fistola artero-venosa polmonare congenita
Introduzione
Introduzione alla fistola artero-venosa polmonare congenita La fistola artero-venosa polmonare congenita (PAVF), nota anche come aneurisma artero-venoso, è una comune malformazione congenita. . Circa 1/3 dei pazienti presenta lesioni multiple ai polmoni, che sono ereditarie in modo dominante, mentre i pazienti e le loro famiglie sono spesso accompagnati da teleangectasie emorragiche ereditarie (come pelle, mucose, ecc.) Che possono colpire il tratto gastrointestinale. Chiamata malattia di Rendu-Osler-Weber. Vedi anche singola malattia non familiare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gas ematico torace esofageo dolore toracico trombosi cerebrale ascesso cerebrale
Patogeno
Fistola artero-venosa polmonare congenita
( 1) Cause della malattia
Le malformazioni congenite più comuni, l'espansione anastomosi capillare artero-venosa circolatoria polmonare embrionale, la formazione di una comunicazione anormale tra le arterie e le vene polmonari, circa 1/3 dei pazienti con lesioni multiple nel polmone, è un'eredità dominante.
(due) patogenesi
La fistola artero-venosa polmonare congenita è multipla (66%) o singola (34%), per lo più situata nel lobo inferiore dei due polmoni o nella pleura subpleurica dei polmoni. È sferica a occhio nudo, rosso scuro, con diametro da 1 mm a diversi centimetri, ma Le lesioni microscopiche possono essere confermate solo mediante esame microscopico mediante biopsia polmonare: l'esame microscopico mostra una cavità vascolare a parete sottile, l'espansione anormale è cistica, il tessuto della parete è degenerato e l'arteria afferente dilatata è collegata alla vena efferente.
Prevenzione
Prevenzione della fistola artero-venosa polmonare congenita
La malattia appartiene alla più comune malformazione congenita, che rende poco chiara la causa della malformazione dello sviluppo e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza, pertanto questa malattia non può essere prevenuta direttamente. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia. L'esame regolare deve essere effettuato durante la gravidanza.Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere fatto in tempo e l'aborto dovrebbe essere eseguito in tempo per evitare la nascita del bambino malato.
Complicazione
Complicanze della fistola artero-venosa polmonare congenita Complicanze, gas nel sangue, torace, esofago, dolore toracico, trombosi cerebrale, ascesso cerebrale
I pazienti con pneumotorace del sangue concomitante hanno mostrato dolore toracico, mancanza di respiro e shock, e quelli con lesioni del sistema nervoso centrale hanno mostrato ischemia cerebrale transitoria e trombosi cerebrale, convulsioni e persino emiplegia e ascesso cerebrale.
Sintomo
Sintomi della fistola artero-venosa polmonare congenita Sintomi comuni Dolore toracico palpitazioni cardiache Fistola artero-venosa polmonare Emottisi Soffio vascolare Forcina Ipossiemia Clubbing (punta) Ematemesi ripetuta
Circa il 10% dei pazienti sviluppa sintomi nei neonati e nei bambini piccoli e la maggior parte di essi sviluppa sintomi dopo l'età adulta e può anche essere privo di qualsiasi sintomo, che si riscontra nell'esame radiografico di routine del torace. I sintomi dipendono dall'entità e dall'entità della lesione. La crescita è esacerbata e alla fine compaiono sintomi clinici.I sintomi principali sono diversi gradi di emottisi, respiro corto, palpitazioni e dolore toracico.L'esame fisico mostra clubbing (punta) e cianosi.La parete toracica adiacente della lesione può sentire l'odore del soffio vascolare. Esistono manifestazioni extrapolmonari come epistassi, ematemesi e teleangectasie della mucosa cutanea.
Esaminare
Esame con fistola artero-venosa polmonare congenita
1. Esame di routine del sangue: eritrocitosi nell'ipossia cronica.
2. Analisi dei gas nel sangue arterioso: casi gravi hanno mostrato ipossiemia, pressione parziale arteriosa di ossigeno (PaO2) e saturazione arteriosa di ossigeno (SaO2), ma la pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso (PaCO2) non è aumentata, l'ossigeno è difficile da correggere in basso iperossia.
3. Radiografia del torace: lesioni nodulari visibili a una o più monete a forma di moneta nel polmone, che vanno da 1 cm a diversi centimetri di diametro, con maggiore densità e uniformità, bordi nitidi, situati principalmente nella zona mediale dei campi polmonari medio e inferiore e ombre visibili di drenaggio Poiché la porta ilare si estende all'ombra nodulare ed è collegata, la fetta del corpo toracico può essere visualizzata più chiaramente.
4. Radiografia del torace: controllata con il metodo valsalva e il metodo Mueller, l'ombra della massa si allarga durante l'inalazione profonda e si restringe quando espira e aumenta la pulsazione della vascolarizzazione ilare omolaterale.
5. Tomografia computerizzata al torace (TC) e imaging a risonanza magnetica (MRI): le lesioni che non si trovano nella radiografia del torace possono essere rilevate e la natura della lesione può essere ulteriormente identificata.
6. Angiografia: può aiutare a confermare la diagnosi e chiarire la portata, specialmente per coloro che vogliono sottoporsi a un intervento chirurgico.
7. Cateterismo cardiaco: potrebbe esserci un aumento della gittata cardiaca, ma la pressione dell'arteria polmonare è normale.
8. Esame dell'ECG: principalmente nell'intervallo normale.
9. Ecocardiografia: si può trovare uno shunt extracardiaco destro-sinistro.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di fistola artero-venosa polmonare congenita
Una diagnosi preliminare può essere fatta sulla base di ipossiemia, soffi vascolari polmonari e reperti radiografici tipici del torace.
Si può distinguere da tubercolosi intrapolmonare, tumori benigni e maligni, emorragia parenchimale polmonare, infarto polmonare, monocitoplasmosi o coccidioidomicosi.
