Splenomegalia congestizia cronica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla splenomegalia congestizia cronica nei bambini La splenomegalia congestizia cronica (plenomegalia congestizia cronica), nota anche come ipertensione portale (ipertensione portale) o sindrome di Banti (Bantissindrome), è una malattia progressiva cronica congestizia inspiegabile, più frequente nei bambini più grandi, splenomegalia cronica congestizia La malattia è principalmente causata da ipertensione portale Le caratteristiche cliniche sono splenomegalia cronica progressiva, anemia progressiva, globuli bianchi e trombocitopenia ed emorragia gastrointestinale come manifestazioni principali: ascite tardiva, ittero, disfunzione epatica e cirrosi . È stato recentemente scoperto che questo sintomo è spesso complicato dall'ipertensione portale, tuttavia si ritiene attualmente che la splenomegalia e l '"iperfunzione della milza" non siano causate solo dall'iperemia e che la splenomegalia e l'ipersplenismo possano continuare a sussistere dopo la decompressione portale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cirrosi, malnutrizione, sangue nelle feci
Patogeno
Cause di splenomegalia congestizia cronica nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa principale dell'ipertensione portale nell'infanzia è l'embolismo della vena porta e della vena splenica, l'embolizzazione della vena splenica può essere associata a infiammazione ombelicale neonatale, sepsi neonatale, complicanze dell'intubazione della vena ombelicale, tumore cavernoso della vena porta, massa addominale splenica vascolare, massa addominale La compressione e altri ipertensione portale correlati possono essere suddivisi in due tipi di extraepatici e intraepatici.
1. Ipertensione portale extraepatica, malformazione congenita della vena porta, malattia spongiforme e ostruzione della vena porta e trombosi possono causare ipertensione portale, la vena splenica può essere ostruita a causa di malformazione della valvola congenita o a causa di infiammazione ombelicale neonatale, sepsi, inserimento della vena ombelicale La flebite splenica e la trombosi si verificano durante la chirurgia del tubo.
2. Ipertensione portale intraepatica è osservata in epatite cronica, stenosi biliare congenita o atresia, schistosomiasi, galattosemia, degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson), alterazioni cistiche del pancreas.
(due) patogenesi
La vena splenica appartiene al sistema della vena porta. Il 70% del sangue venoso splenico della persona normale viene introdotto nella vena. Se la vena porta viene ostruita, il disturbo di ritorno del sangue della milza può causare splenomegalia congestizia. Quando la causa della congestione viene rimossa, la milza gonfia può essere ritirata. Nei casi avanzati, a causa della proliferazione del tessuto fibroso e del tessuto reticoloendoteliale, anche se la causa viene rimossa, non vi è alcuna ovvia retrazione della splenomegalia. Attualmente si ritiene che questa non sia una malattia indipendente, ma la vena portale causata da ostruzione della vena porta cronica o cirrosi. Alta pressione sanguigna, alta splenomegalia, un gruppo di sintomi di anemia e ipersplenismo, ci sono tre aspetti della fisiopatologia che possono formare ipertensione portale: 1 ostruzione della vena portale; 2 cirrosi; 3 flebite o trombosi, milza secondaria splenomegalia Iperfunzione, spesso manifestazioni di riduzione completa delle cellule del sangue, emorragia della mucosa della pelle, iperplasia del midollo osseo e altra iperfunzione della milza, le caratteristiche comuni dell'ipertensione portale intraepatica ed extraepatica sono ematemesi (sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore), splenomegalia e ascite.
Prevenzione
Prevenzione della splenomegalia congestizia cronica nei bambini
Causati dalla causa di questa malattia, ci sono fattori epatici oltre a fattori extra-epatici, le misure preventive sono dettagliate nelle sezioni pertinenti.
Complicazione
Complicanze croniche della splenomegalia congestizia nei bambini Complicanze, cirrosi, malnutrizione, sangue nelle feci
Causa varici esofagee, rottura e sanguinamento, i sintomi della cirrosi si verificano spesso nella fase avanzata, come ascite, ittero, malnutrizione grave, edema degli arti inferiori e torace, dilatazione della vena sottocutanea addominale (circolazione collaterale), ematemesi, sangue nelle feci, ecc. Ipertensione portale extraepatica.
