atresia intestinale congenita
Introduzione
Introduzione all'atresia intestinale congenita L'insulto congenito intestinale (congenitaintestinalatresia) è una comune malformazione del tratto digestivo dell'ostruzione intestinale neonatale, che minaccia seriamente la vita dei bambini malati. Nei primi anni, il tasso di mortalità di questa malattia è molto elevato: negli ultimi 20 anni, i progressi della ricerca eziologica, il miglioramento del livello diagnostico, il miglioramento del funzionamento tecnico, il buon monitoraggio prima e dopo l'intervento chirurgico, in particolare l'applicazione dell'alta nutrizione endovenosa, hanno migliorato significativamente il tasso di sopravvivenza. La China Medical University ha riferito che ci sono stati 97 casi di atresia intestinale e 46 casi di stenosi intestinale dal 1960 al 1985. Negli anni '90, il tasso di guarigione dell'atresia intestinale ha raggiunto l'80% -85%, la stenosi intestinale ha superato il 95% e il tasso di guarigione è stato significativamente migliorato. . Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disidratazione, polmonite da aspirazione, peritonite, shock, atresia biliare congenita neonatale, atresia esofagea congenita, rigonfiamento ombelicale, ipospadia
Patogeno
Causa di atresia intestinale congenita
(1) Cause della malattia
Abbia la seguente dottrina:
1. Durante la fase di sviluppo embrionale, la cavitazione intestinale nella fase solida può produrre atresia o stenosi intestinale.
2. Lesioni intestinali infantili e disturbi dell'apporto di sangue come volvolo fetale, intussuscezione, peritonite fecale fetale e aderenze di restringimento intestinale, perforazione intestinale, emorroidi interne, malformazione dello sviluppo vascolare mesenterico, ecc., Causano un certo disturbo dei vasi sanguigni nell'intestino L'atresia intestinale è stata causata da necrosi, assorbimento, riparazione e altri processi patofisiologici dell'intestino.L'ospedale pediatrico di Pechino ha visto 7 casi di atresia intestinale e l'intussuscezione intestinale è stata modificata nell'intestino del campione resecato e l'incisione intestinale è stata combinata più volte con la cavità addominale. Numerosi studi sperimentali hanno anche confermato questa teoria nei casi di adesione interna e calcificazione diffusa.
3. I fattori genetici familiari hanno ricevuto un'attenzione diffusa, in particolare atresia intestinale multipla e atresia a buccia di mela, tutte considerate una malattia genetica autosomica recessiva.
(due) patogenesi
L'atresia intestinale congenita è più comune nel digiuno e nell'ileo inferiore, seguita dal duodeno, l'atresia del colon è rara e la stenosi intestinale è più comune nel duodeno, meno l'ileo, l'ostruzione intestinale ha due forme patologiche, come mostrato nella Figura 1. In figura: un tipo è atresia a membrana: c'è un diaframma nell'intestino per bloccare la cavità intestinale per formare un chiavistello. È più comune nel duodeno e nel digiuno. L'aspetto mantiene ancora la sua continuità. Un piccolo numero di membrane duodenali è bloccato quando il diaframma è interessato. La pressione endoluminale prossimale agisce sull'estremità distale dell'intestino, come la "sacca a vento". Durante l'intervento chirurgico, si deve notare che l'aspetto di un altro tipo di intestino perde la sua continuità, o è collegato solo un cordone di fibra e l'intestino ad entrambe le estremità dell'ostruzione Sono ciechi, più comuni nel digiuno e nell'ileo inferiore, l'occlusione singola è più comune e ci sono più occlusioni rappresentate dal 7,5% al 20%. Vi è un atresia simile alla buccia di una mela in questo tipo, l'atresia si trova nel digiuno prossimale e si sviluppa l'arteria mesenterica superiore. Anormale, lasciando solo il primo ramo di digiuno e l'arteria del colon destro, l'intestino tenue attorno al ramo vascolare mostrava una buccia di mela tagliata, il mesentere non è fisso, incline alla torsione intestinale.
Il tubulo prossimale dell'atresia è dilatato a causa di un'ostruzione a lungo termine e il diametro può raggiungere da 3 a 5 cm. La parete intestinale è ipertrofia. Possono verificarsi anche ischemia, necrosi e perforazione. Il diametro dell'intestino distale è 0,4-0,6 cm. Non c'è gas nella cavità. Vi è una piccola quantità di muco e cellule spargenti: se l'atresia intestinale si verifica dopo la formazione del feto, una piccola quantità di feto nero e verde può essere vista all'estremità distale della serratura.
