megauretere congenito
Introduzione
Introduzione all'uretere gigante congenito L'uretere gigante congenito è dovuto allo sviluppo anormale della struttura del muscolo ureterale (aumento della muscolatura dell'anello, mancanza di muscolo longitudinale), che porta all'ostruzione funzionale dell'uretere, alla grave espansione dell'uretere o persino alla pelvi renale e all'accumulo di acqua. La malattia è caratterizzata da ostruzione funzionale alla fine dell'uretere senza significativa ostruzione meccanica.La dilatazione ureterale sopra il segmento ostruttivo è più evidente nel segmento pelvico, noto anche come ostruzione funzionale ureterale congenita. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni del tratto urinario calcoli di uretra
Patogeno
Eziologia ureterale gigante congenita
(1) Cause della malattia
Non vi è consenso sull'eziologia: può essere la proliferazione dello strato muscolare dell'uretere o lo squilibrio tra il fascio muscolare e le fibrille nello sviluppo embrionale. L'estremità inferiore dell'uretere è vicino alla vescica. La stenosi è in netto contrasto con il segmento dilatato. In alcuni casi, è possibile vedere l'estremità inferiore dell'uretere. Esistono pieghe trasversali della mucosa o valvole simili a tele.
L'uretere gigante distale non alimentato non ha stenosi anatomica, ma l'estremità prossimale è dilatata e non vi è alcuna funzione peristaltica: lo strato microscopico del muscolo ureterale è relativamente carente, l'iperplasia del muscolo dell'anello e parte del numero di cellule nervose intermuscolari sono ridotte.
(due) patogenesi
La patogenesi della malattia ureterale gigante congenita non è stata completamente chiarita. Secondo studi istopatologici, la maggior parte degli studiosi ritiene che possa essere correlata a quanto segue:
1. Mancanza di muscoli longitudinali nella parete ureterale distale.
2. Le fibre di collagene nello strato muscolare all'estremità dell'uretere proliferano, il che rende il rapporto tra il fascio muscolare e lo squilibrio delle fibre di collagene e lo strato muscolare è disordinato.
3. L'ipertrofia dello strato muscolare dell'estremità ureterale, infiammazione della mucosa o della sottomucosa, a causa dell'effetto combinato di uno o più fattori, la funzione peristaltica dell'uretere è indebolita o scomparsa, l'escrezione di urina non è regolare e la pressione nell'uretere prossimale aumenta, con conseguente Dilatazione ureterale e idronefrosi.
Prevenzione
Prevenzione ureterale gigante congenita
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze ureterali giganti congenite Complicanze, infezione del tratto urinario, calcoli di uretra
Le complicanze comuni includono infezioni del tratto urinario e calcoli.
Sintomo
Sintomi ureterali giganti congeniti Sintomi comuni Mal di schiena doloroso Malattia ureterale gigante Massa lombare Fenomeno dell'acqua renale Ematuria
Non esiste una specifica manifestazione clinica della malattia ureterale gigante congenita, la maggior parte di essi è trattata con mal di schiena e dolore e occasionalmente a causa di massa lombare, ematuria, infezione intrattabile del tratto urinario e insufficienza renale.
Esaminare
Esame dell'uretere gigante congenito
Urina, globuli bianchi e batteri patogeni possono essere trovati nei test delle urine accompagnati da infezioni del tratto urinario e calcoli.
Il triangolo cistoscopico e la posizione di apertura ureterale sono generalmente normali, specialmente negli adulti, l'inserimento del catetere ureterale non può essere difficile, i primi casi di radiografia a raggi X vedono solo la parte inferiore dell'uretere è a forma di fuso o espansione sferica; immediatamente dopo l'iniezione del mezzo di contrasto per estrarre il catetere ureterale Svuotamento del film, ritenzione del contrasto visibile e svuotamento ritardato.
Nel film radiografico, l'agente di contrasto nell'uretere ha una convulsione inversa al rene.
Secondo l'urografia a raggi X, si possono anche osservare i cambiamenti morfologici della pelvi renale e del parenchima renale, in modo da poter stimare il grado di danno.
Bacino renale: il bacino renale può essere normale, la coppa del rene è piatta, la bocca della coppa è irregolare, il rigonfiamento è convesso e l'espansione della pelvi renale è diversa.
Parenchima renale: il parenchima renale può essere normale dallo spessore normale (generalmente sopra i 2 cm) e tra 1 e 2 cm di spessore fino a quando lo spessore diventa più sottile (bambini sotto 1 cm, neonati sotto 0,5 cm) e così via.
Ultrasuoni B: dilatazione ureterale visibile del lato interessato, con o senza significativa idronefrosi.
CT e MRI: la TC può essere vista in tutto il processo di dilatazione ureterale, ci possono essere diversi gradi di idronefrosi, la stenosi può essere vista alla giunzione dell'uretere e della vescica, la RM può essere vista per espandere l'uretere, l'estremità inferiore della stenosi, può essere accompagnata da idronefrosi.
Diagnosi
Diagnosi dell'uretere gigante congenito
A causa della mancanza di manifestazioni e segni clinici specifici, la diagnosi dipende dall'esame di imaging.
Diagnosi differenziale
Reflusso ureterale della vescica
Il reflusso vescico-ureterale grave può causare uretere gigante da reflusso, manifestazioni cliniche di mal di schiena e sintomi di infezione del tratto urinario, ma vi è un aggravamento della lombalgia durante la minzione, l'esame IVU mostra il lato interessato del rene, l'acqua dilatata ureterale e il seguente uretere Più ovvio, durante l'angiografia della vescica urinaria, l'agente di contrasto può fluire nell'uretere.
2. Pietre ureterali
I calcoli ureterali inferiori possono causare rene, idrope ureterali, infezioni secondarie possono avere febbre, minzione frequente, urgenza e disuria, i pazienti possono avere una storia di colica renale, dolore accompagnato da ematuria microscopica o grave, l'uretere può essere visto sul film piatto KUB L'ombra opaca del percorso, l'urografia mostravano l'ostruzione dell'escrezione nel sito di calcoli, l'uretere e l'idronefrosi sopra l'ostruzione e le pietre negative sono state rilevate mediante ecografia B ed esame TC.
3. Tubercolosi ureterale
Può causare stenosi ureterale causata da rene, idrope ureterali, ma la maggior parte dei pazienti con frequenza urinaria progressiva, urgenza, disuria ed ematuria, vi è piuria di zuppa di riso, sedimenti urinari si trovano in bacilli acido-resistenti, l'urografia mostra bacino, rene L'espettorato viene distrutto, il parenchima renale è cavo, l'uretere è a forma di verme o di perline, la stenosi è stretta e c'è spesso una tubercolosi della vescica.La cistoscopia può mostrare congestione intorno all'orifizio ureterale, edema e ulcera e si possono vedere noduli tubercolari.
4. Cisti ureterale
La cisti ureterale è una dilatazione cistica all'apertura ureterale. L'apertura è piccola e la minzione è scarsa. Può causare la dilatazione dell'uretere. L'intervallo di espansione è inferiore nel segmento inferiore. La grave dilatazione ureterale in tutto il processo. L'ecografia B mostra un rigonfiamento cistico rotondo nella vescica. L'angiografia cistica mostrava un difetto di riempimento circolare nella vescica, la cistoscopia mostrava un tumore rotondo dell'orifizio ureterale, la superficie era liscia e c'era un piccolo foro rotondo che urinava a intermittenza e le dimensioni della cisti cambiavano con la minzione.