Sintomo
Sintomi di splenomegalia congestizia cronica nei bambini Sintomi comuni Disagio addominale Indigestione addominale Massa addominale superiore sinistra accompagnata da ... Varici esofagee inferiori sangue nelle feci
La malattia si manifesta principalmente nei bambini più grandi, l'incidenza è lenta, spesso causata da splenomegalia accidentale causata da genitori, bambini generalmente in buono stato, nessun segno di malattia epatica, alcuni bambini con disagio addominale, indigestione, affaticamento, pallido, espettorato E la massa addominale superiore sinistra (splenomegalia) è la manifestazione principale. Pertanto, la splenomegalia è il principale segno di ipertensione portale pediatrica. La milza è moderatamente allargata. La durezza dipende principalmente dalla durata dell'ipertensione portale. Dopo che la vena portale è alta pressione, La circolazione collaterale viene generata per garantire il ritorno del sangue nel cuore e la circolazione collaterale inferiore forma le vene esofagee e varicose inferiori. Nella parte inferiore si formano le vene varicose, che spesso vengono sfregate da cibo e feci e si rompono facilmente. Causa ematemesi e sangue nelle feci, il sanguinamento da varici esofagee è un fattore di rischio per l'ipertensione portale, l'ematemesi può verificarsi in qualsiasi età dei bambini, ma rara negli anni 2, l'ematemesi può essere improvvisa e c'è una tendenza a recidivare, sanguinamento spesso Presenza di varici esofagee dovute a tosse frequente dopo disagio addominale o febbre e bronchite o polmonite , Una grande quantità di vomito in 80 ~ 200ml, pesante emorragia milza può avere un certo grado di retrazione, tuttavia, il recupero della forma può essere ulteriormente 48h splenomegalia dopo l'emorragia si ferma.
1. Ipertensione portale
(1) ipertensione portale extraepatica: la malattia ha sintomi gastrointestinali superiori (ematemesi e melena) in precedenza; l'ascite è meno comune e facile da risolvere; la milza è significativamente allargata con l'ipersplenismo, può avere sepsi neonatale, cordone ombelicale Storia di malattia o storia di intubazione della vena ombelicale, senza storia di epatite.
(2) ipertensione portale intraepatica: comune nell'epatite cirrosi cronica, cirrosi post-necrosi, cirrosi da schistosomiasi avanzata, stenosi biliare congenita, ecc., Ematemesi, sangue nelle feci e altri sintomi gastrointestinali compaiono più del tipo di fegato In ritardo, la malattia si manifesta tra i 2 e i 12 anni, il sanguinamento gastrointestinale è spesso accompagnato da malnutrizione, ascite più refrattaria, funzionalità epatica anormale con coagulopatia, ingrossamento o restringimento del fegato, consistenza dura e nodo Sezione: la splenomegalia significativa è spesso accompagnata da ipersplenismo, la venografia portale è il metodo principale per la diagnosi di questa malattia, i singoli casi di diagnosi difficile, devono essere diagnosticati con laparotomia.
2. L'insufficienza cardiaca congestizia cronica (insufficienza cardiaca congestizia cronica) è più comune nei bambini in età scolare, la congestione venosa a lungo termine causata dalla cirrosi cardiogena può portare a splenomegalia, ma rara.
3. La pericardite costrittiva (85% dei casi di pericardite cronica costrittiva) presenta splenomegalia, principalmente lieve.
4. La trombosi portale è molto rara, può essere divisa in due tipi acuti e cronici, entrambi i tipi hanno splenomegalia, tipo acuto spesso secondario a splenectomia, chirurgia della vena porta, infezione della vena porta o trauma, il suo principale Manifestazioni cliniche di dolore addominale acuto, distensione addominale, vomito, ematemesi e sangue nelle feci, trombosi venosa cronica portale è più comune di acuta, comune nella cirrosi, seguita da cancro al fegato o altri organi nella cavità addominale, erodendo la vena porta, i bambini possono avere ascite, milza Gonfiore e ipersplenismo, il fegato è raramente gonfio e la splenomegalia è evidente.Questo punto può essere distinto dall'ostruzione della vena epatica.L'angiografia della vena porta splenica è il metodo principale per diagnosticare questa malattia.Alcuni pazienti possono essere diagnosticati mediante esplorazione chirurgica. .
