Sindrome di Sjogren pediatrica
Introduzione
Introduzione allo Sjogren pediatrico La sindrome di Sjögrenssyndrome (SS) è una malattia infiammatoria cronica delle ghiandole esocrine autoimmuni. Può colpire altri organi contemporaneamente, causando una varietà di manifestazioni cliniche, ma con gli occhi asciutti (xeroftalmiaorkeratoconjunctivitissicca) e secchezza delle fauci (xerostomia) come sintomi principali. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cheratite, bronchite cronica, diabete insipido, artrite
Patogeno
Cause della sindrome di Sjogren
(1) Cause della malattia
Fattore genetico
(1) Antigene di istocompatibilità: negli ultimi anni, la frequenza di alcuni dei principali geni del complesso di istocompatibilità (MHC) è aumentata nei pazienti con sindrome di Sjogren e l'MHC umano è anche chiamato umano. L'antigene leucocitario umano (HLA), associato alla sindrome di Sjogren, è HLA-DR3, HLA-B8.Questa correlazione può variare da razza a razza e si dice che sia associata all'HLA-B8 nella sindrome di Sjogren dell'Europa occidentale. Correlato a DR3, DRW52, HLA-DR5 in Grecia, HLA-DR53 in Giappone, HLA-DR8 in Cina e DRW52 in pazienti maschi, gene HLA e sindrome di Sjogren stessa Esistono anche correlazioni tra produzione di anticorpi e manifestazioni cliniche: ad esempio, la sindrome di Sjogren con HLA-DR3 e DQ1 / DQ2 ha titoli elevati di anticorpi anti-SSA, SSB, sintomi clinici e vasculite. Questi risultati suggeriscono che alcuni geni HLA di classe II possono essere marcatori genetici di suscettibilità alla sindrome di Sjogren e svolgono un ruolo importante nella patogenesi, nelle manifestazioni cliniche e nella persistenza della malattia della sindrome di Sjogren, ma nella sintesi non secca Un gran numero di persone sane nel prelievo ha anche HLA-DR3 o DR8, pertanto la base genetica è solo una delle cause della sindrome di Sjogren ed è necessario che altri fattori coinvolti nella malattia causino l'insorgenza della sindrome di Sjogren.
(2) Storia familiare: i pazienti con sindrome di Sjogren hanno allo stesso tempo sorelle, madri e figlie, il che suggerisce anche che ci sono fattori genetici nella causa della malattia.
2. Il virus ritiene che una varietà di virus possa essere associata all'insorgenza della sindrome di Sjogren e alla persistenza della malattia, come il virus Epstein-Barr, l'herpesvirus di tipo 6, il citomegalovirus, il retrovirus e simili.
(1) Virus di Epstein-Barr (EB): è un herpesvirus comune che infetta l'uomo, ha la proprietà di attivare le cellule B ad alta proliferazione ed è caratterizzato da iperglobulinemia, che può essere convertita in tumori dei linfociti B. Nei pazienti con sindrome, l'antigene precoce (EA) e il DNA del virus di Epstein-Barr nella ghiandola lacrimale, nella ghiandola salivare e nelle cellule epiteliali tubulari renali indicano che il virus di Epstein-Barr si sta replicando attivamente nei pazienti con sindrome di Sjogren, che attiva continuamente la proliferazione e la differenziazione delle cellule B. La malattia continua a persistere; altri studiosi hanno anche rilevato il DNA del virus Epstein-Barr da normali campioni di biopsia delle ghiandole salivari umane, quindi si sospetta che il virus Epstein-Barr sia la causa di questa malattia.
(2) retrovirus: il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) infetto da retrovirus può avere sindrome secca, gonfiore della ghiandola parotide e altri sintomi della sindrome di Sjogren e il 30% dei pazienti con sindrome di Sjögren nel siero È stato rilevato un anticorpo contro la proteina P24gag del componente HIV; in HTLV-1 (virus della leucemia linfatica T umana, un altro retrovirus) sono comparsi anche sintomi simili alla sindrome di Sjogren, quindi alcune persone pensano che l'infezione da HIV possa essere la sindrome di Sjogren. Tuttavia, sebbene i pazienti affetti da HIV abbiano la bocca e gli occhi asciutti, non hanno anticorpi anti-SSA e SSB nel siero, non sono correlati all'HLA-DR3, inoltre alcuni pazienti affetti da LES hanno anticorpi anti-P24 nel siero, quindi non possono spiegare l'HIV o l'HTLV. -1 è la causa diretta della sindrome di Sjogren.
