anni e il 10% delle morti e la sopravvivenza in 3 mesi rappresentano ciascuna circa il 10%.
Esaminare
Esame della panencefalite sclerosante subacuta
1. Liquido cerebrospinale: pressione normale ed esame di routine, o un leggero aumento del numero di cellule, il contenuto proteico può anche essere aumentato, la curva dell'oro è un tipico tipo di paralisi.
2. Determinazione degli anticorpi del virus del morbillo nel siero e nel liquido cerebrospinale: nel siero sono presenti anticorpi del virus del morbillo ad alte dosi persistenti e nel liquido cerebrospinale si ritiene che il virus del morbillo sia presente nel fluido cerebrospinale sulla base di livelli elevati di anticorpi sierici. Gli anticorpi hanno un valore diagnostico significativo.
3. Esame TC: la TC precoce può essere trovata senza positività, con lo sviluppo della malattia può mostrare atrofia corticale, allargamento ventricolare e lesioni focali o multiple a bassa densità della sostanza bianca.
4. Risonanza magnetica cerebrale: nella fase iniziale della malattia, a volte può essere visualizzata l'area ad alto segnale dell'immagine pesata in T2 focale, che coinvolge prima la corteccia, la sostanza bianca sottocorticale, quindi colpisce la sostanza bianca intorno al ventricolo e mostra atrofia cerebrale estesa progressiva, la materia bianca grave può essere Perdita completa, il corpo calloso è anche sottile, le lesioni dei gangli della base si verificano di solito nella fase iniziale e media della malattia, con danni al nucleo di soia più comuni.
5. Esame ELETTROENCEFALOGRAMMA: la sua variazione tipica mostra che diverse onde lente ad alta ampiezza di tipo diretto (200-600 μV) compaiono periodicamente in ogni derivazione nelle normali attività di fondo, della durata di circa 0,5 ~ 3 secondi, e ogni 4 ~ 20 secondi scoppia una volta. Cioè, "onda complessa R", tali cambiamenti anomali hanno un valore importante per la diagnosi di SSPE, che spesso si presentano in sincronia con il mioclono clinico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di panencefalite sclerosante subacuta
In base alle caratteristiche cliniche tipiche, combinate con l'onda anomala EEG speciale e l'anticorpo del virus del morbillo ad alto titolo del liquido cerebrospinale sierico, può essere fatta la diagnosi clinica di SSPE. Se c'è materiale istologico patologico confermato o rilevato virus simile al morbillo, allora La diagnosi viene diagnosticata, ma in genere viene presa in considerazione dopo il secondo periodo.È difficile fare una diagnosi nella prima fase.Si noti che l'uso della stimolazione del suono, della luce e tattile nella fase iniziale della malattia può indurre il paziente ad apparire presto. "Espettorato di azione" sessuale e cambiamenti EEG (particolarmente più facili da indurre durante il sonno), questo test indotto è importante per la diagnosi precoce.
Deve essere differenziato dalla demenza infantile e dell'adolescenza, come ipoplasia congenita, malattie metaboliche ereditarie, traumi cerebrali e altri disturbi dello sviluppo del sistema nervoso centrale (HIV e rosolia).