5. La sindrome di Budd-Chiari è rara nella pratica clinica, in Cina sono riportati solo pochi casi, molti dei quali sono causati da trombosi. Il primario è raro, principalmente secondario, acuto e cronico. Le principali manifestazioni di tipo acuto Per dolore addominale, ittero lieve, fegato, ascite, tipo cronico oltre a dolore addominale, fegato e dispepsia, ci sono ancora splenomegalia, ascite, angiografia della vena cava inferiore per determinare la diagnosi, la malattia ha una prognosi sfavorevole.
Esaminare
Esame della splenomegalia congestizia cronica nei bambini
1. Esame del sangue: mostrando diversi gradi di anemia, leucopenia, riduzione normale o lieve delle piastrine, scarsa disfunzione del coagulo di sangue e test del braccio del fascio, i casi tipici possono vedere un'evidente riduzione delle cellule del sangue intero, nella fase iniziale della malattia, l'anemia è di colore positivo, molte volte Dopo la perdita di sangue, si trasforma in piccole cellule a basso colore, reticolociti dopo perdita di sangue, i globuli bianchi possono essere temporaneamente aumentati, più grande è la milza, più bassi sono i globuli bianchi, spesso tra (1,5 ~ 4) × 109 / L.
2. Esame del midollo osseo: non vi è alcun cambiamento anormale nella fase iniziale, a volte iperplasia, e vi sono un aumento dei globuli rossi e dei megacariociti nucleati e disturbi della maturazione cellulare. La maturazione di granulociti e megacariociti può essere limitata e la maturazione tardiva dei globuli rossi è influenzata.
3. Test di funzionalità epatica: prima della cirrosi epatica, il test di funzionalità epatica è più normale.
4. Cambiamenti nei fattori di coagulazione: nella fase iniziale, solo splenomegalia e nessuna disfunzione epatica, non vi era alcuna differenza significativa in vari fattori di coagulazione e vari fattori di coagulazione erano significativamente diversi dai normali controlli nella cirrosi avanzata.
5. Radiografia, esame ecografico della milza: la splenomegalia non può essere toccata sotto l'arco toracico, può essere determinata mediante radiografia, ultrasuoni per determinare la dimensione, la posizione, la natura della milza, per determinare se la milza è una milza, allo stesso tempo, esame ultrasonico per rilevare le dimensioni della milza E c'è un certo valore con o senza ascite e ascite.
6. Esame del pasto al bario gastrointestinale dell'esofago, pielografia: l'esame del pasto al bario esofageo può essere usato per osservare le varici esofagee per comprendere la presenza o l'assenza di ipertensione portale e attraverso l'esame del pasto al bario gastrointestinale, la pielografia, ecc. Aiutano a identificare la natura delle masse addominali.
7. Puntura e biopsia: la natura della lesione può essere compresa direttamente e il test deve essere utilizzato quando l'esame di cui sopra non è ancora stato diagnosticato.
(1) Biopsia epatica: è utile per l'identificazione dell'epatosplenomegalia causata da fegato grasso, metabolismo del glicogeno, epatoblastoma, cirrosi e mucopolisaccaridosi.
(2) Esame della puntura della milza: il rischio di puntura della milza è grande, in particolare la significativa splenomegalia, a causa dell'iperplasia del tessuto fibroso, la consistenza diventa dura e fragile, è facile da rompersi ed emorragia. Pertanto, la puntura della milza non dovrebbe essere facilmente adottata e non viene spesso utilizzata nei bambini. Dopo laparotomia chirurgica o splenectomia, l'esame patologico può essere eseguito per fornire una base per la diagnosi.
8. Misurazione del flusso ematico di fegato d'oro colloidale: aiuta a identificare l'epatite cronica, splenomegalia causata dalla cirrosi portale.
9. Scansione dei radionuclidi: scintigrafia della milza L'applicazione di 99mTc o 113In iniezione colloidale dopo la scansione della milza aiuta a stimare le dimensioni e la forma della milza.
10. Indice emolitico nella milza: misurazione della vita dei globuli rossi 51Cr, può determinare se il sito di distruzione dei globuli rossi si trova nella milza, fornendo indicazioni per splenectomia.
