Atresia congenita dell'intestino tenue e stenosi intestinale
Introduzione
Introduzione all'atresia intestinale congenita e alla stenosi intestinale Atresia vuota e ileale sono cause importanti di ostruzione intestinale neonatale Il concetto tradizionale considera atresia digiunale e atresia ileale come la stessa malattia. Heij (1990) ha proposto che atresia digiunale e atresia ileale sono due malattie indipendenti, ha eseguito un'analisi comparativa di un gruppo di atresia digiunale e atresia ileale e ha scoperto che esiste una differenza significativa tra i due. I pazienti con atresia digiunale hanno un basso peso alla nascita o sono neonati prematuri e più della metà sono atresia multipla o atresia a buccia di mela. L'ateresia Jejunal ha una predisposizione genetica più ovvia: i gemelli doppio ovali o gli stessi membri della famiglia hanno più pazienti e altre malformazioni sono più elevate dell'atresia ileale. Dopo atresia digiunale, la degenza ospedaliera è lunga e anche il tasso di mortalità è elevato. Pertanto, la relazione tra i due necessita di ulteriore conferma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema, paralisi di mani e piedi
Patogeno
Atresia intestinale congenita e stenosi intestinale
(1) Cause della malattia
Non esiste una teoria in grado di spiegare in modo soddisfacente le cause dell'atria dell'intestino tenue: dopo gli anni '50, molti studiosi hanno proposto diverse cause dell'atria fetale nell'intestino tenue attraverso esperimenti su animali e studi clinici.
1. Danno intestinale fetale e incidente vascolare mesenterico
Dopo che Louw e Bamal (1955) hanno realizzato con successo il modello di atresia dell'intestino tenue con i cani fetali, un gran numero di studi sperimentali hanno dimostrato che qualsiasi causa di danno intestinale fetale e ischemia vascolare mesenterica può portare a atresia intestinale e stenosi intestinale, Courtosi, Santulli ed Evans È stato confermato che il feto presentava torsione intestinale, intussuscezione, emorroidi interne e perforazione e si sono formati vari tipi di atresia intestinale: Bland e Sutton hanno sottolineato che l'anello ombelicale fetale si contraeva troppo velocemente e la compressione dell'intestino medio sviluppava anche atresia e stenosi intestinale. Seashore (1987) È stato riferito che il 54% dell'atresia Mela-Buccia coesisteva con una scarsa rotazione intestinale: in questi casi, l'intestino medio era invertito nell'utero e l'arteria mesenterica superiore veniva embolizzata per formare un atresia simile alla mela. Wu Rongde domestico, Li Weixing e altri riferivano intussuscezione intrauterina. Atresia intestinale, campioni intraoperatori o resecati sono stati trovati nell'intestino con intestino residuo nell'atresia, intussuscezione e atresia intestinale. Recentemente, Bowen e altri hanno usato aghi di elettrocoagulazione bipolare per stirare i vasi intestinali embrionali di pollo. Atresia intestinale nei polli di tipo I e di tipo II, tutti elementi che dimostrano che qualsiasi causa di ischemia intestinale nell'embrione o nel feto è la causa di atresia intestinale.
2. Fattori genetici familiari
Lewis (1953) riferì che un singolo uovo aveva un atresia ileale di tipo I e Blyth e Dickon (1960) riferirono che 8 delle due famiglie avevano atresia Apple-Peel e continuarono a riferire lo stesso. Molti studiosi ritengono che Apple -Peel atresia e atresia multipla sono malattie ereditarie autosomiche recessive, e Nishikawa (1985) ha anche riferito che un caso di altra atresia a buccia di mela malformata era associato alla delezione del braccio lungo del cromosoma 13 (13q-), sebbene La genetica non è completamente compresa, ma l'ovvia predisposizione genetica di questa malattia ha ricevuto un'attenzione diffusa.
3. Displasia dell'arteria mesenterica superiore
Jimenez e Reiner avevano un angiogramma arterioso dell'atresia Mela-Buccia nel paziente.L'arteria mesenterica superiore era risultata anormale.Il punto di partenza dell'arteria mesenterica superiore era normale. Dopo l'inizio, la membrana mesenterica trasversale era inserita e il margine mesenterico del colon ascendente era retrogrado all'estremità prossimale. Il digiuno, che può essere dovuto all'assenza primaria del mesoretto, fa perdere all'arteria mesenterica superiore la sua struttura portante, causando lo sviluppo di questa arteria, in particolare il ramo dell'arteria dell'intestino tenue, che forma un tipo di atresia.Altri autori hanno anche trovato mesenterica nel campione di atresia intestinale. Segnalazione di malformazione del ramo vascolare.