Atresia intestinale spesso complicata con altre malformazioni, come atresia anale congenita, atresia esofagea congenita, cardiopatia congenita, ipospadia, ecc. La lunghezza dell'intestino tenue nei bambini con atresia intestinale è significativamente più corta rispetto ai neonati normali, generalmente da 100 a 150 cm, bambini normali È da 250 a 300 cm.
Prevenzione
Prevenzione con atresia intestinale congenita
Fare un buon lavoro nella cura della gravidanza e nella consulenza genetica, le misure preventive si riferiscono ad altri difetti alla nascita, la prevenzione dovrebbe essere dalla pre-gravidanza alla prenatale:
1. L'esame medico prematrimoniale ha un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti alla nascita:
La dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dal contenuto dell'esame, compresi principalmente test sierologici (come il virus dell'epatite B, Treponema pallidum, HIV), test del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale), esame fisico generale (come pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e domande sulla storia familiare della malattia. , storia medica personale passata, ecc., fanno un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
2. Le donne in gravidanza dovrebbero evitare il più possibile fattori dannosi:
Compresi lontano da fumo, etanolo, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas nocivi volatili, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc., Nel processo di cura prenatale durante la gravidanza, screening sistematico dei difetti alla nascita, compresi ultrasuoni regolari, sierologia Screening, ecc., Se necessario, un controllo cromosomico per adottare misure pratiche.
Complicazione
Atresia intestinale congenita Complicazioni disidratazione aspirazione polmonite peritonite shock neonatale congenita biliare atresia congenita esofagea atresia ombelicale rigonfiamento ipospadia
Spesso complicato da disidratazione, acidosi e polmonite da aspirazione, peritonite con peritonite, pneumoperitoneo, shock, ecc., E spesso complicato con altre malformazioni congenite: come atresia biliare, atresia esofagea, rigonfiamento ombelicale, atresia anorettale, Merkel Diverticolo, duplicazione intestinale e altre malformazioni gastrointestinali, multi-dito (punta), ipospadia, rene a ferro di cavallo e altre malformazioni urinarie e malformazioni cardiovascolari come cardiopatia congenita, atresia dell'intestino tenue associata a stupido congenito.
Sintomo
Sintomi di atresia intestinale congenita Sintomi comuni costipazione distensione addominale disidratazione perdita di capelli debolezza assottigliamento difficoltà edema intestino
Le manifestazioni cliniche di atresia intestinale congenita o stenosi intestinale sono principalmente sintomi di ostruzione intestinale e la mattina e la sera e la gravità dei sintomi dipendono dalla posizione e dall'entità dell'ostruzione.
Atresia intestinale
L'atresia intestinale è un'ostruzione intestinale completa, i sintomi principali sono vomito, gonfiore e costipazione.
(1) Vomito: il vomito si verifica più che dopo la prima poppata o il primo giorno dopo la nascita. La mattina e la sera sembrano essere correlate all'atresia. Il duodeno e l'atresia intestinale alta si verificano frequentemente e frequentemente, mentre l'ileo e il colon Tale atresia di basso livello può verificarsi da 2 a 3 giorni dopo la nascita: dopo il vomito si aggrava progressivamente e la quantità di vomito è elevata.Il caso di atresia intestinale alta è il vomito, che contiene bile, talvolta sangue vecchio e dopo il latte. Il vomito è aggravato, un piccolo numero di duodeno si verifica sopra l'apertura del dotto biliare comune, non c'è bile nel vomito e il vomito basso del locus può essere fecale e puzzolente.
(2) Distensione addominale: la distensione addominale è un segno comune di atresia intestinale. Il grado di distensione addominale è correlato alla posizione dell'atresia e al tempo del trattamento. Maggiore è la posizione dell'atresia generale, più precoce è il tempo di trattamento, più leggero è il grado di distensione addominale e più pesante è il contrario, maggiore è il locus In alcuni casi, la distensione addominale è limitata all'addome superiore e non è grave. Dopo una grande quantità di vomito o dopo l'estrazione del tubo gastrico, la distensione addominale può scomparire o essere significativamente alleviata. Nel caso di bassa atresia, l'intero addome è espanso uniformemente e progressivamente aggravato. Dopo aver vomitato o ritirato il contenuto dello stomaco, non vi è stato alcun cambiamento significativo nella distensione addominale.Occasionalmente, è stata osservata una peristalsi gastrica o gastrica nell'addome superiore durante l'atresia intestinale alta e la fistola intestinale dilatata è stata spesso osservata in atresia intestinale bassa.