(3) Virus dell'epatite C: la letteratura statunitense riporta che il virus dell'epatite C non ha alcun significato nella sindrome di Sjogren, a meno che non sia accompagnato da crioglobulinemia mista o altre malattie, come la nefrite proliferativa di membrana, un rapporto in Francia trovato nell'originale Nella sindrome di Sjogren, l'infezione da virus dell'epatite C è di circa il 10% Questi virus possono verificarsi nelle ghiandole salivari delle labbra ed è considerato che l'infezione da virus dell'epatite C sia una delle cause della sindrome di Sjogren. Gli studiosi italiani ritengono che il virus dell'epatite C sia secco. Non vi è alcun effetto sul danno di organo autonomo della sindrome.La forma di danno da lesione linfocitaria nell'epatite cronica C è diversa da quella della sindrome di Sjogren primaria.
3. Il livello di estrogeni nei pazienti con sindrome dell'ormone sessuale di Sjogren è elevato e la maggior parte dei pazienti con sindrome di Sjogren sono donne, che si presume siano associate ad estrogeni elevati.
(due) patogenesi
Immunità cellulare
(1) Linfociti:
1 Sangue periferico: il numero totale di linfociti e il numero di sottopopolazioni CD4 e CD8 di linfociti T, il rapporto è normale dal 70% all'80% dei pazienti con sindrome di Sjogren sono normali, ma le loro funzioni possono essere anormali, è stato anche riportato che il CD8 è ridotto Il numero di cellule T con funzione inibitoria nel CD8 è ridotto, determinando una grande proliferazione di cellule B. I linfociti marcati con CD5 B aumentano fino al 30% al 40% nella sindrome della secchezza (normalmente solo dal 15% al 25%). Le cellule appartengono a cellule scarsamente differenziate o non completamente mature, che secernono spontaneamente IgM-RF e anticorpi a DNA a filamento singolo (anticorpi anti-SS-DNA), quindi esiste una significativa differenziazione dei linfociti T e B nel sangue che circonda la sindrome di Sjogren. Maturo e disfunzionale.
2 Nella ghiandola labiale: un gran numero di cluster di linfociti può essere visto nel tessuto interstiziale della ghiandola parotide, che è composta principalmente da cellule T, e predominano le cellule T nelle cellule T con il marcatore attivato 4B4 / CD45RO. Le cellule 4B4 sono cellule T attivate con funzione di memoria complementare La maggior parte delle cellule della ghiandola labiale e delle cellule epiteliali duttali esprimono molecole HLA-DR, indicando ulteriormente le cellule T e B nella ghiandola labiale della sindrome di Sjögren. Sono state attivate entrambe le cellule epiteliali duttali e sono stati osservati gli stessi cambiamenti nel piccolo tessuto ghiandolare lacrimale della congiuntiva della sindrome di Sjogren.
(2) Cellule killer naturali: le cellule killer naturali sono un gruppo di linfociti estremamente grandi.Il numero di cellule killer naturali nel sangue periferico della sindrome di Sjogren è normale, ma la funzione è ridotta e i monociti nelle loro ghiandole esocrine (ghiandole labbra) Tali cellule sono assenti da lesioni infiltranti.
2. Le manifestazioni di rilievo dei pazienti con sindrome di Sjogren immunitario umorale sono l'iperglobulinemia e vari autoanticorpi, che riflettono l'elevata iperfunzione della funzione dei linfociti B e l'inibizione della soppressione dei linfociti T.
(1) Iperglobulinemia: la gamma globulina nel 95% dei pazienti è aumentata a vari livelli, la maggior parte dei quali sono policlonali, immunoglobuline IgG, IgM, IgA possono essere aumentate, con le IgG che aumentano maggiormente Vedi, anche le IgM o le IgA non sono rare, possono anche essere aumentate nella monoclonalità, un piccolo numero di pazienti può apparire frammenti di catena κ o λ nelle urine, iperglobulinemia nella sindrome di Sjogren rispetto ad altre malattie del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico e L'artrite reumatoide è più evidente e anche i linfociti B hanno la funzione di sintetizzare un gran numero di immunoglobuline nei tessuti locali delle ghiandole labiali.
(2) Autoanticorpi: a causa della proliferazione dei linfociti B, questa malattia produce una varietà di autoanticorpi.