4. Disturbo della cavitazione intestinale embrionale
Alcuni studiosi ritengono che l'esofago superiore, il duodeno, il digiuno superiore e il atresia del colon e la stenosi siano causati da vie aeree incomplete nella fase embrionale. Jiang Zexi riferisce che nell'osservazione istologica di campioni di atresia digiunale, l'intestino è pieno di epitelio e Mucosa, in modo che il lume intestinale sia occluso o solo la cavità rimanga. Alcune mucose intestinali sono caratterizzate da setti membranosi a cavitazione multipla, come le articolazioni di bambù, e alcune presentano una connessione a ponte tra la mucosa e il tessuto sottomucoso. Queste forme patologiche dimostrano che l'ostruzione del processo di cavitazione intestinale porta all'atresia.
(due) patogenesi
Tipizzazione patologica
Atresia vuota, ileale è principalmente singola, l'incidenza di atresia multipla varia dal 6% al 32% e il tipo patologico è in gran parte modificato da Grosfeld.
Tipo di blocco I: il diaframma è bloccato, l'intestino è bloccato da un diaframma, l'intestino e il mesangio sono mantenuti continui e il centro del diaframma può avere pori delle dimensioni di un foro stenopeico (pochissimi piccoli fori si trovano sul bordo del diaframma).
Tipo di blocco II: chiusura a estremità cieca, gli intestini ad entrambe le estremità della serratura sono tasche cieche, con corde collegate ad entrambe le estremità, il mesentere mantiene la continuità, il cavo è generalmente lungo diversi centimetri e ci sono anche fino a 40 cm.
Atresia di tipo IIIa: occlusione dell'estremità cieca, separazione mesenterica, tasche cieche ad entrambe le estremità dell'occlusione, difetti a forma di V nel mesentere tra le due estremità cieche.
Atresia di tipo IIIb: atresia simile alla pelle di mela (atresia della mela-buccia), l'atresia si trova all'estremità prossimale del digiuno, le due estremità cieche dell'atresia sono separate, l'arteria mesenterica superiore si sviluppa in modo anomalo, rimane solo il primo ramo di digiuno e l'arteria del colon destra, e l'arteria ileale si blocca. L'intestino tenue distale è l'unico vaso nutritivo L'intestino tenue è libero L'intestino tenue è circondato da un ramo vascolare come una stringa di buccia di mela sbucciata. A causa della mancanza di fissazione mesenterica, è incline alla torsione intestinale. La lunghezza dell'intestino tenue è ovviamente ridotta e si forma anche l'intestino corto. firmare.
Atresia di tipo IV: atresia multipla, intussuscezione multipla nell'intestino tenue, possono coesistere contemporaneamente I, II, IIIa, il numero di parti bloccate è diverso, l'intestino tenue e il colon allo stesso tempo ci sono atresia multiple è rara.
Tipo I e tipo II sono i tipi più comuni di atresia dell'intestino tenue, che rappresentano dal 58% al 65% del totale.
2. Cambiamenti patologici
(1) atresia ileale: la lunghezza dell'intestino intestinale è significativamente più corta di quella dei neonati normali, con una media di 100-150 cm, e i neonati normali sono 250-300 cm, il tubo intestinale prossimale è espanso ed espanso e il diametro può raggiungere 4-6 cm. Ipertrofia, disfunzione peristaltica, grave assottigliamento della parete intestinale, disturbo della circolazione sanguigna, necrosi o perforazione, peritonite da meconio, intestino tenue distale e collasso del colon, diametro di soli circa 0,5 cm, la cavità intestinale non contiene gas e Il meconio, solo una piccola quantità di secrezioni della mucosa senza bile, in alcuni casi si verifica atresia intestinale nella tarda gravidanza, la cavità mesenterica distale contiene meconio normale, quindi il meconio può essere escreto dopo la nascita. Nel caso di atresia ileale a lungo termine, la morfologia del colon è spesso vicina alla normalità e la causa dell'atresia è principalmente l'intussuscezione intrauterina.