11. angiografia della vena porta splenica: aiuta a capire la presenza o l'assenza di deformità della vena splenica, l'ostruzione della vena splenica, per aiutare nella diagnosi di splenomegalia congestizia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di splenomegalia congestizia cronica nei bambini
diagnosi
La diagnosi deve basarsi su esame fisico, sangue e midollo osseo, per escludere altre malattie da splenomegalia e riduzione delle cellule del sangue intero, come malattie del sangue, malattia di Gaucher e altre malattie metaboliche congenite, tumori maligni e varie infezioni, età dei pazienti, ingrossamento della milza cronica L'anemia progressiva, la leucopenia è importante per la diagnosi di questa malattia Le varici esofagee sono una manifestazione precoce dell'ipertensione portale I risultati positivi possono essere ottenuti in circa il 40% o più degli esami del pasto al bario, spesso nel terzo inferiore dell'esofago. Sulla radiografia, appare come un'ombra di difetto di riempimento o una forma simile all'espettorato.Questo esame può essere utilizzato come indice di giudizio per l'efficacia prima e dopo l'intervento chirurgico.
L'angiografia percenica splenica della vena porta può essere utilizzata per comprendere l'ostruzione della vena porta, la vena varicosa e la circolazione collaterale nei bambini con ipertensione portale extraepatica.È un metodo di prova prezioso e può anche misurare la pressione della milza e la pressione del portale. È utile per la diagnosi della causa e la scelta dei metodi chirurgici.Per coloro che non collaborano, l'operazione deve essere eseguita in anestesia e in genere non si verificano reazioni avverse.
Ai fini della prognosi e del trattamento, la causa della malattia dovrebbe essere ulteriormente ricercata per distinguere tra intraepatico o extraepatico.
1. Punti di diagnosi intraepatica
1 storia di epatite;
2 ingrossamento del fegato (o riduzione);
3 test di funzionalità epatica sono risultati positivi: riduzione del complesso protrombinico, tempo protrombinico prolungato, tempo di circolazione della vena porta prolungato;
4 ascite;
La biopsia epatica 5 presenta alterazioni anomale.
2. Punti di diagnosi extraepatica
1 nessuna storia di epatite;
2 il fegato non è grande;
3 test di funzionalità epatica è normale;
4 Non si sono verificati cambiamenti anomali nella biopsia epatica.
Diagnosi differenziale
Nel processo di diagnosi, deve essere differenziato da altre malattie della milza gigante come la leucemia mieloide cronica, il kala-azar, la sindrome di Niemann-Pick e l'endocardite batterica subacuta.
1. Splenomegalia infettiva cronica Splenomegalia congestizia La splenomegalia non infettiva deve essere prima differenziata dalla milza infettiva.
(1) epatite virale cronica (epatite virale cronica): più splenomegalia rispetto a gonfiore acuto, per lo più lieve, duro, senza tenerezza e una storia di epatite virale acuta.
(2) schistosomiasi cronica (schistosomiasi cronica).
(3) malaria cronica (malaria cronica): la milza può essere estremamente gonfia, la qualità è dura, il sangue periferico non è facile da vedere il parassita della malaria, il test di adrenalina è spesso negativo, secondo la storia della malaria passata e della storia epidemiologica, l'esame del midollo osseo vede il parassita della malaria Per diagnosi.
(4) Sarcoidosi: la causa è sconosciuta, rara, può interessare il sistema sistemico, dal 50% al 60% che coinvolge il fegato e la milza, quindi c'è fegato gonfio e milza.
(5) istoplasmosi (istoplasmosi): causata da istoplasma capsulare, invasione del midollo osseo, polmone, fegato, milza, linfonodi, micosi profonda, più comune in 6-24 mesi di bambini malati, clinica Una varietà di manifestazioni, spesso ingrossamento dei linfonodi del fegato e della milza, test cutanei citoplasmatici tissutali positivi, striscio di midollo osseo trovato spore di istoplasmosi capsulare macrofagi, sangue, midollo osseo, pus e espettorato di linfonodi, ecc. La coltura fungina può aiutare a diagnosticare.
(6) Toxoplasmosi (toxoplasmosi): una malattia infettiva sistemica causata da Toxoplasma gondii, che è subacuta, che si divide in toxoplasmosi acuta congenita e toxoplasmosi acquisita, Toxoplasma gondii congenito. Malato, nato con grave ittero, rash cutaneo, porpora ed epatosplenomegalia, accompagnato da convulsioni, corioretinite e altri sintomi e segni del sistema nervoso, infezione acquisita precocemente asintomatica, convulsioni dell'infanzia e arretramento dello sviluppo, fegato e milza allargamento.
