Cretinismo endemico pediatrico
Introduzione
Introduzione al cretinismo locale nei bambini Il cretinismo endemico è il risultato della differenziazione evolutiva del cervello e del sistema nervoso centrale causata da carenza di iodio e ipotiroidismo durante il periodo embrionale e all'inizio del periodo postnatale.Le principali manifestazioni cliniche sono ritardo mentale e raucedine. Il tasso di prevalenza generale è compreso tra l'1% e il 5% della popolazione nell'area del gozzo e può arrivare dal 5% al 10% nelle aree più gravi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ritardo mentale
Patogeno
Cause del cretinismo endemico nei bambini
Causa della malattia:
Si ritiene generalmente che a causa della carenza di iodio durante il periodo embrionale, la carenza di tiroxina causi un danno irreversibile al sistema nervoso centrale e al sistema scheletrico.Si ritiene generalmente che la malattia sia puramente nutrizionale carente e che ci siano differenze individuali nella tolleranza allo iodio nel corpo. Esistono eredità che devono essere ereditate in futuro? ricerca.
patogenesi:
L'ipotiroidismo materno durante la gravidanza è un importante fattore di rischio per l'alta incidenza del cretinismo endemico A causa della carenza di iodio, le tiroidi materne e fetali competono per l'assunzione limitata di ioduro, che a sua volta influisce sulla sintesi dell'ormone tiroideo materno e neonatale. Un certo cretinismo locale con manifestazioni neurologiche è causato da una grave carenza di iodio intrauterino nella fase iniziale del danno embrionale e un po 'di cretinismo endemico di tipo edema mucinoso è presente nei difetti del sistema nervoso esistenti. Sulla base della riduzione della capacità di sintesi dell'ormone tiroideo, suggerendo che il normale sviluppo della tiroide stessa dipende da iodio, genetica, autoimmune e altri fattori non sono stati confermati.
Cambiamenti patologici:
I cambiamenti patologici del cretinismo endemico sono diversi e non specifici: i principali cambiamenti patologici sono perdita di peso cerebrale, atrofia, alterazioni principalmente degenerative delle cellule neuronali, ingrossamento della ghiandola tiroidea, normale o restringimento e il restringimento sono piccoli follicoli. Distribuzione irregolare, iperplasia del tessuto fibroso tra i follicoli.
Prevenzione
Prevenzione del cretinismo endemico pediatrico
Il trattamento della malattia di Dick non è efficace. Una volta formata la malattia di Dick, soprattutto dopo due anni, i disturbi dello sviluppo del sistema nervoso centrale sono essenzialmente irreversibili. La chiave di questa malattia non è il trattamento, ma la prevenzione. L'eradicazione della malattia di Dick è possibile fino a quando la carenza di iodio nella popolazione sarà corretta, in particolare la carenza di iodio nelle donne in età fertile, nelle donne in gravidanza e in allattamento, il cretinismo locale non nascerà. Finché viene rispettata la fornitura a lungo termine di sale iodato qualificato, la malattia e il gonfiore del corpo saranno eliminati insieme.
(1) Il sale iodato è una misura semplice ed efficace per prevenire e curare i disturbi da carenza di iodio. Il rapporto di iodizzazione del sale di 1: 50.000 può prevenire efficacemente la malattia dell'unghia; 1: 2 milioni possono prevenire la malattia. Lo ioduro di potassio aggiunto al sale è facilmente ossidato e sublimato e dal 1993 è stato sostituito con iodato di potassio con buona stabilità. Durante il processo di imballaggio, conservazione, trasporto e consumo di sale iodato, è necessario mantenere il sale iodato asciutto, ben confezionato, ermetico e conservato in luoghi bui. Si determina che il tasso di perdita di iodio del sale iodato dopo mezzo anno di diversi metodi di conservazione è: 10% nel cilindro; 29,4% nel sacco; 57,8% nel cassetto; 1,9% perdita in ebollizione per 2 ore; 66,1% perdita in cottura per 2 ore.
(2) Iniezione di olio di iodio o somministrazione orale. L'olio iodato è un farmaco ad azione prolungata, economico, conveniente e per la prevenzione e il trattamento degli effetti collaterali, particolarmente adatto per aree remote, scomode e di drenaggio del suolo, in particolare per le donne in età fertile. Dopo l'iniezione di olio iodato, l'efficienza dello iodio può raggiungere da 3 a 5 anni. Il metodo dell'olio iodato orale è semplice, la massa è facile da accettare, anche l'effetto di controllo è evidente e l'efficienza dell'apporto di iodio è generalmente di circa un anno e mezzo.