L'esame istologico ha mostrato che gli strati della parete intestinale prossimale erano ispessiti e la proporzione era sbilanciata: la parete intestinale era sottile, necrotica o perforata e la parete intestinale distale era più spessa del normale tubo intestinale, ma non così vicino alla parete intestinale prossimale. Il numero di cellule gangliari nel plesso mioenterico del tratto end-intestinale era significativamente ridotto, deviazione nucleare, colorazione profonda, setto membranoso o connessione ponte con cavitazione nel lume del digiuno atresia, necrosi nell'atria ileale Struttura della parete intestinale, infiltrazione di cellule circolari nel mesentere, che indica un incidente vascolare mesangiale, un disturbo dell'apporto di sangue che porta ad atresia e peritonite da meconio, infiltrazione di cellule infiammatorie e calcificazione in tutti gli strati della parete intestinale e del mesentere .
(2) stenosi intestinale: principalmente stenosi valvolare, il grado di stenosi è diverso, il piccolo al centro della valvola ha solo 2 ~ 3 mm di diametro del piccolo foro, la parte più grande del tubo dell'intestino tenue anello leggermente stretto.
Alcuni casi presentano contemporaneamente peritonite da meconio. Oltre ai cambiamenti patologici sopra citati, ci sono ampie aderenze intestinali e meconio calcificato. Inoltre, alcuni sono accompagnati da altre malformazioni congenite: come ittero grave, atresia biliare, atresia esofagea, Perforazione intestinale, rigonfiamento ombelicale, atresia anorettale, diverticolo di Merkel, duplicazione intestinale e altre malformazioni gastrointestinali, dita multiple (dita dei piedi), ipospadia, rene a ferro di cavallo e altre malformazioni urinarie e malattie cardiovascolari come la cardiopatia congenita Malformazione, atresia dell'intestino tenue accompagnata da stupido tipo congenito è rara.
Prevenzione
Atresia intestinale congenita e prevenzione della stenosi intestinale
1, gravidanza precoce, evitare la febbre e il raffreddore. Le donne che hanno avuto la febbre alta all'inizio della gravidanza, anche se il bambino non ha un'evidente deformità dell'apparenza, lo sviluppo del tessuto cerebrale può essere influenzato negativamente, manifestato come ritardo mentale, scarsa capacità di apprendimento e reazione, questo ritardo mentale non può essere ripristinato. Naturalmente, la febbre fetale causata da febbre alta è anche correlata alla sensibilità delle donne in gravidanza alla febbre alta e ad altri fattori.
2. Evitare di avvicinarsi a cani e gatti. Poche persone sanno che i gatti con batteri sono anche una fonte di malattie infettive che rappresentano una grande minaccia alla malformazione fetale e che le feci di gatto sono la principale via di trasmissione di questa malattia infettiva maligna.
3. Evitare le donne che truccano ogni giorno. Il sondaggio mostra che l'incidenza delle malformazioni fetali nel trucco pesante è inferiore a 1,25 volte quella del trucco pesante. I principali effetti avversi sulla malformazione fetale sono arsenico, piombo, mercurio e altre sostanze tossiche contenute nei cosmetici, che influenzano il normale sviluppo del feto. In secondo luogo, alcuni degli ingredienti dei cosmetici sono esposti ai raggi ultravioletti al sole per produrre composti amminici aromatici teratogeni.
4, per evitare lo stress mentale durante la gravidanza. Le emozioni umane sono controllate dal sistema nervoso centrale e dal sistema endocrino, uno dei corticosteroidi endocrini è strettamente correlato ai cambiamenti dell'umore umano. Quando le donne in gravidanza sono stressate a livello emotivo, l'ormone adrenocorticale può bloccare la fusione di un determinato tessuto dell'embrione.Se si verifica durante i primi 3 mesi di gravidanza, causerà malformazioni come il labbro leporino o il palato.
5. Evitare di bere alcolici. Le donne in gravidanza bevono alcolici, l'alcool può entrare nell'embrione dello sviluppo attraverso la placenta, causando gravi danni al feto. Come una testa piccola, orecchie e naso molto piccoli e un labbro superiore ampio.
6, evitare di mangiare muffa e cibo vegetariano. Gli esperti hanno sottolineato che se le donne in gravidanza mangiano cibo contaminato con micotossina (cibo per la muffa), le micotossine possono causare rotture del cromosoma fetale nel feto attraverso la placenta. La prognosi di atresia intestinale è correlata alla posizione di atresia e il tasso di sopravvivenza di atresia semplice, digiuno distale e ileo prossimale è elevato. Negli ultimi anni, il tasso di mortalità dell'atresia intestinale è diminuito in modo significativo: il tasso di sopravvivenza domestica è del 51,3% ~ 73,3% e il paese straniero è di circa il 70% -85%. Il basso peso alla nascita, con altre malformazioni, ha un tasso di sopravvivenza più basso.
