Malattia di Hodgkin pediatrica
Introduzione
Introduzione alla malattia di Hodgkin dei bambini La malattia di Hodgkins è un tumore maligno della rete linfatica che si verifica spesso in un gruppo di linfonodi e si diffonde ad altri linfonodi e / o organi o tessuti extranodali. Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono febbre, affaticamento, anoressia, lieve perdita di peso, prurito e febbre inspiegabile. Conoscenza di base La proporzione della malattia: l'incidenza di questa malattia in una popolazione specifica è di circa lo 0,1% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombocitopenia
Patogeno
La causa della malattia di Hodgkin nei bambini
L'eziologia e la patogenesi della MH non sono note e molti studi suggeriscono che le infezioni virali e le anomalie immunitarie possono essere i fattori causali.
Fattore di infezione (25%):
Molti animali come il linfoma di pollo, ratto, topo, gatto e bovino possono essere causati da virus, di solito virus RNA. Attualmente il linfoma di Burkitt è dimostrato da epidemiologia, virologia e immunologia. Strettamente correlato al virus Epstein-Barr (EB), il titolo sierico di anticorpi del virus EB è significativamente aumentato nella maggior parte dei bambini con linfoma di Burkitt e la MH è correlata alla storia passata di mononucleosi infettiva ed esposizione al virus EB. Il rischio di MH nei pazienti con mononucleosi infettiva causata dal virus Epstein-Barr è da tre a quattro volte superiore a quello della popolazione generale.
Fattore di immunità (25%):
Alcune malattie da immunodeficienza congenita, come la non gammaglobulinemia, hanno maggiori probabilità di sviluppare un linfoma; coloro che ricevono immunoterapia nel trapianto renale hanno un rischio 200 volte maggiore di sviluppare tumori rispetto alle persone normali e un terzo di loro sono linfomi. Come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, l'emolisi immunitaria e altre malattie autoimmuni, il linfoma facile da sviluppare, i pazienti con MH hanno spesso un tasso di conversione dei linfociti e un tasso di formazione di rosette diminuito, cellule negative con ipersensibilità ritardata della pelle L'immunodeficienza ha mostrato una diminuzione di IgG, IgA e IgM durante la progressione della malattia e una significativa riduzione delle IgM, specialmente nel caso della linfopenia, indicando che anche l'immunità umorale è difettosa.
Fattori genetici e ambientali (30%):
È stato riportato in letteratura che la MH e altri linfomi maligni possono verificarsi in più membri di una famiglia e si stima che il rischio di sviluppare una malattia in un parente stretto di un paziente con MH sia 3-5 volte superiore a quello della popolazione generale. Il rischio di MH nei gemelli monozigoti Il sesso è 100 volte superiore a quello della popolazione generale, ma non vi è alcun rischio aumentato nei gemelli eterozigoti ed è stato riportato che l'antigene dell'istocompatibilità (HLA-A) è significativamente associato alla MH, in particolare HLA-A11 e W5, HLA- B7 e W15 sono sensibili alla MH e alcune malattie con anomalie cromosomiche, come il tipo congenito, l'ipoplasia testicolare congenita, l'incidenza del linfoma è elevata, alcuni dati mostrano che l'insorgenza della MH può essere correlata all'ambiente; anche riportato Si verifica in associazione con l'assunzione di fenitoina (Dalendin) e il contatto con il bestiame, in particolare conigli.
patogenesi
Esistono spesso linfociti normali, plasmacellule, eosinofili, infiltrazione reattiva delle cellule tissutali, cellule RS con morfologia cellulare anormale, cellule RS grandi e deformate, diametro ≥15 ～ 45μm, ricche di citoplasma, multinucleate O nucleo multi-foglia, la membrana nucleare è profondamente macchiata, e c'è una sottile rete di cromatina, che forma un cerchio macchiato di luce attorno al nucleolo. Il nucleolo è grande e ovvio. È difficile diagnosticare la malattia quando non si vedono cellule RS, ma in altre. Cellule simili possono essere osservate in malattie come la mononucleosi infettiva, il linfoma non Hodgkin e altre neoplasie non linfoidi.
Secondo il sistema di classificazione RYE, la MH è divisa in 4 sottotipi istologici:
1. Prevalenza dei linfociti (LP): dal 10% al 15%, più comune nei ragazzi e nei bambini più piccoli, le lesioni cliniche sono spesso più limitate.