(3) Garantire la quantità di iodio richiesta dal corpo umano:
1 gruppo <4 anni intervallo normale 30 ~ 105μg / d; quantità adeguata 70ug / d;
2 ≥ 4 anni e range normale di 75 ~ 225μg / d; quantità adeguata di 150ug / d;
3 La gamma normale di donne in gravidanza e madri che allattano è di 150-300 μg / die; la quantità appropriata è di 200 μg / die.
(4) Le donne in età fertile durante la gravidanza possono prevenire la carenza di iodio nel periodo embrionale (cretinismo, cretinismo subclinico, ipotiroidismo neonatale, ipertiroidismo neonatale, parto prematuro, parto morto, malformazione congenita).
Complicazione
Complicanze del cretinismo endemico pediatrico Complicanze, ritardo mentale
Ritardo mentale, bassa statura, raucedine, barriera del linguaggio, possono presentare discinesia neuromuscolare.
Sintomo
Sintomi del cretinismo endemico nei bambini Sintomi comuni Malformazione cranio-facciale Instabilità dello sviluppo del linguaggio instabilità cretinismo sordità facciale demenza iodio edema gozzo
Le sue principali manifestazioni cliniche sono ritardo mentale, raucedine e discinesia neuromuscolare, che sono classificati in due tipi:
Tipo neurologico
Il ritardo mentale, l'espressione è lenta, classificata in base al ritardo mentale può avere:
(1) Idiota: lo sviluppo della funzione nervosa è completamente arrestato durante l'infanzia.
(2) Stupido: ci sono alcune abilità e memoria meccanica, cura di sé, lavoro semplice, cattive attività di pensiero, demenza tra i due, bassa statura, normale, raucedine, barriera linguistica, movimento neuromuscolare Ostruzione, instabilità dell'andatura, paralisi dell'andatura, riflessi del ginocchio, possono anche essere indeboliti, riflesso patologico positivo, moderato ingrossamento della tiroide, nessuna riduzione significativa della funzione tiroidea.
2. Edema mucinoso
Possono esserci evidenti sintomi di ipotiroidismo, evidente ritardo della crescita e tipico cretinismo sporadico.
Esaminare
Esame del cretinismo endemico pediatrico
T4 del sangue del cordone ombelicale ridotto, aumento del TSH, aumento della T3, adatto per edema mucinoso.
1. Esame radiografico: epifisi femorale distale: gli embrioni dovrebbero comparire in media 38 settimane, il cretinismo e i neonati prematuri potrebbero non comparire, condilo femorale pelvico: colore e deformità del punto, più di mezzo anno dopo la nascita.
2. Esame EEG: si riscontrano spesso onde cerebrali anomale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del cretinismo locale nei bambini
diagnosi
Il cretinismo locale enfatizza anche la diagnosi precoce: i tipi neurologici possono non presentare sintomi clinicamente tipici dell'ipotiroidismo e possono manifestarsi solo come anomalie neurologiche. I metodi di diagnosi precoce includono principalmente i seguenti quattro elementi:
Base diagnostica
1. I pazienti provenienti da aree prevalenti devono provenire da aree in cui il gozzo con carenza di iodio è endemico.
2. Le caratteristiche cliniche comprendono disturbi mentali e neurologici, espressione opaca, ritardo nello sviluppo del linguaggio e problemi di udito.
3. Il test di funzionalità tiroidea viene applicato al tipo di edema mucinoso, la T4 è ridotta e il TSH è aumentato.
4. L'esame ausiliario dell'età ossea è basso e il colore del cranio è visibile.
Diagnosi differenziale
1. Ipoplasia cerebrale ritardo mentale, aumento del tono muscolare, iperreflessione del ginocchio; livelli normali di T4 e TSH nel sangue, normali o leggermente dietro l'osso.
2. Tiroide sporadica La tiroide sporadica è un ipertiroidismo causato da ipertiroidismo non localizzato, non tumore o infiammazione e normale funzionalità tiroidea.
3. Sordità - La sindrome di gozzo (sindrome di Pendred) è un disturbo autosomico recessivo, con sordità e sordità dopo la nascita. Il gozzo può manifestarsi durante l'infanzia, la funzione tiroidea è sostanzialmente normale o bassa, il test di escrezione di perclorato è spesso Positivo (di solito più del 30%), la malattia è un difetto nell'organizzazione dello iodio congenito, aumento della tirosina di iodio nel sangue, aumento del rapporto MIT / DIT e tirosina / iodolinina di iodio e nessuna riduzione dello iodio urinario.
4. Sordità generale e nessun ritardo mentale, lo iodio nelle urine non è ridotto, il tasso di 131I non è elevato, nessuna carenza di iodio o di iodio.