(7) Brucellosi: causata da Brucella, è una malattia zoonotica, spesso sofferta dal consumo di latte vaccino malato, carne o stretto contatto con bovini e ovini malati. La febbre sessuale, ondulata e ripetuta, se non trattata per diversi mesi, può presentare brividi, sudorazione, nevralgia articolare, linfonodi ed epatosplenomegalia, dal 70% all'80% dei casi di esame del midollo osseo può ottenere batteri patogeni, Il test della Brucella e il test di agglutinazione sierica possono essere positivi, la streptomicina, la sulfonamide hanno un buon effetto terapeutico su questa malattia.
2. L'eziologia della splenomegalia congestizia identifica la diagnosi differenziale di ipertensione portale extraepatica e ipertensione portale intraepatica, insufficienza cardiaca congestizia cronica, pericardite costrittiva, trombosi venosa portale, sindrome da occlusione venosa epatica L'identificazione è dettagliata nelle manifestazioni cliniche.
3. Diverso dalla causa della splenomegalia causata da malattie del sangue: una varietà di casi di sangue può presentare splenomegalia e spesso accompagnata da diversi gradi di gonfiore del fegato e dei linfonodi.
(1) anemia emolitica: spesso storia familiare, splenomegalia, consistenza dura, ittero, ingrossamento del fegato.
(2) anemia sideropenica (anemia sideropenica): epatosplenomegalia spesso da lieve a moderata.
(3) porpora trombocitopenica idiopatica (porpora trombocitopenica idiopatica): la milza acuta non è grande; il tipo cronico ha spesso splenomegalia lieve.
(4) leucemia (leucemia): leucemia spesso accompagnata da splenomegalia, evidente ingrossamento della leucemia linfocitica, seguita da tipo granulocitario, leucemia monocitica principalmente lieve splenomegalia.
(5) mielofibrosi primaria: una malattia mieloproliferativa in cui si verificano tessuto fibroso diffuso e iperplasia ossea con ematopoiesi extramidollare nel midollo osseo.La causa è sconosciuta e i bambini sono molto rari. Negli ultimi anni, gli studi hanno dimostrato che questa malattia è Una malattia proliferativa maligna del midollo osseo con fibroblasti e osteoblasti come principali cellule proliferanti.
(6) linfoma maligno (linfoma maligno): spesso accompagnato da febbre periodica irregolare e diversi gradi di gonfiore del fegato e della milza, di cui circa il 50% del tipo di granuloma di Hodgkin presenta splenomegalia, linfoma follicolare Spesso splenomegalia, la malattia di Hodgkin occasionalmente con splenomegalia come segno preminente, la milza può essere estremamente gonfia senza una linfoadenopatia superficiale.
(7) istiocitosi maligna: circa il 90% dei casi ha splenomegalia e aumenta rapidamente, ma ci sono anche alcuni pazienti con fegato e linfonodi milza non grandi.
(8) eosinofilia familiare: molto rare, manifestazioni cliniche di febbre, epatosplenomegalia, aumento della globulina sierica, conta degli eosinofili nel sangue periferico è spesso superiore a 50 × 109 / L Ci sono anche un aumento degli eosinofili nel midollo osseo.
(9) sindrome da eosinofilia idiopatica (sindrome da eosinofilia idiopatica): malattia ereditaria autosomica dominante, età di insorgenza compresa tra 20 e 40 anni, sono stati riportati anche casi pediatrici, primi sintomi di insufficienza miocardica Il grande cuore è principalmente causato da rigurgito mitralico, febbre, epatosplenomegalia, sangue periferico ed eosinofilia del midollo osseo come principali manifestazioni cliniche.
