Disturbi emorragici pediatrici
Introduzione
Introduzione ai bambini con disturbi emorragici La malattia emorragica è un termine generale per le malattie in cui l'emorragia è la principale manifestazione della normale funzione emostatica: clinicamente, l'emorragia dopo sanguinamento spontaneo o lesioni lievi non è solo caratteristica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,030% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, insufficienza cardiaca, shock, sanguinamento gastrointestinale
Patogeno
Cause di disturbi emorragici pediatrici
(1) Cause della malattia
Esistono molti tipi di malattie emorragiche che, secondo la patogenesi, possono essere suddivise in cinque categorie: 1 malattia emorragica causata da fattori vascolari; 2 malattie emorragiche causate da fattori piastrinici; 3 fattori diminuiti della coagulazione del sangue, emorragici causati da carenza o anomalia Malattia; 4 malattia emorragica causata da eccessiva anticoagulazione; 5 malattia emorragica causata da fattori composti.
1. Malattia emorragica causata da fattori vascolari
(1) ereditario: teleangectasia ereditaria, pseudoemofilia vascolare, porpora semplice familiare, emosiderosi polmonare.
(2) Metabolico: diabete, uremia.
(3) Infettività: virus (come la febbre emorragica epidemica), batteri (come meningite epidemica, sepsi batterica, ecc.), Spirochete (come la leptospirosi).
(4) Tossicità: tossine animali (come veleno d'api, veleno di serpente).
(5) proprietà del farmaco: sulfonamide, barbitale.
(6) Allergico: porpora allergica, allergia all'auto-DNA, allergia all'emoglobina autologa.
(7) Carenza di vitamina: carenza di vitamina C, carenza di vitamina P.
(8) Malattia del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodulare, sindrome di Ehlers-Danlos.
(9) proteinemia anormale: iperglobulinemia porpora, α2-macroglobulinemia primaria, crioglobulinemia porpora, malattia ad alto contenuto di proteine C. Malattia ad alto contenuto di proteine S.
(10) Aster causato da amiloidosi.
(11) Semplicità: porpora semplice, porpora meccanica.
2. Malattia emorragica causata da fattori piastrinici
(1) conta piastrinica anormale: 1 trombocitopenia: idiopatica (immune), secondaria (immune, non immune), congenita (immune, non immune), 2 trombocitosi: primaria, secondario.
(2) disfunzione piastrinica: 1 ereditaria: trombocitopenia, lieve trombocitopenia, deficit del fattore piastrinico, 2 acquisiti: uremia, malattie del fegato, farmaci (aspirina, dipiridamolo, ecc.), Malattie mieloproliferative, maligne tumori.
3. Fattori di coagulazione ridotti, malattie emorragiche causate da mancanza o anormalità
(1) disturbo della produzione di tromboplastina: deficit del fattore VII della coagulazione (ereditario, acquisito), deficit del fattore IX della coagulazione (ereditario, acquisito), deficit del fattore XI della coagulazione (ereditario, acquisito), fattore di coagulazione XII deficit (ereditario, acquisito).
(2) disturbo della generazione di trombina: deficit di protrombina (ereditario, acquisito), deficit del fattore V della coagulazione (ereditario, acquisito), deficit del fattore XII della coagulazione (ereditario, acquisito), fattore X della coagulazione Carenza (ereditaria, acquisita).
(3) Disturbi della formazione di fibrina: deficit di fibrinogeno (ereditario, acquisito), fibrinogenemia anormale (ereditaria, acquisita), deficit del fattore XIII della coagulazione (ereditario, acquisito).
4. Malattia emorragica causata da eccessiva anticoagulazione
(1) Sostanze anticoagulanti nella circolazione sanguigna: 1 anti-fibrinogeno; 2 fattore anti-V; 3 anti-fattore VIII; 4 anti-fattore IX; 5 anti-fattore XI; 6 anti-fattore XII; 7 anti-fattore XIII; Enzima vivo; 9 anti-trombina-III (AT-III); 10 eparina e anticoagulante simile all'eparina,
(2) malattia emorragica fibrinolitica: 1 primaria: osservata nelle malattie del fegato, ecc., 2 secondaria: osservata nella coagulazione intravascolare disseminata, dopo un intervento chirurgico alla prostata.
5. Le malattie emorragiche causate da fattori complessi diffondono la coagulazione intravascolare, le malattie del fegato, il deficit ereditario combinato del fattore di coagulazione.