1 anticorpo anti-SSA (Ro) e anticorpo anti-SSB (La): sono strettamente correlati alla sindrome di Sjogren e possono verificarsi anche in alcuni pazienti con lupus eritematoso sistemico, tutti di tipo IgG. L'antigene riconosciuto dall'anticorpo anti-SSA è intracitoplasmatico. Il piccolo RNA (hy5RNA) è collegato ai componenti proteici 60kD e 52kD, entrambi appartenenti al complesso ribonucleoproteico.L'80% degli anticorpi che agiscono sul 52kD proviene dal siero della sindrome di Sjogren e gli anticorpi che agiscono sul 60kD provengono spesso da SLE. Circa l'85% della sindrome di Sjogren ha anticorpi contro 52kD e 60kD. L'anticorpo anti-SSB riconosce la proteina 47kD, che è diversa dalle proteine 60kD e 52kD. Chiunque abbia l'anticorpo anti-SSB ha anti-antibiotici. Anticorpo SSA, poiché la molecola SSB e SSA sono collegate tra loro, l'RNA SSB può essere collegato a una varietà di proteine, tra cui 70kD, proteine SnRNP A e B / B, proteina SSA 60kD, anticorpo anti-SSA, anticorpo SSB alla sindrome di Sjogren La diagnosi ha giocato un ruolo importante.
Due tipi di fattore reumatoide (RF): la RF è un autoanticorpo che si lega al segmento IgG-FC e si manifesta in varie malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. Il tasso positivo di IgM-RF nella sindrome di Sjogren è di circa il 50%, inferiore a RA (70%), superiore a SLE (30%) e il tasso positivo di RF rappresenta oltre il 90% nei casi di sindrome di Sjogren. Può verificarsi in alcuni tumori, infezioni e altre malattie non reumatiche, dove rappresenta solo il disturbo immunitario del corpo, ma nessuna specificità.
3 Altri: anticorpo anticardiolipina (ACA) (25%), anticorpo mitocondriale (20%), anticorpo DNA a doppio filamento a doppio filamento (anticorpo anti-ds-DNA) (10%), anticorpo anti-RNP e simili.
4 anticorpi anti-organo: i pazienti con sindrome di Sjogren possono anche apparire anticorpi anti-dotto tiroideo, anticorpi anti-tiroide, anticorpi anti-corporei.
(3) complesso immunitario: circa l'80% della sindrome di Sjogren ha complessi immunitari circolanti, che sono formati da un gran numero di autoanticorpi e antigeni combinati e a causa della disfunzione della clearance del sistema endoteliale reticolare, appare una crioglobulina sierica, che spesso rappresenta C'è danno fuori dalla ghiandola.
(4) Citochine: le citochine (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) secrete dai linfociti del sangue intorno alla sindrome di Sjogren e i livelli sierici di citochine non erano anormali. I livelli di IL-2 e TNF-α nel siero sono diminuiti e l'espressione di mR-NA di IL-1β, IL-6, TNF-α e IFN-γ è stata espressa in cellule epiteliali labiali e cellule mononucleari, suggerendo che sono coinvolte citochine. Sindrome di Sjogren locale, patogenesi delle labbra.
(5) La funzione immunitaria anormale, i linfociti T, B nel sangue periferico hanno evidente differenziazione, maturazione e anomalie funzionali.Il modello animale della sindrome di Sjogren ha un declino timico prematuro e una ridotta funzione dei linfociti T. L'iperfunzione dei linfociti B appare in una varietà di autoanticorpi che producono danni immunitari e la sindrome di Sjogren umana può avere una patogenesi simile.
3. Patologia Possono essere colpite le ghiandole salivari della malattia, la ghiandola lacrimale e tutti gli organi del corpo.Ci sono due principali cambiamenti patologici.
(1) Infiammazione della ghiandola esocrina: vi è una grande quantità di linfociti, tra cui plasmacellule e monociti, che si infiltrano tra le ghiandole esocrine composte da cellule epiteliali colonnari.Questa lesione infiltrativa linfocitaria aggregata è un caratteristico cambiamento patologico di questa malattia. Appare nelle ghiandole salivari (comprese le piccole ghiandole parotidi delle labbra, delle caviglie), ghiandole lacrimali (comprese le piccole ghiandole lacrimali della congiuntiva), interstiziale renale, polmone interstiziale, mucosa del tratto digestivo, portale epatico, dotti biliari e linfonodi, che alla fine porta a localizzazione Le cellule epiteliali dei dotti e delle ghiandole proliferano, seguite da degenerazione, atrofia, distruzione e perdita della loro corretta funzione sostituendo il tessuto fibroso.Alcune persone nella ghiandola salivare e nella ghiandola lacrimale hanno una grande quantità di infiltrazione linfocitaria chiamata pseudo-linfa. Tumore (Figura 1, 2).
