esofago corto congenito
Introduzione
Introduzione all'esofago corto congenito L'esofago corto significa che la lunghezza dell'esofago è più corta del normale A causa dell'esofago corto, una parte dell'esofago che sostituisce la carenza del corpuscolo si trova sopra il diaframma per diventare lo stomaco toracico. La causa è congenita e secondaria, l'esofago corto congenito è una deformità relativamente rara. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: broncopolmonite
Patogeno
Esofago a breve termine congenito
(1) Cause della malattia
L'esofago corto congenito è un disordine nello sviluppo dell'embrione, che forma un esofago corto. Il meccanismo non è ancora chiaro. Dopo la separazione tracheale nella quinta o sesta settimana dell'embrione, si è formato l'esofago tubolare. Con lo sviluppo della cavità toracica, anche l'esofago viene tirato rapidamente. A lungo, lo stomaco si sposta verso il basso e quando si sposta verso l'ascella, viene fissato nella cavità dell'addome inferiore.Se c'è un ostacolo in questo processo, il corpo dello stomaco non riesce a raggiungere l'ascella, il cardiaco e una parte dello stomaco sono Fissato nel torace, la lunghezza dell'esofago è breve, formando un esofago corto congenito e malformazioni al torace e allo stomaco.
(due) patogenesi
Anatomia patologica, esofago corto congenito combinato con lo stomaco toracico senza membrana serosale, i vasi sanguigni dall'aorta toracica e mai nella posizione normale della cavità addominale, quindi a differenza dell'ernia iatale esofagea, il lume esofageo è spesso ridotto nell'esofago corto cambiare.
Prevenzione
Prevenzione congenita del tubo corto
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze esofagee congenite a breve termine Complicazioni broncopolmonite
Facile complicato da polmonite bronchiale.
Sintomo
Sintomi esofagei congeniti a breve termine Sintomi comuni Sintomi di reflusso gastroesofageo, atelettasia, espettorato, tosse, ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore, perdita di peso, disfagia, dispnea, sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, stenosi esofagea
La naturale progressione della malattia varia e può essere suddivisa approssimativamente in due categorie, cioè alcuni non hanno manifestazioni cliniche e il paziente non ha alcun disagio. Si trova solo per caso e l'altra parte è per lo più accompagnata da sintomi di vario grado, come Flusso, vomito, tosse, sanguinamento gastrointestinale e infezioni respiratorie, questa malattia è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, il vomito è a volte normale e la funzione del cardiaco non è ancora perfetta, ma se continua per più di 4 mesi, sta ancora vomitando ed è regolare La maggior parte sono patologici.Il vomito di questa malattia è caratterizzato da aggravamento della posizione sdraiata, riduzione o scomparsa della posizione eretta, vomito continuo, insufficiente apporto di liquidi e calorie, perdita di peso e displasia nel bambino. In caso di esofagite da reflusso secondario Erosione intima esofagea, ulcere, vomito possono trasportare sangue, ci sono feci nere o feci simili al catrame, i bambini che piangono durante l'alimentazione possono essere causati dalla deglutizione del dolore causata da esofagite da reflusso, a causa del sonno infantile Nella posizione supina, il contenuto dello stomaco non può essere evacuato dalla gravità.Inoltre, la pressione sullo sfintere esofageo superiore è ridotta durante il sonno, quindi si verifica spesso reflusso gastroesofageo e poiché il bambino non ha la capacità di regolare la posizione in modo indipendente, è facile inalare il gas. Causa tosse, febbre, polmonite bronchiale, atelettasia segmentaria nel tubo, nell'esofago corto congenito del torace e dello stomaco, torace e stomaco gonfiati dopo una pressione completa a carico dei polmoni, del tratto respiratorio e del cuore, quindi può mostrare tosse, difficoltà respiratorie, Mancanza di respiro e polso e breve esofago con stenosi esofagea hanno difficoltà a deglutire.
Esaminare
Esame congenito dell'esofago corto
1. Esame del torace a raggi X.
Le radiografie del torace posteriore ordinario hanno una cavità semicircolare cistica e ombre di livello liquido che sporgono dal mediastino al campo polmonare destro o al campo polmonare sinistro, i bordi sono chiari e la radiografia laterale del torace si trova nel mediastino posteriore.