(due) patogenesi
In condizioni fisiologiche, i tre elementi coinvolti nell'emostasi sono la parete dei vasi sanguigni, le piastrine e i fattori della coagulazione del sangue, le malattie emorragiche causate da fattori vascolari, inclusi i vasi sanguigni anormali e le anomalie causate da fattori extravascolari, malattie emorragiche, porpora allergica, carenza di vitamina C ed ereditarietà. La teleangectasia capillare è causata da vasi sanguigni anormali stessi; ipercistemia e altre anomalie causate da anomalie extravascolari, cambiamenti nella conta piastrinica e nell'adesione, aggregazione, risposta al rilascio e altre disfunzioni possono causare sanguinamento, idiopatica La porpora trombocitopenica, la trombocitopenia indotta da farmaci e la trombocitopenia sono tutte malattie emorragiche causate da conta piastrinica anormale, trombocitopenia, malattia piastrinica gigante, ecc. E malattie emorragiche causate da disfunzione piastrinica. Riduzione, mancanza o anormalità causate da disturbi emorragici, inclusi fattori di coagulazione congenita e acquisite anomalie del fattore di coagulazione acquisite, come l'emofilia A (mancanza di fattore VIII) e l'emofilia B (mancanza di fattore IX) La malattia emorragica ereditaria recessiva cromosomica, la carenza di vitamina K e l'emorragia causate da malattie del fegato sono per lo più acquisite Anormalmente causata da fattori di coagulazione, l'eccessiva anticoagulazione può anche causare disturbi emorragici, coagulazione intravascolare diffusa, patologie epatiche, deficit ereditario combinato del fattore di coagulazione, è una malattia emorragica causata da una combinazione di fattori.
Prevenzione
Prevenzione del sanguinamento pediatrico
1. Prestare attenzione alla prevenzione delle malattie genetiche.
2. Prevenire e curare attivamente varie malattie infettive e fare un buon lavoro nella vaccinazione. Guida i metodi di autoprotezione, come non prendere contatto con i pazienti infetti durante il trattamento, indossare maschere in luoghi pubblici, vestirsi moderatamente, evitare il più possibile le infezioni per evitare aggravamenti o recidive.
3. Presta attenzione alla tua dieta. Nella selezione dei cibi, è consigliabile mangiare più frutta e verdura contenenti più vitamina C e prestare attenzione ai metodi di cottura per evitare cibi grossolani come pesce e ossa, in modo da evitare di perforare accidentalmente le mucose del tratto digestivo e causare sanguinamento.
4. Prevenire i disturbi emorragici causati da raggi X, droghe e vari veleni.
5. Guida alla prevenzione del trauma, come non usare uno spazzolino duro, non scavare le narici, digiunare cibi duri e spinosi. Le sponde del letto sono avvolte da prodotti in plastica morbida, evita di giocare con giocattoli affilati e di limitare le attività intense per evitare sanguinamenti causati da lividi, ferite da taglio e cadute. Mantieni le feci lisce, in modo da non causare emorragie intracraniche causate dall'aumento della pressione addominale causata dalla defecazione.
6. Proteggere la pelle e le mucose. I pazienti devono ridurre l'irritazione della pelle e delle mucose. Quando ti lavi i denti, usa uno spazzolino morbido o un batuffolo di cotone per evitare danni alle gengive e causare sanguinamento. Gli abiti dovrebbero essere leggermente più larghi. Evitare l'uso di strumenti affilati durante le attività. Cercare di evitare collisioni tra arti e oggetti esterni, prevenire danni alla pelle e sanguinamento sottocutaneo.
7. Ridurre al minimo l'iniezione intramuscolare per evitare ematoma profondo.
8. Eliminare la paura e la paura causate dall'operazione di sanguinamento ed emostasi nei bambini e cercare la cooperazione con i bambini.
9. Se il sanguinamento traumatico si verifica a casa, provare a fermare il sanguinamento e limitare l'attività articolare nel sito del sanguinamento. Il metodo dell'emostasi ha una medicazione a pressione per fermare l'emorragia ed è coperto con un asciugamano asciutto e un fazzoletto nella ferita; il metodo dell'emostasi a pressione delle dita viene utilizzato per premere l'estremità dell'arteria emorragica vicino al cuore con un dito, un palmo o un pugno, che può interrompere il flusso sanguigno e raggiungere l'obiettivo di interrompere temporaneamente l'emorragia. Se non riesci a raggiungere l'emostasi completa in breve tempo, dovresti andare urgentemente in ospedale per il trattamento.