Complicazione
Atresia intestinale congenita e complicanze della stenosi intestinale Complicanze, edema, paralisi di mani e piedi
Può essere causato dal pneumoperitoneo, in modo che la distensione addominale sia più evidente, edema della parete addominale, arrossamento e schiarimento, ingorgo venoso della parete addominale, suoni intestinali scompaiono; e ci sono difficoltà respiratorie, cianosi, temperatura corporea non aumenta e sintomi di avvelenamento sistemico.
Sintomo
Atresia intestinale congenita e sintomi di stenosi intestinale Sintomi comuni Distensione addominale Stipsi da disidratazione parete addominale congestione venosa Perforazione intestinale Edema Incapacità di respirare Atresia intestinale
Le manifestazioni cliniche di atresia intestinale congenita o stenosi intestinale sono principalmente sintomi di ostruzione intestinale e la mattina e la sera e la gravità dei sintomi dipendono dalla posizione e dall'entità dell'ostruzione.L'atrio intestinale è un'ostruzione intestinale completa. I sintomi principali sono vomito, gonfiore e Costipazione, vomito si verificano più che dopo la prima poppata o il primo giorno dopo la nascita. La mattina e la sera sembrano essere correlate all'atresia. Il duodeno e l'atresia intestinale alta si verificano frequentemente e frequentemente, mentre l'ileo, il colon e altri atresia di basso livello. Può verificarsi da 2 a 3 giorni dopo la nascita. Dopo il vomito, viene progressivamente aggravato e la quantità di vomito è elevata Il vomito di alta occlusione intestinale è il latte, principalmente bile, a volte sangue vecchio e vomito dopo il latte. Un piccolo numero di duodeno si verifica sopra l'apertura del dotto biliare comune, non vi è bile nel vomito e il vomito basso del locus può essere fecale e puzzolente.
La distensione addominale è un segno comune di atresia intestinale. Il grado di distensione addominale è correlato alla posizione dell'atresia e al tempo del trattamento. Maggiore è la posizione dell'atresia generale, più precoce è il tempo di diagnosi, più leggero è il grado di distensione addominale e viceversa, più grave è il caso di atresia alta, la distensione addominale Limitato all'addome superiore, più o meno grave, dopo una grande quantità di vomito o tubo dello stomaco per ritirare il contenuto dello stomaco, la distensione addominale può essere scomparsa o ridotta in modo significativo, casi di atresia di basso livello, l'intero addome ha mostrato un'espansione coerente, un aggravamento progressivo, una grande quantità di vomito o ritiro del contenuto dello stomaco Successivamente, non si sono verificati cambiamenti significativi nel gonfiore: occasionalmente sono state osservate onde peristaltiche gastriche o gastriche nell'addome superiore durante l'atresia intestinale alta e la fistola intestinale dilatata è stata spesso osservata nell'atresia intestinale bassa.
L'assenza di una normale scarica del feto dopo la nascita è un'importante manifestazione di atresia intestinale: i neonati normali scaricano il normale meconio entro 24 ore dalla nascita, che è di colore verde scuro, ad eccezione delle secrezioni e della mucosa intestinale di stomaco, intestino, fegato e pancreas. Al di fuori delle cellule esfoliate, ci sono ancora liquidi amniotici ingeriti dal feto e cellule cheratinizzate della loro stessa pelle. I bambini con atresia intestinale vengono escreti senza meconio dopo la nascita e alcuni scaricano solo una piccola quantità di muco bianco grigiastro o grigio-blu, che è la parte distale della serratura. Le secrezioni intestinali e le cellule esfoliate sono diverse dal normale meconio ed è stato riportato che un piccolo numero di meconio può essere escreto nei singoli bambini malati.
Nelle prime ore dopo la nascita, le condizioni generali del bambino malato non sono diverse da quelle del bambino normale, ma presto si manifestano come irrequietezza, non possono addormentarsi, non mangiare latte o succhiare debolezza, a causa del frequente vomito, disidratazione e avvelenamento si verificano rapidamente e Spesso accompagnata da polmonite da aspirazione, la condizione sistemica si deteriora rapidamente, come la peritonite della perforazione intestinale, a causa del verificarsi di pneumoperitoneo, rendendo più evidente la distensione addominale, edema della parete addominale, arrossamento e schiarimento, ingorgo venoso della parete addominale, scompensi suoni intestinali; Difficoltà respiratorie, cianosi, temperatura corporea non aumentano e sintomi di avvelenamento sistemico.
