malformazione adenoidea cistica congenita
Introduzione
Introduzione alla malformazione congenita dell'adenoide cistica La malformazione adenoide cistica congenita (malformazione adenoide cistica congenita) è ipoplasia locale polmonare congenita, disturbo della struttura del tessuto polmonare, crescita eccessiva di bronchioli terminali, che forma una massa policistica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema
Patogeno
Malformazione adenoide cistica congenita
(1) Cause della malattia
La malattia è un'ipoplasia locale del polmone, tessuto polmonare disordinato, crescita eccessiva dei bronchioli terminali, formazione di tessuto alveolare policistico acerbo, malformazione delle cisti intrapolmonari e alterazioni adenomatose, una volta chiamata Per amartoma diffuso, malformazione dell'adenoide, ecc., Il primo caso fu il rapporto di Cai Guangqi del 1949. Nel 1955, la prima lobectomia di Graham e Singleton per la malformazione di adenoide cistica ebbe successo.
(due) patogenesi
La patogenesi non è nota: la lesione dovrebbe verificarsi negli embrioni 10 settimane prima e può essere osservata nelle foglie di entrambi i polmoni, i polmoni medio e superiore sono più comuni e raramente ci sono più di una foglia.
La malformazione adenoide cistica congenita si verifica nello sviluppo dell'embrione per circa 10 settimane Dopo che le foglie polmonari sono state separate e la cartilagine bronchiale, i vasi sanguigni polmonari, gli alveoli, le ghiandole mucose, ecc. Non si sono ancora differenziati, sono classificati in tipi cistici, solidi e intermedi in base alle manifestazioni cliniche e alle caratteristiche patologiche. Tipo III, tipo I (cistico): 1 o più grandi cisti con un piccolo numero di piccole tasche che occupano i polmoni, il tipo più comune, pari al 52,7%; tipo II (intermedio), di Sono composte molte cisti più piccole, la dimensione della cisti è 1 ~ 10 mm, pari al 38,2%; tipo III (solido): il minimo, circa il 9,1%, che mostra massa solida, nessuna capsula generale, cistica Più comuni nei neonati a termine e nei bambini più piccoli, raramente con altre malformazioni, le lesioni sono principalmente componenti cistiche, si possono vedere cellule alveolari mature, la prognosi è buona, il reale è visto nel pre-neonato neonato e maturo, spesso combinato con altre malformazioni Principalmente composto da componenti solidi, cellule alveolari immature, epitelio e cartilagine mucose comuni, scarsa prognosi, istopatologia intermedia tra i due, la prognosi è buona.
In generale, le adenoidi cistiche congenite cistiche, ad esempio, hanno un aumento significativo del volume e del peso polmonare e sono cistiche: la capsula contiene gas e traffico interstiziale, ma non vi è traffico con il bronco. Caratteristiche microscopiche: 1 tratto respiratorio L'estremità della struttura bronchoidale è l'iperplasia adenomatosa, circondata da epitelio colonnare ciliato, vescicole sparse come alveolari immaturi, matrice del tessuto connettivo con fibre elastiche caotiche e disordinate e muscolatura liscia; 2 tipi di capsula epiteliale bronchiale La mucosa può avere iperplasia polipoidea che sporge nella cisti; 3 c'è una mancanza di ghiandola bronchiale e piastra di cartilagine nello spazio interstiziale della cisti; 4 popolazione alveolare occasionale può essere organizzata con cellule secernenti muco come la mucosa intestinale, ma non normali cellule bronchiali. La caratteristica distintiva dell'amartoma è che la malattia non contiene cartilagine e la lesione è la circolazione polmonare.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione adenoide cistica congenita
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze congenite della malformazione da adenoide cistica Edema delle complicanze
La struttura del tessuto polmonare di questa malattia è disordinata e il piccolo tessuto bronchiale si sovrappone per formare una massa policistica, che può essere complicata dallo spostamento del mediastino.
Sintomo
Sintomi di malformazione adenoide cistica congenita Sintomi comuni La parete della cisti è sottile e contiene ... Necrosi cistica, edema, infezione polmonare, feto morto, acqua eccessiva
La principale manifestazione è l'angoscia respiratoria neonatale: un piccolo numero di bambini di età superiore a un mese può presentare tosse, febbre e ripetute infezioni polmonari. O il parto morto perinatale, considerando che potrebbe essere dovuto al gonfiore del polmone duro e duro, che causa scarso ritorno venoso e compromette la funzione cardiaca, che si trova nel 62% entro 1 mese dalla nascita e diagnosticata entro 5 anni dalla nascita. Rappresenta il 24% e raramente viene diagnosticato negli adulti.
Esaminare
Esame delle adenoidi cistiche congenite
Non c'è coinfezione e il sangue è per lo più normale.
I raggi X hanno mostrato una grande differenza tra i vari casi, generalmente manifestati come massa intrapolmonare con area di trasmissione della luce disuguale, che si estende alla cavità toracica ipsilaterale e può comprimere lo spostamento del mediastino e persino nella cavità toracica controlaterale, simile al lobo polmonare del bambino Enfisema sessuale, ma la malattia è leggermente superiore alla densità cistica che può essere identificata, la malattia si trova occasionalmente negli adulti, più asintomatica, spesso diagnosticata erroneamente come amartoma, ma questa malattia non ha cartilagine.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione congenita dell'adenoide cistica
Criteri diagnostici:
1. La maggior parte dei pazienti sono neonati e bambini piccoli.
2. Manifestazioni cliniche: i principali disturbi respiratori sono accompagnati da sintomi come la cianosi.
3. Esecuzione dei raggi X: la massa intrapolmonare può essere diagnosticata diffondendo l'area di trasmissione della luce di dimensioni diverse nella cavità toracica ipsilaterale.
Dovrebbe essere differenziato dalle malattie polmonari congenite come isolamento polmonare, fibrosi cistica e polmone trasparente, inoltre le cisti polmonari contenenti gas dovrebbero essere differenziate da bolle bollose, tubercolosi e ascesso polmonare.