(10) macroglobulinemia primaria (macroglobulinemia primaria): rara, è una malattia linfoplasmatica, la causa è sconosciuta, il paziente è più anziano, più uomini che donne, può avere perdita di peso, affaticamento, anemia, infezioni ripetute, ecc. Prestazioni, epatosplenomegalia, iperplasia del tessuto linfoide, in particolare iperplasia maligna delle plasmacellule, un gran numero di IgM monoclonali nel siero, macroglobulinemia possono rendere il sangue viscoso, portando a insufficienza cardiaca, influenzando l'afflusso di sangue degli organi principali, la prognosi di questa malattia Scarso, a distanza di alcuni mesi o pochi anni dalla morte, l'uso della separazione del plasma può ridurre la viscosità del sangue, la penicillamina può decomporre la macroglobulina, alleviare temporaneamente i sintomi, negli ultimi anni ha raccomandato l'uso del clorambucile (tumore) e Trattamento ciclofosfamide.
(11) policitemia vera (policitemia vera): noto anche come policitemia splenomegalica (policitemia splenomegalica), causa di sindrome mieloproliferativa inspiegabile, il numero di globuli rossi del sangue periferici supera i valori normali, emoglobina, ematocrito L'aumento corrispondente, cioè la conta dei globuli rossi è superiore a 6 × 109 / L, l'emoglobina è superiore a 180 g / L e l'ematocrito è superiore al 52% La malattia è divisa in tipi primari e secondari e il secondario è spesso secondario all'arteria. Diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue, occupanti in alta montagna, neonati, malattie cardiache polmonari, metaemoglobinemia, ecc., Spesso presentano epatosplenomegalia.
(12) Sindrome di von Jakschs: fegato grande, specialmente splenomegalia.
(13) Ossa di marmo: note anche come osso pietroso o osteopetrosi, è una malattia ereditaria che può essere suddivisa in pesante (autosomica recessiva) e leggera (autosomica dominante). Le caratteristiche cliniche sono l'anemia refrattaria e la radiografia mostra un aumento della densità ossea, la cavità midollare quasi scompare e l'eccessiva secrezione di calcitonina nella tiroide può essere la causa della malattia.In casi gravi, pallore, fegato e milza e linfonodi ingrossati in un mese dopo la nascita. Inoltre, ci sono volti speciali, che sono caratterizzati da testa grande, sporgenza della fronte, distanza oculare allargata, naso piatto; diminuzione della vista, aumento della pressione intracranica, ecc., I sintomi lievi sono simili a pesanti, ma non evidenti durante l'infanzia, spesso compaiono dopo la pubertà Segni, il sangue periferico è cellule positive anemia positiva del pigmento, ci sono diversi gradi di riduzione delle cellule del sangue intero, si possono vedere granulociti immaturi e globuli rossi immaturi, la puntura del midollo osseo è difficile, l'osso corticale è duro, spesso pompaggio a secco, midollo osseo è anemia aplastica midollo osseo, grave I bambini con anemia hanno bisogno di terapia trasfusionale e antibiotici per prevenire l'infezione, il trattamento dell'ormone corticale surrenalico, possono migliorare i disordini della routine del sangue e il metabolismo degli elettroliti, possono essere usati prednisone 7,5 ~ 10mg Giorno per via orale, splenomegalia o ipersplenismo splenectomia casi possibili, ridurre i sintomi di emolisi e trombocitopenia.
4. Identificazione con malattia delle cellule reticoloendoteliali
(1) Istiocitosi a cellule di Langhans.
(2) reticoloendoteliosi familiare (reticoloendoteliosi familiare): spesso una storia familiare positiva, può essere espressa come disturbi dello sviluppo, eczema, epatosplenomegalia, può essere ripetutamente infettata, sangue periferico, riduzione completa delle cellule del sangue, gamma globulosa sierica Aumento delle cellule del plasma del midollo osseo avanzato, cellule del tessuto ed eosinofilia, il torace a raggi X mostrava un'ombra di infiltrazione polmonare, nessun trattamento speciale.