I sintomi clinici della stenosi intestinale variano a seconda del grado di stenosi.Alcuni casi con stenosi significativa presentano un'ostruzione intestinale completa dopo la nascita, che è difficile da distinguere dall'atria intestinale e la maggior parte presenta un'ostruzione intestinale incompleta dopo la nascita. Le manifestazioni cliniche sono ripetute vomito. Il vomito è latte e bile. Il meconio viene escreto dopo la nascita, ma la quantità è inferiore al normale. Il grado di gonfiore dipende dalla stenosi: l'alta stenosi è limitata all'addome superiore; la stenosi inferiore è Distensione addominale totale, poiché si tratta di ostruzione intestinale cronica incompleta, il tipo intestinale e la peristalsi intestinale sono spesso visibili nell'addome e i suoni intestinali sono ipertiroidismo.
Atresia intestinale è del 15,8% ～ 45% con liquido amniotico, in particolare atresia digiunale, il liquido amniotico può superare 2000 ～ 2500 ml, la madre ha un liquido amniotico eccessivo, i bambini hanno vomito persistente dopo la nascita, gonfiore progressivo e no Dovrebbe essere sospettata la normale secrezione di meconio, cioè la possibilità di atresia intestinale.Se fai un esame anale o se non hai ancora escrezione di meconio con clistere salino allo 0,9%, puoi escludere costipazione del meconio e gigante congenito causato dall'ispessimento del meconio. Il colon è molto importante.
Esaminare
Atresia intestinale congenita ed esame della stenosi intestinale
Il contenuto di alfa-fetoproteina nel siero materno o nel liquido amniotico è aumentato e la variazione del cariotipo del cariotipo del sangue fetale suggerisce che il feto può avere malformazioni intestinali.
1. Film normale addominale a raggi X.
È di grande valore nella diagnosi di atresia intestinale e stenosi intestinale. Atresia a digiuno alto Il film piatto verticale addominale mostra "tre segni di bolle"; o nella parte superiore dello stomaco un livello di liquido grande e 3-4 jejun espanso a livello del liquido piccolo; nessuna ombra di gas nell'addome inferiore. La bassa atresia intestinale mostra una fistola intestinale più dilatata e ha un livello di fluidi elevato. Fatta eccezione per l'estrema espansione della maggior parte degli intestini, il calibro di altre fistole intestinali dilatate è per lo più uniforme e non c'è gas nel colon e nel retto sulla radiografia laterale, che è diverso dall'ostruzione intestinale paralitica.
Non è appropriato sottoporsi a un esame del pasto al bario per bambini con atresia intestinale a causa del rischio di causare polmonite da aspirazione. Tuttavia, per i casi clinicamente atipici, è necessario eseguire l'esame del clistere di bario, non solo è possibile determinare la diagnosi di atresia intestinale in base al colon fetale, determinare se il colon è bloccato, ma anche escludere il megacolon congenito o la malrotazione intestinale.
I casi di stenosi intestinale spesso richiedono esami del pasto al bario per chiarire la diagnosi. Sotto fluoroscopia, si può vedere che l'espettorante si accumula nel sito di ostruzione e solo una piccola quantità di espettorante entra nel lume intestinale distale attraverso il segmento stretto.
2. Ecografia B prenatale
L'ecografia prima dell'ecografia in modalità B è molto preziosa per la diagnosi di atresia fetale nell'intestino tenue. Atresia digiunale alta mostra una zona fluida allungata che si estende dallo stomaco all'estremità prossimale del digiuno o diverse zone fluide digiuno espanse nella parte superiore della cavità peritoneale fetale.
In passato, molte persone hanno sottolineato in particolare il test di Farber, che ha cheratinizzato le cellule epiteliali nel feto del bambino, che è importante per la diagnosi di atresia intestinale. Negli ultimi anni, è stato usato raramente clinicamente, poiché generalmente non è difficile determinare la diagnosi di atresia intestinale sulla base dell'esame clinico e dei raggi X. Inoltre, il test non è completamente accurato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di atresia intestinale congenita e stenosi intestinale
Secondo le manifestazioni cliniche, l'esame può essere diagnosticato.