2. Cellularità mista (MC): più comune nei bambini di età inferiore a 10 anni, le cellule RS sono più facili da vedere, i vari tipi di infiltrazione cellulare reattiva sopra citata, necrosi focale visibile e fibrosi, le lesioni cliniche spesso variano Ampiamente associato a lesioni extranodali.
3. Esaurimento dei linfociti (LD): raro nei bambini, più comune nei pazienti con infezione da HIV, un gran numero di cellule reticolari maligne anormali e cellule RS nella lesione, i linfociti sono rari, necrosi estesa E stufe in fibra.
4. Sclerosante nodulare (NS): il più comune nei bambini, cellule RS facili da vedere, linfonodi con inviluppo, banda di collagene che si estende dalla capsula per dividere i linfonodi in più noduli, clinicamente il collo seguente Sulla clavicola, il mediastino è più comune.
Prevenzione
Prevenzione della malattia pediatrica di Hodgkin
1. Evitare il contatto con fattori dannosi: evitare l'esposizione a sostanze chimiche nocive, radiazioni ionizzanti e altri fattori che causano la leucemia.Se esposti a veleni o materiali radioattivi, rafforzare varie misure di protezione; evitare l'inquinamento ambientale, in particolare l'inquinamento ambientale interno; prestare attenzione all'uso razionale di droghe, attenzione Usa farmaci citotossici, ecc.
2. Effettuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive, in particolare le malattie infettive virali, e fare un buon lavoro di vaccinazione.
3. Fare un buon lavoro nell'eugenetica, prevenire alcune malattie congenite, come 21-tre-corpo, anemia di Fanconi, ecc., Rafforzare l'esercizio fisico, prestare attenzione all'igiene alimentare, mantenere un umore confortevole, lavorare e riposare e migliorare la resistenza del corpo.
Complicazione
Complicanze della malattia di Hodgkin nei bambini Complicanze trombocitopenia
Massa mediastinica, trachea, sintomi di compressione bronchiale, anemia, ecc., Con trombocitopenia, trombocitopenia e tendenza al sanguinamento.
Sintomo
Sintomi della malattia di Hodgkin nei bambini Sintomi comuni Linfoadenopatia cervicale trombocitopenia Sanguinamento a spazzole Linfonodi superficiali ingrossamento progressivo
1. Età di insorgenza e sesso
L'età scolare e i bambini in età prescolare presentano una maggiore morbilità: la maggior parte delle età minime riportate è di 2, 3 anni, principalmente bambini di età superiore ai 2 anni. Occasionalmente sono riportati casi infantili. I maschi sono significativamente più delle femmine e il rapporto tra maschio e femmina è superiore a 3: 1.
2. Patogenesi e danno primario
La malattia è spesso causata da linfonodi, caratterizzati da linfoadenopatia indolore, ma ha una "sensazione gommosa" quando viene toccato. I linfonodi ingrossati spesso esistono per settimane o mesi e l'aumento o la riduzione non sono correlati al fatto che venga somministrato o meno un trattamento antibiotico. La maggior parte dei bambini con insorgenza di linfoadenopatia cervicale asintomatica, che rappresenta dal 60% al 90%, e si diffonde lungo il percorso linfatico adiacente, l'avanzamento della malattia è lento; a volte la lesione può saltare dall'orizzontale all'orizzontale e prima Coinvolto nella milza e nei linfonodi splenici; alcuni hanno iniziato con tosse intrattabile, l'esame a raggi X ha trovato massa mediastinica, anche a causa del rilassamento dell'ipertermia o di più gruppi di linfonodi superficiali leggermente ingranditi, confermati da biopsia, occasionali danni primari Nei tessuti linfoidi profondi, a volte con febbre, anemia e altri sintomi sistemici sono già evidenti, ma è ancora difficile determinare la diagnosi.
3. Sintomi sistemici
Sintomi non specifici includono febbre, affaticamento, anoressia, lieve perdita di peso, prurito, febbre inspiegabile superiore a 30 ° C o febbre periodica, perdita di peso superiore al 10% entro 6 mesi, un gran numero di sudorazioni notturne dovrebbe pensare a questa malattia.
4. Ingrandimento dei linfonodi
La clavicola indolore, l'ingrossamento dei linfonodi nel collo o in altre parti è la sensazione più comune, linfonodale dura e gommosa, circa 2/3 dei pazienti hanno diversi gradi di infiltrazione mediastinica al momento del trattamento, causando tosse e altra trachea, sintomi di compressione bronchiale Il tumore ha origine nella clavicola e il collo è più comune: i linfonodi ascellari, inguinali e addominali sono relativamente rari nel primario. Quando la massa viene ingrandita, può verificarsi la compressione della parte interessata.
