sindrome eosinofila idiopatica
Introduzione
Introduzione alla sindrome di eosinofilia idiopatica La sindrome ipereosinofila idiopatica (IHES) è un gruppo di eosinofili inspiegabili che continuano a iperplasia con danno multiplo d'organo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0006% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi, insufficienza cardiaca congestizia
Patogeno
Sindrome da eosinofilia idiopatica
(1) Cause della malattia
Le cause comuni di questa malattia sono:
1. Malattie parassitarie: afidi, anchilostomi e infezioni da schistosomiasi.
2. Malattie allergiche: come l'asma bronchiale e l'orticaria.
3. Malattie della pelle: come la psoriasi, l'eczema e la dermatite esfoliativa.
4. Malattie del sangue e tumori: come linfoma, leucemia eosinofila, leucemia mieloide cronica, carcinoma metastatico.
5. Malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico.
6. Alcuni eosinofilia di origine polmonare.
7. Alcuni farmaci: come penicillina, streptomicina, sulfamidici.
8. Altri: come gastroenterite eosinofila ed endocardite e linfogranuloma, oltre a eosinofili inspiegabili superiori a 1500 / μl e durati per più di mezzo anno, accompagnati da infiltrazioni multiple di organi Le prestazioni, la prognosi sfavorevole, spesso dovuta a malattie cardiache, morte, possono causare la malattia della malattia e vedere la classificazione della malattia.
(due) patogenesi
I pazienti IHES hanno meno granuli citoplasmatici negli eosinofili e contengono una struttura simile a un cristallo più grande che non si vede nelle cellule normali.La percentuale di particelle fini citoplasmatiche è grande e gli eosinofili nei pazienti HES sono principalmente bassi. Le cellule di densità (circa il 61%), rispetto ai normali eosinofili, la loro produzione di leucotriene C4 è aumentata, la tossicità parassitaria anticorpo-dipendente è aumentata e la percentuale di eosinofili a bassa densità nel sangue periferico è risultata essere eosinofili Il grado di proliferazione cellulare è direttamente correlato e aumenta anche la produzione di leucotriene C4 negli eosinofili a bassa densità e densità normale nei pazienti con HES; è anche dimostrato che aumentano i livelli di IL-5 nel sangue dei pazienti con HES, che può essere la causa di HES Inoltre, IL-2R: l'espressione dell'mRNA può essere rilevata nelle cellule mononucleate del sangue periferico dei pazienti con HES Gli eosinofili di HES hanno funzioni morfologiche e morfologiche normali e normali e anomalie Caratteristiche morfologiche: lobi nucleari Troppo, il volume delle particelle è inferiore a quello delle cellule normali, il citoplasma è vacuoli visibili, gli eosinofili di HES hanno effetti citotossici, i parassiti che possono uccidere l'anticorpo e il complemento, le cellule nucleate, i risultati della ricerca, I livelli di ECF e MBP negli eosinofili HES erano inferiori ai normali eosinofili, ma il rilascio di ECP è aumentato dell'83% e il rilascio di EPO è aumentato del 15%, il che può essere correlato ai diversi fattori stimolanti della degranulazione. Può essere dovuto all'induzione di alcune citochine, in particolare IL-5. Si è anche scoperto che nei pazienti con HES la funzione di rilascio dei neutrofili non è influenzata e che i prodotti tossici nei granuli citoplasmatici di eosinofili causano danni ai tessuti, come il cuore. Fibrosi intestinale, disfunzione del sistema nervoso, ecc.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da eosinofilia idiopatica
La misura principale è rafforzare la prevenzione e il trattamento della causa indotta per prevenire l'insorgenza e il progresso della malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome da eosinofilia idiopatica Complicazioni trombosi insufficienza cardiaca congestizia
1. Una complicazione comune è la malattia cardiaca
Trombosi intramiocardica e fibrosi, la fibrosi delle corde porta a rigurgito della valvola atrioventricolare, infine insufficienza cardiaca congestizia progressiva, l'ecocardiografia può essere utilizzata per la diagnosi e il monitoraggio, il sistema nervoso è influenzato dall'embolia dal cuore, diffusa Encefalopatia sessuale e neurite periferica (mononeurite multipla).
2. Danno renale combinato
In casi gravi, possono verificarsi azotemia, biopsia renale, embolia renale multipla, infiltrazione di eosinofili renali interstiziali, ecc.