2. Angiografia del tratto gastrointestinale superiore
Si può vedere che c'è una bolla di stomaco sul diaframma. Se la tintura è riempita in modo soddisfacente, la mucosa gastrica nella cavità dello stomaco non è difficile da identificare. L'esofago e la giunzione dello stomaco sono sopra il diaframma, di solito al livello T7 o T8, la posizione è fissa, a volte è stretta e la lunghezza dell'esofago è breve. Il livello del diaframma non viene raggiunto, la parte superiore dell'esofago è leggermente dilatata, lo stomaco toracico passa attraverso la stenosi del diaframma e non vi è alcun movimento posizionale in posizione supina e in posizione eretta.
3. Esofagoscopia
La mucosa esofagea e la mucosa gastrica possono essere chiaramente osservate. Il segno mucoso esofageo è una giunzione epiteliale colonnare squamosa e squamosa. In circostanze normali, il confine tra i due è chiaro. La mucosa esofagea è liscia e di colore rosso pallido, e le pieghe della mucosa dello stomaco sono grossolane. Colore rosso scuro, facile da identificare, ma quando l'esofago ha infiammazione, congestione, edema, arrossamento, erosione, ulcere, sanguinamento non è facile da distinguere, in questo momento può essere macchiato con una soluzione di Lugol al 2%, la mucosa gastrica appare blu, se riesci a passare questo anello, Più in basso nella parte inferiore dello stomaco, un lieve anello di stenosi appare come un foro sacrale, caratterizzato da un restringimento quando si inala, si allarga durante l'espirazione ed entra nella cavità ascellare attraverso l'anello. Lo stomaco superiore e lo stomaco infraorbitale cambiano le dimensioni della cavità dello stomaco durante l'inspirazione e l'espirazione.La parte superiore dello stomaco viene inalata e l'espirazione diventa più piccola; l'addome inferiore viene inalato e l'espirazione diventa più grande. Questo può essere usato per identificare la posizione del sacco gastrico, determinare chiaramente la profondità del vestibolo gastrico e del foro sacrale, calcolare la lunghezza dell'esofago, il grado di stenosi e la natura della stenosi, è causata da infiammazione o edema o cicatrici devono essere identificate, generalmente congenite La lunghezza dell'area stretta è di circa 2 cm corta Fibrosi esofagite indotta stenosi sono lunghi e diffusa.
Diagnosi
Diagnosi dell'esofago corto congenito
diagnosi
Secondo manifestazioni cliniche, radiografie del torace comuni e angiografia del tratto gastrointestinale superiore possono confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Ernia iatale
L'esofago corto congenito è una malattia rara, perché è molto simile alle manifestazioni cliniche dell'ernia iatale e i metodi di trattamento dei due sono diversi in linea di principio, quindi la diagnosi differenziale tra i due è molto importante, in pratica. Al lavoro, l'esofago corto congenito e la pausa esofagea sono difficili da identificare e talvolta devono essere identificati mediante un intervento chirurgico.
I pazienti con ernia iatale esofagea hanno convulsioni toraciche, dolore addominale, fastidio alla deglutizione dopo aver mangiato, radiografia del torace che mostra la massa mediastinica posteriore, angiografia esofagea che mostra la normale lunghezza esofagea, movimento esofageo attraverso la pausa esofagea alla parte inferiore del diaframma, quindi su Turbinio nella cavità toracica sinistra; la posizione dello stomaco è normale, solo una parte dello stomaco nella cavità toracica, come la parte di intrusione dello stomaco è più grande, l'esofago può ancora avere distorsione e la maggior parte dell'ernia iatale esofagea è reversibile, lo stomaco Il cardias può scorrere su e giù al variare della posizione o della pressione intra-addominale.
Se l'ernia iatale esofagea è fissata sul diaframma dai cambiamenti fibrotici secondari, è particolarmente difficile distinguere dall'esofago corto congenito, consentendo al paziente di mangiare l'espettorante sotto fluoroscopia e prestare molta attenzione all'estremità inferiore dell'esofago. La sua relazione con il diaframma aiuta la diagnosi differenziale di entrambi.
2. Ampolla esofagea (ampolla dell'esofago)
A causa della contrazione del diaframma, può verificarsi una dilatazione cistica all'estremità inferiore dell'esofago, chiamata ampolla esofagea o ampolla dell'ampolla.L'ampolla esofagea è una dilatazione fisiologica temporanea, a volte clinicamente simile a uno stomaco toracico parziale. Identificazione con esofago corto congenito.