5. Può essere combinato con disfunzione immunitaria
Come combinato con anemia emolitica immunologica, anemia, ittero, aumento dei reticolociti, test di Coombs positivi, con trombocitopenia immunitaria, trombocitopenia, tendenza al sanguinamento, aumento degli anticorpi piastrinici correlati, disturbi della maturazione dei megacariociti del midollo osseo.
6. Messa in scena clinica
La stadiazione clinica accurata è la premessa della formulazione del piano di trattamento corretto e della stima della prognosi.La stadiazione può essere suddivisa in stadiazione clinica, che si riferisce alla portata dell'invasione riscontrata nell'esame clinico; stadiazione patologica (PS), tra cui laparotomia, campionamento chirurgico e biopsia del midollo osseo Rilevata la portata della violazione.
(1) Messa in scena internazionale: al momento, il piano di messa in scena modificato dalla riunione di Ann Arbor nel 1971 viene adottato in patria e all'estero e l'incontro è stato integrato e rivisto nella riunione tenutasi a Cotswalds, in Inghilterra nel 1989. Include elementi che non erano stati trovati nella messa in scena originale di Ann Arbor. , come la forma di espressione, età, sesso, valutazione della massa mediastinica, LDH sierico, albumina, conta totale dei linfociti e numero di linfonodi invasori, oltre all'età, il programma internazionale di correzione della stadiazione è applicabile anche ai bambini, secondo l'anatomia dell'invasione della lesione Lo scopo di definire l'ampiezza della distribuzione della malattia per la stadiazione è di fornire una base per il trattamento clinico.
(2) Stadio clinico (CS): ogni stadio è anche diviso in due gruppi in base alla presenza o all'assenza di sintomi sistemici, quelli senza sintomi sistemici sono il gruppo A e quelli con sistema di gruppo sono il gruppo B.
1 sintomi sistemici includono:
A. Perdita di peso, non più del 10% di perdita di peso per altri motivi entro 6 mesi prima della visita.
B. Febbre, febbre inspiegabile, la temperatura corporea è spesso superiore a 38 ° C.
C. Sudorazioni notturne, sudorazione notturna o addormentarsi.
2 Articoli di ispezione e procedure di stadiazione: Gli articoli di ispezione e le procedure di stadiazione richiesti per la stadiazione clinica sono i seguenti:
A. Articoli di ispezione di routine:
a) Anamnesi: prestare particolare attenzione alla presenza o all'assenza di sintomi del gruppo "B", esame e revisione dei campioni di tessuto vivente.
b. Esame fisico totale: prestare particolare attenzione alla linfoadenopatia, compresi i linfonodi sull'anello linfatico trocleare, faringeo, l'epatosplenomegalia e la tenerezza dell'osso.
c. Test di laboratorio: conta delle cellule del sangue, velocità di eritrosedimentazione, azoto ureico, acido urico, elettroliti, determinazione della funzionalità epatica, aspirazione del midollo osseo e biopsia.
d. Esame radiologico: fotografia toracica, linfangiografia bilaterale, venografia.
B. Se necessario, controllare gli elementi: TC del torace e dell'addome; laparotomia esplorativa, linfonodo e biopsia epatica, resezione della milza; radiografia ossea, imaging osseo con radionuclide; scintigrafia 67Ga.
Tomografia a emissione cazionale (PET): la valutazione della MH è uno strumento importante, ma non viene utilizzata di routine come la risonanza magnetica (MRI). Per una malattia con un sito libero, la percentuale positiva è dell'86%. Si è anche scoperto che le malattie che non possono essere rilevate prima e che possono essere diagnosticate mediante biopsia hanno un effetto importante sul monitoraggio di lesioni residue minime, lesioni extranodali, metastasi e recidiva dopo il trattamento.
(3) Stadio patologico (PS): si riferisce alla gamma di lesioni riscontrate in aggiunta agli esami clinici sopra menzionati, oltre ai seguenti elementi.
1 biopsia bilaterale bilaterale del midollo spinale iliaco.
2 laparotomia, inclusa biopsia splenectomica, puntura epatica e biopsia a cuneo, nonché biopsia aortica addominale, mesenterica, ilare e splenica, se necessario, può essere utilizzata anche la laparoscopia al posto della laparotomia esplorativa.