(2) vasculite: causata da crioglobulinemia, iperglobulinemia o deposizione di complessi immunitari, è la base patologica di questa malattia complicata da glomerulonefrite, lesioni del sistema nervoso periferico e centrale, eruzione cutanea e fenomeno di Raynaud.
Prevenzione
Sindrome di Sjogren pediatrica
La causa attuale non è del tutto chiara, ma è correlata all'infezione da virus EB ed è legata a fattori genetici. La prevenzione e il trattamento attivi dell'infezione da virus EB dovrebbero avere effetti positivi nella prevenzione di questa malattia.
Oltre al trattamento specialistico, i pazienti con sindrome di Sjogren dovrebbero avere meno secrezione lacrimale. Dovrebbero indossare occhiali protettivi, evitare la luce e il riparo dal vento e mantenere l'umidità all'interno. Poiché la secrezione di saliva è inferiore, è necessario utilizzare dentifricio benefico, collutorio dopo aver mangiato, periodontite, La muffa in bocca deve essere trattata prontamente. I pazienti con sindrome di Sjogren dovrebbero prendere l'iniziativa di informare il medico della condizione indipendentemente da dove vanno per prevenire incidenti dovuti a intasamento delle vie aeree secche e intasamento del muco durante e dopo l'intervento chirurgico.
Trattare attivamente altre malattie del tessuto connettivo.
Complicazione
Sindrome di Sjogren pediatrica Complicazioni cheratite bronchite cronica diabete insipido artrite
Pelle ghiandolare: può verificarsi nella ghiandola parotide o sottomandibolare, può essere complicata da linfoma, reticoloma, linfoma maligno. Porpora, tiroidite di Hashimoto, fenomeno di Raynaud, vasculite allergica; pazienti con meno sudore o addirittura senza sudore.
Occhi: cheratite, riduzione della vista o persino cecità;
Sistema respiratorio: bronchite cronica e polmonite interstiziale;
Apparato digerente: gastrite atrofica; epatosplenomegalia, epatite cronica attiva;
Sistema urinario: acidosi tubulare renale distale e ipopotassiemia, diabete renale, diabete insipido, malattie renali, glomerulonefrite, ecc .;
Sistema nervoso centrale: causa convulsioni epilettiche, disturbi mentali;
Muscoli articolari: dolori muscolari articolari, artrite, miosite, ecc.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Sjogren nei bambini Sintomi comuni Occhi secchi, ghiandola parotide, palato mano, piede e schisi, articolazione secca, dolore, lingua, sanguinamento nasale, epatosplenomegalia, cheratite, glucosio renale
La sindrome di Sjogren è spesso lenta e i sintomi iniziali non sono evidenti: molti pazienti non cercano cure mediche a causa di sintomi come secchezza delle fauci o secchezza oculare, ma spesso provengono da altri sintomi come dolori articolari, rash o febbre.
Secchezza delle fauci
A causa della riduzione della saliva, i bambini hanno meno saliva, ma nessun sintomo. Nei casi più gravi, spesso bevono acqua frequentemente. Quando entrano in alimenti solidi, devono essere inviati con acqua. Circa il 50% dei denti dei pazienti viene gradualmente annerito e in polvere o piccoli pezzi cadono. Solo la radice residua è chiamata espettorato, che è una delle caratteristiche della xerostomia: la lingua è secca, ha spaccature, il capezzolo si restringe, la lingua è liscia, la lingua è dolorosa, possono apparire ulcere e le ghiandole parotidi o sottomandibolari possono essere ripetute, alternandosi su entrambi i lati. Il gonfiore, specialmente nella ghiandola parotide, è più comune nei bambini.
2. Occhi asciutti
A causa della riduzione della secrezione della ghiandola lacrimale, l'occhio è secco, "sensazione di sabbia", sensazione di bruciore, lacrime gravi senza lacrime, occhi asciutti gravi possono causare cheratite filamentosa, causando grave sensazione di corpo estraneo, occhi rossi, paura della luce e riduzione della vista cecità.