(3) Costipazione: l'assenza di una normale scarica del feto dopo la nascita è una manifestazione importante di atresia intestinale I neonati normali scaricano il normale meconio entro 24 ore dalla nascita, che è di colore verde scuro, ad eccezione di stomaco, intestino, fegato, pancreas, ecc. Cellule esfoliate e cellule esfoliate della mucosa intestinale, ci sono ancora liquidi amniotici ingeriti dal feto e cellule cheratinizzate della pelle.Atresia intestinale, nessun meconio viene scaricato dopo la nascita e alcuni scaricano solo una piccola quantità di muco bianco grigiastro o blu-grigio. Al fine di bloccare le secrezioni e le cellule esfoliate dell'intestino distale, a differenza del normale meconio, è stato riportato che una piccola quantità di meconio può essere escreta nei singoli bambini malati.
(4) Condizioni generali: nelle prime ore dopo la nascita, le condizioni generali del bambino malato non sono diverse da quelle dei bambini normali, ma presto si manifestano come irrequietezza, non possono addormentarsi, non mangiano latte o succhiano, sono deboli, a causa di frequenti vomiti, appaiono presto Sintomi di disidratazione e avvelenamento, e spesso accompagnati da polmonite da aspirazione, la condizione sistemica si deteriora rapidamente, come la peritonite della perforazione intestinale, dovuta a pneumoperitoneo, la distensione addominale è più evidente, edema della parete addominale, arrossamento e schiarimento, ingorgo venoso della parete addominale, rumori intestinali Scomparsi; e ci sono difficoltà respiratorie, cianosi, temperatura corporea non aumenta e sintomi di avvelenamento sistemico.
Stenosi enterale
I sintomi clinici della stenosi intestinale variano a seconda del grado di stenosi.Alcuni casi con stenosi significativa presentano un'ostruzione intestinale completa dopo la nascita, che è difficile da distinguere dall'atria intestinale e la maggior parte presenta un'ostruzione intestinale incompleta dopo la nascita. Le manifestazioni cliniche sono ripetute vomito. Il vomito è latte e bile. Il meconio viene escreto dopo la nascita, ma la quantità è inferiore al normale. Il grado di gonfiore dipende dalla stenosi: l'alta stenosi è limitata all'addome superiore; la stenosi inferiore è Distensione addominale totale, poiché si tratta di ostruzione intestinale cronica incompleta, il tipo intestinale e la peristalsi intestinale sono spesso visibili nell'addome e i suoni intestinali sono ipertiroidismo.
Il sintomo di primo piano dell'atresia intestinale è il vomito: maggiore è l'atresia, più precoce si verifica il vomito.Il vomito è la bevanda nutrita e la massa del latte, con la bile. Il vomito dell'atresia di basso livello è per lo più simile alle feci. Il bambino presentava vomito alla prima alimentazione dopo il parto e continuava ad avere ripetuti vomito e progressiva esacerbazione.
Defecazione: i bambini con atresia intestinale non hanno una normale escrezione di meconio, ma più feci grigie o blu-grigie, ma un piccolo numero di bambini ha formato meconio alla fine della gravidanza, il blocco intestinale causato da un disturbo della circolazione sanguigna può essere scaricato Un piccolo feto verde.
I primi casi sono generalmente in buone condizioni: dopo il vomito multiplo sono sottili, disidratati e la condizione sistemica si deteriora rapidamente.In casi avanzati, la polmonite da aspirazione è spesso secondaria e l'intestino intestinale alto viene gonfiato nell'addome superiore. Possono essere osservate onde peristaltiche gastriche spinte da sinistra a destra. L'intero addome viene gonfiato e si possono vedere il tipo intestinale e la peristalsi intestinale, ad esempio quando viene accompagnata la perforazione dell'intestino, la distensione addominale viene aggravata e la vena dell'addome è visibile.
Esaminare
Esame di atresia intestinale congenita
Esami biochimici di sangue e di sangue di routine, peritonite, sangue infettivo in polmonite, aumento dei globuli bianchi, diminuzione dell'emoglobina e trombocitopenia, esame biochimico del sangue di sodio nel sangue, potassio, cloro, calcio e pH del sangue, spesso acqua, elettroliti Il disturbo, può verificarsi alcalosi, può avere una funzione renale compromessa, come creatinina elevata, azoto ureico elevato.