Va notato che non tutti i pazienti richiedono stadiazione patologica, solo quando si sviluppa un piano di trattamento, è necessario sapere se ci sono lesioni intra-addominali nascoste e invasione della milza, è necessario solo eseguire laparotomia; se il trattamento proposto non è determinato dai dettagli delle lesioni addominali, non è necessario Viene eseguita la laparotomia Inoltre, con la promozione e l'applicazione della tecnologia PET, la necessità di laparotomia esplorativa sarà significativamente ridotta.
Esaminare
Controllo pediatrico della malattia di Hodgkin
1. Esame ematologico: non vi è alcuna anomalia specifica nell'esame di routine del sangue: occasionalmente possono aumentare eosinofili o monociti e aumentare la velocità di eritrosedimentazione.
2. Biopsia dei linfonodi: l'istomorfometria patologica è un mezzo necessario per la diagnosi.
3. Biopsia del midollo osseo: la MH può causare metastasi del midollo osseo focale, quindi la biopsia del midollo osseo è più facile da trovare cellule tumorali rispetto alle macchie di midollo osseo e la biopsia del midollo osseo deve essere eseguita di routine prima del trattamento.
Esame di imaging, radiografia del torace opzionale, ecografia addominale B, TC toracica, TC addominale per determinare l'entità della lesione, a causa dell'elevata affinità del tessuto linfoide 67Ga, la scansione 67Ga può essere utilizzata come esame supplementare per determinare l'estensione dell'invasione del tumore.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia di Hodgkin nei bambini
Una diagnosi completa deve includere la stadiazione della malattia per guidare il trattamento clinico e il follow-up.La diagnosi in fasi può essere fatta sulla base di esami fisici e relativi test di laboratorio.Il sistema di stadiazione HD più comune è la stadiazione di Ann Arbor.
Diagnosi differenziale
La linfoadenopatia progressiva indolore, specialmente nella linfoadenopatia cervicale, dovrebbe essere considerata in questa malattia, ma è necessaria una biopsia per confermare la diagnosi e dovrebbe essere distinta dalle seguenti malattie:
Linfoadenite tubercolare
La biopsia dei linfonodi gonfiori è un metodo di identificazione affidabile: per identificare la tubercolosi si possono utilizzare anamnesi dettagliata, test della tubercolina e altri siti (in particolare i polmoni).
2. Leucemia linfatica acuta
Può esserci una significativa linfoadenopatia locale, ma allo stesso tempo, ci sono spesso linfonodi multipli di diversi gradi e sono evidenti febbre, anemia, emorragia, epatosplenomegalia e altri sintomi sistemici e possono essere identificati linfociti più primitivi nel sangue periferico e nel midollo osseo. .
3. Mononucleosi infettiva
Oltre a molteplici insiemi di linfoadenopatia, oltre il 10% dei linfociti atipici appare nel sangue e i test sierologici specifici per EBV hanno spesso risultati positivi.
4. Istiocitosi maligna
Ci possono essere fegato, milza e linfonodi ingrossati, ma i sintomi sistemici come febbre, emorragia e anemia sono evidenti.La malattia progredisce rapidamente e spesso ha danni al fegato, ai reni e ad altri organi.Il numero di globuli bianchi nel sangue periferico è spesso ridotto. Lo striscio di midollo osseo risulta essere anormale. Le cellule del tessuto possono essere identificate e i singoli casi atipici possono essere identificati solo mediante biopsia.
5. Linfoadenopatia benigna
Come l'iperplasia linfonodale massiva o l'istiocitosi del seno benigno con linfoadenopatia massiva, come la linfoadenopatia benigna, dovrebbero essere distinti per caratteristiche cliniche e biopsia patologica.
6. Linfoma non Hodgkin
La MH ha un esordio lento e un lungo decorso della malattia, non mette rapidamente in pericolo la vita del bambino, inizia dai linfonodi e l'NHL nell'infanzia è altamente maligno. , spesso con midollo osseo, coinvolgimento del sistema nervoso testicolare e centrale, MH dovuta alla proliferazione cronica progressiva del tessuto linfoide per formare una massa indolore, proliferazione simultanea di linfociti e reticolociti e cellule RS visibili per le sue caratteristiche, patologia e biopsia identificato.
7. Linfoadenopatia immunoblastica
È possibile identificare ingrossamento dei linfonodi, febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e altri sintomi simili alla MH, biopsia dei linfonodi.