3. Altre parti della ghiandola esocrina
Possono anche essere coinvolte ghiandole come naso, gola, gola, trachea e mucosa bronchiale, che portano a secchezza nasale, sangue dal naso, raucedine, bronchite cronica e polmonite interstiziale nel tratto respiratorio inferiore, disfunzione esofagea nel tratto digestivo, acido dello stomaco Secrezione ridotta e gastrite atrofica, 35% dei pazienti con anticorpo cellulare anti-gastrico positivo, dal 18% al 44% dei pazienti ha epatosplenomegalia, aumento della transaminasi, 40% delle alterazioni patologiche dell'epatite cronica attiva, i pazienti possono presentare disfunzione tubulare renale, grave Vi è acidosi tubulare renale distale e ipopotassiemia, inoltre, possono verificarsi anche diabete renale, diabete insipido, malattie renali, glomerulonefrite e simili.
4. Mucosa cutanea
Ci possono essere eruzioni cutanee simili alla porpora, eritema nodulare, ghiandole della secrezione vulvare spesso colpite, pelle vulvare e secchezza vaginale e atrofia.
5. Altre lesioni agli organi Alcuni pazienti hanno anticorpi anti-tiroidei nel siero, clinicamente possono essere complicati dalla tiroidite di Hashimoto, possono anche essere accompagnati da vasculite con fenomeno di Raynaud e ulcere cutanee, ma anche coinvolgimento del nervo periferico manifestato come intorpidimento degli arti inferiori, sensazione L'ostruzione, il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può manifestarsi come convulsioni epilettiche o disturbi mentali e i pazienti possono anche essere complicati dal linfoma monoclonale a cellule B.
6. Muscoli articolari
Il 70% dei pazienti ha dolori articolari, ma solo il 10% ha l'artrite e alcuni pazienti possono avere miosite.
Esaminare
Esame della sindrome pediatrica di Sjogren
Routine del sangue
La metà dei pazienti può presentare lieve anemia positiva positiva alle cellule e alcuni pazienti possono presentare lieve leucopenia, eosinofilia, lieve trombocitopenia e aumento della velocità di eritrosedimentazione.
2. Esame biochimico
La metà dei pazienti può avere una riduzione dell'albumina plasmatica e un aumento della globulina. La globulina è elevata a un tipo di picco multi-pianta, principalmente nella parte gamma-globulina, e può anche essere aumentata o beta-globulina. La globulina può raggiungere i 40-60 dl ed è più evidente nei pazienti con polimiosite e sclerosi sistemica.
3. Esame immunologico
Le IgM, le IgA e le IgA secretorie sono elevate e nei singoli pazienti si possono trovare macroglobuline e agglutinina condensata. A causa della presenza di IgG e dei suoi complessi nel sangue, a volte aumenta la viscosità del sangue. Circa 3/4 pazienti sono positivi per il fattore reumatoide, spesso di tipo IgM; anticorpo anti-nucleare positivo (17% ~ 68%), anticorpo anti-dsDNA è raro, macroglobulina e crioglobulina possono essere positivi, sindrome da iperviscosità; anti-tiroide Anticorpo globulare e anti-gastrico a cellule (30% ciascuno), test di globulina anti-umano e anticorpo anti-mitocondriale positivo (10% ciascuno); percentuale di anticorpi SS-SS-A primari positivi dal 70% al 75%, L'anticorpo anti-SS-B era dal 48% al 60%, mentre la SS combinata con l'artrite reumatoide era rispettivamente del 9% e del 3%, mentre l'anticorpo epiteliale duttale anti-salivare (ASDA) era positivo al 25% nella SS primaria e la SS era combinata. L'artrite reumatoide è del 70% -80%, la microglobulina β2 è aumentata nel siero e nella saliva (β2-M) e la concentrazione sierica può essere utilizzata come indicatore dell'attività della malattia. Il contenuto di IgG nella saliva è aumentato con livelli elevati di IgA e IgMRF. DIF ha mostrato deposizione di IgG sugli strati basale e basale dell'epidermide. I linfociti T del sangue periferico sono diminuiti, il Ts è diminuito in modo significativo, la popolazione di linfociti T Ia-positivi è aumentata, il test di trasformazione dei linfociti e il test di formazione attiva dei petali erano bassi. I complessi immunitari circolanti sono elevati; CH50 e C3 sono elevati o normali e possono diminuire quando si verifica la vasculite. Circa 2/3 pazienti hanno difetti della funzione del recettore Fc nel sistema reticoloendoteliale Quando la linfocitosi benigna della SS viene convertita in linfoma maligno, l'ipergammaglobulinemia può essere cambiata in gammaglobulinemia e il titolo degli autoanticorpi viene ridotto. O coperto.