In passato, molte persone hanno sottolineato l'uso del test di Farber per esaminare le cellule epiteliali non cheratinizzate e i capelli fetali nel meconio per diagnosticare l'atresia intestinale, ha un valore diagnostico per la formazione di atresia intestinale entro 3 mesi, ma i feti medi e tardivi sono meccanici o vasi sanguigni. L'atresia intestinale indotta sessualmente non è diagnostica, perché l'epitelio cheratinizzato è sceso all'estremità distale dell'atresia ed è stato usato raramente clinicamente negli ultimi anni perché generalmente non è difficile determinare la diagnosi di atresia intestinale sulla base di esami clinici e di raggi X. Inoltre, il test non è completamente accurato.
Ispezione a raggi X.
Il film normale addominale a raggi X è di grande valore nella diagnosi di atresia intestinale e stenosi intestinale. L'atrio dell'intestino alto nella posizione verticale dell'addome può mostrare "segno di tre bolle" o un livello di liquido grande e un livello di liquido piccolo, cioè un livello di liquido grande (stomaco) E da 3 a 4 piccoli livelli di liquido (digiuno espanso), l'addome inferiore è completamente privo di ombre gassose o mostra una fistola intestinale più dilatata, il film piatto in piedi a raggi X atresia dell'intestino inferiore mostra più livello di liquido e intestino dilatato Ehi, ma non c'è ombra di gas nel colon. Ad eccezione dell'estrema espansione della maggior parte degli intestini, il calibro di altre fistole intestinali dilatate è per lo più uniforme.Non c'è gas nel colon e nel retto sulla radiografia laterale, che è diverso dall'ostruzione intestinale paralitica.
2. Esame di tintura a raggi X.
Non è opportuno eseguire l'esame del pasto al bario per i bambini con atresia intestinale a causa del rischio di causare polmonite da aspirazione, tuttavia, per i casi clinicamente atipici, è necessario eseguire l'esame del clisma di bario, che non può solo determinare l'atresia intestinale in base al colon fetale. Diagnosi, per determinare se il colon è bloccato e può anche escludere megacolon congenito o scarsa rotazione intestinale.
Sotto lo schermo fluorescente del clistere di bario o del film, il colon è piccolo e il diametro è solo di circa 5 mm, inoltre il clistere di bario può identificare il cattivo tratto intestinale e il megacolon congenito.
I casi di stenosi intestinale spesso richiedono esami del pasto al bario per chiarire la diagnosi: in fluoroscopia, l'espettorante si deposita nel sito di ostruzione e solo una piccola quantità di agente di bario entra nel lume intestinale distale attraverso il segmento della stenosi.
3. Ecografia prenatale in modalità B.
È prezioso per la diagnosi di atresia fetale dell'intestino tenue.L'alta atresia digiunale mostra un'area liquida allungata che si estende dallo stomaco all'estremità prossimale del digiuno o diverse aree fluide digiunali espanse nella parte superiore della cavità peritoneale fetale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di atresia intestinale congenita
Diagnosi di ispezione
1. Storia e caratteristiche prestazionali: 15,8% ～ 45% di atresia dell'intestino tenue accompagnata da polidramnios, in particolare atresia digiunale, la quantità di liquido amniotico può superare 2000-2500 ml e i neonati con eccessivo liquido amniotico iniziano a vomitare persistentemente dopo la nascita. , nessuna normale secrezione di meconio o distensione addominale progressiva, cioè la possibilità di atresia intestinale dovrebbe essere sospettata.
2. Esame anale: se si esegue l'esame del dito anale e il clistere salino caldo o il clistere di soluzione di perossido di idrogeno all'1% non ha ancora una normale scarica di meconio, è possibile escludere ulteriormente la costipazione del meconio e il gigante congenito causato dall'ispessimento del meconio Il colon è molto importante.
3. Esame ausiliario: i cambiamenti caratteristici del film normale per raggi X addominali hanno un grande valore nella diagnosi. Il film radiologico in piedi ad alta incisione intestinale può vedere 2-3 livelli di liquido nell'addome superiore, altri intestini non sono gonfiati affatto; intestino basso La maggior parte dell'ostruzione può essere vista per allargare il tratto intestinale e il livello del liquido.Il clistere di bario può essere visto come un piccolo colon fetale contratto.Le sue caratteristiche sono le seguenti: 1 diametro è di circa 0,5 cm; 2 pieghe del colon non sono evidenti; 3 il colon è dritto e corto.
Diagnosi differenziale
L'atresia intestinale congenita deve essere differenziata dalle seguenti malattie: megacolon congenito, scarsa rotazione intestinale, pancreas ad anello, ecc., Tranne per i risultati del clistere di bario.