10. Dovrebbe guidare il metodo di oppressione ed emostasi, guidare i genitori a identificare i segni di sanguinamento, come espettorato, espettorato, una volta rilevato l'emorragia, tornare in ospedale per la revisione e il trattamento.
11. Si deve prestare attenzione per evitare traumi e prevenire le infezioni, in particolare le infezioni respiratorie. Non assumere farmaci che inibiscono la funzione piastrinica, come l'aspirina.Per i pazienti con emorragie gravi o trattamenti a lungo termine, devono essere eseguiti i seguenti trattamenti speciali.
12. I farmaci frequentemente esposti alla vita, come aspirina, dipiridamolo, indometacina, fenilbutazone e destrano, sono farmaci non sicuri per i pazienti con disturbi emorragici perché hanno l'effetto di inibire l'aggregazione piastrinica e dilatare i vasi sanguigni. Può aumentare il sanguinamento.
13. Tenere sempre impacchi di ghiaccio a casa del paziente. I pazienti con malattie del sangue hanno una bassa resistenza corporea e spesso hanno la febbre. Quando hai la febbre, la tua famiglia dovrebbe usare il metodo di raffreddamento fisico. Puoi mettere impacchi di ghiaccio sotto la testa e sotto il braccio per raggiungere lo scopo del raffreddamento. Puoi anche usare acqua fredda o alcool per pulire il bagno per evitare il raffreddamento.
14. Prevenire l'infezione crociata a casa. L'infezione crociata è una causa comune di infezione secondaria delle malattie del sangue: quando parenti e amici soffrono di infezioni respiratorie o altre malattie infettive, evitare il contatto con i pazienti e mantenere pulito l'ambiente interno.
Complicazione
Complicanze dei disturbi emorragici pediatrici Complicanze anemia insufficienza cardiaca shock sanguinamento gastrointestinale
Il sanguinamento ripetuto a lungo termine può essere complicato da anemia, sanguinamento grave può verificarsi insufficienza cardiaca, emorragia acuta massiccia può verificarsi shock emorragico, può causare deformità articolari, discinesia, emorragia retinica può causare cecità, sanguinamento del tratto urinario, emorragia intracranica, sanguinamento gastrointestinale può causare morte .
Sintomo
Sintomi di bambini con malattia emorragica Sintomi comuni Coagulopatia del mantello Ingrandimento dei linfonodi Emorragia del tratto gastrointestinale superiore Emorragia retinica Emorragia intracranica Ematemesi neonatale e sangue nelle feci Vasi sanguigni Trombocitopenia Deformità articolare
La malattia emorragica ha varie manifestazioni nel sanguinamento clinico:
1. 瘀, lentiggine capillare, trombocitopenia o anomalie piastriniche, spesso manifestate come espettorato, piccola ecchimosi diffusa, sanguinamento causato da fattori vascolari, anche osservati in trombocitopenia e trombocitopenia, grandi L'ecchimosi traballante si riscontra nel sanguinamento coagulativo e ecchimosi diffuse e grandi traballanti sono comuni nella coagulazione intravascolare disseminata e nella fibrinolisi.
2. Sanguinamento del naso, sanguinamento della mucosa orale, sanguinamento del naso, stasi del sangue, vesciche di sangue della mucosa orale, vesciche di sangue delle mucose della lingua, osservate nei vasi sanguigni e fattori piastrinici causati da sanguinamento.
3. Articolazioni, sanguinamento muscolare di solito si verificano nelle ginocchia, caviglie, fianchi, gomiti, polsi e altre articolazioni di grandi dimensioni che sono sotto stress o vulnerabili al trauma, più comuni nella grave carenza del fattore di coagulazione ereditaria, in particolare emofilia A e B, articolazioni Il sanguinamento può spesso causare deformità articolari, eccessive sostanze anticoagulanti ed emofilia A e B possono causare sanguinamento muscolare.
4. Sanguinamento della retina
Più comune nella porpora trombocitopenica.
5. Sanguinamento intracranico
Trovato nella porpora trombocitopenica e nell'emofilia.
6. Sanguinamento del tratto digestivo e del tratto urinario
Può essere visto in qualsiasi fattore causato dal sanguinamento.