Sintomo
Sintomi della sindrome da eosinofilia idiopatica Sintomi comuni Danno renale Eosinofilia Insufficienza cardiaca Insufficienza toracica affaticamento Palpitazioni affaticamento Mancanza di respiro Perdita di peso
Può essere acuto o cronico, benigno o maligno, le manifestazioni cliniche più comuni sono febbre, tosse, dolore toracico, palpitazioni, respiro corto, affaticamento, affaticamento, perdita di peso, prurito della pelle, eruzione cutanea, ecc., Ma a causa dei diversi tessuti e organi coinvolti nella lesione, Diversi gradi di danno, i sintomi clinici sono anche diversi, gli organi colpiti hanno spesso sistema sanguigno, sistema cardiovascolare, pelle, nervi, sistema respiratorio, tratto gastrointestinale e milza epatica, ecc., Il sistema cardiovascolare Le lesioni più importanti, circa l'80% dei pazienti con coinvolgimento cardiaco, di cui la metà dei casi presenta insufficienza cardiaca congestizia e 1/3 dei pazienti presenta soffio organico.
Esaminare
Esame della sindrome da eosinofilia idiopatica
1. Sangue: eosinofili elevati nel sangue periferico, morfologia anormale degli eosinofili, eosinofili> 8% nella classificazione dei globuli bianchi, valore assoluto degli eosinofili> 0,4 × 10 9 / L, striscio di sangue periferico Possono essere osservate cellule mieloidi immature, con lieve anemia e conta piastrinica anormale.
2. Midollo osseo: iperplasia del midollo osseo attiva, proliferazione di granulociti attivi, promiel di granulociti, granuli medi, granuli tardivi, nucleo a forma di bastoncino, eosinofili si trovano nello stadio del nucleo.
3. Malattie parassitarie: test delle uova fecali e test delle allergie cutanee parassitarie positivi.
4. Esame dell'espettorato: le prestazioni polmonari sono le principali: possono essere utilizzate per l'esame eosinofilo.
5. Test delle urine: nei test delle urine si può verificare la sindrome da danno renale in pazienti con danno renale, urine nelle urine ed ematuria.
6. Elettrocardiogramma: potrebbero esserci cambiamenti ST-T, blocco di conduzione, ecc., L'ecocardiografia mostra la parete libera ventricolare sinistra e l'ispessimento del setto interventricolare.
Esame della linea 7X: potrebbe esserci un'ombra di infiltrazione polmonare, principalmente infiltrazione interstiziale polmonare, un piccolo numero di pazienti può avere un infarto polmonare.
8. ELETTROENCEFALOGRAMMA: potrebbero esserci anomalie.
9. Biopsia tissutale: embolia renale multipla, eosinofili renali interstiziali e infiltrazione linfocitaria, iperplasia mesangiale mesangiale, ispessimento della membrana basale, biopsia epatica con infiltrazione di eosinofili, biopsia intestinale di piccole dimensioni L'infiltrazione di eosinofili lamina propria, la biopsia cutanea e muscolare hanno mostrato infiltrazione di eosinofili perivascolari e interstiziali.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome da eosinofilia idiopatica
diagnosi
Nel 1975, i criteri diagnostici per IHES proposti da Chusid et al. Sono ancora comunemente usati nella pratica clinica:
1. Gli eosinofili nel sangue periferico sono aumentati significativamente (> 1,5 × 109 / L) e sono durati per più di 6 mesi.
2. Si verificano danni multipli agli organi del sistema, nessun altro motivo può essere spiegato.
3. Impossibile trovare una causa comune di eosinofilia.
Coloro che soddisfano le tre condizioni di cui sopra possono essere diagnosticati come IHES I pazienti con diagnosi di IHES hanno manifestazioni cliniche e cambiamenti patologici di danno renale ed escludono altre malattie immunitarie e malattie sistemiche e possono diagnosticare IHES con danno renale.
I criteri diagnostici di riferimento per questa malattia sono i seguenti: la percentuale di eosinofili nel sangue esterno supera il valore normale (7%) o il valore assoluto supera il valore normale (0,45 × 109 / L) per diagnosticare l'eosinofilia. Il grado di aumento dei granulociti acidi può essere diviso in tre livelli: leggero, medio e pesante.
(1) Lieve: il numero assoluto di eosinofili è inferiore a 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), pari a meno del 15% nella classificazione dei globuli bianchi.
(2) Moderato: il numero assoluto di eosinofili è (da 1,5 a 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), rappresentando dal 15% al 49%.
(3) Grave: il numero assoluto di eosinofili è maggiore di 5 × 109 / L (5000 mm3), rappresentando dal 50% al 90% della classificazione.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da varie eosinofilia reattive e leucemia eosinofila.
Leucemia mieloide cronica
La malattia ha insorgenza insidiosa, con un lungo decorso della malattia, caratterizzato da splenomegalia: ad eccezione dell'eosinofilia nel sangue periferico, vi sono un aumento dei basofili e dei granuli neutri e giovani nel midollo osseo. La crescita cellulare è predominante.
2. Leucemia eosinofila
Si può vedere che i leucociti del sangue periferico sono significativamente aumentati, e ci sono eosinofili ingenui e l'iperplasia del midollo osseo è estremamente attiva.La classificazione è dominata da eosinofili immaturi e le manifestazioni cliniche sono simili alla leucemia acuta.