(3) sindrome degli istiociti blu mare: può essere divisa in due tipi primari e secondari (acquisiti), un gran numero di citoplasma nelle cellule di tessuto opaco blu colorate con midollo osseo, I pazienti con istiocitosi primaria blu-blu spesso presentano epatosplenomegalia, trombocitopenia e anemia emolitica.Questa malattia può essere causata da un accumulo anormale di mucopolisaccaride nel corpo. Le persone acquisite sono spesso secondarie a trombocitopenia idiopatica. Porpora, granuloma cronico, iperlipoproteinemia, malattia di Niemann-Pick, talassemia, policitemia vera, ecc., Casi secondari di midollo osseo oltre alle cellule del tessuto blu del mare, nonché i sintomi e i segni della malattia primaria, Come lieve anemia, porpora, epatosplenomegalia (principalmente splenomegalia), i linfonodi non sono gonfiati, alcuni possono avere ittero, diminuzione dell'esame dei leucociti nel sangue periferico, diminuzione della conta piastrinica, un gran numero di cellule di tessuto blu del mare sono visibili nel midollo osseo La base principale per la diagnosi di questa malattia, ma è ancora necessario trovare la causa, ad eccezione di quella acquisita, può essere diagnosticata come sindrome delle cellule della marina primaria, la primaria non ha un trattamento soddisfacente, L'autore ritiene splenectomia può migliorare i sintomi, i pazienti devono essere secondaria a trattamento della malattia primaria, infezioni, emorragie, disfunzione epatica trattamento sintomatico.
5. Identificazione di malattie del tessuto connettivo e malattie allergiche
(1) Lupus eritematoso sistemico: dall'1,7% all'8,1% dei casi può presentare splenomegalia lieve.
(2) Dermatomiosite: proliferazione e infiltrazione di macrofagi mononucleari possono causare splenomegalia.
(3) poliarterite nodosa (poliarterite nodosa): rara nei bambini, iperplasia dei macrofagi mononucleari, infarto della milza o arterite possono causare splenomegalia.
(4) Artrite reumatoide giovanile: possono esserci gonfiore del fegato, milza e linfonodi.
(5) Sindrome di Felty: possono esserci splenomegalia, anemia e neutropenia.
(6) emosiderosi polmonare idiopatica (emosiderosi polmonare idiopatica): manifestazioni cliniche di febbre ricorrente, tosse ed emottisi e pallore, affaticamento, palpitazioni, lieve gonfiore del fegato e della milza.
6. Identificazione con malattie metaboliche
(1) Malattia di Gauchers: nota anche come malattia delle cellule endoteliali del reticolo cerebroside, causata da deficit di glucocerebrosidasi, è una malattia ereditaria autosomica recessiva, il glucocerebroside è presente nei macrofagi mononucleari Si deposita un gran numero di cellule, la malattia è divisa in tipo infantile, tipo giovanile e tipo adulto I tre tipi hanno epatosplenomegalia e infiltrazione di cellule gaussiane nel midollo osseo.
(2) Malattia di Niemann-Pick (malattia di Niemann-Pick): nota anche come malattia delle cellule endoteliali dei reticolociti contenenti neuropeptidi, è una malattia metabolica familiare simile ai lipidi, è autosomica recessiva, a causa della neuroposfolipidasi I difetti causano l'accumulo di neurolipidi nel sistema dei macrofagi mononucleari e vi è un gran numero di reticolociti contenenti neuropeptidi nel fegato, nella milza, nei linfonodi e nel midollo osseo.
(3) cistineosi (cistinosi): questa malattia è una malattia ereditaria autosomica recessiva caratterizzata dalla deposizione di cistina nel fegato, milza, midollo osseo, linfonodi, granulociti, reni, cornea e ghiandola tiroidea. L'acido si deposita principalmente nel lisosoma cellulare, causando il danneggiamento o addirittura la morte delle cellule.
(4) Mucopolisaccaridosi di tipo I (sindrome di Hurler): l'epatosplenomegalia può manifestarsi nella fase iniziale.
7. È raro identificare tumori maligni della milza primitiva con tumori splenici, ma è anche raro che i tumori maligni si metastatizzino nella milza. I tumori della milza possono causare splenomegalia, prestazioni dure e irregolari.
8. È raro distinguere dalle cisti spleniche: può essere suddiviso in vere cisti della milza e cisti pseudo-spleniche. Le vere cisti sono ulteriormente suddivise in epidermide (come cisti dermoide), endotelio (come le cisti linfatiche) e parassitismo. Esistono 3 tipi di insetti (come l'echinococcosi). Le pseudocisti sono divise in emorragiche, siero e infiammatorie.I bambini con cisti della milza possono essere visti nel quadrante superiore sinistro e nella massa cistica durante l'esame. È morbido e liscio. Fluttuazione, nessun movimento, esame ecografico può essere trovato nelle masse cistiche nella milza.