7. Sanguinamento post-traumatico
Il sanguinamento postoperatorio è una manifestazione comune di varie malattie emorragiche Se la fibrinolisi o la coagulazione intravascolare disseminata si verificano durante e dopo l'intervento chirurgico, la ferita non trasuderà, la compressione locale sarà inefficace e non si formeranno coaguli di sangue sulla ferita chirurgica. I tagli causano sanguinamento, più comune nelle malattie emorragiche causate da vasi sanguigni e piastrine.
Esaminare
Esame dei disturbi emorragici pediatrici
La diagnosi delle malattie emorragiche dipende in larga misura dai test di laboratorio. Il processo di raccolta dei campioni ha una grande influenza sui risultati dei test di coagulazione del sangue. Durante il processo di raccolta dei campioni si devono tenere presenti i seguenti punti: la puntura venosa deve essere "un colpo alla volta", i campioni di sangue non devono essere utilizzati Miscelato con bolle d'aria o fluido tissutale; il sangue non deve essere prelevato dall'ago interno perché l'eparina o altri farmaci possono essere miscelati; il rapporto anticoagulante (3,2% o 3,8% citrato di sodio) rispetto al sangue deve essere 1:10, se le cellule del sangue Se il volume specifico è troppo elevato (come la cardiopatia neonatale o cianotica), la quantità di acido tannico deve essere regolata, in modo tale da garantire l'accuratezza dei risultati del test. Il campione posto a temperatura ambiente deve essere misurato entro 2 ore dall'assunzione del sangue, in caso contrario Immediatamente, il plasma deve essere congelato immediatamente; il plasma congelato deve essere rapidamente scongelato a 37 ° C prima del test e immediatamente testato. Dopo un'attenta storia medica e un esame fisico dettagliato, è necessario eseguire i seguenti test di laboratorio per confermare la diagnosi.
Test di screening
Include test di fragilità capillare, conta piastrinica, tempo di sanguinamento (BT), tempo di coagulazione (CT), tempo di tromboplastina parzialmente attivato (APTT), tempo di protrombina (PT), test del consumo di protrombina (PCT), coagulazione Enzyme time (TT), ecc., PT è un test di screening per le vie di coagulazione esogena, ma generalmente solo quando il livello del fattore di coagulazione II, V, VII o X è inferiore al 30% o il livello di fibrinogeno è inferiore a 1,0 / L, Il PT è prolungato, l'APTT è un test di screening per vie endogena di coagulazione, fibrinogeno, fattore II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzima che rilascia prokinin o kininogen ad alto peso molecolare La mancanza di fattori può portare al prolungamento dell'APTT. La mancanza degli ultimi tre fattori di coagulazione può prolungare significativamente l'APTT senza sanguinamento clinicamente significativo. L'APTT può anche essere usato per lo screening di sostanze anticoagulanti circolanti. In presenza di eparina, l'APTT è anche prolungato, la fibrina Quando il contenuto e la funzione originali sono ridotti, il TT può essere prolungato. Quando il TT è significativamente prolungato, spesso indica la presenza di sostanze simili all'eparina. Va notato che la sensibilità e la ripetibilità del test APTT dipendono dai reagenti selezionati, per la stragrande maggioranza. reagente Si dice che l'APTT può essere prolungato solo quando il livello del fattore VIII è inferiore al 35% In generale, l'intervallo normale di APTT nei bambini e negli adulti è di 26-35 secondi, e che a termine i neonati sono più lunghi (30-54 secondi), i neonati prematuri. È più lungo, il tempo di sanguinamento e il tempo di coagulazione sono troppo difficili per essere standardizzati nella pratica clinica a causa di troppi fattori influenzanti, spesso non sono in grado di fornire informazioni utili e ora sono stati eliminati, ovviamente, se il tempo di sanguinamento è determinato rigorosamente in base all'operazione formale Per gli ospedali primari identificare i disturbi emorragici ha ancora un certo significato.