In generale, l'ampolla esofagea può essere influenzata dalla respirazione o dalla deglutizione. Quando il gas è chiuso o l'azione di deglutizione è completamente interrotta, l'ampolla esofagea scompare parzialmente o completamente. L'ampolla esofagea dell'esofago è caratterizzata da un'espansione del lume esofageo di 4,5 cm in un'ellisse. La forma e il bordo liscio possono essere contratti e ridotti a causa della peristalsi dell'esofago.Quando si riduce l'ampolla esofagea, la farina di bario è caratterizzata da pieghe mucose sottili, longitudinali e lisce, che sono diverse dalle pieghe reticolari nella parte inferiore dello stomaco.
3. Esofago corto acquisito (brachesofago acquisito)
L'esofago corto acquisito è un accorciamento secondario dell'esofago, che consente alla parte superiore o all'intero corpo del corpo di entrare temporaneamente o permanentemente nella cavità toracica attraverso lo iato esofageo allargato.Questa malattia può essere secondaria all'esofagite da reflusso e all'ulcera esofagea. Tali malattie o dovute a interventi chirurgici come esofagectomia o iatectomia esofagea, ecc. Causati dalla fibrosi esofagea, inoltre, gli adulti possono causare riflesso del nervo vago quando stimolati dagli organi addominali, con conseguente accorciamento esofageo, cioè mancanza funzionale dell'esofago Se in questo momento lo iato diaframmatico è libero, una parte del corpo può essere sollevata fino al torace.
Le manifestazioni cliniche esofagee acquisite a breve termine possono avere sintomi simili di ulcera e reflusso gastroesofageo, mancanza di respiro, disfagia o sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, esame del pasto con bario a raggi X esofageo ha mostrato che la giunzione esofagogastrica si trova al di sopra del livello di iato esofageo diaframmatico, esofago La lunghezza viene ridotta e il livello del diaframma non viene raggiunto verso il basso.
4. Disfunzione cardiaca congenita o rilassamento cardiaco (cardiochalasia congenita)
Disfunzione cardiaca cardiaca congenita si riferisce ai neonati e ai bambini piccoli hanno una quantità significativa e grande di reflusso dopo aver mangiato, e solo il reflusso, la posizione dell'esofago e dello stomaco di questo bambino è normale, solo il reflusso del contenuto dello stomaco, la causa è principalmente A causa della displasia neuromuscolare nella giunzione gastroesofagea di neonati e bambini piccoli, causando disfunzione, difetti nello sviluppo di strutture anatomiche locali, come la struttura allentata attorno alla iato esofageo, fori eccessivamente grandi, ecc. Possono aggravare il grado di disfunzione del cardiaco.
La manifestazione clinica di questa malattia è che il bambino sta vomitando durante l'alimentazione a causa di una posizione errata, un'eccessiva assunzione di cibo o un'eccessiva intrusione di gas. Se il bambino viene sollevato per un po 'dopo l'alimentazione, i sintomi del vomito possono essere alleviati o evitati e i sintomi del vomito sono lievi. Può essere espresso come una piccola quantità di fuoriuscita naturale di latte nel latte, occasionalmente con sangue iniettato e più trascurato; nei casi più gravi, può essere espresso come spray una volta per sputare tutto il latte ingerito e ogni alimentazione può avvenire, e Aggravamento progressivo, il vomito può anche essere erroneamente attratto dall'infezione polmonare, spesso il vomito può causare malnutrizione ai bambini e disturbi dell'equilibrio idrico ed elettrolitico.
La maggior parte dei bambini con disfunzione cardiaca congenita può migliorare gradualmente.Se il bambino cresce più a lungo e non può guarire, può essere secondario all'esofagite da reflusso o all'esofago corto acquisito.
5. Tumore mediastinico posteriore
I tumori mediastinici posteriori più comuni nei bambini sono i tumori neurogenici, come schwannomi e ganglionomi, i soggetti maligni hanno segni occupanti, spesso accompagnati da anemia, perdita di peso, febbre, ecc. E presto si verificano altri siti di metastasi o osteolisi. La distruzione sessuale e le fratture patologiche possono essere utilizzate per rilevare cellule tumorali caratteristiche, che possono essere distinte dall'esofago corto congenito.