4. Visita oculistica:
(1) Test di colorazione rosso rosa o fluoresceina: 2% fluoresceina o 1% rosso Congo o 1% colorazione rosa rosso del Bengala in vivo (punto di colorazione <10 normale), che può mostrare la sovrapposizione di reumatismi con ulcere.
(2) tempo di rottura del film lacrimale: MA test, <10〃 è anormale, cornea.
(3) Test di Schirmer: il flusso lacrimale è stato misurato con carta da filtro e la carta da filtro X35mm è stata piegata a 5 mm e posizionata nel sacco congiuntivale inferiore. Dopo 5 ", è stata osservata la lunghezza della carta da filtro bagnata. La persona normale era superiore a 15 mm e <10 mm era inferiore al normale. ;
I tre positivi sopra riportati erano coerenti con la cheratocongiuntivite secca.
Esame con lampada a fessura: si possono trovare cellule epiteliali corneali parzialmente pelate, frammenti corneali o infiltrazioni superficiali di stroma corneale.
5. Rilevazione delle ghiandole salivari
(1) Misurazione del flusso di saliva: prima metti una coppetta nell'apertura del tubo parotide, quindi fai cadere alcune gocce di liquido di limone sulla lingua. Dopo 5 minuti, raccogli le secrezioni parotide sinistra e destra. Se è inferiore a 0,5 ml, sarà positivo; quindi mastica la paraffina 4g e È stata misurata la quantità di saliva secreta di 10 minuti e il valore normale era compreso tra 10 e 20 ml e il paziente è stato ridotto.
(2) Angiografia parotide: angiografia al lipiodolo al 40%, osservazione della morfologia delle ghiandole, presenza di distruzione e atrofia, agente di contrasto che si trova nella ghiandola parotide, stenosi o dilatazione del dotto parotide, isotopo parotide 131 iodio o 99m 锝 scan, osservare radioattività Distribuzione, se la sua escrezione e concentrazione sono lente o ridotte per comprendere la funzione secretoria. Cambiamenti patologici nella ghiandola sono stati osservati dalla biopsia del labbro o della mucosa nasale.
(3) La scansione del Gram-spot e la misurazione del radionuclide, la concentrazione e la funzione 99mTc sono scarse e il melone stimolato dall'acido è basso o addirittura scompare.
(4) Biopsia della ghiandola labia: ci sono più di una lesione da infiltrazione di cellule mononucleate nel blocco di tessuto 4mm2.
(5) Esame ECT parotideo: dopo iniezione di radiofrequenza di 99 m 放射性 per via endovenosa, la ghiandola parotide è stata scansionata in una posizione positiva per osservarne la forma e le dimensioni. Poiché la saliva può concentrare 99m, è possibile raccogliere contemporaneamente campioni di saliva e misurare il loro conteggio di radioattività per riflettere la funzione delle ghiandole salivari. La ghiandola salivare di questa malattia ha una funzione bassa.
6. Istopatologia
La ghiandola lacrimale, la ghiandola parotide e la ghiandola subgengivale sono infiltrate con un gran numero di linfociti, principalmente cellule β.In casi gravi, l'infiltrazione di cellule β può assomigliare al centro germinale dei linfonodi, atrofia ghiandolare e cellule epiteliali duttali proliferano per formare cellule epiteliali-mioepiteliali. Il dotto viene ristretto o dilatato e sostituito successivamente dal tessuto connettivo. L'infiltrazione linfoide extra-ghiandolare può influenzare la disfunzione di polmoni, reni o muscoli scheletrici.
7. Ispezione a raggi X.
(1) radiografia del torace o esame TC: i cambiamenti polmonari sono vari, ci sono estesi infiltrati reticolari, nodulari o chiazzati, con il fondo dei polmoni, linfonodi ilari, a volte con polmonite, pleurite O atelettasia, ecc. (Figura 4).
(2) Radiografia scheletrica: le piccole articolazioni degli arti vengono cambiate in osteoporosi.