2. Test di conferma
Dopo aver completato il test di screening preliminare di cui sopra, viene generalmente determinato che le condizioni del bambino possono essere causate da piastrine anormali, coagulazione anormale del sangue o vasi sanguigni anormali. A questo punto, è necessario esaminare ulteriormente gli speciali indicatori relativi alla coagulazione per confermare la diagnosi. Dovrebbe essere determinata un'attività anormale e specifica del fattore di coagulazione: 1 primo stadio della coagulazione: determinazione dell'antigene e dell'attività del fattore VII e TF, produzione di tromboplastina e test correttivo; 2 secondo stadio della coagulazione: antigene e attività della protrombina, protrombina Determinazione del frammento 1 2 (F1 2); 3 ° stadio della coagulazione: fibrinogeno, fibrinogeno anormale, determinazione del peptide A (FPA) del sangue (urina), determinazione dell'antigene e dell'antigene del fattore XII, ecc., Se si sospetta un sistema anticoagulante Anormali, possono essere eseguiti i seguenti test: determinazione dell'antigene e dell'attività 1AT-III o del complesso trombinico-antitrombinico (TAT); determinazione della proteina C 2 e del fattore correlato; determinazione del 3 lupus anticoagulante, ecc., Se si sospetta un'anomalia fibrinolitica, È possibile eseguire i seguenti test: 1 test di coagulazione secondaria della protamina (3P); 2 sangue, determinazione del prodotto di degradazione della fibrina urinaria (FDP); dimero 3D; determinazione del 4 plasminogeno; determinazione 5t-PA, se si sospettano vasi sanguigni L'anomalia può entrare L'angioscopia capillare e la determinazione della VWF, se si sospetta una disfunzione piastrinica, possono controllare l'adesione piastrinica e il test di aggregazione, ecc., Va notato che l'indice di coagulazione del corpo è ampiamente influenzato dall'età, da molti fattori procoagulanti, Fattori anticoagulanti e proteine coinvolti nella fibrinolisi sono influenzati dalla gravidanza Il sistema emostatico neonatale matura gradualmente nelle prime settimane dopo la nascita ed è vicino al livello degli adulti normali a 6 mesi dopo la nascita. L'emorragia o le complicanze tromboemboliche devono anche tenere conto della differenza tra i valori normali degli indicatori correlati alla coagulazione neonatale e degli adulti.Se definiti in base ai valori normali degli adulti, alcuni neonati normali potrebbero essere diagnosticati erroneamente come una certa carenza del fattore di coagulazione. la malattia.
In sintesi, per la valutazione delle malattie emorragiche, è necessario indagare attentamente sull'anamnesi, fondamentale per una diagnosi chiara e solo sulla base di un'anamnesi completa e accurata è possibile effettuare i necessari screening di coagulazione e test di conferma. Infine, va sottolineato che nella valutazione clinica e di laboratorio dei bambini, le malattie non ematologiche devono essere considerate per evitare ritardi nella diagnosi.I bambini con influenza, meningite o malattie del fegato possono avere DIC, malnutrizione Possono esserci trombocitopenia o carenza del fattore di coagulazione dipendente dalla vitamina K. I bambini con cardiopatia congenita possono presentare trombocitopenia, funzionalità piastrinica anormale e persino livelli ridotti di fattori della coagulazione.
In base alle manifestazioni cliniche e alla causa della malattia, vengono selezionati vari esami di imaging, come l'esame a raggi X, l'esame ecografico B, l'esame TC, l'esame elettrocardiogramma, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi delle malattie emorragiche nei bambini
Innanzitutto, la storia medica
È importante comprendere la storia dell'emorragia nei pazienti e prestare attenzione ai seguenti aspetti:
(1) Tipo di sanguinamento
I punti principali della pelle e delle mucose, l'ecchimosi, le piastrine più evidenti o il sanguinamento vascolare, come il rigonfiamento della placca, più suggestivo di vascolare. Se il sanguinamento dei tessuti profondi (muscoli e cavità articolari) è il principale, indica la mancanza di fattori di coagulazione. Inoltre, i primi due tendono a sanguinare immediatamente dopo il trauma e hanno una breve durata; il secondo si verifica lentamente e dura a lungo.
(2) Cause di sanguinamento
C'è una storia di esposizione ai farmaci, più suggestiva delle piastrine; come sanguinamento dopo lesioni lievi, disordini principalmente del fattore di coagulazione.
(3) Storia familiare
A causa di malattie emorragiche ereditarie, ci sono spesso alcuni metodi genetici: genitori, genitori, fratelli, nonni e zii dovrebbero avere un'anamnesi e una storia di sanguinamento simili.
Secondo, esame fisico
Osserva la forma e la distribuzione dell'emorragia, sia essa simmetrica, piatta o più alta della pelle. Se c'è sanguinamento muscolare o sanguinamento nella cavità articolare, con o senza malattia sistemica.
In terzo luogo, ispezione di laboratorio
Secondo la storia medica e l'esame fisico può fornire alcuni indizi diagnostici, utilizzare prima alcuni semplici test per lo screening, scoprire a quel punto e quindi eseguire test diagnostici più complessi.