8. Anticorpo anti-nucleare e anticorpo anti-nucleare: anticorpo anti-nucleare, anti-SSA, anticorpo anti-SSB positivo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale di Sjogren pediatrica
diagnosi
La malattia non presenta manifestazioni cliniche specifiche e progetti di laboratorio per la diagnosi: esistono molti criteri diagnostici nel mondo, ma se è adatta ai bambini, deve essere ulteriormente determinata: la xerostomia e la cheratite sono le principali cause di questa malattia. Ghiandole esocrine, cioè lesioni delle ghiandole salivari e delle ghiandole lacrimali, quindi, sono la base obiettiva per la diagnosi di questa malattia, i seguenti tre punti di base sono la base per la diagnosi di questa malattia:
1. Criteri diagnostici per la xerostomia
(1) Portata salivare: il valore normale della portata salivare è mediamente ≥ 0,6 ml / min.
(2) Angiografia della ghiandola parotide: il dotto e la piccola ghiandola sono danneggiati quando vi è una lesione nella ghiandola parotide.
(3) biopsia della mucosa delle labbra: si può vedere un'infiltrazione linfatica nel tessuto ghiandolare, ≥50 linfociti sono raggruppati in un mucchio chiamato fuochi e ≥1 infiltrazione linfocitaria focale è anormale.
(4) Angiografia con radionuclidi: quando la ghiandola salivare è ipofunzione, la sua assunzione ed escrezione sono inferiori al normale.
Uno qualsiasi dei quattro studi precedenti può essere diagnosticato come xerostomia.
2. Criteri diagnostici per cheratocongiuntivite secca
(1) Test Schirmers: la lunghezza di bagnatura della carta da filtro ≥ 15 mm è normale a 5 min e ≤ 10 mm è anormale.
(2) tempo di rottura del film lacrimale (MA): un'anomalia è inferiore a 10 s.
(3) Colorazione corneale: sotto la lampada a fessura, più di 10 punti di colorazione corneale sono anormali.
(4) Biopsia congiuntivale: è stata osservata un'anomalia nella cellula infiltrante Sotto la lampada a fessura, l'infiltrazione linfocitaria focale nel tessuto supercongiuntivale del sito di colorazione della cornea era anormale.
Chiunque abbia due anomalie nei quattro test precedenti può essere diagnosticato come cheratocongiuntivite secca.
3. ANA, anticorpo anti-SS-A positivo, anticorpo anti-SS-B e positivo RF.
Diagnosi differenziale
La sindrome di Sjogren nei bambini deve essere differenziata da parotite cronica ricorrente, parotite infettiva e tumori. Tuttavia, queste malattie non sono negative per secchezza della bocca e degli occhi, eruzione cutanea, sintomi articolari e test anticorpali anti-nucleari.
La parotite virale è spesso chiamata parotite, si verifica più frequentemente nei bambini o negli adolescenti e può essere colpita bilateralmente o unilateralmente I globuli bianchi non sono aumentati ma diminuiti o normali I sintomi locali e la suppurazione sono simili. Ma non c'è tendenza al purulento.
Una parte della sindrome secca del tumore della ghiandola parotide (sindrome di Scholine) presenta una massa e nessun altro sintomo L'angiografia della ghiandola parotide è vista come un aspetto simile al tumore. Non è facile distinguere dal tumore parotide prima dell'intervento chirurgico. Come sintomi clinici associati a determinati sintomi, come secchezza oculare, secchezza delle fauci e altre malattie del tessuto connettivo; e più di una ghiandola, anche altre ghiandole parotidi sono gonfie o accompagnate da dilatazione del dotto periferico o ghiandole accessorie Il catetere distale è dilatato e la funzione di svuotamento è lenta, il che aiuta l'identificazione.
Diabete pediatrico: i sintomi di poliuria, polidipsia, polifagia e perdita di peso sono più di tre. La causa della malattia è spesso dovuta a infezione, dieta scorretta e altre malattie. : Entrambe le malattie possono presentare sintomi di secchezza delle fauci, ma diabete, polidipsia, poliuria, polifagia e perdita di peso sono più evidenti, aumento della glicemia e assenza di secchezza oculare, cavità orale e anomalie di laboratorio.
Paralisi periodica familiare: entrambi possono avere ipopotassiemia e paralisi, ma possono essere migliorati dopo l'integrazione di potassio, ma la malattia spesso non ha altri sintomi di sindrome secca e anomalie di laboratorio.
